心肌病心肌炎心包炎(附件).pptx
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1、心肌疾病湘南学院湘南学院湘南学院湘南学院 谭湘明谭湘明谭湘明谭湘明心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第1页!一一一一 、定义、定义、定义、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病,心肌疾病是指除心脏瓣膜病,心肌疾病是指除心脏瓣膜病,心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠心病,高血压心脏病,肺源性冠心病,高血压心脏病,肺源性冠心病,高血压心脏病,肺源性冠心病,高血压心脏病,肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一
2、组疾 病病病病,伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。注意:注意:注意:注意:该病目前原因不清该病目前原因不清该病目前原因不清该病目前原因不清 该病诊断必须排除该病诊断必须排除该病诊断必须排除该病诊断必须排除 其他心脏病其他心脏病其他心脏病其他心脏病心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第2页!二、二、二、二、心肌疾病的分类:心肌疾病的分类:心肌疾病的分类:心肌疾病的分类:1.1.原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病 (简称心肌病):(简称心肌病):(简称心肌病):(简称心肌病):Primary cardiomyopathy Primary c
3、ardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。疾病。疾病。疾病。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第3页!(6)(6)(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等药物性心肌病等药物性心肌病等(9)(9)(9)(9)克山病,亦称地方性心肌病。我国克山病,亦称地方性心肌病。我国克山病,亦称地方性心肌病。我国克山病,亦称地方性心肌病。我国
4、 发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。3.3.3.3.心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第4页!肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCMHCMHCM):左心室或双心室):左心室或双心室):左心室或双心室):左心室或双心室肥厚,通肥厚,通肥厚,通肥厚,通 常伴有非对称性中隔肥厚;常伴有非对称性中隔肥厚;常伴有非对称性中隔肥厚;常伴有非对称性中隔
5、肥厚;限制型心肌病(限制型心肌病(限制型心肌病(限制型心肌病(RCMRCMRCMRCM):收缩正常,心壁):收缩正常,心壁):收缩正常,心壁):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小量减小量减小量减小致心律失常型右室心肌病(致心律失常型右室心肌病(致心律失常型右室心肌病(致心律失常型右室心肌病(ARVD/CARVD/CARVD/CARVD/C):右):右):右):右心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病未定型
6、心肌病未定型心肌病未定型心肌病心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第5页!临床表现临床表现临床表现临床表现:(1 1)起病缓慢,逐渐加重。)起病缓慢,逐渐加重。)起病缓慢,逐渐加重。)起病缓慢,逐渐加重。(2 2 2 2)左、右心功能不全的症状和)左、右心功能不全的症状和)左、右心功能不全的症状和)左、右心功能不全的症状和 体征为主。体征为主。体征为主。体征为主。(3 3 3 3)部分患者可发生栓塞或猝死。)部分患者可发生栓塞或猝死。)部分患者可发生栓塞或猝死。)部分患者可发生栓塞或猝死。(4 4 4 4)常合并各种心律失常)常合并各种心律失常)常合并各种心律失常)常合并各种心律
7、失常.(5 5 5 5)主要体征:心脏扩大;常有)主要体征:心脏扩大;常有)主要体征:心脏扩大;常有)主要体征:心脏扩大;常有 S S S S3 3 3 3、S S S S4 4 4 4呈奔马律。呈奔马律。呈奔马律。呈奔马律。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第6页!(3)3)3)3)超声心动图:典型超声心动图:典型超声心动图:典型超声心动图:典型大、薄、弱大、薄、弱 以左侧心腔增大为主,左室流出道以左侧心腔增大为主,左室流出道以左侧心腔增大为主,左室流出道以左侧心腔增大为主,左室流出道 扩大,室壁变薄,室壁运动弥漫性扩大,室壁变薄,室壁运动弥漫性扩大,室壁变薄,室壁运动弥漫性
8、扩大,室壁变薄,室壁运动弥漫性 减弱。减弱。减弱。减弱。(4)(4)(4)(4)心导管检查和心血管造影:心导管检查和心血管造影:心导管检查和心血管造影:心导管检查和心血管造影:心导管检查:心导管检查:心导管检查:心导管检查:LVEDPLVEDPLVEDPLVEDP、PCWPPCWPPCWPPCWP、CO CO CO CO、CI CI CI CI。心血管造影:左心室增大,弥漫性室心血管造影:左心室增大,弥漫性室心血管造影:左心室增大,弥漫性室心血管造影:左心室增大,弥漫性室 壁运动减弱,壁运动减弱,壁运动减弱,壁运动减弱,EF EF EF EF。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异
9、常。冠脉造影多无异常。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第7页!诊断与鉴别诊断:诊断与鉴别诊断:诊断与鉴别诊断:诊断与鉴别诊断:临床表现为临床表现为临床表现为临床表现为三大特征三大特征三大特征三大特征,既心脏扩大、,既心脏扩大、,既心脏扩大、,既心脏扩大、心律失常和心力衰竭;超声心动图示心律失常和心力衰竭;超声心动图示心律失常和心力衰竭;超声心动图示心律失常和心力衰竭;超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱;并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱;并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱;并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱;并且且且且已除外已除外已除外已除外其他各种病因明确的器质性其他各种病因明确
10、的器质性其他各种病因明确的器质性其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。心脏病后方可进行诊断。心脏病后方可进行诊断。心脏病后方可进行诊断。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第8页!治疗心律失常。治疗心律失常。治疗心律失常。治疗心律失常。防治栓塞。防治栓塞。防治栓塞。防治栓塞。2 2 2 2)防治使病情恶化的因素:如病毒感)防治使病情恶化的因素:如病毒感)防治使病情恶化的因素:如病毒感)防治使病情恶化的因素:如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。染、高血压、糖尿病、饮酒等。染、高血压、糖尿病、饮酒等。染、高血压、糖尿病、饮酒等。3 3 3 3)晚期病人可植入三腔起搏器(改善
11、)晚期病人可植入三腔起搏器(改善)晚期病人可植入三腔起搏器(改善)晚期病人可植入三腔起搏器(改善 血液动力学)或心脏移植术。血液动力学)或心脏移植术。血液动力学)或心脏移植术。血液动力学)或心脏移植术。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第9页!肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCMhypertrophic cardiomyopathy,HCM)HCM HCM:以心肌非对称性肥厚,心室腔:以心肌非对称性肥厚,心室腔:以心肌非对称性肥厚,心室腔:以心肌非对称性肥厚,心室腔 变小为特征,以左心室血液充盈受阻,变
12、小为特征,以左心室血液充盈受阻,变小为特征,以左心室血液充盈受阻,变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第10页!1.1.1.1.病因:病因:病因:病因:认为是常染色体显性认为是常染色体显性认为是常染色体显性认为是常染色体显性遗传疾病遗传疾病遗传疾病遗传疾病(1/3 1/3 1/3 1/3 有家族史),肌节收缩蛋白基因突有家族史),肌节收缩蛋白基因突有家族史),肌节收缩蛋白基因突有家族史),肌节收缩蛋白基因
13、突 变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为儿儿儿儿 茶酚胺代谢异常茶酚胺代谢异常茶酚胺代谢异常茶酚胺代谢异常、高血压高血压高血压高血压、高强度高强度高强度高强度 运动运动运动运动等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第11页!3.3.3.3.病理生理病理生理病理生理病理生理 心腔缩小,左室充盈受限,舒心腔缩小,左室充盈受限,舒心腔缩小,左室充盈受限,舒心腔缩小,左室充盈受限,舒 张期顺应性张期顺应性张期顺应性张期顺应性,使,使,使
14、,使CO CO CO CO。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第12页!(2 2 2 2)体征)体征)体征)体征:1 1 1 1)心脏轻度增大)心脏轻度增大)心脏轻度增大)心脏轻度增大,;2 2 2 2)S4S4S4S4;3 3 3 3)L3.4L3.4L3.4L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。的喷射性杂音。的喷射性杂音。的喷射性杂音。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第13页!5.5.5.5.实验室检查和其他实验室检查和其他实验室检查和其他实验室检查和其他 (1 1 1 1)
15、胸部)胸部)胸部)胸部X X X X线:线:线:线:心影增大不明显。心衰时心影增大不明显。心衰时心影增大不明显。心衰时心影增大不明显。心衰时 增大增大增大增大(2 2 2 2)ECGECGECGECG:左室肥厚,左室肥厚,左室肥厚,左室肥厚,ST-TST-TST-TST-T改变,以改变,以改变,以改变,以V V V V3 3 3 3、V V V V4 4 4 4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置T T T T波。病波。病波。病波。病 理性理性理性理性Q Q Q Q波:在波:在波:在波:在II II II II、IIIIIIIIIIII、aVFaVFaVFaVF、a
16、VL aVL aVL aVL或或或或V V V V4 4 4 4、V V V V5 5 5 5上出现。上出现。上出现。上出现。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第14页!(4 4 4 4)心导管和造影:)心导管和造影:)心导管和造影:)心导管和造影:LVEDPLVEDPLVEDPLVEDP上升上升上升上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于差大于差大于差大于20mmHg20mmHg20mmHg20mmHg,BrockenbroughBrockenbroughBrockenbroughB
17、rockenbrough现象现象现象现象 阳性(即在有完全代偿间歇的室性期阳性(即在有完全代偿间歇的室性期阳性(即在有完全代偿间歇的室性期阳性(即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时,期前收缩后的心搏增强,前收缩时,期前收缩后的心搏增强,前收缩时,期前收缩后的心搏增强,前收缩时,期前收缩后的心搏增强,心室内压上升,主动脉内压下降心室内压上升,主动脉内压下降心室内压上升,主动脉内压下降心室内压上升,主动脉内压下降)心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第15页!6.6.6.6.诊断及鉴别诊断:诊断及鉴别诊断:诊断及鉴别诊断:诊断及鉴别诊断:(1 1 1 1)诊断)诊断)诊断)诊断 根据
18、:病史、心电图、超声心电根据:病史、心电图、超声心电根据:病史、心电图、超声心电根据:病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。图、心导管检查。图、心导管检查。图、心导管检查。1 1 1 1)年轻人有胸痛(冠心病依据又不)年轻人有胸痛(冠心病依据又不)年轻人有胸痛(冠心病依据又不)年轻人有胸痛(冠心病依据又不 充分也不能有其他心脏病解释)、充分也不能有其他心脏病解释)、充分也不能有其他心脏病解释)、充分也不能有其他心脏病解释)、晕厥史晕厥史晕厥史晕厥史考虑到可能性考虑到可能性考虑到可能性考虑到可能性 心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第16页!7.7.7.7.治疗与预后治疗与预后
19、治疗与预后治疗与预后治疗治疗治疗治疗原则:迟缓肥厚的心肌,防止及治原则:迟缓肥厚的心肌,防止及治原则:迟缓肥厚的心肌,防止及治原则:迟缓肥厚的心肌,防止及治 疗心律失常,维持正常窦性疗心律失常,维持正常窦性疗心律失常,维持正常窦性疗心律失常,维持正常窦性 性心律,减轻流出道狭窄。性心律,减轻流出道狭窄。性心律,减轻流出道狭窄。性心律,减轻流出道狭窄。(1 1)一般治疗)一般治疗)一般治疗)一般治疗 药物:药物:药物:药物:受体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂。滞剂。滞剂。滞剂。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第17页!预后:预
20、后:预后:预后:无症状、心力衰竭、猝死。无症状、心力衰竭、猝死。无症状、心力衰竭、猝死。无症状、心力衰竭、猝死。10 10 10 10年存活率:成人:年存活率:成人:年存活率:成人:年存活率:成人:80%80%80%80%;小儿:小儿:小儿:小儿:50%50%50%50%死亡原因:成人:多为猝死;死亡原因:成人:多为猝死;死亡原因:成人:多为猝死;死亡原因:成人:多为猝死;小儿:多为心力衰竭;其次猝死。小儿:多为心力衰竭;其次猝死。小儿:多为心力衰竭;其次猝死。小儿:多为心力衰竭;其次猝死。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第18页!本节主要介绍本节主要介绍本节主要介绍本节主要
21、介绍病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎。病。病。病。病 毒作用于心肌的毒作用于心肌的毒作用于心肌的毒作用于心肌的机制:机制:机制:机制:1)1)1)1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)2)2)2)由免疫反应产生的心肌损伤。由免疫反应产生的心肌损伤。由免疫反应产生的心肌损伤。由免疫反应产生的心肌损伤。2 2 2 2、病理、病理、病理、病理 组织学改变:组织学改变:组织学改变:组织学改变:心肌细胞的融解,间心肌细胞的融解,间心肌细胞的融解,间心肌细胞的融解,间 质水肿,炎性细胞浸润等。
22、质水肿,炎性细胞浸润等。质水肿,炎性细胞浸润等。质水肿,炎性细胞浸润等。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第19页!4 4 4 4、实验室检查、实验室检查、实验室检查、实验室检查(1 1 1 1)胸部)胸部)胸部)胸部X X X X线:线:线:线:心影增大或正常。心影增大或正常。心影增大或正常。心影增大或正常。(2 2 2 2)ECGECGECGECG:可见:可见:可见:可见ST-TST-TST-TST-T改变,改变,改变,改变,R R R R波减低,病理波减低,病理波减低,病理波减低,病理 性性性性Q Q Q Q波,心律失常波,心律失常波,心律失常波,心律失常 房室传导阻滞、
23、房室传导阻滞、房室传导阻滞、房室传导阻滞、室早最多见。室早最多见。室早最多见。室早最多见。(3 3 3 3)超声心动图:)超声心动图:)超声心动图:)超声心动图:左心室弥漫性(或局限左心室弥漫性(或局限左心室弥漫性(或局限左心室弥漫性(或局限 性)运动幅度减低;可有心室增大等。性)运动幅度减低;可有心室增大等。性)运动幅度减低;可有心室增大等。性)运动幅度减低;可有心室增大等。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第20页!5 5 5 5、诊断、诊断、诊断、诊断:发病后发病后发病后发病后3 3 3 3周间的两次血清抗体滴定周间的两次血清抗体滴定周间的两次血清抗体滴定周间的两次血清抗
24、体滴定度呈四倍增高,外周血检出肠道病毒度呈四倍增高,外周血检出肠道病毒度呈四倍增高,外周血检出肠道病毒度呈四倍增高,外周血检出肠道病毒核酸,血清中特异型核酸,血清中特异型核酸,血清中特异型核酸,血清中特异型IgM1:32IgM1:32IgM1:32IgM1:32以上阳性以上阳性以上阳性以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。可能但不肯定的病因诊断指标。可能但不肯定的病因诊断指标。可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的确诊确诊确诊确诊:有赖于心内膜、:有赖于心内膜、:有赖于心内膜、:有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病心肌、心包组织病毒、病毒抗
25、原或病心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。毒基因片段的检出。毒基因片段的检出。毒基因片段的检出。心肌病心肌炎心包炎(附件)共74页,您现在浏览的是第21页!病程:病程:病程:病程:急性期为急性期为急性期为急性期为3 3 3 3个月,慢性期大于个月,慢性期大于个月,慢性期大于个月,慢性期大于 3 3 3 3个月。个月。个月。个月。预后预后预后预后:症状数周后可消失,心电图:症状数周后可消失,心电图:症状数周后可消失,心电图:症状数周后可消失,心电图 数月恢复正常。数月恢复正常。数月恢复正常。数月恢复正常。3 3 3 3个月未完全个月未完全个月未完全个
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