小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制.pptx

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1、小儿造血、血象特点及贫血概论小儿造血、血象特点及贫血概论Hematopoiesis,Periephel Blood and Anemia汤静燕汤静燕小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第1页!小儿造血特点小儿造血特点Development of the hematopoietic systemDevelopment of the hematopoietic system出生前造血出生前造血(Hematopoiesis)(Hematopoiesis)中胚叶（中胚叶（mesoblasticmesoblastic）肝造血（肝造血（hepatichepatic）骨髓（骨髓

2、（bonebonearrow)arrow)出生后出生后骨髓造血为主骨髓造血为主(bone marrow)(bone marrow)髓外造血髓外造血(Hematopoiesis out of marrow)(Hematopoiesis out of marrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of(process of red marrow to yellow)red marrow to yellow)小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第2页!血象特点血象特点Hb Hb 变化：变化：初生时初生时生理性贫血生理性贫血HbFHbF变

3、化变化:出生时出生时70%70%，1 1岁时岁时5%5%，2 2岁时岁时2%2%WBCWBC：4-64-6天时天时 L=N L=N4-64-6岁时岁时 L=N L=NBPCBPC感染时感染时血容量血容量(blood volume)(blood volume)：相对多，相对多，10%10%，8-10%8-10%，6-8%6-8%。小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第3页!贫血概论贫血概论Anemia小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第4页!病因分类病因分类(cause)(cause)生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下生成不足：造血

4、因子缺乏，造血功能低下破坏增加：先天，后天破坏增加：先天，后天失血：慢性，急性失血：慢性，急性DegreeDegree轻度轻度9-11g9-11g中度中度6-9g6-9g重度重度3-6g3-6g小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第5页!贫血临床表现贫血临床表现(clinic presentation)(clinic presentation)一般表现一般表现(general)(general)造血器官反应造血器官反应(reaction)(reaction)各系统症状各系统症状(systemic)(systemic)小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29

5、页，您现在浏览的是第6页!实验室实验室外周血外周血红细胞形态红细胞形态网织计数网织计数白细胞和血小板白细胞和血小板骨髓涂片骨髓涂片增生、分类、特殊染色增生、分类、特殊染色特殊检查特殊检查CoombSCoombS血红蛋白分析血红蛋白分析红细胞脆性红细胞脆性相关酶相关酶铁代谢铁代谢其他相关检查其他相关检查大便大便OBOB、寄生虫卵、寄生虫卵治疗原则治疗原则祛除病因祛除病因一般治疗一般治疗药物治疗（病因治疗）药物治疗（病因治疗）输血疗法输血疗法并发症治疗并发症治疗小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第7页!贫血待查实验室检查常用步骤贫血待查实验室检查常用步骤PBC Rt

6、one cell line abnormal Hb onlyRet+Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthers小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第8页!铁铁 代代 谢谢铁总量及其分布铁总量及其分布新生儿总铁量约为新生儿总铁量约为75mg/kg75mg/kg，成年男子，成年男子50mg/kg50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：血红蛋白，肌红蛋白：60-70%60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%3%含铁酶极少量含铁酶极少量铁来源铁来源食物食物1-1.5

7、mg/1-1.5mg/天天衰老红细胞中铁再利用。衰老红细胞中铁再利用。小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第9页!铁的储存与利用铁的储存与利用储存：铁蛋白，含铁血黄素储存：铁蛋白，含铁血黄素运转与利用：运转与利用：Fe+-Fe+-Fe+-Fe+-与转铁蛋白与转铁蛋白结合至造血组织结合至造血组织-与原扑啉结合形成血红与原扑啉结合形成血红素素小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第10页!胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿期胎儿期婴幼儿期婴幼儿期儿童期和青春期儿童期和青春期小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您

8、现在浏览的是第11页!机理机理(对各系统的影响对各系统的影响)：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期缺铁性贫血期其他：含铁酶其他：含铁酶小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第12页!实验室检查实验室检查血象血象骨髓象骨髓象铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白-血清铁血清铁-红细胞游离原扑啉红细胞游离原扑啉+总铁结合力总铁结合力+骨髓可染铁骨髓可染铁-小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第13页!小小 结结缺铁性贫血的原因及发病机理缺铁性贫血的原因及发病机理诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指

9、标诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化变化预防及治疗要点预防及治疗要点小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第14页!病病 例例女，女，3 3岁，面苍岁，面苍2 2月，无热，无黄疸史，无肢体月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小下浅淋巴结黄豆大小2-32-3个。心肺（个。心肺（-），腹平），腹平软，肝肋下软，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。小儿造血、血象特点及贫血概论-04级

10、八年制共29页，您现在浏览的是第15页!男，男，4 4岁，岁，5 5月月1515日入院日入院进行性苍白进行性苍白1616小时小时伴发热、尿色酱油样伴发热、尿色酱油样体检：体温体检：体温38.2C38.2C，神软，神软，HR120HR120次次/分，中至分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则理原则小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第16页!贫血的定义和程度贫血的定义和程度Definition of an

11、emia and degreeDefinition of anemia and degreeDefinitionDefinition血液单位容积内的红血球及血液单位容积内的红血球及/或血色素减少或血色素减少,低于正常值低于正常值.Hb 6.Hb 6月月-6-6岁岁11g11g，6-146-14岁岁12g12g贫血的分类贫血的分类(classification)(classification)CauseCauseDegreeDegreeMorphologyMorphology小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第17页!ABCDEFA A：正常红细胞：正常红细胞B

12、B：大红细胞：大红细胞C C：巨红细胞：巨红细胞D D：靶形红细胞：靶形红细胞E E：低色素小红细胞：低色素小红细胞F F：低色素大红细胞：低色素大红细胞小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第18页!诊断要点诊断要点(diagnosis)(diagnosis)病史病史(history)(history)发病年龄发病年龄病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状喂养史喂养史过去史过去史家属史家属史体检体检(physical examination)physical examination)生长发育生长发育皮肤黏膜皮肤黏膜营养状况营养状况肝脾淋巴结肝脾淋巴结小儿造血、血象特

13、点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第19页!不同病因不同病因红细胞破坏增加红细胞破坏增加黄疸黄疸血红蛋白尿血红蛋白尿骨髓增生骨髓增生网织增高网织增高脾脏增大脾脏增大溶溶解解过过快快增加增加溶血危象溶血危象 再生危象再生危象 减低减低 再生不良再生不良 出血出血造血物质缺乏造血物质缺乏造血状态造血状态基本正常基本正常贫血贫血 贫血原因贫血原因骨髓造血骨髓造血临床特征临床特征三系降低三系降低小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第20页!儿童营养性缺铁性贫血儿童营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency anemia小儿造血、

14、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第21页!铁的吸收和运转铁的吸收和运转空肠，十二指肠：空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成铁蛋白与去铁蛋白结合成铁蛋白-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与运铁蛋白结合的铁血清铁：与运铁蛋白结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力：血清铁总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量未饱和铁总量小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第22页!铁的排泄和需要量铁的排泄和需要量排泄排泄 1mg/1mg/天天需要量；需要量；婴幼儿婴幼儿

15、1mg/kg 1mg/kg，早产儿早产儿 2mg/kg 2mg/kg，各年龄儿童：各年龄儿童：15mg/15mg/天天小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第23页!病因与发病机理病因与发病机理病因病因先天储铁不足先天储铁不足铁摄入量不足铁摄入量不足生长发育快生长发育快铁吸收障碍铁吸收障碍铁丢失过多铁丢失过多小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第24页!临床表现临床表现一般表现一般表现髓外造血表现髓外造血表现非造血系统症状非造血系统症状消化消化神经神经心血管心血管免疫免疫小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是

16、第25页!诊断：诊断：临床临床铁代谢生化铁代谢生化铁治疗有效铁治疗有效鉴别鉴别预防预防治疗治疗一般治疗一般治疗祛除病因治疗祛除病因治疗铁剂铁剂输血输血小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第26页!巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血缺乏缺乏B B1212和和/或叶酸或叶酸DNADNA合成障碍合成障碍核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清血清B B1212水平水平 100ng/L 100ng/L，叶酸，叶酸 3ug/L 3ug/L临床除贫血外神经及消化系统症状明显临床除贫血外神经及消化系统症状明显治疗：祛除病因和补充治疗：祛除病因和补充B B1212和和/或叶酸或叶酸小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第27页!血血 象象Hb 8.9BPC,WBC正常正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900,BPC 4.8万万Ret 1%Hb 8.9BPC,WBC正常正常Ret 10%诊断思路与步骤诊断思路与步骤(进一进一步检查步检查)?)?小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第28页!血常规血常规+网织网织肝功能肝功能尿尿OBOBCombSCombS小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制共29页，您现在浏览的是第29页!