2022自身免疫性脑炎鉴别诊断与治疗标准（全文）.docx

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1、2022自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准（全文）神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病，主要 累及青中年人群，并具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、 致残性的特点，因此受到临床医师和研究者的高度关注，而自身免疫 性脑炎则是神经系统自身免疫性疾病中的一类疾病。自身免疫性脑炎刍身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis z AE ） z简称自免脑，泛指一类由自身免疫介导的、累及脑实质的炎症性疾病，可导致神经 功能障碍，大脑不能正常发挥作用。儿童、青少年、成人均可发生,发病率约为十万分之一，男女发病比例约为1 : 40研究显示，AE患者占脑炎患者总数的1

2、0%20%,其中以抗N-甲 基小天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最常见，约占AE患者总数的54%80%。2018年5月11日，该病被列入国家卫生健康委员会等5部门联 合制定的第一批罕见病目录。发病原因与分类： 多数自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相关抗神经抗体主要包 括抗神经元表面蛋白抗体与抗神经元细胞内蛋白抗体，前者一般属于致病性抗体，通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，自免脑可分为抗NMDAR脑炎、抗体相关的边缘性脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征3种主要类型。临床症状：主要临床症状包括精神行为异常（精神病症状）、认知障碍、近事记忆力下降、

3、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等；其他症状包括睡眠障碍、中枢神经系统（CNS ）局灶性损害、周神经和神经肌肉接头受累等。诊断流程：表2自身免疫性脑炎的诊断评估程序Table 2 Evaluation procedure for autoimmune encephalitis diagnosis病史体征血液检查工线与超市 脑电图 抻经影像学PET脑脊液检查 抗神经细胞抗体性别、年龄、职业、居住地、旅居史、动物接触史基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接种史、免疫状态现病史:起病时间、病程时和特点、主要症状与伴随症状添统性症状1 .神经科体征:高级神经功

4、能,脑干、小脑、锥体外系和脑膜剌激征等局灶性体征2 .一般内科体征3 .临床评分:改良Rankinfii表普分、格拉斯哥昏迷Gt表评分血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过辄化物幕抗体、自身抗体造、ANCA抗体、淋巴 细胞免疫分型、细胞因子等胸片和（或）胸部CT、盆腔CT和（或）超市、皇丸超市航电图.必要时V-PSG义修VRI（平扫与增强）头与全身PET（必要时）。其中全身PET可协助发现自身免疫性脑炎相关特定类型肿输压力、细胞计数与细胞学、生化、特异性寡克隆区带;合理的病原体检测建议脑脊液与血清同时检测注:抗中性粒细胞胞质抗体;CT：电子计算机体层扫描八PSG

5、：视族多导睦眠图;MRI：磁共振成像;PET：正电子发射体层摄影图：来源于中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）鉴别诊断：1 .感染性疾病：如病毒性脑炎，单纯疱疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒,细菌、真菌和寄生虫所致的CNS感染，Creutzfeldt-Jakob病等以及免疫抑制剂或者抗肿瘤药物相关的机会 性感染性疾病。病毒性脑炎急性期脑脊液（CSF ）抗NMDAR抗体阴性。抗神经元 抗体阴性的边缘性脑炎，需考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能，少数单 纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状，此时CSF病毒 核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性，属于感染后AE ,病毒感染是 AE的诱

6、因之一；2 .代谢性与中毒性脑病：Wernicke脑病、肝性脑病和肺性脑病等代 谢性脑病；青霉素类或者喋诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制 剂等引起的中毒性脑病，放射性脑病等；3 .桥本脑病：如果其同时存在抗神经元表面蛋白抗体，则可视为确诊 的AE ;如果其抗神经元抗体阴性，则可视为可能的AE ;4 . CNS肿瘤：尤其是弥漫性或者多灶性的脑肿瘤，例如大脑胶质瘤病、 原发CNS淋巴瘤、多发转移癌等；5 .遗传性疾病：如线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不 良等；6 .神经系统变性病：如路易体痴呆、额颗叶痴呆、多系统萎缩和遗传性 小脑变性等。鉴别诊断推荐项病原微生物检测；副肿瘤综合征

7、抗体检测；中枢神经系统脱髓鞘疾病检测；周围神经病（抗神经节昔脂抗体谱）/郎飞结节或旁结病检测等。治疗措施: 所有自免脑患者都应尽可能在疾病早期进行相关治疗，症状改善或康 复出院后应定期复杳，以防复发。1 .免疫治疗：分为一线免疫治疗、二线免疫治疗、长程（维持）免疫治 疗、升级免疫治疗和添加免疫治疗等。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静 脉注射免疫球蛋白（IVIg ）和血浆置换，已在AE患者中广泛应用。必要时可相互联用、重复使用或采用二线方案治疗。2 .肿瘤的治疗 抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切 除。AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等 综合抗肿瘤治疗。3

8、 .癫痫症状的控制:AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。可选 用广谱抗癫痫药物，例如苯二氮草类、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪 和托叱酯等。4 .精神症状的控制：可以选用药物包括奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、 氟哌咤醇和嗟硫平等。需要注意药物对意识水平的影响和锥体外系不良反 应等；免疫治疗起效后应及时减停抗精神病药物。预后：本病总体预后良好。大约80%的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良 好，但也有12.0%31.4%的患者出现复发。抗GABAbR抗体相关 脑炎合并小细胞肺癌者，预后较差。检测项简介刍身免疫性脑炎抗体检测项目是基于临床常见及部分罕见抗体介导的中枢神经系统损伤而开发的检测项自免脑

9、抗体的识别有助于病因的确定、早期的免疫治疗以及预后的判断，助力临床精准诊疗，从而 改善自身免疫性脑炎患者的最终结局。m免脑抗体检测项目详情:产品名称检测项目检测项目脚自身免疫性脑炎 抗体谱糜自斓6项NMDAR、AMPA1、AMPA2. GABAB、CASPR2s LGI1自虢8项自免6项+lgLON5、DPPX自雅9项自免8项+Neu3a自踊12项自免8项+G&R1、DRD2、GAD65、mGluR5自领14项自免 12项+mGluR1、Neu3a自建15项自免14项+GABAA自虢20项自免 14项+KLHL11、GABAA、AQP4、MOG、GFAP、ganglionic AChR自免脑甄

10、L壮自斓渊A轲自免脑炎新型罕见7项DPPX、DRD2、Neu-3a、KLHL11k GABA-A, mGluR mGluR5自免脑炎mGlu嗦列抗如顶mGlu1x mGluR2x mGluR3x mGluR4x mGluR5v mGluR7x mGluR8样本类型的选择:项目抗体临床信息样本优先选择自NMDAR儿童（运动障碍）、青年多见，女性对 于男性；疱疹病毒感染后；弥漫性脑炎脑脊液（必要）身LGI1多见于中老年人，男性对于女性血液（必要）免GABABR多见于中老年人，男性对于女性血液（必要）疫CASPR2发病年龄中位数60岁；睡眠障碍血液AMPA1胸腺瘤，肺癌和乳腺癌血液或脑脊液性AMPA2胸腺瘤，肺癌和乳腺癌血液或脑脊液脑GAD65女性较常见，男性患者高发年龄为24 29岁，女性患者高发年龄为3035岁脑脊液炎DPPX腹泻血液检lgL0N5发病年龄中位数60岁，睡眠障碍血液或脑脊液测GlyR伴有强直与肌阵挛的进行性的脑脊髓炎血液DRD2基底节脑炎血液送检注意事项:溶血对检测结果影响大，血液标本应避免溶血，不得于-20保存或运输；项目的血清（SE）标本均建议用黄头促凝管/分离胶；脑脊液（CSF）标本均建议用红头无菌干燥管;建议同时送检血和脑脊液，提高检出率；保存条件：如标本不能及时送检，需冷藏（2-8）暂存，血液标本避免冻融。