医学专题—危重病凝血病.ppt
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1、凝血病凝血病定义:继发于严重病症的定义:继发于严重病症的获得性获得性的凝血功能的凝血功能紊乱被统称紊乱被统称(tngchng)为凝血病为凝血病包括:包括:稀释性稀释性凝血病凝血病 功能性功能性凝血病凝血病 消耗性消耗性凝血病凝血病 不包括:不包括:血友病等原发性血液系统疾病血友病等原发性血液系统疾病第一页,共三十六页。血液血液(xuy)成分成分(1)血浆血浆 92%水水 8%蛋白蛋白 包括包括凝血因子凝血因子(2)红细胞红细胞 使血液呈红色使血液呈红色(hngs)携带氧携带氧(3)白细胞白细胞 免疫功能免疫功能 产生抗体产生抗体(4)血小板血小板 血管损伤后帮助止血血管损伤后帮助止血第二页,共
2、三十六页。十二种凝血因子及特点十二种凝血因子及特点(tdin)纤维蛋白原纤维蛋白原抗血友病因子抗血友病因子凝血酶原凝血酶原血浆凝血激酶血浆凝血激酶组织因子组织因子Stuart-prowerStuart-prower因子因子CaCa2+2+血浆凝血激酶前质血浆凝血激酶前质前加速素前加速素接触因子接触因子前转变素前转变素纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子VitKVitKVitKVitK第三页,共三十六页。止血止血(zh xu)过程:过程:1.血管收缩血管收缩 血管变窄血管变窄 目的是减少血液流向受损区域目的是减少血液流向受损区域2.血小板堆积血小板堆积 血小板快速流向创伤处血小板快速流向创伤处 粘附
3、在血管壁上粘附在血管壁上 凝血因子促进血小板堆积凝血因子促进血小板堆积3.纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成 在血小板堆上形成紧密在血小板堆上形成紧密(jnm)的纤维蛋白网的纤维蛋白网 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用该作用类似类似“多米诺骨牌多米诺骨牌”第四页,共三十六页。稀释稀释(xsh)性凝血病性凝血病 因因血小板及其他凝血因子稀释性的减少血小板及其他凝血因子稀释性的减少引起的凝血功能障碍称之为稀释性凝血障碍。引起的凝血功能障碍称之为稀释性凝血障碍。易发生在易发生在临床上大出血的病人单纯大量临床上大出血的病人单纯大量输注红细胞或非血液制品,而忽视
4、及时输注红细胞或非血液制品,而忽视及时补充补充血浆、血小板及其他凝血因子血浆、血小板及其他凝血因子的时候的时候,往往,往往(wngwng)(wngwng)会造成凝血功能障碍会造成凝血功能障碍。第五页,共三十六页。功能性凝血病功能性凝血病 由由低温低温和和酸中毒酸中毒导致的凝血障碍导致的凝血障碍 重症患者的低体温可见于严重创伤重症患者的低体温可见于严重创伤(chungshng)(chungshng)、休克、亚低温治疗、持续血滤或复、休克、亚低温治疗、持续血滤或复苏输入大量低温液体等情况。有报告称,严苏输入大量低温液体等情况。有报告称,严重创伤重创伤(chungshng)(chungshng)患者
5、低体温的发生率为患者低体温的发生率为21%21%。第六页,共三十六页。功能性凝血病的功能性凝血病的发生发生(fshng)机制机制在低温条件下,花生四烯酸代谢的脂氧化酶和环氧化在低温条件下,花生四烯酸代谢的脂氧化酶和环氧化酶途径受干扰酶途径受干扰(gnro)(gnro),导致血小板释放血栓素减少而致,导致血小板释放血栓素减少而致血管收缩无力血管收缩无力;低温还使蛋白激酶低温还使蛋白激酶C C的活性降低而影响的活性降低而影响血小板聚集和黏血小板聚集和黏附附;由于低体温使丝氨酸酶的活性减弱,造成由于低体温使丝氨酸酶的活性减弱,造成凝血因子的凝血因子的级联反应被抑制级联反应被抑制,因此继发凝血受到影响
6、。,因此继发凝血受到影响。酸中毒使凝血过程(酸中毒使凝血过程(酶触反应酶触反应),需要的酸碱环境发),需要的酸碱环境发生改变,从而导致凝血功能受到损害生改变,从而导致凝血功能受到损害。第七页,共三十六页。消耗性凝血病(消耗性凝血病(DICDIC)20012001年国际血栓止血学会年国际血栓止血学会DICDIC专业委员会专业委员会将将DICDIC重新定义为:重新定义为:DICDIC是不同原因所造成的,是不同原因所造成的,以血管内凝血激活并丧失局限性为特征的获以血管内凝血激活并丧失局限性为特征的获得性的综合征。它来自或引发微血管损伤,得性的综合征。它来自或引发微血管损伤,严重时将导致严重时将导致(
7、dozh)(dozh)器官衰竭。器官衰竭。第八页,共三十六页。凝血病的诊断凝血病的诊断(zhndun)病史 对经历大对经历大容量复苏容量复苏却没有给予足够的凝却没有给予足够的凝血物质,以及合并休克、低温、严重酸中毒血物质,以及合并休克、低温、严重酸中毒的重症患者的重症患者(hunzh)(hunzh),如果发生出血倾向,应考,如果发生出血倾向,应考虑发生虑发生稀释性稀释性凝血病或凝血病或功能性功能性凝血病的可能。凝血病的可能。第九页,共三十六页。稀释稀释(xsh)性凝血病的临床特点性凝血病的临床特点1 1、有失血史,有大量单纯输红细胞或晶胶、有失血史,有大量单纯输红细胞或晶胶体液史体液史2 2、
8、术中经充分止血后,切口仍有渗血,且、术中经充分止血后,切口仍有渗血,且无凝血块;术后渗血不止或引流管出血不止。无凝血块;术后渗血不止或引流管出血不止。3 3、血小板、纤维蛋白原减少、血小板、纤维蛋白原减少(jinsho)(jinsho),伴有凝,伴有凝血酶原时间延长血酶原时间延长 第十页,共三十六页。凝血病的诊断凝血病的诊断(zhndun)病史 而在而在sepsissepsis等病例则应高度警惕等病例则应高度警惕消耗性消耗性凝血病的发生,特别是有短暂凝血病的发生,特别是有短暂(dunzn)(dunzn)高凝高凝的经的经历,同时伴有进展急剧的历,同时伴有进展急剧的休克、全身炎症反休克、全身炎症反
9、应和器官衰竭应和器官衰竭等表现的患者。等表现的患者。第十一页,共三十六页。凝血病的诊断凝血病的诊断(zhndun)临床表现临床表现 出血倾向:如伤口出血不止、已停止出血倾向:如伤口出血不止、已停止出血的伤口再度出血、小的针孔渗血,甚至出血的伤口再度出血、小的针孔渗血,甚至无明显诱因出现皮下大片淤斑,而此时的凝无明显诱因出现皮下大片淤斑,而此时的凝血病实际已经血病实际已经(y jing)比较严重。消耗性凝血病比较严重。消耗性凝血病早期可能有高凝表现,但不容易被发现,严早期可能有高凝表现,但不容易被发现,严重者往往合并难以纠正的休克和器官衰竭。重者往往合并难以纠正的休克和器官衰竭。第十二页,共三十
10、六页。实验室检查实验室检查(jinch)血小板计数:血小板计数:正常对照参考值正常对照参考值10010030010300109 9/L/L,稀释,稀释性凝血病和消耗性凝血病均显示血小板计数性凝血病和消耗性凝血病均显示血小板计数降低降低(jingd)(jingd),而,而功能性凝血病功能性凝血病可以正常可以正常。第十三页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)出血时间(出血时间(BTBT):主要决定于血小板数量主要决定于血小板数量也与血管收缩功能有关。血小板计数也与血管收缩功能有关。血小板计数10010100109 9/L/L可以导致可以导致BTBT延长延长(ynchng)(ynchng
11、)。但在由低。但在由低温和酸中毒导致的功能性凝血病,虽然温和酸中毒导致的功能性凝血病,虽然BTBT延延长长(ynchng)(ynchng),血小板计数可以正常。,血小板计数可以正常。BTBT缩短见缩短见于高凝早期。由于方法不一,试验受干扰因于高凝早期。由于方法不一,试验受干扰因素较多,以及敏感性和特异性较差,故试验素较多,以及敏感性和特异性较差,故试验价值有限价值有限。第十四页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)活化凝血时间(活化凝血时间(ACTACT):为为内源内源性凝血途性凝血途径状态的筛选试验径状态的筛选试验(shyn)(shyn),较试管法敏感,延,较试管法敏感,延长见于凝
12、血因子减少及长见于凝血因子减少及抗凝物质抗凝物质(如肝素、(如肝素、双香豆素或纤溶产物)增加;缩短可见于高双香豆素或纤溶产物)增加;缩短可见于高凝早期;凝早期;第十五页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)激活的部分凝血活酶时间(激活的部分凝血活酶时间(APTTAPTT):为反映内源性凝血途径的试验。凝血因子为反映内源性凝血途径的试验。凝血因子减少或抗凝物质增加导致减少或抗凝物质增加导致(dozh)(dozh)APTTAPTT延长;缩延长;缩短可见于高凝早期短可见于高凝早期。第十六页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)凝血酶原时间(凝血酶原时间(PTPT):为反映外源性凝
13、血途径的试验。凝血因子为反映外源性凝血途径的试验。凝血因子减少减少(jinsho)(jinsho)或抗凝物质增加可导致上述试验或抗凝物质增加可导致上述试验延长,而高凝则导致缩短延长,而高凝则导致缩短。第十七页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)凝血酶时间(凝血酶时间(TTTT):是测定凝血酶将纤维蛋白原转化是测定凝血酶将纤维蛋白原转化(zhunhu)(zhunhu)为为纤维蛋白的时间。纤维蛋白原含量不足(纤维蛋白的时间。纤维蛋白原含量不足(100mg/dl100mg/dl)或有抗凝物质,如肝素、纤维蛋)或有抗凝物质,如肝素、纤维蛋白裂解产物存在下,可使白裂解产物存在下,可使TTTT
14、延长;延长;第十八页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)纤维蛋白原含量(纤维蛋白原含量(FigFig、FbgFbg):下降下降(xijing)(xijing)提示消耗增加。由于炎症反应提示消耗增加。由于炎症反应导致纤维蛋白原增加,故敏感性较低,导致纤维蛋白原增加,故敏感性较低,较严较严重重的消耗方导致其下降,故的消耗方导致其下降,故特异性特异性较好;较好;第十九页,共三十六页。实验室检查实验室检查(jinch)纤维蛋白原降解产物纤维蛋白原降解产物(chnw)(chnw)(FDPFDP):FDPFDP包括包括纤维蛋白原和纤维蛋白纤维蛋白原和纤维蛋白降解产降解产物,故对反映纤溶的特异性
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