医学专题—小脑扁桃体下疝畸形[1].ppt

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1、神经外科 肖德婷小脑扁桃体下疝畸形(jxng)伴脊髓空洞第一页，共四十页。内容内容(n(n ir ir ng)ng)概要概要疾病相关知识疾病相关知识病情介绍病情介绍护理护理功能功能(g(g ngnngn ng)ng)锻炼锻炼第二页，共四十页。定义定义(d(d ngyngy)疝疝:即人体内某个脏器或组织离开其即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过正常解剖位置，通过(tnggu)先天或后天先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。一部位。第三页，共四十页。定义定义(d(d ngyngy)小脑小脑扁桃体扁桃体：小脑：小脑的下面中间部凹的下面中间部凹陷陷(o

2、xin)，两侧呈半球形隆起，近枕，两侧呈半球形隆起，近枕骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。分比较膨出。小脑小脑(xiono)扁桃体扁桃体第四页，共四十页。定义定义(d(d ngyngy)小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德：又名阿诺德-奇阿奇阿（ArnoldChiari）畸形，为常见的先天性发育）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎异常。是由于胚胎(piti)发育异常使小脑扁桃体下发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内延髓下段、四脑室下部

3、下蚓部也下疝入椎管内,常合并有常合并有脊髓空洞脊髓空洞。第五页，共四十页。定义定义(d(d ngyngy)脊髓空洞脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生腔以及胶质增生(zngshng)。常好发于颈部脊髓。常好发于颈部脊髓。第六页，共四十页。MRIMRI检查检查(j(ji incnch h)对比对比脊髓脊髓(j su)空洞空洞无空无空洞洞(kngdng)第七页，共四十页。临床表现临床表现头痛头痛(tutng)肢体麻木、无力肢体麻木、无力肩臂部痛温觉减退肩臂部

4、痛温觉减退吞咽吞咽困难困难眩晕、恶心眩晕、恶心共济失调共济失调、甚至、甚至瘫痪瘫痪第八页，共四十页。临床表现临床表现不同的解剖分型临床表现各有侧重，不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳主要以头痛、动作笨拙和不稳(b wn)、进、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。失调并不常见。第九页，共四十页。分型分型临床表现临床表现最轻的一最轻的一型型最常见，最常见，较较型复型复杂杂最严重的最严重的一型，罕一型，罕见见型型型型型型型型常在新生儿常在新生儿时期死亡时期死亡第十页，共

5、四十页。治疗治疗(z(zh h l li i o)o)手术(shush)(shush)主要治疗主要治疗1解除对神经组织的压迫，重建脑解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环脊液循环(xnhun)通路并对不稳定的通路并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定枕骨脊椎关节加以固定目的目的2后颅窝减压术、终丝切断术、脑后颅窝减压术、终丝切断术、脑脊液分流术、后颅窝容积扩大术脊液分流术、后颅窝容积扩大术手术方法手术方法3第十一页，共四十页。病情病情(b(b ngqngq ng)ng)介绍介绍郑文凤，女性，郑文凤，女性，55岁，岁，8.8日因日因“左上肢麻木左上肢麻木1年余年余”入院。入院。患者于患者于1年前无明显诱

6、因开始左上肢麻木，间断发作，伴头年前无明显诱因开始左上肢麻木，间断发作，伴头痛头昏，无恶心呕吐，无呼吸困难痛头昏，无恶心呕吐，无呼吸困难(h x kn nn)、胸闷、抽搐、胸闷、抽搐及大小便失禁等。起病后在武汉同济医院行颈椎及大小便失禁等。起病后在武汉同济医院行颈椎MRI检查检查示示Chiari畸形伴脊髓空洞症，畸形伴脊髓空洞症，C5/6椎间盘突出。现来我院就椎间盘突出。现来我院就诊，门诊以诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形”收入院。收入院。第十二页，共四十页。病情病情(b(b ngqngq ng)ng)介绍介绍入院首测入院首测T36.T36.6 6，P P7575次分次分,R1

7、,R19 9次分次分,BP1,BP11919/7 72mmHg2mmHg，神志，神志(shnzh)(shnzh)清楚，双瞳孔等大等圆，直径清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm3mm，对光反射灵敏。，对光反射灵敏。患者颈椎患者颈椎MRIMRI检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同意手检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同意手术治疗，入院后积极完善术前准备。术治疗，入院后积极完善术前准备。8.158.15在全麻下行枕骨切除减压术在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切除术经前入路颈椎间盘切除术+椎体椎体固定术固定术第十三页，共四十页。病情病情(b(b ngqngq ng)ng)介绍介绍8.158.

8、15在全麻下行在全麻下行枕骨切除减压枕骨切除减压(jin y)术术+经前入路颈椎间盘切经前入路颈椎间盘切除术除术+椎体固定术椎体固定术8.158.15 0 08 8：2525平车入手术室，于平车入手术室，于17:3017:30术后转入神经外科病房。术后转入神经外科病房。术后带回硬膜外引流管一根和颈外引流管各一根，引流出术后带回硬膜外引流管一根和颈外引流管各一根，引流出血性液体，留置尿管引流尿液淡黄清亮。术后神志清楚，血性液体，留置尿管引流尿液淡黄清亮。术后神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径双瞳孔等大等圆，直径3mm3mm，光反灵敏，遵医嘱吸氧、心电监，光反灵敏，遵医嘱吸氧、心电监护，消炎、补液、营

9、养神经、等对症治疗。护，消炎、补液、营养神经、等对症治疗。第十四页，共四十页。病情病情(b(b ngqngq ng)ng)介绍介绍8.16 医嘱改半流质饮食，患者可经口进食，主诉医嘱改半流质饮食，患者可经口进食，主诉(zh s)切口疼切口疼痛，低热痛，低热8.16 21:31拔除硬膜外引流管及颈外引流管拔除硬膜外引流管及颈外引流管8.17在局麻下行腰椎穿刺在局麻下行腰椎穿刺+腰大池引流术，引流液淡红血性腰大池引流术，引流液淡红血性8.19腰大池引流液转淡黄清亮，切口偶有疼痛，间断低热，饮腰大池引流液转淡黄清亮，切口偶有疼痛，间断低热，饮食睡眠欠佳食睡眠欠佳 8.24拔腰大池引流管及尿管，无发热

10、，左上肢稍发麻，潜感觉减退拔腰大池引流管及尿管，无发热，左上肢稍发麻，潜感觉减退第十五页，共四十页。病情(bngqng)介绍Chiari畸形畸形(jxng)脊髓(j su)空洞第十六页，共四十页。术前护理术前护理(h h l l)诊断诊断焦焦虑虑(j i o l )知识知识(zh shi)缺乏缺乏有受伤的危险有受伤的危险潜在并发症潜在并发症第十七页，共四十页。术前护理术前护理(h h l l)P P焦虑焦虑与担心手术与担心手术(shush)及疾病愈后有及疾病愈后有关关I I告诉患者告诉患者ChiariChiari畸形虽然是一个很严重的疾病畸形虽然是一个很严重的疾病(jbng)(jbng)但目前

11、我们的医疗水平能将其克服但目前我们的医疗水平能将其克服,加强心理加强心理护理护理OO患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强第十八页，共四十页。术前护理术前护理(h h l l)P P知识缺乏知识缺乏与对与对Chiari畸形畸形(jxng)疾病及疾病及相关知识不了解有关相关知识不了解有关I I讲解疾病相关的简单讲解疾病相关的简单(jindn)易懂的知识易懂的知识,加强术加强术前宣教和健康教育前宣教和健康教育OO患者积极配合治疗及护理患者积极配合治疗及护理第十九页，共四十页。术前护理术前护理(h h l l)P P有受伤的危险有受伤的危险与患者

12、疾病与患者疾病(jbng)自身因素有关自身因素有关I I a患者有家属患者有家属(jish)陪同陪同 b做好防护措施，做好防护措施，c护理人员加强巡视护理人员加强巡视OO患者未发生安全事件患者未发生安全事件第二十页，共四十页。术前护理术前护理(h h l l)P P潜在并发症（脑疝）潜在并发症（脑疝）与疾病的发展与疾病的发展(fzhn)有关有关I I密切观察的病情密切观察的病情(bngqng)变化，如有脑变化，如有脑疝，立即通知医生进行处理疝，立即通知医生进行处理OO患者未有并发症发生患者未有并发症发生第二十一页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)诊断诊断排便习惯排便习惯的改变的改变

13、 饮食习惯饮食习惯的改变的改变睡眠形态睡眠形态的改变的改变疼痛疼痛有导管滑有导管滑脱的危险脱的危险皮肤完整性皮肤完整性受损的危险受损的危险潜在潜在并发症并发症 有感染有感染的危险的危险第二十二页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P疼痛疼痛(t(t ngtngt ng)ng)与术后切口疼痛有关与术后切口疼痛有关I I a对患者的疼痛进行评估对患者的疼痛进行评估(pn)b完善疼痛护理完善疼痛护理 c.完善心理护理完善心理护理OO患者疼痛缓解患者疼痛缓解第二十三页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P睡眠形态的改变睡眠形态的改变与轴线翻身、疼痛与轴线翻身、疼痛(tngt

14、ng)影响睡眠有关影响睡眠有关I I a创造良好的物理环境创造良好的物理环境(hunjng)c合理安排患者治疗与护理合理安排患者治疗与护理 d加强心理护理加强心理护理OO患者睡眠佳患者睡眠佳第二十四页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P饮食习惯的改变饮食习惯的改变与术后禁食、流质饮食与术后禁食、流质饮食(ynsh)有关有关I I a交代患者术后第一天因禁食，防止发生误交代患者术后第一天因禁食，防止发生误吸等并发症吸等并发症 b术后第二天起应进食营养丰富易消化的流质术后第二天起应进食营养丰富易消化的流质食物，促进机体食物，促进机体(jt)的恢复。的恢复。OO患者食欲佳患者食欲佳第

15、二十五页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P排便习惯改变排便习惯改变与患者床上排与患者床上排便、留置便、留置(li zh)导尿管有关导尿管有关I I a加强患者心理护理和健康加强患者心理护理和健康(jinkng)教育教育 b为防止便秘为防止便秘,应多食高纤维素饮食。应多食高纤维素饮食。C训练膀胱功能训练膀胱功能 OO患者大小便正常患者大小便正常第二十六页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P有感染的危险有感染的危险-与手术创伤和放置各与手术创伤和放置各类导管类导管(dogun)有关有关I I a加强监测体温加强监测体温(twn)的变化的变化 b严密观察伤口情况。严

16、密观察伤口情况。c严格无菌操作严格无菌操作 d.嘱患者勿用手抓、挠切口处嘱患者勿用手抓、挠切口处OO患者无感染发生患者无感染发生第二十七页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P有导管有导管(d(doguogun)n)滑脱的危险滑脱的危险与导与导管牵拉有关管牵拉有关I I a对患者做好健康宣教对患者做好健康宣教 b妥善妥善(tushn)固定各导管，保持通畅固定各导管，保持通畅 c翻身时，注意导管固定，造成导管滑脱翻身时，注意导管固定，造成导管滑脱 OO患者未有导管滑脱患者未有导管滑脱第二十八页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损

17、的危险与术与术后长期卧床后长期卧床(w chun)有关有关I I a加强翻身，加强翻身，q2h翻身翻身 b轴线翻身。轴线翻身。c完善完善(wnshn)皮肤护理皮肤护理 OO患者未有压疮发生患者未有压疮发生第二十九页，共四十页。术后护理术后护理(h h l l)P P潜在潜在(q(qi i nznz i i)并发症并发症呼吸衰竭、皮下积液或呼吸衰竭、皮下积液或脑脊液漏等脑脊液漏等I I a术后予吸氧、心电监护术后予吸氧、心电监护,严密观察病情变化。严密观察病情变化。b特别注意呼吸特别注意呼吸(hx)情况情况 c术后术后48h内应严密观察原有症状及感觉变化。内应严密观察原有症状及感觉变化。OO患者

18、未发生并发症患者未发生并发症第三十页，共四十页。功能功能(g(g ngnngn ng)ng)锻炼锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼(dunlin),目的是为目的是为了观察神经功能恢复情况了观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩减轻肌肉无力萎缩,促促进血液循环进血液循环,防止静脉血栓形成防止静脉血栓形成术后第术后第2天起即可进行功能锻炼天起即可进行功能锻炼,帮助患者行帮助患者行屈肘、屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动等运动,4次次/d,约约15min/次次第三十一页，共四十页。第三十二页，共四十页。第三十三页，共四十页。第三十四页，共四十页

19、。第三十五页，共四十页。第三十六页，共四十页。功能功能(g(g ngnngn ng)ng)锻锻炼炼术后如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者术后如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托戴好颈托,然后按以下方法逐步进行训练然后按以下方法逐步进行训练:扶患者扶患者床床上坐起上坐起-床边坐位床边坐位-床边站立床边站立-床周行走床周行走-室内行室内行走走-走廊走廊(zulng)行走行走,训练时观察患者是否出现头晕、训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血压表现面色苍白等体位性低血压表现第三十七页，共四十页。功能功能(g(g ngnngn ng)ng)锻炼锻炼部分患者术后脊髓空洞缩小或消失

20、部分患者术后脊髓空洞缩小或消失,但神经损害但神经损害(snhi)症状还继续存在症状还继续存在,用目前的治疗方法难以在短期内恢用目前的治疗方法难以在短期内恢复复,需进行神经营养和保护性治疗需进行神经营养和保护性治疗,才能得到控制和缓才能得到控制和缓解。嘱患者要有耐心解。嘱患者要有耐心,不可操之过急，肢体功能锻炼不可操之过急，肢体功能锻炼需长期进行需长期进行,持之以恒。持之以恒。注意休息注意休息,避免中等强度以上的体力劳动避免中等强度以上的体力劳动,保护好颈保护好颈部部,防止颈枕关节脱位及损伤防止颈枕关节脱位及损伤,避免头部过伸运动及避免头部过伸运动及大幅度转头动作。大幅度转头动作。第三十八页，共四十页。http:/www.ppthi-谢谢(xi xie)大家第三十九页，共四十页。内容(nirng)总结神经外科 肖德婷。疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德-奇阿（ArnoldChiari）畸形，为常见的先天性发育异常。8.15在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切除术+椎体固定术。P知识缺乏与对Chiari畸形疾病及相关知识不了解有关。P睡眠形态的改变与轴线(zhu xin)翻身、疼痛影响睡眠有关。谢谢大家第四十页，共四十页。