医学专题—心肌病.pptx

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1、心心 肌肌 病病第一页，共四十三页。大循环大循环：由左心室射血，：由左心室射血，进入主动脉，经过全身的进入主动脉，经过全身的各级动脉及毛细血管，再各级动脉及毛细血管，再经过全身的各级静脉，最经过全身的各级静脉，最后经上下腔静脉回流后经上下腔静脉回流(hu li)至右心房，血液沿此路经至右心房，血液沿此路经走行，称为大循环。走行，称为大循环。小循环：小循环：由右心室射血，由右心室射血，进入肺动脉，经过肺的毛进入肺动脉，经过肺的毛细血管，再经过肺静脉，细血管，再经过肺静脉，回流至左心房，血液回流至左心房，血液(xuy)沿沿此路经走行，称为小循环。此路经走行，称为小循环。第二页，共四十三页。（一）扩

2、张型心肌病（一）扩张型心肌病dilated cardiomyopathy（DCM）第三页，共四十三页。声像图表现：声像图表现：2DE 各个心腔内径增大、以各个心腔内径增大、以左房室左房室为主、尤以左室明显；为主、尤以左室明显；少数可见心腔内附壁血栓影像少数可见心腔内附壁血栓影像团块状强回声。团块状强回声。M型型 心肌运动幅度心肌运动幅度(fd)普遍降低、小于普遍降低、小于5mm，室壁增厚，室壁增厚率小于率小于30%二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样改变二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样改变 D型型 CDFI 收缩期双房内可见蓝色血流信号收缩期双房内可见蓝色血流信号 PW 主动脉瓣口流速减低，二、三尖瓣上收

3、缩主动脉瓣口流速减低，二、三尖瓣上收缩期负向频谱期负向频谱第四页，共四十三页。病理及血流动力学：病理及血流动力学：心肌及心内膜纤维化、变性(binxng)坏死，心肌收缩力下降，心腔扩大，二、三尖瓣环扩大，瓣膜返流 特点：大（腔室）、薄（室壁）、弱（运动）、小（瓣口）第五页，共四十三页。心腔普遍增大心腔普遍增大(zn d)(zn d)，心壁弥，心壁弥漫性搏动减弱。漫性搏动减弱。二尖瓣开放小与二尖瓣开放小与扩大的左室腔和扩大的左室腔和左室流出道对比，左室流出道对比，呈大心腔小瓣口呈大心腔小瓣口的特点。的特点。第六页，共四十三页。四个心腔均增大，四个心腔均增大，以左侧为著，左室以左侧为著，左室流出道

4、也扩大；流出道也扩大；心壁弥漫性搏动减弱心壁弥漫性搏动减弱为心肌内在性收缩力为心肌内在性收缩力减退减退(jintu)(jintu)的客观表的客观表现。现。第七页，共四十三页。多数可出现多数可出现(chxin)(chxin)房房室口和流出道的五彩室口和流出道的五彩镶嵌的反流束。镶嵌的反流束。反流信号常位于瓣膜对反流信号常位于瓣膜对合点附近，呈中心性，合点附近，呈中心性，狭长外形。狭长外形。第八页，共四十三页。第九页，共四十三页。（二）肥厚型心肌病（二）肥厚型心肌病HCMHCM第十页，共四十三页。特点：特点：左心室或右心室肥厚，通常是非对称性，左心室或右心室肥厚，通常是非对称性，最易侵及室间隔。最

5、易侵及室间隔。典型典型者左心室容量正常或减低。者左心室容量正常或减低。家族性通常为家族性通常为常常染色体染色体显显性遗传性遗传(ychun)(ychun),本病由肌质网收缩蛋白基因本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。增多。多发生心律失常及早年猝死。多发生心律失常及早年猝死。第十一页，共四十三页。大体大体病理病理(bngl)改变改变心脏的大体形态方面心脏的大体形态方面(fngmin)表现为表现为心脏重量增心脏重量增加、心室壁增厚、左心加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房

6、扩室腔明显变小、左房扩大大第十二页，共四十三页。组织病理改变组织病理改变(gibin)（细（细胞）胞）Normal心肌心肌(xnj)组织组织HCM患者患者(hunzh)心肌组织心肌组织第十三页，共四十三页。病理生理病理生理(shngl)改改变：变：左左室室流流出出道道梗梗阻阻第十四页，共四十三页。影像学技影像学技术的应用术的应用HCMHCM的超的超声学诊断声学诊断核素心肌显核素心肌显像在像在HCMHCM诊诊疗中的价值疗中的价值磁共振在磁共振在HCMHCM诊疗中诊疗中的价值的价值第十五页，共四十三页。超声心动图超声心动图是是目前临床实践目前临床实践中诊断、随访中诊断、随访(su fn)HCM最常

7、用最常用的诊断技术的诊断技术第十六页，共四十三页。分型分型根据肥厚部位分型:1、左室壁普遍肥厚型 (超声可这样(zhyng)分类)2、心尖肥厚型 3、左室游离壁肥厚型 4、左室中部肥厚型 5、乳头肌肥厚型根据血流动力学分型：1、非梗阻性 2、梗阻性（造成左室流出道梗阻）第十七页，共四十三页。对称性肥厚性、梗阻性心肌病。室间隔和左室后壁，左室的游离壁都均匀肥厚，但是这个病人有二尖瓣前叶SAM征，也就是收缩期的前向移动，CDFI:明显(mngxin)的在左室流出道的一个血流加速，那么造成左室的流出道的梗阻，CW:左室流出道的血流速度v7m/s，PG199.4mmhG，是一个典型的梗阻性心肌病，也就

8、是说梗阻性心肌病，不单纯的见于这种非对称性的，那么对于对称性的肥厚心肌病，他仍然可以出现这种梗阻性的心肌病的表现。病例病例(bngl)第十八页，共四十三页。不但可以累及左室流出道，还可以累及右室流出道，上图是跟上面那个病人是同一个病人，他不但累及左室流出道，血流明显加速，右室流出道明显的狭窄，那么左室流出道的血流速度(sd)，高达7米多，压力阶差达到199.4毫米汞柱，那么右室流出道的血流速度(sd)，高达2.69每秒米，那么他的压力阶差，已高达29毫米汞柱，也就说他既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。第十九页，共四十三页。第二十页，共四十三页。SA

9、M征分成四级0级：没有明显的SAM征，也就是二尖瓣前叶没有明显的SAM征，也就是二尖瓣没有明显的前向运动，A1级：有个明显的二尖瓣前叶有个明显的前向运动，但是二尖瓣前叶他在前向运动的时候没有和室间隔进行接触B2级：SAM征的时候，二尖瓣前叶他前向移动和室间隔有个明显的接触，但是接触的时间比较短，短暂C3级:二尖瓣前叶有个明显的前向运动和室间隔长期的接触，也就是左室流出道几乎处于一种封闭状态，那么这种状态下我们叫做SAM征的3级，也就是梗阻最严重的情况之下，在2级和3级的情况之下，往往二尖瓣的后叶也会出现一定的程度的前向移动，在这个(zh ge)图中C和D都会显示出来。第二十一页，共四十三页。如

10、果说在静息状态下他的左室流出道的压力阶差没有超过30毫米汞柱，这个(zh ge)时候我们可以做一些激发实验（病人下蹲、起立下蹲），那么做了激发实验以后，你会发现这个病人他的左室流出的压力阶差大于等于50毫米汞柱，那么这个时候我们也认定这个病人有左室流出的梗阻第二十二页，共四十三页。非对称性非对称性第二十三页，共四十三页。HCMHCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断(zhndun)(zhndun)胸骨胸骨(xingg)(xingg)旁长轴旁长轴胸骨胸骨(xingg)(xingg)旁短轴旁短轴心尖四腔心心尖四腔心第二十四页，共四十三页。二维及二维及M M型超声心动图提示：型超声心动图提示：1.1.

11、室壁显著肥厚，尤其以室室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚间隔中上部为甚2.2.左心室收缩末及舒张左心室收缩末及舒张(shzhng)(shzhng)末容积显著缩小末容积显著缩小3.3.大部分患者左心房明显大部分患者左心房明显扩大扩大4.4.二尖瓣前叶收缩期前向二尖瓣前叶收缩期前向运动（运动（SAMSAM征征）HCMHCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断(zhndun)(zhndun)第二十五页，共四十三页。HCMHCM的超声心动图诊断的超声心动图诊断(zhndun)(zhndun)频谱及组织多普勒：频谱及组织多普勒：1 1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差2.A峰E峰，DT、IV

12、RT显著延长，提示舒张功能障碍，严重者E峰A峰为假性正常假性正常化化 3.组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢，根据E/e,可估算左房压，间接(jin ji)反映左室充盈压，E/e1.5说明左房压显著提高，说明预后不佳1 12 23 3第二十六页，共四十三页。尤其是梗阻性心肌病、肥厚型心肌病这样一个心肌病进行舒张功能判定的时候，我们(w men)主要是采用二尖瓣口的血流频谱以及组织多普勒左室的二尖瓣瓣环部位的组织多普勒结合起来，共同来判断他的舒张功能。第二十七页，共四十三页。第二十八页，共四十三页。运动负荷运动负荷(fh)(fh)超声心超声心动图对动图对HCMHCM的评估的评估静息静息(jn

13、 x)(jn x)状态下状态下运动运动(yndng)(yndng)后后第二十九页，共四十三页。心肌心肌(xnj)(xnj)声学造影在经皮室间隔心肌声学造影在经皮室间隔心肌(xnj)(xnj)消融术中的应消融术中的应用用使用使用(shyng)(shyng)微泡造影剂微泡造影剂前前使用使用(shyng)(shyng)微泡造影剂后微泡造影剂后第三十页，共四十三页。SPECTSPECT心肌灌注显像心肌灌注显像SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者(hunzh)存在心肌缺血的表现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者(hunzh)伴有心肌坏死的标志。部分HC

14、M患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正第三十一页，共四十三页。PET/CTPET/CT评估评估HCMHCM患者冠状动脉血流储备患者冠状动脉血流储备获得静息状态(zhungti)下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠状动脉血流量（MBF）静脉泵入腺苷获得药物负荷状态下的LAD,LCX 和RCA的MBF根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备(MFR)研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低，提

15、示存在微血管功能障碍第三十二页，共四十三页。HCM的磁共振影像(yn xin)诊断形态学诊断第三十三页，共四十三页。HCMHCM的磁共振影像的磁共振影像(yn xin)(yn xin)诊断诊断钆延迟强化显像钆延迟强化显像第三十四页，共四十三页。其他辅助其他辅助(fzh)检查检查典型典型(dinxng)的心电图改的心电图改变变常见的常见的心电图心电图改变改变包括：包括：1.1.左室高电压左室高电压2.ST-T2.ST-T改变改变3.3.胸前导联出现巨胸前导联出现巨大倒置大倒置T T波波部分患者部分患者(hunzh)(hunzh)还可还可见：见：1.1.病理性病理性Q Q波波2.2.室内传导阻滞室

16、内传导阻滞3.3.室性期前收缩室性期前收缩第三十五页，共四十三页。心尖(xnjin)型肥厚型心肌病从短轴切面(qimin)可以看出:二尖瓣水平、乳头肌水平，左室壁没有明显的增厚，但是在心尖部，左室壁就明显增厚第三十六页，共四十三页。HCM的诊断的诊断(zhndun)与鉴别诊与鉴别诊断断(zhndun)肥厚型心肌病的诊断肥厚型心肌病的诊断临床上诊断临床上诊断HCM是依据：是依据：1.患者最大室壁厚度15mm2.室间隔与左室后壁厚度之比1.33.排除其他可以引起室壁显著(xinzh)肥厚的心血管疾病或系统性疾病鉴别诊断鉴别诊断应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病进行鉴别第三十七页，共四十三页。

17、鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊诊断断第三十八页，共四十三页。HCM HCM 高血压高血压 家族史家族史+-高血高血压压病史病史-+心肌回声心肌回声 粗糙正常SAM+-肥厚心肌的均匀性肥厚心肌的均匀性 非对称多见对称性左室流出道狭窄左室流出道狭窄+-高血压心脏病高血压心脏病第三十九页，共四十三页。比如上图大家看，短轴上看左室壁是厚的，在左心长轴上看，我们发现主动脉瓣下有个隔膜样的结构，那么这个隔膜样的结构，就造成(zo chn)左室流出道的梗阻，造成(zo chn)后负荷的加重，久而久之，左室壁、游离壁也好，室间隔也好，就变得明显增厚了，对于这样病人，尤其是对于左室壁对称性肥厚的病人，那

18、么我们可能要考虑得多一点，要考虑这个病人有没有高血压，有没有主动脉瓣下隔膜的狭窄，那么这样的话我们在超声探察的时候，我们要特别的仔细，要排除一些其他原因，引起的这种继发性的心肌肥厚的改变。主主动动脉瓣下的狭窄，主脉瓣下的狭窄，主动动脉瓣下隔膜脉瓣下隔膜(gm)(gm)造成的左室流出道的狭窄造成的左室流出道的狭窄第四十页，共四十三页。心脏肿瘤心脏肿瘤(zhngli)(zhngli)（尤其是心肌内肿瘤（尤其是心肌内肿瘤(zhngli)(zhngli)）第一个图我们看到了是室间隔增厚，中间这个图也是室间隔增厚，如果我们从这两个图来看，我们就容易把他判定为误认为肥厚型心肌病，但是在这种情况下，我们多角

19、度的去探查，来变化探头的角度，多切面的去探查，我们发现这个病人，我们在见图下切面的时候我们发现这个病人，他在室间隔的回声是非常不均匀的，那么提示我们这个病人，他是有心肌内的肿瘤。用这其他的多普勒技术(jsh)，也可以发现那么肿瘤部位的，他的多普勒现象和其他的心肌部位的多普勒现象是不一致的。那么我们也可以用新的技术(jsh)就是定量组织多普勒技术，我们怀疑有心肌肿瘤的时候，我们在怀疑肿瘤的部位和正常的心肌的部位进行采样进行对比，我们可以发现这个肿瘤部位的这个速度曲线和正常的心肌部位的速度曲线明显的不一致的。那么这里头提示我们可能有心脏肿瘤的可能。第四十一页，共四十三页。thank you thank you第四十二页，共四十三页。内容(nirng)总结心 肌 病。超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术。1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差。有研究提示(tsh)可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正。HCM的诊断与鉴别诊断。高血压心脏病。心脏肿瘤（尤其是心肌内肿瘤）。那么这里头提示(tsh)我们可能有心脏肿瘤的可能第四十三页，共四十三页。