风湿病.ppt

《风湿病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《风湿病.ppt（60页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、风风 湿湿 病病(rheumatism)风湿风湿(中医中医):):关节、骨、肌肉慢性疼痛关节、骨、肌肉慢性疼痛风湿热风湿热 (rheumatic fever)?概述概述l 与与A组乙型溶血性链球菌感染有关的组乙型溶血性链球菌感染有关的 变态反应性疾病变态反应性疾病l 病变累及全身结缔组织病变累及全身结缔组织 属胶原病属胶原病（为胶原纤维的变性和坏死）（为胶原纤维的变性和坏死）（常侵犯心脏、关节和血管）（常侵犯心脏、关节和血管）l 好发年龄：好发年龄：5-15岁岁 病因及发病机制病因及发病机制l与与A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关l 自身免疫变态反应性疾病自身免疫变态反应性

2、疾病 抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说 抗体抗体链球菌的链球菌的C C抗原糖蛋白抗原糖蛋白结缔组织糖蛋白结缔组织糖蛋白链球菌的链球菌的M-蛋白蛋白抗原抗原抗体抗体心脏关节糖蛋白心脏关节糖蛋白链球菌的溶血素链球菌的溶血素O 血液中抗血液中抗O抗体升高（诊断指标）抗体升高（诊断指标）Li Li XuenongXuenong风风风风湿湿湿湿病病病病的的发发病病机机制制模模式式图图抗体产生抗体产生抗体产生抗体产生链球菌感染链球菌感染 (2(2周前周前)心脏损伤心脏损伤心脏损伤心脏损伤心外膜炎心外膜炎心外膜炎心外膜炎 心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心内膜炎心内膜炎 基本病理变化基本病理

3、变化n 变质渗出期变质渗出期 alterative and exudative phase n 增生期（肉芽肿期）增生期（肉芽肿期）proliferative phase (granulomatous phase)n 瘢痕期瘢痕期 fibrous phasen 变质渗出期变质渗出期 变质变质 结缔组织粘液变性结缔组织粘液变性 胶原纤维纤维素样坏死胶原纤维纤维素样坏死 渗出渗出 浆液浆液 纤维素纤维素 淋巴细胞淋巴细胞 浆细胞浆细胞 单核细胞单核细胞 基本病理变化基本病理变化n 增生期增生期 风湿性肉芽肿形成风湿性肉芽肿形成 (Aschoff body）-风湿病的特征性病变，具有风湿病的特征性病

4、变，具有病理诊断意义病理诊断意义n 瘢痕期瘢痕期 AschoffAschoff 细胞变为纤维细胞，细胞变为纤维细胞，AschoffAschoff小体小体 纤维化纤维化 基本病理变化基本病理变化风湿热风湿热总病程总病程：4 4一一6 6个月，反复发作，新旧个月，反复发作，新旧 病灶并存病灶并存 总性质总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎增生性炎风湿小体风湿小体 Aschoff body位于心肌间质小血管位于心肌间质小血管旁、心内膜下和皮下旁、心内膜下和皮下结缔组织中结缔组织中风湿小体风湿小体 在结缔组织粘液水肿和纤维素样坏死在结缔组织粘液水肿和纤维素样坏死基础上风湿

5、细胞聚集形成基础上风湿细胞聚集形成风湿小体风湿小体 纤维素样坏死纤维素样坏死周围成堆的风湿细周围成堆的风湿细胞胞横切面横切面:胞胞核呈枭眼状核呈枭眼状(owl-eye)(owl-eye)Aschoff cells 纵切面：核呈毛虫纵切面：核呈毛虫(caterpillar)(caterpillar)Aschoff cells风湿细胞的来源风湿细胞的来源由巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物由巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物转变而来转变而来风湿小体属肉芽肿病变风湿小体属肉芽肿病变Summary:Aschoff body 部位部位:间质间质(尤小血管旁尤小血管旁)，梭形结节病灶，梭形结节病灶 中央中央：纤维素样坏死

6、纤维素样坏死 (fibrinoid necrosis)周围周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell:浆丰富浆丰富,嗜碱，核大，枭眼，毛虫嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1:多个泡状核多个泡状核 来源来源:巨噬细胞巨噬细胞风湿性心脏病风湿性心脏病 Rheumatic heart diseaseRheumatic heart diseasen 风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 Rheumatic Rheumatic endocarditisendocarditisn 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 Rheumatic Rheu

7、matic myocarditismyocarditis n 风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎 Rheumatic Rheumatic pericarditispericarditis风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 Rheumatic Rheumatic endocarditisendocarditisl好发部位：好发部位：二尖瓣二尖瓣 二尖瓣和主动脉瓣同时受累二尖瓣和主动脉瓣同时受累 腱索、左心房内膜腱索、左心房内膜l 病理变化病理变化赘生物特点：位于瓣膜闭锁缘、单行排列、赘生物特点：位于瓣膜闭锁缘、单行排列、1-2mm1-2mm、灰白色半透明、灰白色半透明、不易脱落不易脱落瓣膜变质、渗出的基础上

8、，形成疣状赘生物，瓣膜变质、渗出的基础上，形成疣状赘生物，不易脱落不易脱落（实质是白色血栓）（实质是白色血栓）二尖瓣二尖瓣二尖瓣二尖瓣急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎二尖瓣二尖瓣二尖瓣二尖瓣正常主动脉瓣正常主动脉瓣急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎镜下镜下镜下镜下:赘生物赘生物赘生物赘生物:白色血栓白色血栓白色血栓白色血栓(血小板血小板血小板血小板)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎镜下镜下镜下镜下:赘生物赘生物赘生物赘生物:白色血栓白色血栓白色血栓白色血栓(血小板血小板血小板血小板)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎镜下镜下镜下镜下:赘生物赘生物赘生物赘生物:白色血栓白

9、色血栓白色血栓白色血栓(血小板血小板血小板血小板)l后果后果 反复发作后反复发作后（反复坏死和赘生物机化）（反复坏死和赘生物机化）-慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病 -受累心内膜增厚，附壁血栓形成受累心内膜增厚，附壁血栓形成 -左房后壁左房后壁 Mc Mc CallumCallum 斑斑极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎炎症症,机机械械运运动动,内内皮皮受受损损,暴暴露露胶胶原原白色血栓白色血栓,赘生物赘生物(vegetationvegetation)瓣膜纤维化瓣膜纤维化,瘢痕形成瘢痕形成,反复发生反复发生 瓣膜增厚瓣膜增厚,粘连粘连,短缩短缩,变硬变硬,变形变形慢性风湿性心瓣膜病慢性风湿性心瓣膜病(c

10、hronic valvular disease)风湿性心肌炎风湿性心肌炎 Rheumatic Rheumatic myocarditismyocarditisl病理变化病理变化 灶状间质性心肌炎灶状间质性心肌炎 -间质水肿、间质水肿、AschoffAschoff小体形成小体形成l临床临床 可致心功能不全、传导阻滞可致心功能不全、传导阻滞 风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎 Rheumatic Rheumatic pericarditispericarditisl病理变化病理变化 浆液性炎浆液性炎 （心包积液）（心包积液）纤维素性炎（绒毛心）纤维素性炎（绒毛心）l临床临床:心前区痛心前区痛心前区痛心前

11、区痛,心包摩擦音心包摩擦音心包摩擦音心包摩擦音l后果后果 机化，机化，粘连粘连 缩窄性心包炎缩窄性心包炎浆液性浆液性心外膜炎心外膜炎 纤维素性纤维素性心外膜炎心外膜炎心心包包脏脏层层和和壁壁层层粘粘连连l 风湿性关节炎风湿性关节炎 rheumatic arthritis 临床：反复、游走性、大关节炎，无畸形临床：反复、游走性、大关节炎，无畸形 病变特点：浆液性炎，可完全吸收，病变特点：浆液性炎，可完全吸收，l 风湿性皮肤病变风湿性皮肤病变 环型红斑环型红斑 erythemaerythema annulareannulare 皮下结节皮下结节 subcutaneous nodulessubcut

12、aneous nodulesl 风湿性动脉炎风湿性动脉炎rheumatic arteritis 血管壁变性坏死血管壁变性坏死Aschoff小体形成，小动脉多见小体形成，小动脉多见l 风湿性脑病风湿性脑病 儿童多见，儿童多见，脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。小舞蹈症小舞蹈症环形红斑（环形红斑（erythema annulare）皮下结节皮下结节（subcutaneous nodules）亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎subacute infective endocarditisl病因病因 毒力较弱草绿色链球菌（毒力较弱草绿色链球菌（75%75%）直接侵袭心内

13、膜直接侵袭心内膜l病理变化病理变化 原有病变的心瓣膜上形成原有病变的心瓣膜上形成赘生物赘生物 （常侵犯二尖瓣和主动脉瓣）（常侵犯二尖瓣和主动脉瓣）二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎赘生物大小不一，赘生物大小不一，灰黄色，质松脆，灰黄色，质松脆，易脱落易脱落亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎赘生物镜下为：赘生物镜下为：白色血栓白色血栓 细菌菌落、炎细胞细菌菌落、炎细胞l结局及合并症结局及合并症 慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病 血栓栓塞血栓栓塞 脑、肾、脾动脉脑、肾、脾动脉 -梗死梗死 败血症：败血症：发热，发热，皮肤、粘膜出血点皮肤、粘膜

14、出血点 脾肿大，贫血脾肿大，贫血 免疫性合并症免疫性合并症 肾小球肾炎肾小球肾炎 皮肤皮肤osler小节小节风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎致病菌致病菌发病机制发病机制A组组溶血性链球菌引起变态溶血性链球菌引起变态反应反应草绿色链球菌感染草绿色链球菌感染部位部位二尖瓣最常见二尖瓣最常见,其次主动脉其次主动脉瓣瓣已有病变瓣膜或先天心已有病变瓣膜或先天心.二尖瓣、主动脉瓣最常见二尖瓣、主动脉瓣最常见赘赘生生物物成分成分血小板纤维素血小板纤维素(白色血栓白色血栓)血小板纤维素菌落炎症细胞坏死血小板纤维素菌落炎症细胞坏死组织组织形态形态1-2mm,单行排列单行排列,

15、疣状疣状息肉或菜花状息肉或菜花状颜色颜色灰白色灰白色灰黄色灰黄色,污秽污秽质地质地牢固牢固,不易脱落不易脱落干燥质脆干燥质脆,易脱落易脱落合并症合并症瓣膜病瓣膜病左心房后壁左心房后壁McCallum斑斑瓣膜病瓣膜病栓塞和血管炎栓塞和血管炎败血症败血症V Valvularalvular vitiumvitium of the heart of the heart心 瓣 膜 病病因病因风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化瓣膜关闭不全瓣膜关闭不全 瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短 腱索增粗、缩短、融合腱索增粗、缩短、融合瓣膜口狭窄瓣

16、膜口狭窄 瓣叶粘连、瓣膜增厚、瓣膜环缩窄瓣叶粘连、瓣膜增厚、瓣膜环缩窄 病理变化病理变化二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（mitralmitral stenosisstenosis）n正常正常 瓣口面积瓣口面积5c5c，可通二指，可通二指 n狭窄狭窄 2 c2 c 鱼口状（粘连）鱼口状（粘连）n类型类型(Types)(Types)隔膜型隔膜型 轻度增厚，轻度粘连。轻度增厚，轻度粘连。增厚型增厚型 明显增厚、粘连。明显增厚、粘连。漏斗型漏斗型 极度增厚、粘连极度增厚、粘连 轻轻 1.5-2.0cm1.5-2.0cm2 2 中中 1.0-1.5cm1.0-1.5cm2 2 重重 1.0cm1.0cm2 2二

17、尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitralmitral stenosisstenosis）二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(mitral stenosis)左心房肥大扩张左心房肥大扩张 梨型心梨型心左心房血液流入左心室受阻左心房血液流入左心室受阻左心衰竭左心衰竭-肺淤血肺淤血进一步可致右心衰竭进一步可致右心衰竭（左房负荷增加）（左房负荷增加）血流动力学血流动力学梨形心梨形心单纯二尖瓣狭窄单纯二尖瓣狭窄（梨形心）二尖瓣狭窄合并关闭不全二尖瓣狭窄合并关闭不全二尖瓣狭窄合并关闭不全（鱼口状）二尖瓣狭窄合并关闭不全（鱼口状）二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency)左心室血液返流左心房左心室血

18、液返流左心房左心房、左心室肥大扩张左心房、左心室肥大扩张左心衰竭左心衰竭-肺淤血肺淤血进一步可致右心衰竭进一步可致右心衰竭球型心球型心（左房左室负荷增加）（左房左室负荷增加）血流动力学血流动力学球形心球形心 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)左心室血液排出受阻左心室血液排出受阻左心室肥大扩张左心室肥大扩张靴型心靴型心左心衰竭左心衰竭-肺淤血肺淤血进一步可致右心衰竭进一步可致右心衰竭（左室负荷增加）（左室负荷增加）血流动力学血流动力学靴靴形形心心 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency）主动脉血液返流左心室主动脉血液返流左心室左心室肥大

19、左心室肥大 、扩张、扩张左心衰竭左心衰竭-肺淤血肺淤血进一步可致右心衰竭进一步可致右心衰竭（左室负荷增加）（左室负荷增加）血流动力学血流动力学主动脉瓣狭窄合并关闭不全主动脉瓣狭窄合并关闭不全二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 主主A.A.瓣关闭不全瓣关闭不全主主A.A.瓣狭窄瓣狭窄风湿性、亚急心风湿性、亚急心风湿性、亚急心风湿性、亚急心风湿性、亚急心风湿性、亚急心梅毒、梅毒、AS.风湿性、先天风湿性、先天性、性、AS左房血流出受阻左房血流出受阻左室血返流左室血返流主主A.血返流血返流左室血流出受阻左室血流出受阻左房负荷增加左房负荷增加左房左室负荷增左房左室负荷增左室负荷增加左室负荷增加左室负荷增加左室负荷增加左房肥大扩张左房肥大扩张左室不大左室不大左房左室肥大扩张左房左室肥大扩张 左室肥大扩张左室肥大扩张左室肥大扩张左室肥大扩张左心衰左心衰 右心衰右心衰左心衰左心衰 右心衰右心衰左心衰左心衰 右心衰右心衰左心衰左心衰 右心衰右心衰舒张期舒张期舒张期舒张期收缩期收缩期收缩期收缩期病因病因血流血流动力学动力学心脏心脏变化变化失代失代偿偿杂音杂音瓣瓣 膜膜 病病