医学专题—沈向东教授复杂先心病的手术方式选择.ppt

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1、复杂先心病的手术方式(fngsh)(fngsh)选择 外科外科(wik)(wik)(wik)(wik)沈向东沈向东中国协和医科大学 阜外心血管病医院中国医学科学院 心血管病研究所第一页，共七十四页。n n复杂先心病的病理形态学分类n n复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷(fh)(fh)增加)回流性病变(容量负荷增加)第二页，共七十四页。肺血增多(zn du)(zn du)(肺高压)n n手术禁忌症全全肺肺血血管管阻阻力力(zl)(zl)10 10 woodwood单单位位（或或800800达达因因秒秒厘厘米米-5 5）正常值

2、：正常值：2.5-4 wood2.5-4 wood单位（或单位（或200-300200-300达因达因秒秒厘米厘米-5-5）n n手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁第三页，共七十四页。肺血减少(jinsho)(紫绀)Nakata指数左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）McGoon率左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）瓣径Z值瓣径实测值正常均值正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症第四页，共七十四页。n n体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的

3、前提n n梗阻性病变(阻力负荷增加(zngji)(zngji)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数n n回流性病变(容量负荷增加)第五页，共七十四页。常见(chn jin)(chn jin)复杂先心病的手术选择第六页，共七十四页。TGA的分类(fn li)(fn li)n n完全型TGAn n功能矫正(jiozhng)(jiozhng)型TGAn n解剖矫正型TGAn n解剖功能矫正型TGA第七页，共七十四页。完全(wnqun)(wnqun)型TGAn右房 右室 主动脉n左房 左室 肺动脉第八页，共七十四页。功能(gngnng)(gngnng)矫正型TGA（CTGA）n n右房

4、左室 肺动脉n n左房 右室 主动脉第九页，共七十四页。解剖(jipu)(jipu)矫正型TGAn n右房 左室 主动脉n n左房 右室 肺动脉第十页，共七十四页。解剖(jipu)(jipu)功能矫正型TGAn n右房 右室 肺动脉n n左房 左室 主动脉第十一页，共七十四页。完全完全(wnqun)(wnqun)(wnqun)(wnqun)型大动脉转位型大动脉转位（TGATGA）n nTGA的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉n nTGA的病理生理(shngl)(shngl)体循环和肺循环由串联变成并联第十二页，共七十四页。单纯(dnchn)(dnchn)TGAn n约占约占TGATGA

5、总数的总数的75%75%n n新生儿选用新生儿选用(xunyng)(xunyng)动脉调转术（动脉调转术（19751975年年JateneJatene）n n动脉调转术的危险因素动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行n n生后生后2-42-4周，是动脉调转术的最佳时期周，是动脉调转术的最佳时期n n年龄年龄4 4周的小婴儿（周的小婴儿（4-84-8周）周）术中测压，术中测压，LV/RVLV/RV（收缩压）（收缩压）0.6-0.70.6-0.7行动脉调转术行动脉调转术第十三页，共七十四页。单纯(dnchn)(dnchn)TGA

6、n n婴儿和大龄儿童婴儿和大龄儿童肺动脉环缩肺动脉环缩+动脉调转动脉调转 左室训练左室训练1-21-2周周 LVLVRV(RV(收缩压收缩压)0.7)0.7，行动，行动(xngdng)(xngdng)脉脉switchswitch手术手术心房调转心房调转 SenningSenning手术手术(1959)(1959)、MustardMustard手术手术(1963)(1963)最佳适应证是解剖矫正型最佳适应证是解剖矫正型TGATGA（极少）（极少）即即 ：左房：左房 右室右室 肺动脉肺动脉 右房右房 左室左室 主动脉主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯

7、定 心心房房调调转转的的缺缺点点：远远期期心心律律失失常常（SVTSVT）、腔腔静静脉脉回回流流受受阻阻、右右心功能不全，三尖瓣关闭不全心功能不全，三尖瓣关闭不全第十四页，共七十四页。复杂(fz)(fz)TGAn n约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%n n其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻(gngz)(gngz)及单心室等第十五页，共七十四页。n nTGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳(zu ji)(zu ji)手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有有人人采采用用姑姑息息心心房房调调转

8、转术术（旷旷置置VSDVSD）以以部分缓解缺氧部分缓解缺氧复杂(fz)TGA第十六页，共七十四页。复杂(fz)(fz)TGAn nTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术 (Circulation (Circulation，19691969，3939：83)83)又称又称TGATGA的的心室水平调转术的的心室水平调转术 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 首次首次(shu c)(shu c)手术的年龄越小，再次手术的次数越多手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Su

9、rg(J Thorac Cardiovasc Surg，19841984，8888：365)365)第十七页，共七十四页。Nikaidoh手术(shush)第十八页，共七十四页。TGA合并(hbng)RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术(shush)Ann Thorac Surg，1975，20：724第十九页，共七十四页。TGA合并(hbng)RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术(shush)+动脉switch手术(shush)J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621第二十页，共七十四页。矫矫 正正(jiozhng)

10、(jiozhng)(jiozhng)(jiozhng)型型 大大 动动 脉脉 转转 位位（CTGACTGA）n nCTGA的解剖右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉n nCTGA的病理生理(shngl)(shngl)体循环和肺循环维持串联第二十一页，共七十四页。DORV的临床(ln chun)(ln chun)分类n nVSD类(主动脉瓣下室缺)n n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)n nTGA类Taussig-Bing部分(b fen)(b fen)TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨n nVSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损第二十二页，共七十四页。矫正(jiozhng)(jio

11、zhng)型大动脉转位（CTGA）n n功能矫治术功能矫治术适用于适用于CTGACTGA合并合并VSDVSD、PSPS等等n n解剖矫治术：双调转术（解剖矫治术：双调转术（Double switchDouble switch手术）手术）合并合并VSDVSD，心房调转，心房调转+动脉动脉switchswitch手术手术合并合并VSD+PSVSD+PS，心房调转，心房调转+Rastelli+Rastelli手术手术心房调转的选择心房调转的选择 一般用一般用SenningSenning手术手术 右位心或合并左并列右位心或合并左并列(bngli)(bngli)心耳的心耳的CTGACTGA用用Musta

12、rdMustard手术手术Double switchDouble switch手术的其它适应证手术的其它适应证 TGATGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全 肺动脉环缩肺动脉环缩+Double switch+Double switch术术 左室训练时间左室训练时间6 6月月-1-1年年第二十三页，共七十四页。Double switch 手术(shush)的动脉水平调转第二十四页，共七十四页。Double switch 手术(shush)的心室水平调转第二十五页，共七十四页。右室双出口(ch ku)(ch ku)(DORV)第二十六页，共七十四页。TG

13、A类DORVn n主动脉、肺动脉前后(qinhu)(qinhu)排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术n n主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术第二十七页，共七十四页。TGA类DORV的心内隧道(sudo)(sudo)手术n nMcGoon手术(shush)(shush)(主动脉在前，肺动脉在后)（J Thorac Cardiovasc SurgJ Thorac Cardiovasc Surg，19721972，6464：430)430)n nKawashima手术(主A在右，肺A在左)(J Thorac Cardiovasc Surg(J Thorac Cardiovasc Su

14、rg，19711971，6262：825)825)第二十八页，共七十四页。McGoon手术(shush)第二十九页，共七十四页。Kawashima手术(shush)第三十页，共七十四页。Kawashima手术(shush)第三十一页，共七十四页。n n三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好n nVSD与主动脉瓣口的距离越小越好n nVSD大小（不小于主动脉瓣环径）n n三尖瓣腱索附着部位(bwi)(bwi)：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着n n圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否(sh fu)(sh fu)可行的解剖学因素第三十二页，共七十四页。TGA类DORVn n主动脉、肺动左右(zuyu)

15、(zuyu)排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术 RastelliRastelli手手术术的的替替代代手手术术，以以避避免免外外管管道道置置换换后后再手术再手术(J Thorac Cardiovasc Surg(J Thorac Cardiovasc Surg，19821982，8484：727)727)Nikaidoh手术第三十三页，共七十四页。REV手术(shush)第三十四页，共七十四页。DORV with noncommitted VSD第三十五页，共七十四页。单心室单心室(xnsh)(xnsh)(xnsh)(xnsh)类手术类手术（单一房室连接）（单一房室连接）

16、n n临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心或右心发育不全综合征内脏异位综合征（多脾，无脾，心房异构）十字交叉心及其他双心室矫治效果(xiogu)(xiogu)不好的各种复杂畸形 第三十六页，共七十四页。单心室(xnsh)双心室(xnsh)矫治单心室(xnsh)矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大 Damus手术单心室类手术选择第三十七页，共七十四页。单心室类单心室类（单一房室（单一房室(fn sh)(fn sh)连

17、接）连接）单心室单心室(xnsh)（功能）矫治（功能）矫治双心室双心室(xnsh)（解剖）（解剖）矫治矫治第三十八页，共七十四页。单心室单心室(xnsh)（功能）矫治（功能）矫治肺血减少肺血减少(jinsho)(jinsho)（PSPS）肺血增多肺血增多(zn du)(zn du)（PHPH）第三十九页，共七十四页。肺血减少（PS）的单心室(xnsh)矫治1-3月体肺分流(fn li)6-12月双向Glenn手术(shush)2-4岁完成Fontan手术第四十页，共七十四页。肺血增多(zn du)(zn du)（PH）的单心室矫治n无LVOTSn有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glen

18、n手术(shush)2-4岁完成(wn chng)Fontan手术COACOA+SASSAS第四十一页，共七十四页。单心室(xnsh)(xnsh)+COA矫治COA成形(chn xn)+PAB双向Glenn手术(shush)完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁第四十二页，共七十四页。单心室(xnsh)(xnsh)+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形(chn xn)双向Glenn手术(shush)完成Fontan手术第四十三页，共七十四页。单心室(xnsh)(xnsh)+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术(shush)VSD扩大(kud)

19、+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术第四十四页，共七十四页。15例（6天）COA成形(chn xn)，PBA8例Gleen手术(shush)（10月）7例Damus手术(shush)（4月）5例Fontan完成（5岁）死亡2例，1例退回Ann Thorac Surg，1999，68：962-6第四十五页，共七十四页。体肺分流体肺分流(fn li)(fn li)术术n n目前主要选用的两种术式目前主要选用的两种术式改良改良B-TB-T分流术分流术中心分流术中心分流术n n共同优点：简便易行，再次手术易于共同优点：简便易行，再次手术易于(yy)(yy)操作操作n n血管材料：血管材料：G

20、ore-TexGore-Tex血管血管n n改良改良B-TB-T分流术分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉二级血管自控分流，不易分流过量二级血管自控分流，不易分流过量n n中心分流中心分流升主动脉到主肺动脉升主动脉到主肺动脉中心血流，分流量难以掌握中心血流，分流量难以掌握第四十六页，共七十四页。体肺分流体肺分流(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)术血管大小选择术血管大小选择体重体重人工血管直径人工血管直径3kg3kg3mm3mm3-5kg3-5kg3.5mm3.5mm5-15kg5-15kg4mm4mm15-25kg15-25kg5-6mm

21、5-6mm50kg50kg8mm8mm第四十七页，共七十四页。体肺分流术对Fontan类手术(shush)(shush)的潜在危险n n肺动脉变形n n肺血管阻力增加n n容量负荷(fh)(fh)增加导致心功能受损第四十八页，共七十四页。肺动脉环缩术肺动脉环缩术n n环缩带的大致(dzh)(dzh)长度：20mm+体重(Kg)n n原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压第四十九页，共七十四页。肺动脉环缩术的手术肺动脉环缩术的手术(shush)(shush)(shush)(shush)适应证适应证n n 训练左室训练左室作为动脉凋转或心房作为动脉凋

22、转或心房+动脉调转的预备手术动脉调转的预备手术LV/RVLV/RV收缩压达到收缩压达到0.70.7以上以上血氧饱和度在血氧饱和度在75%80%75%80%以上以上否则加做体肺分流否则加做体肺分流(fn li)(fn li)n n限制肺血流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术作为双心室矫治的预备手术 维持血氧饱和度维持血氧饱和度90%90%的前提下，降低肺动脉压。的前提下，降低肺动脉压。为为FontanFontan手术作准备手术作准备 尽可能降低肺动脉压，尽可能降低肺动脉压，MPAP MPAP1820mmHg1820mmHg 要求血氧饱和度要求血氧饱和度8085%8085%，（良好的麻醉，吸氧，（

23、良好的麻醉，吸氧50%50%左右）左右）对对FontanFontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻第五十页，共七十四页。部分部分(b fen)(b fen)(b fen)(b fen)腔肺动脉吻合术腔肺动脉吻合术（PCPCPCPC）n nPCPCPCPC的病理生理学基础的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：提高动脉血氧饱和度：9090 左右左右减轻心脏容量负荷减轻心脏容量负荷n n双向双向GleenGleen手术的指征手术的指征最佳年龄：最佳年龄：6 612 12 月月肺动脉压：平均肺动脉压低于肺动脉压：平均肺动脉压低于181820mmHg20mmHg发育良

24、好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近n n肺动脉附加血流的作用肺动脉附加血流的作用“肝因子肝因子”对肺微循环血管对肺微循环血管(xugun)(xugun)的维护作用的维护作用肺肺血血流流量量和和肺肺动动脉脉压压的的调调控控：上上腔腔静静脉脉压压不不高高于于心心房房压压的的2 2倍为宜倍为宜Hemi-FontanHemi-Fontan手术手术第五十一页，共七十四页。Hemi-Fontan手术(shush)第五十二页，共七十四页。Fontan手术(shush)(shush)的适应证n n肺血管阻力肺血管阻力 4wood4wood单位，单位，理想值理

25、想值 2wood 2wood单位单位n n肺动脉压肺动脉压 15mmHg15mmHgn n肺动脉发育肺动脉发育(fy)(fy)良好良好NakataNakata指数指数200-250200-250McGoonMcGoon率率 1.8 1.8单侧肺动脉缺如单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌n nLVEDP LVEDP 12mmHg 12mmHgn n心室肥厚，心室肥厚，COACOA，subASsubASn n房室瓣无返流房室瓣无返流n n年龄等多因素决定年龄等多因素决定第五十三页，共七十四页。全腔静脉全腔静脉(jngmi)(jngmi)(jngmi)(

26、jngmi)肺动脉吻合术肺动脉吻合术（TCPCTCPC）n nTCPCTCPC的病理生理基础的病理生理基础增加增加PCPCPCPC的效果的效果“肝因子肝因子”对肺小血管的维护作用对肺小血管的维护作用n nTCPCTCPC的手术方式的手术方式n n心内隧道心内隧道(sudo)(sudo)和心外管道和心外管道n n开窗或不开窗开窗或不开窗n n手术年龄和管道的大小手术年龄和管道的大小n n术后抗凝问题术后抗凝问题第五十四页，共七十四页。单心室合并左室流出道梗阻的手术(shush)(shush)选择n nDumasKayestansel 手 术(shush)(shush)n n球室孔扩大肺动脉环缩术

27、第五十五页，共七十四页。单心室的室缺与传导(chundo)束的关系第五十六页，共七十四页。单心室(xnsh)(xnsh)分隔术n n单心室的分隔术的手术指征单心室的分隔术的手术指征Van graph A Van graph A 型单心室型单心室(SLL)(SLL)左室容积正常值左室容积正常值170%170%无房室瓣畸形无房室瓣畸形(jxng)(jxng)无主动脉瓣下梗阻无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚无严重的心室肥厚n n单心室分隔术的一期矫治：单心室分隔术的一期矫治：2 2岁的儿童岁的儿童n n单心室分隔术的二期矫治单心室分隔术的二期矫治婴儿婴儿二期手术时间：二期手术时间：6-126-12月

28、后月后n n单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术是否是解剖矫治第五十七页，共七十四页。单心室(xnsh)分隔术第五十八页，共七十四页。左心左心(zu xn)(zu xn)(zu xn)(zu xn)排血受阻的复杂先心病排血受阻的复杂先心病n n左心(zu xn)(zu xn)发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)n n主动脉闭锁合并室间隔缺损n n主动脉瓣和瓣下梗阻第五十九页，共七十四页。HLHS的解剖(jipu)(jipu)n n主动脉狭窄或闭锁主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 COACOAn n诊断标准左室舒张末容积

29、(rngj)(rngj)指数 20ml/m2左室长轴/心室长轴 0.8主动脉环径 5mm二尖瓣环径 8mm第六十页，共七十四页。HLHS的病理(bngl)(bngl)生理n n由解剖右室同时(tngsh)(tngsh)负担体、肺循环n nPDA和PFO的存在是循环维持的必要前提n nPFO：左向右分流；PDA：右向左分流n nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭第六十一页，共七十四页。HLHS的外科(wik)(wik)治疗Norwood手术(shush)半Fontan手术(shush)Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23第

30、六十二页，共七十四页。Norwood手术(shush)(shush)的目的n n右室到主动脉的体循环血流通畅n n限制(xinzh)(xinzh)肺血流降低肺动脉压n n扩大ASD以利肺静脉回流第六十三页，共七十四页。Norwood手术(shush)12345678第六十四页，共七十四页。主动脉闭锁合并室缺的双心室(xnsh)矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751第六十五页，共七十四页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gngz)的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术(shush)第六十六页，共七十四页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gngz)

31、的手术Ross-Konno手术(shush)J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158第六十七页，共七十四页。主动脉瓣和瓣下梗阻(gngz)的手术改良(giling)Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 1976,71：920第六十八页，共七十四页。右心排血受阻右心排血受阻(shu z)(shu z)(shu z)(shu z)的的复杂先心病复杂先心病第六十九页，共七十四页。n n选择双心室矫治或单心室矫治选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度解剖右心室的发育程度 右室容积大小（右室容积大小（50%70%50%70%）

32、右室容积指数（右室容积指数（8ml/m8ml/m2 2）三尖瓣的大小（三尖瓣的大小（Z Z值值-3-3）右室依赖型冠状动脉右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术双心室矫治的手术(shush)(shush)要点要点 通常需要跨环补片通常需要跨环补片 通常需要加做体肺分流通常需要加做体肺分流 通常需要保留通常需要保留P.F.O.P.F.O.室间隔完整室间隔完整(wnzhng)(wnzhng)的肺动脉闭锁的肺动脉闭锁第七十页，共七十四页。肺动脉闭锁肺动脉闭锁(b su)(b su)(b su)(b su)合并室间隔缺损和体肺侧枝合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁（四联症合并肺动脉闭锁(b s

33、u)(b su)(b su)(b su)）n n肺动脉单一化手术(shush)(shush)（Unifocalization）治疗选择的决定因素固有肺动脉的发育程度固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少体肺侧枝的多少 肺实质的单一供血和双重供血肺实质的单一供血和双重供血 体肺侧枝对肺循环的作用体肺侧枝对肺循环的作用第七十一页，共七十四页。肺动脉闭锁肺动脉闭锁(b su)(b su)(b su)(b su)合并室间隔缺损和体肺侧合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁枝（四联症合并肺动脉闭锁(b su)(b su)(b su)(b su)）n n新生肺动脉面积指数新生肺动脉面积指数 （Tot

34、al Neopulmonary Artery Index(mmTotal Neopulmonary Artery Index(mm2 2/m/m2 2)TNPAI200TNPAI200，一期手术；，一期手术；100100，分期手术，分期手术n n术中肺动脉流量术中肺动脉流量(liling)(liling)测定测定计算肺血管阻力指数（计算肺血管阻力指数（PVRPVR，mmHg/L/min/mmmHg/L/min/m2 2）PVRPVR10 10 一期手术，一期手术，1010，分期手术分期手术 J Thorac Cardiovasc SurgJ Thorac Cardiovasc Surg，19971997，113113：858858第七十二页，共七十四页。肺动脉单一化手术(shush)第七十三页，共七十四页。内容(nirng)总结复杂先心病的手术方式选择。全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5）。冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行。年龄4周的小婴儿（4-8周）。TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)。McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)。Kawashima手术(主A在右，肺A在左)。5例Fontan完成(wn chng)（5岁）。死亡2例，1例退回。血管材料：Gore-Tex血管。肺动脉单一化手术第七十四页，共七十四页。