慢性肺部疾病.ppt

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1、慢性肺部疾病温岭市妇幼保健院吴小兵概述慢性肺部疾病(CLD）是生后第一周至少用过3天机械通气，发展为慢性呼吸窘迫，需要持续吸氧超过28天才能维持Pa02667kPa(50mmHg)，胸片持续存在索条状密度增高影和不规则的透亮区域，此症由多种原因引起，是NICU的重要课题之一。Ogawal990年对日本出生体重1500g，生后持续氧疗超过28天，临床表现与x线胸片诊断为CLD的4295例分成下列几型：概述l与型起病时有急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的急性症状，型以后发展为典型的支气管肺发育不良(BPD)。l型x线胸片为弥漫性模糊影，无典型的肺气肿和肺纤维化。l型有宫内感染史，x线胸片示典型泡型囊

2、状表现如WilsonMikity综合征(WMs)或极低出生体重儿肺气肿。l型无宫内感染史和无急性RDS史，胸片示典型肺气肿。lV型无宫内感染史、生后无RDS，x线胸片示非典型型改变。概述资料表明CLD不同情况下表现不同，总之CLD是不成熟肺对严重炎症反应破坏与修复的反复过程。主要包括：支气管肺发育不良（BPD）；慢性肺功能不全(CPIP)，指的是早产儿特别是极低出生体重儿的呼吸功能不全；WilsonMikity综合征。慢性支气管肺发育不良概述支气管肺发育不良由放射科医师Northway等在1967年首次提出。支气管肺发育不良(BPD)是多见于患病后需机械通气的一种慢性肺疾病，由多种因素造成，包

3、括肺发育不成熟，各种基本病变，高浓度氧吸入和机械通气气压伤。Bancalari等认为凡出生后1周接受机械通气，其后在28天以内仍需供氧，胸片持续有致密的阴影，即已发生BPD。发病率本病总发生率为10%83%，美国报告BPD在150017 33278 0 BPD的发生率与孕周之间的关系的发生率与孕周之间的关系发病率与胎龄的关系发病率与胎龄的关系(1988-1997)病因早产和低出生体重的肺发育未成熟是BPD的发病的最主要病因，新生儿愈不成熟愈易发生BPD；原发肺部疾病需要吸氧和(或)机械通气后引起的气压伤、容量伤及氧中毒均造成肺损伤；其他因素如气道炎症细胞的激活、VitA和VitE缺乏、动脉导管

4、开放均可促使BPD发生，研究表明诸项因素中,炎性损伤为最主要因素。发病机制BPD的发病机制尚未完全阐明，但与下列因素密切相关：母亲患绒毛膜羊膜炎与宫内感染、早产、极低出生体重儿、肺部感染、肺出血、高氧浓度和高吸气峰压肺损伤。发病机制由于极低出生体重儿肺发育不成熟,肺间质和肺泡分化不全,肺弹力纤维和结缔组织发育不良,在外界刺激下可造成肺发育停滞,肺泡化过程受抑制,使肺泡数目减少,肺泡增大,间质纤维化。早产儿由于肺泡PS不足,肺泡表面张力增加致肺顺应性降低,特别是极低出生体重儿肺间质和肺泡分化不全,肺的弹力纤维和结缔组织亦发育不全,故在机械通气给氧时,尤其是长时间正压机械通气、高气道压、高浓度氧吸

5、入时,易发生肺气肿,进一步导致BPD。早产呼吸衰竭机械通气早产呼吸衰竭机械通气容量伤、气压伤容量伤、气压伤氧中毒氧中毒炎症介导的弹性蛋白炎症介导的弹性蛋白酶酶/蛋白酶抑制物失衡蛋白酶抑制物失衡肺血流增加肺血流增加肺水肿肺水肿急性肺损伤急性肺损伤 炎症反应炎症反应PDA液体摄入过多液体摄入过多宫内生后感染宫内生后感染多形核细胞被激活多形核细胞被激活吸入高浓度氧吸入高浓度氧缺乏抗氧化系统缺乏抗氧化系统营养缺乏营养缺乏过度的潮气量过度的潮气量肺顺应性下降肺顺应性下降血管损伤：血管损伤：通透性增加平滑肌增生血管床减少间质损伤：间质损伤：纤维结合素弹性蛋白酶肺泡间隔 气道损伤：气道损伤：上皮化生平滑肌增

6、生粘膜分泌增加肺水肿肺水肿肺动脉高压肺动脉高压纤维化纤维化肺泡毛细血管减少肺泡毛细血管减少气道阻塞气道阻塞肺气肿肺不张肺气肿肺不张Chronic Lung Disease病理改变主要表现为肺不断的损伤和修复的过程。20世纪70年代前期曾认为NRDS患儿发展为BPD有一个过渡期约1020d，但后来的研究证明，BPD的病理变化早在患儿机械通气或吸氧治疗后3d即可出现。病理改变Cherukupalli等将BPD的病理过程分为4期：第1期即急性损伤期：肺泡内透明膜，肺泡上皮坏死、型细胞化生；肺间质气肿、增厚；气道上皮溃疡和再生。第2期为再生期：气腔大小不均，广泛的型细胞化生，肺间质富含成纤维细胞；气道

7、上皮变平、排列紊乱。病理改变第3期为修复早期：肺泡数明显减少(可达50%以上)，气腔大小不一，气腔壁主要为型细胞；间质增厚，充满各种细胞和弹性蛋白。第4期为修复晚期：气腔大小各异，部分气腔过度增大，壁较薄，排列有、型细胞；而另一部分气腔小，壁厚，内层主要为型细胞。临床表现l本病常见于早产儿呼吸窘迫综合征时及以后，亦可发生于足月儿和过期产儿，并发于胎粪吸入综合征或重症肺炎后，常因上述原发疾病采用间歇人工正压通气给氧，并发BPD后临床表现分四期。l主要表现为呼吸困难、紫绀、三凹征、肺部干湿啰音、低氧血症等呼吸功能不全症状和体征。临床表现第1期：以原发病为主要症状，如呼吸增快，缺氧导致低氧血症及高碳

8、酸血症。第2期：为再生期，临床症状无好转，需氧量明显增加，常有三凹征和发绀。第3期：为BPD早期，可不用呼吸机，氧浓度可降至0.40.6，但严重病例，仍需依赖呼吸机。临床表现第4期：为慢性BPD期，患儿有慢性肺功能不全表现，不得不依赖呼吸机生存，病儿生长缓慢或停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有罗音及哮鸣音，病程短者可于数周内死亡，病程迁延者可达数月到数年，虽有可能逐渐恢复，但多死于继发性肺部感染，心功能不全，肺动脉高压及肺心病。存活者常有肺功能障碍。X线表现BPD胸部X线诊断目前有3种方法：（1）Northway分期法：期23d，双肺野模糊呈毛玻璃样，为NRDS的典型X线改变；期410d，双肺野几

9、乎完全混浊；期1020d，进入慢性肺疾病期，肺部小透亮区，夹杂不规则高密度区；期1个月以后，透亮区扩大呈囊状，伴条索状密度增高影。X线表现（2）Weinstein评分法将BPD的肺部X线表现分为6级：级肺野呈轻度不明确的浑浊模糊影；级肺野内有明确的线网状模糊影，以中内带为主；级肺野内的线网状模糊影增粗，扩展到外带；X线表现级除级改变外，有非常小的，但可以看得出的囊状影；级囊状透亮区比级多，条索状密度增高区与囊状透亮区相等；级囊状透亮区比条索状密度增高区大，肺呈囊泡样改变。X线表现（3）Hyde等分型法将BPD的X线表现分为两型:型两肺野混浊，以肺门周围的病变为主，肺部呈均匀一致或有时呈斑点状，

10、但无间质性肺气肿；型两肺呈粗网状影，特征为间质气肿、条索状致密影间有小囊性透亮区。X线表现近年来因为治疗方法不断的改进,使BPD患儿肺部X线表现变得不典型,在一些患儿中主要改变仅有肺过度充气和肺纹理轮廓模糊,偶见小泡状影。存活病例，常于2-5年后x线恢复正常，但同位素扫描仍偶有通气灌注失衡，和正常血流重力分布现象消失。60患儿肺功能异常可持续至成年期。CT表现对X线表现不典型的BPD，胸部CT可以早期发现肺部的各种间质性病变，对早期诊断BPD具有重要价值。采用3mm薄层扫描，可提高图像分辨率，发现早期或各种间质性病变，主要特征为：两肺野呈磨玻璃状改变、多灶充气过度，如小囊状影（薄壁）或网格状影

11、（壁厚），纹理增粗、紊乱，条状密度增高影和胸膜增厚等。病变多发生在两下肺，常呈对称性。诊断标准2000年6月美国国家儿童保健和人类发展研究院(NICHD)，美国国家心脏、肺和血液研究院及少见疾病委员会共同举办了BPD研讨会，提出了新的诊断标准：(1)新生儿持续用氧至少28d；(2)肺部放射学异常表现。并根据BPD病情轻重进行分度，指出胸部X线不作为疾病严重性的评估依据。目前国内更多的临床医生采用下列标准：(1)机械通气28d后仍依赖氧且在胸片上有异常表现；(2)校正胎龄至36周仍依赖吸氧。诊断标准和分度诊断标准和分度鉴别诊断早期需与肺水肿、出血鉴别。慢性损害时本病需与WilsonMikity综

12、合征、早产儿慢性肺功能不全(CPIP)鉴别。鉴别诊断Wilson-mikitysyndrome：该病属慢性肺疾病，胸部X线表现与BPD相似，但患儿出生时常无症状，没有呼吸困难，无肺动脉高压等征像，多于出生后2周肺部出现蜂窝状囊性透亮区。本病无机械通气和吸高浓度氧的病史。预后好，恢复完全。鉴别诊断早产儿慢性肺功能不全(CPIP)：此疾病多见于体重1000g的极低体重儿，患儿出生后12d之内常无症状，多在2周后，出现呼吸衰竭。X线检查见肺部分布不均匀气囊影。治疗BPD的治疗重点在于缓解症状，改善肺功能，控制炎症反应，维持适当的氧合和促进肺发育。呼吸支持呼吸支持 营养支持、限制液体入量和使用利尿剂营

13、养支持、限制液体入量和使用利尿剂 糖皮质激素的应用：糖皮质激素的应用：激素治疗是主要治疗激素治疗是主要治疗 气管扩张剂的应用气管扩张剂的应用 RSVRSV高效价免疫球蛋白高效价免疫球蛋白 其他其他 预后BPD患儿长期预后不容乐观，往往因反复肺部感染多次在呼吸科住院治疗。预后预后呼吸系统呼吸系统:CLD患儿肺功能的特征：肺顺应性降低肺顺应性降低,肺阻力肺阻力增加增加 和 呼吸功增加呼吸功增加持续氧气和通气需求 住院时间延长需要在家用氧需要额外治疗:激素和利尿剂肺动脉高压(继之出现肺心病和死亡)生后第一年由于呼吸道感染而恶化,特别是 RSV 感染增加气道高反应性的发生率预后预后神经系统发育神经系统

14、发育 伴有BPD的患儿：认知功能差、发育迟缓 和 学习能力差的发生率较高。生长发育生长发育 生长发育落后（体重和身高）是由于：能量需求增加、医源性的液体限制。预防预防产前母亲使用皮质类固醇或联合使用促甲状腺释放激素，减少RDS发生。早期使用肺泡表面活性物质。出生后激素治疗。避免早产儿液体负荷过度。预防预防早期使用早期使用CPAPCPAP（鼻塞鼻塞CPAPCPAP，温化和湿化）温化和湿化）避免早产儿氧中毒避免早产儿氧中毒合理使用常规机械通气合理使用常规机械通气建议使用高频振荡通气建议使用高频振荡通气有有PDAPDA患儿用消炎痛治疗较少机械通气时间患儿用消炎痛治疗较少机械通气时间Wilson-Mi

15、kity综合征综合征概述概述1960年Wilson和Mikity首先报道并以他们的名字命名的一组发生在小早产小早产的迟发性迟发性呼吸窘迫。又称为肺成熟障碍；未成熟儿间质性肺纤维化；威-米二氏综合征；新生儿囊性肺气肿综合征。本综合征多发生在早产儿因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。特征特征多见于早产儿，尤其是30周以前。出生体重大多小于1500g。出生后无RDS。生后14周出现呼吸急促、呼吸暂停、青紫和胸廓内陷。它们可能由于其他原因如呼吸暂停曾用过机械通气，但只需较低的压力和氧浓度。这

16、些症状可能进展持续2个月，之后逐渐恢复，12年后“有望恢复有望恢复”。病因病因病因尚未完全阐明。肺不成熟，主要发生于胎龄32周及出生体重1500g的早产儿。与本病有关其他因素包括氧中毒宫内感染和反复乳汁吸入等。但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。发病机制由于肺内气体分布不正常通气血流比例失调，肺顺应性降低气道阻力增高CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。早期病理改变与未成熟肺不易区别肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100um，中层

17、厚度20um，为胎儿型肺血管肌层厚度的1.3倍。临床表现发病常在出生后第1周末或更晚起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快三凹征，发病26周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。临床分型临床分型藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：型(呼吸功能不全、肺性心型)呼吸困难12个月以上有低氧血症高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病心力衰竭，肺动脉高压换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖预后较差。型(努力呼吸型)中等度三凹呼吸低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀12周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。临床分型临床分型型(

18、三凹呼吸型)三凹征比型轻呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。型(一过性喘鸣型)为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹平均23个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。并发症呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣等。实验室检查脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现，三大常规均正常。肺功能测定示功能残气量及潮气量减少,气道阻力增高。X线表现线表现胸部X线检查的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气影，第、型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润影，条索影向两

19、侧上、下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第、型胸片呈小圆形气囊肿。均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。诊断诊断根据病史、临床表现结合X线表现可以确诊。无肺透明膜病史。呼吸急促和胸廓内陷和或呼吸暂停、青紫持续4周以上。生后8周内2次以上的胸片呈片状浸润阴影，骨质稀疏，伴后肋骨多发性骨折。脐血或早期新生儿血清IgM300mg/dl以上，有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。鉴别诊断1.早产儿慢性肺功能不全(CPIP)早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症多发生在1000g以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)刚出生时肺功能正常，生后23周部分出现充气过度，部分肺出现肺不张

20、。临床上出生初3天无症状，第2周后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时X线片仍可能正常，但也可出现气体分布不均或小的气囊肿，第34周症状减轻2个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。鉴别诊断2.BPDBPD多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症、高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影。早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。鉴别诊断3.NRDSNRDS多见于早产儿，生后612h内出现进行性呼吸困难

21、，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。治疗治疗主要是对症治疗：缺氧时供氧以维持PaO2在8.010.7kPa(6080mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。预后第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为30%50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/41/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。预防病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作防治宫内和生后缺氧各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。谢谢！