06(糖代谢).ppt

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1、 第第8 8章章 糖代谢糖代谢 一、概述一、概述 二、糖的无氧分解二、糖的无氧分解 三、糖的有氧分解三、糖的有氧分解 四、磷酸戊糖途径四、磷酸戊糖途径 五、糖异生五、糖异生 六、多糖的合成与分解六、多糖的合成与分解 一、概述一、概述 （一）糖的来源（一）糖的来源 （二）糖的去路（二）糖的去路 （三）糖的生理功能（三）糖的生理功能 1.1.糖的来源糖的来源 食物中的糖源主要是食物中的糖源主要是淀粉淀粉和和纤维素纤维素，消化特点不同，获得糖的方式不同。消化特点不同，获得糖的方式不同。（1 1）由消化道吸收）由消化道吸收 （2 2）由非糖物质转化生成糖）由非糖物质转化生成糖 （1 1）由消化道吸收）

2、由消化道吸收 象象单胃动物单胃动物食物中的食物中的糖源主要是糖源主要是淀粉淀粉，唾唾液中的液中的-淀粉酶淀粉酶可将淀粉水解为可将淀粉水解为葡萄糖、麦葡萄糖、麦芽糖和糊精芽糖和糊精。但食物在口腔中停留时间很短，。但食物在口腔中停留时间很短，马上经胃进入小肠，然后淀粉和糊精在马上经胃进入小肠，然后淀粉和糊精在胰胰-淀粉酶等酶淀粉酶等酶的作用下，继续被水解为易被小肠的作用下，继续被水解为易被小肠吸收的吸收的葡萄糖、果糖、半乳糖等单糖葡萄糖、果糖、半乳糖等单糖。由小肠由小肠吸收的葡萄糖，首先进入肝，再由肝静脉进入吸收的葡萄糖，首先进入肝，再由肝静脉进入血液循环，将糖送到各组织细胞，供全身利用。血液循环

3、，将糖送到各组织细胞，供全身利用。人类主要依靠粮食中淀粉提供能量。人类主要依靠粮食中淀粉提供能量。（2 2）由非糖物质转化生成糖）由非糖物质转化生成糖 饲料以草为主的饲料以草为主的反刍动物反刍动物，糖源主要是糖源主要是纤纤维素维素，它不能消化生成糖，而是被瘤胃中的微，它不能消化生成糖，而是被瘤胃中的微生物发酵，分解为生物发酵，分解为乙酸、丙酸、丁酸乙酸、丙酸、丁酸等等低级脂低级脂肪酸肪酸后被吸收。后被吸收。淀粉淀粉也是消化为低级脂肪酸吸也是消化为低级脂肪酸吸收。然后，在体内由收。然后，在体内由糖异生作用糖异生作用将低级脂肪酸将低级脂肪酸转变为糖。转变为糖。另另外外，象象马马、兔兔等等种种属属的

4、的动动物物，这这两两方方式式都有（没有瘤胃有发达的盲肠）。都有（没有瘤胃有发达的盲肠）。（二）糖的去路（二）糖的去路 .分解供能；分解供能；.多余的合成糖原贮存（主要在肝多余的合成糖原贮存（主要在肝脏和肌肉）；脏和肌肉）；.转变为脂肪、蛋白质和其他活性转变为脂肪、蛋白质和其他活性物质；物质；.过多的糖（血糖超过过多的糖（血糖超过肾阈值肾阈值时）时）由尿液排出体外。由尿液排出体外。（三）糖的生理功能（三）糖的生理功能 1.1.作为生物体主要供能物质作为生物体主要供能物质 占全部供能物质提供能量的占全部供能物质提供能量的70%70%。1 1克葡萄克葡萄糖完全氧化分解可产生糖完全氧化分解可产生16.

5、7416.74kJkJ的能量。的能量。2.2.糖是组成人和动物组织结构的重要成分糖是组成人和动物组织结构的重要成分 如如DNADNA、RNARNA、抗体（糖蛋白）等、抗体（糖蛋白）等。糖约占人糖约占人体干重的体干重的2%2%。糖的磷酸衍生物可以形成重要的生。糖的磷酸衍生物可以形成重要的生物活性物质，如物活性物质，如NADNAD+、FADFAD、ATP ATP 等。等。3.3.糖还可转变为其他物质糖还可转变为其他物质 糖类可经代谢而转变为脂肪、氨基酸等化合糖类可经代谢而转变为脂肪、氨基酸等化合物。物。二、糖的无氧分解二、糖的无氧分解 （一）糖无氧分解的反应过程（一）糖无氧分解的反应过程 （二）糖

6、无氧分解的调节（二）糖无氧分解的调节 （三）糖无氧分解的生理意义（三）糖无氧分解的生理意义 糖无氧分解的概念糖无氧分解的概念 在无氧情况下，细胞液中葡萄糖降解在无氧情况下，细胞液中葡萄糖降解为为乳酸乳酸并伴随着并伴随着少量少量 ATP ATP 生成生成的一系列的一系列反应称为反应称为糖的糖的无氧分解无氧分解。因与酵母菌使。因与酵母菌使糖生醇发酵糖生醇发酵（脱羧还原）的过程相似，脱羧还原）的过程相似，因而又称为因而又称为糖酵解（糖酵解（g1ycolysisg1ycolysis），），又又称为称为 Embden-Meyerhof-Parnas Embden-Meyerhof-Parnas 途径途径

7、（EMPEMP途径）途径）。.萄萄糖经萄萄糖经磷酸化磷酸化作用形成作用形成 6 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖（一）（一）糖酵解的反应过程糖酵解的反应过程O己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH ATP +ADP +H2-H+O CH2OH HHHOOHOHHOHHH+6-磷酸葡 萄糖磷酸酯酶Mg 2+.6.6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖异构化异构化为为 6 6 磷酸果糖磷酸果糖H2-HOHHOHOHHOHH CH2OPO36-磷酸葡萄糖O磷酸葡萄糖异构化酶磷酸葡萄糖异构化酶6-磷酸果糖O3POH2C2-HOHHOHOOHCH2OHH（六元吡喃环）（五元呋喃环）.6.6磷酸果糖磷酸

8、果糖再磷酸再磷酸化生成化生成 1 1，6 6二磷酸果二磷酸果糖糖二磷酸果糖磷酸酯酶H2O 4.1,6 4.1,6 二磷酸果糖二磷酸果糖裂解裂解 5.35.3磷酸甘油醛磷酸甘油醛异构化异构化磷酸三碳（丙）糖异构酶2-CH2OPO3HOHC3-磷酸甘油醛HOC（醛糖）（酮糖）磷酸二羟丙酮2-CH2OPO3CH2OHCO 6.3 6.3磷酸甘油醛形成磷酸甘油醛形成 1 1，3 3二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi 7.17.1，3 3二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3 3磷酸甘油酸磷酸甘油酸 糖酵解途径中第一个产糖酵解途径中第一个产 ATPATP（底物水平磷酸底物水平磷酸化化）步骤。步骤。8-10.8-

9、10.丙酮酸丙酮酸的形成的形成 糖酵解途径中第二个产糖酵解途径中第二个产 ATP ATP（底物水平磷底物水平磷酸化酸化）步骤。步骤。丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸ADP3-磷酸甘油酸-COCOHHOATPCHH-COCOHHOCHHOPO32-OPO32-COCOOPO32-CH2-COCOCH3O磷酸甘油酸变位酶 烯醇化酶 丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸11.11.丙酮酸转变成丙酮酸转变成乳酸乳酸 ，NADNAD+的再生的再生OCH3OCOC-丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸 NADH HO+CH3OCOC-HH+NAD+糖酵解中糖酵解中NADNAD+的再生的再生 糖酵解中唯一的氧化

10、反应糖酵解中唯一的氧化反应是是3 3磷酸甘油醛脱氢生成磷酸甘油醛脱氢生成 1,3 1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸。反应中脱下的氢还原反应中脱下的氢还原 NADNAD+生成生成 NADH+HNADH+H+，后者则作为后者则作为乳酸脱氢酶的辅酶参乳酸脱氢酶的辅酶参与催化丙酮酸还原为乳酸的反应与催化丙酮酸还原为乳酸的反应。Pi 二磷酸果糖磷酸二羟丙酮NAD+PiNADH+H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖异构化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛缩酶磷酸甘油醛3-脱氢酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 变位

11、酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH+H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸糖酵解6C3C3C2 倍磷酸果糖激酶 二磷酸果糖磷酸二羟丙酮NAD+PiNADH+H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖异构化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛缩酶磷酸甘油醛3-磷酸三碳糖异构化酶脱氢酶磷酸甘油醛3-+1,3-ADPATP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 变位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸NADH+H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸糖酵解n整个糖酵解过程在胞整个糖酵解过程在胞液中进行，反应的终液中进行，

12、反应的终产物是乳酸。全过程产物是乳酸。全过程共有共有 11 11 步，分为两步，分为两个阶段。个阶段。n 1 1 克分子葡萄糖经克分子葡萄糖经第一阶段第一阶段共共 5 5 步反应，步反应，生成生成3-3-磷酸甘油醛，磷酸甘油醛，消耗消耗 2 2 克分子克分子ATPATP，为为耗能过程耗能过程。n 第二阶段第二阶段 6 6 步反应步反应生成生成 4 4 克分子克分子ATPATP，为为释能过程释能过程 。n整个途径的整个途径的关键酶关键酶是是己糖激酶、磷酸果糖己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶激酶和丙酮酸激酶。n 1 1 分子葡萄糖至乳分子葡萄糖至乳酸的全过程酸的全过程净生成净生成 2 2 分子分

13、子ATPATP。乙醇发酵乙醇发酵 丙酮酸丙酮酸 乙醛乙醛TPPH+CO2NADH+H+NAD+乙醇乙醇乙酸乙酸O2 （二）糖酵解的调节（二）糖酵解的调节 1.1.糖酵解途径有双重作用：糖酵解途径有双重作用：一是使葡萄糖降一是使葡萄糖降解解产生产生 ATPATP，二是为合成反应二是为合成反应提供碳单元提供碳单元；2.2.为适应细胞的代谢需求，葡萄糖转化为乳为适应细胞的代谢需求，葡萄糖转化为乳酸的速率是受到酸的速率是受到严格调节严格调节的；的；3.3.调节的位点常常是不可逆反应步骤。糖酵调节的位点常常是不可逆反应步骤。糖酵解中，解中，己糖激酶、磷酸果糖激酶己糖激酶、磷酸果糖激酶 和和 丙酮酸激酶丙

14、酮酸激酶催化的反应是不可逆的催化的反应是不可逆的，通过，通过变构调节或共价修变构调节或共价修饰对饰对它们的活性进行调节。它们的活性进行调节。（三）（三）糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义 1.1.它它是是生生物物最最普普遍遍存存在在的的供供能能方方式式 无无论论动动物物、植植物物、微微生生物物（尤尤其其厌厌氧氧菌菌）都都利利用用酵酵解解途途径供能。径供能。2.2.它它是是机机体体的的应应急急供供能能方方式式 动动物物机机体体主主要要靠靠有有氧氧氧氧化化供供能能，但但当当供供氧氧不不足足时时，即即转转为为主主要要依依靠靠糖糖酵酵解解途途径径供供能能，如如剧剧烈烈运运动动，心心肺肺疾疾患患等等。红红

15、细细胞胞没没有有线线粒粒体体，只只能能以以糖糖酵酵解解途途径径作作为为唯唯一一的供能途径。的供能途径。3.3.糖糖酵酵解解途途径径中中形形成成的的许许多多中中间间产产物物，可可作作为为合合成成其其他他物物质质的的原原料料 如如磷磷酸酸二二羟羟丙丙酮酮可可转转变变为为甘油甘油，丙酮酸丙酮酸可转变为可转变为丙氨酸丙氨酸或或乙酰乙酰 CoACoA。三、糖的有氧氧化三、糖的有氧氧化 （一）丙酮酸进一步氧化的反应过程（一）丙酮酸进一步氧化的反应过程 （二）葡萄糖完全氧化产生的（二）葡萄糖完全氧化产生的ATPATP （三）柠檬酸循环的调控（三）柠檬酸循环的调控（一）丙酮酸进一步氧化的反应过程（一）丙酮酸进

16、一步氧化的反应过程 1.1.丙酮酸氧化为乙酰丙酮酸氧化为乙酰CoACoA 2.2.柠檬酸循环柠檬酸循环 1.1.丙酮酸氧化为乙酰丙酮酸氧化为乙酰CoACoA 丙酮酸首先进入丙酮酸首先进入线粒体线粒体，在线粒体内氧化，在线粒体内氧化脱羧形成脱羧形成乙酰辅酶乙酰辅酶A A。葡萄糖分解至此，形。葡萄糖分解至此，形成了成了 2 2 分子二碳单位的乙酰辅酶分子二碳单位的乙酰辅酶A A。丙酮酸丙酮酸+CoA+NAD+乙酰辅酶乙酰辅酶A+CO2+NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体 丙酮酸丙酮酸（酮戊二酸）酮戊二酸）脱氢酶复合体脱氢酶复合体 是由是由丙酮酸丙酮酸（酮戊二酸）酮戊二酸）脱氢酶、脱氢酶、二氢硫辛酸转

17、乙酰二氢硫辛酸转乙酰（琥珀酰）（琥珀酰）酶酶和和二氢硫二氢硫辛酸脱氢酶辛酸脱氢酶3 3种酶种酶组成。组成。参加反应酶的辅助因子除参加反应酶的辅助因子除 NADNAD+、FADFAD外，外，还需辅酶还需辅酶A A（CoACoA）、）、焦磷酸硫胺素（焦磷酸硫胺素（TPPTPP）、）、MgMg2+2+和硫辛酸和硫辛酸6 6种辅助因子种辅助因子。2.2.柠檬酸循环柠檬酸循环 葡萄糖经氧化分解生成含三碳的葡萄糖经氧化分解生成含三碳的丙酮酸丙酮酸，在，在有氧条件下，丙酮酸通过有氧条件下，丙酮酸通过柠檬酸循环柠檬酸循环被氧化分被氧化分解为一碳的解为一碳的 COCO2 2和和水水，同时释放，同时释放能量能量。

18、柠檬酸。柠檬酸循环是一系列反应的循环过程，其中含有一些循环是一系列反应的循环过程，其中含有一些三羧基酸，故又称三羧基酸，故又称三羧酸循环三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle tricarboxylic acid cycle，简称简称 TCA TCA 循循环）环）。该循环首先由英国生化学家。该循环首先由英国生化学家 Hans Hans KrebsKrebs发现，故又称发现，故又称 Krebs Krebs 循环循环。柠檬酸循环柠檬酸循环 柠檬酸循环柠檬酸循环主要在主要在细胞线粒体的基质细胞线粒体的基质中进行。中进行。柠柠檬檬酸酸循循环环是是由由乙乙酰酰辅辅酶酶A A（2 2

19、碳碳）和和草草酰酰乙乙酸酸（4 4碳碳）缩缩合合开开始始，经经过过 8 8 步步连连续续反反应应，使使一一分分子子乙乙酰酰基基完完全全氧氧化化，再再生生成成草草酰酰乙乙酸酸而而完完成成一一个个循环。循环。（1 1）柠檬酸的合成）柠檬酸的合成？（2 2）异柠檬酸的生成异柠檬酸的生成 （3 3）异柠檬酸被氧化与脱羧生成）异柠檬酸被氧化与脱羧生成酮戊二酮戊二酸酸 HOHCHCOO-CCOO-H2CCOO-异柠檬酸+NADH+HNADCO2异柠檬酸脱氢酶_ 酮戊二酸H2C-COOO C-COOH2C （4 4）酮戊二酸首先生成酮戊二酸首先生成琥珀酰琥珀酰 CoACoA （5 5）琥珀酰）琥珀酰 CoA

20、 CoA 生成琥珀酸生成琥珀酸 （6 6）琥珀酸生成）琥珀酸生成延胡索酸延胡索酸 （7 7）延胡索酸生成）延胡索酸生成苹果酸苹果酸H2CCOO-COO-H2C琥珀酸琥珀酸脱氢酶FADH2FAD延胡索酸-COO-COOHCHCHCHCCOO-COO-延胡索酸延胡索酸酶+苹果酸L_-COOH2C-COOCHHOH2O （8 8）苹果酸脱氢生成）苹果酸脱氢生成草酰乙酸草酰乙酸HOHCCOO-H2CCOO-_L 苹果酸苹果酸脱氢酶+NADH+HNAD草酰乙酸OC-COOH2C-COO 柠檬酸循环（柠檬酸循环（TCATCA循环）循环）（tricarboxylic acid cycletricarboxy

21、lic acid cycle）丙酮酸葡萄糖2ADP+NAD+Pi2ATP+NADH+H乳酸乙酰辅酶A草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸柠檬酸合成酶丙酮酸脱氢酶复合体乌头酸酶顺乌头酸异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸乌头酸酶CO2+NADH+H+CO2+NADH+H+琥珀酰CoA-酮戊二酸脱氢酶复合体GDP+H3PO4GTPMg2+琥珀酸琥珀酰CoA合成酶延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADH2FAD延胡索酸酶L-苹果酸H2O苹果酸脱氢酶NADNADNADH+H+NADCO2+NADH+H+H -C-以以 NAD+/NADP+为受（递）氢体为受（递）氢体 OH H H -C-C-以以 FMN/FAD为受（递）氢体为受（递）氢体

22、 H H 柠檬酸循环的特点柠檬酸循环的特点 柠檬酸循环中共有柠檬酸循环中共有 1 1 处底物水平磷酸化，处底物水平磷酸化，4 4 步步脱氢反应脱氢反应。4 4步脱氢反应中，除琥珀酸脱下的氢由步脱氢反应中，除琥珀酸脱下的氢由 FAD FAD 接接受传递外，其它反应脱下的氢均由受传递外，其它反应脱下的氢均由 NADNAD+接受传递。接受传递。NADH NADH 和和 FADHFADH2 2 经呼吸链将氢传递给氧生成水，同经呼吸链将氢传递给氧生成水，同时生成时生成 ATPATP，并使并使 NADNAD+和和 FAD FAD 得到再生。得到再生。由此可见，分子态氧虽然并不直接参与柠檬酸由此可见，分子态

23、氧虽然并不直接参与柠檬酸循环，但循环，但这个循环只有在有氧条件下才能运转这个循环只有在有氧条件下才能运转。柠檬酸循环的生理意义柠檬酸循环的生理意义 1.1.柠檬酸循环柠檬酸循环的的主要功能就是供能主要功能就是供能。柠檬酸循环是葡萄糖生成柠檬酸循环是葡萄糖生成 ATP ATP 的主要途径。的主要途径。1 1分子葡分子葡萄糖经柠檬酸循环产能比糖酵解途径要多萄糖经柠檬酸循环产能比糖酵解途径要多1515（或（或1616）倍，）倍，是机体内主要的供能方式。是机体内主要的供能方式。2.2.柠檬酸循环柠檬酸循环还是还是脂肪和氨基酸在体内彻底氧脂肪和氨基酸在体内彻底氧化分解的共同途径化分解的共同途径。3.3.

24、柠檬酸循环柠檬酸循环中的许多中间代谢产物可以转变中的许多中间代谢产物可以转变为其它物质。是为其它物质。是糖、脂肪、蛋白质及其它有机物糖、脂肪、蛋白质及其它有机物质互变、联系的枢纽质互变、联系的枢纽。（二）葡萄糖完全氧化产生的（二）葡萄糖完全氧化产生的 ATPATP 葡萄糖彻底氧化的总结果葡萄糖彻底氧化的总结果 C6H12O6 +6O2 6CO2 +6H2O+能量能量 1.1.从葡萄糖到丙酮酸的产能从葡萄糖到丙酮酸的产能 从葡萄糖到丙酮酸的共同阶段，除了产生与糖从葡萄糖到丙酮酸的共同阶段，除了产生与糖酵解相同的净生成酵解相同的净生成 2 分子分子ATP外。外。1 分子葡萄糖生分子葡萄糖生成成 2

25、 分子分子3 磷酸甘油醛，磷酸甘油醛，1 分子分子 3 磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢产生的脱氢产生的 1个个 NADH+H+通过不同的穿梭作用，通过不同的穿梭作用，进入呼吸链可产生进入呼吸链可产生 1.5 分子分子ATP(肌肉组织肌肉组织和和大脑大脑-磷酸甘油穿梭途径磷酸甘油穿梭途径)（或或 2.5 分子分子ATP(肝脏肝脏和和心肌心肌等等组织组织-苹果酸苹果酸天冬氨酸穿梭途径天冬氨酸穿梭途径)）。）。所以生成所以生成 3 分分子子ATP（或或 5分子分子ATP）。）。因此，因此，在这个阶段中，有氧分解在这个阶段中，有氧分解1mol 葡萄糖可葡萄糖可产生产生 5mol ATP（或或 7mol AT

26、P）。2.2.丙酮酸氧化脱羧的产能丙酮酸氧化脱羧的产能 丙酮酸氧化脱羧产生丙酮酸氧化脱羧产生 1 1 个个 NADH+HNADH+H+，通过呼吸链可产生通过呼吸链可产生 2.5 2.5 mol ATPmol ATP。1mol 1mol 葡萄糖可产生葡萄糖可产生 2 2mol mol 丙酮酸，故丙酮酸，故生成生成 5 5mol ATPmol ATP。3.3.柠檬酸循环柠檬酸循环 4 4 次脱氢的产能次脱氢的产能 在柠檬酸循环的在柠檬酸循环的 4 次脱氢中共产生次脱氢中共产生 9 mol ATP（3 次产生次产生 NADH+H+，可生成可生成 7.5 mol ATP；1次产生次产生 FADH 生成

27、生成 1.5 mol ATP）。）。再加上由琥珀酰再加上由琥珀酰CoA生成琥珀酸产生生成琥珀酸产生 1mol GTP。因此，因此，1mol 乙酰辅酶乙酰辅酶A经柠檬酸循环可产生经柠檬酸循环可产生 10 mol ATP。1mol葡萄糖产生葡萄糖产生 2mol 乙酰辅酶乙酰辅酶A，即即这步产生这步产生 20mol ATP。4.1 4.1molmol葡萄糖彻底氧化生成葡萄糖彻底氧化生成ATPATP数目数目 1 1 mol mol 葡萄糖彻底氧化生成水和二氧化葡萄糖彻底氧化生成水和二氧化碳时，净生成碳时，净生成 3030mol ATPmol ATP（或或 32 32mol mol ATPATP）。（三

28、）柠檬酸循环的调节（三）柠檬酸循环的调节 ATPATP的需求决定了柠檬酸循环的速率。的需求决定了柠檬酸循环的速率。丙酮酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和氢酶和酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶是整个循环的重要控制是整个循环的重要控制点（后三者也是柠檬酸循环的点（后三者也是柠檬酸循环的关键酶关键酶）。由于生成乙酰）。由于生成乙酰辅酶辅酶 A A 为不可逆步骤，故为不可逆步骤，故整个柠檬酸循环是不可逆过程整个柠檬酸循环是不可逆过程。当细胞内当细胞内ATPATP浓度高浓度高时，抑制时，抑制丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶的的活性，降低乙酰辅酶活性，降低乙酰辅酶A A的生

29、成速度，达到控制目的生成速度，达到控制目的。的。同时，循环中同时，循环中柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶的活性亦相应降低。的活性亦相应降低。四、磷酸戊糖途径四、磷酸戊糖途径 （一）磷酸戊糖途径的反应过程（一）磷酸戊糖途径的反应过程 （二）磷酸戊糖途径的生理意义（二）磷酸戊糖途径的生理意义 糖的另一条分解代谢途径是从糖的另一条分解代谢途径是从6 6磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖开始，开始，直接将其分解为核糖（直接将其分解为核糖（5 5碳碳糖），同时生成大量的糖），同时生成大量的NADPH+HNADPH+H+，称称为为磷酸戊糖途径（磷酸戊糖途径（pen

30、tose phosphate pentose phosphate pathwaypathway，PPPPPP）。反应完全在反应完全在细胞液细胞液中进中进行行。磷酸戊糖途径的概念磷酸戊糖途径的概念（一）磷酸戊糖途径的反应过程（一）磷酸戊糖途径的反应过程 1.1.氧化阶段氧化阶段 6 6磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成 5 5磷酸核酮糖磷酸核酮糖 （1 1）6 6磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成 6 6磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸的反应的反应+HNADPHNADP+H2OH+6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸-内酯6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶COCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOHH

31、COCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOCCHHOCOHHCOHH CH2OPO3HCOO-OH2-（2 2）6 6磷酸葡萄糖酸生成磷酸葡萄糖酸生成5 5磷酸核酮糖磷酸核酮糖的反的反应应 磷磷 酸酸 戊戊 糖糖 途途 径径转酮醇酶 6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛转醛醇酶转酮醇酶磷酸戊糖差向酶磷酸戊糖异构酶脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸+NADP+NADPH+H6-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸-内酯6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖4-磷酸赤藓糖7-磷酸景天庚酮糖 3-磷酸甘油醛5-磷酸核糖 糖的有氧代谢途径 磷酸核酮糖5-CO2H2O+NADP+NADPH+H5-磷酸木酮

32、糖5-磷酸木酮糖6 6 6 6 222222 66 6 26622 （1 1）5 5磷酸核酮糖磷酸核酮糖转变为转变为5 5磷酸核糖磷酸核糖 这个反应是核糖的这个反应是核糖的酮糖和醛糖的互变酮糖和醛糖的互变反应。反应。2.非氧化阶段非氧化阶段（2 2）5 5磷酸核酮糖转变为磷酸核酮糖转变为5 5磷酸木酮糖磷酸木酮糖 HOOCCHCH CH2OPO3OHCOHH22-OCCOHHCH CH2OPO3OH5-磷酸核酮糖COHH22-磷酸戊糖差向酶5-磷酸木酮糖 （3）5磷酸木酮糖和磷酸木酮糖和 5磷酸核糖生成磷酸核糖生成 1 分子分子 6磷酸果糖磷酸果糖 和和 1 分子分子 磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖。（

33、4 4）4 4磷酸赤藓糖和磷酸赤藓糖和5 5磷酸木酮糖生成磷酸木酮糖生成 3 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6 6磷酸果糖磷酸果糖 总反应总反应 6（6磷酸葡萄糖）磷酸葡萄糖）+7H2O +12 NADP+6CO2+5（6磷酸葡萄糖）磷酸葡萄糖）+12NADPH+12 H+Pi 1.1.磷酸戊糖途径的主要作用是产生磷酸戊糖途径的主要作用是产生 NADPH NADPH+H+H+用于生物合成等。用于生物合成等。如长链脂肪酸、胆固醇、四氢叶酸等的合如长链脂肪酸、胆固醇、四氢叶酸等的合成，就需要成，就需要 NADPH NADPH 作为还原剂。作为还原剂。2.2.磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径重重要要的的中中间间

34、产产物物：5 5磷磷酸核糖是核酸合成的原料。酸核糖是核酸合成的原料。（二）磷酸戊糖途径的生理意义（二）磷酸戊糖途径的生理意义 五、糖异生五、糖异生 （一）葡萄糖异生作用的基本概念（一）葡萄糖异生作用的基本概念 （二）葡萄糖异生作用的反应途径（二）葡萄糖异生作用的反应途径 （三）葡萄糖异生作用的生物学意义（三）葡萄糖异生作用的生物学意义（一）葡萄糖异生作用的基本概念（一）葡萄糖异生作用的基本概念 葡葡萄萄糖糖异异生生作作用用（gluconegenesisgluconegenesis）：是是由非糖物质合成葡萄糖的过程。由非糖物质合成葡萄糖的过程。体体内内异异生生成成糖糖的的非非糖糖物物质质主主要要

35、是是：乳乳酸酸、氨氨基基酸酸、甘甘油油等等。葡葡萄萄糖糖异异生生主主要要是是在在肝肝进行，进行，肾肾中亦能进行。中亦能进行。二磷酸果糖磷酸二羟丙酮NAD+PiNADH+H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖异构化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛缩酶磷酸甘油醛3-脱氢酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 变位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH+H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸糖酵解（二）葡萄糖异生作用的反应途径（二）葡萄糖异生作用的反应途径 在葡萄糖异生中，三个不可逆反应在葡

36、萄糖异生中，三个不可逆反应 分别是分别是 己己 糖糖 激激 酶酶 1.葡萄糖葡萄糖 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 2.6磷酸果糖磷酸果糖 1,6二磷酸果糖二磷酸果糖 丙丙 酮酮 酸酸 激激 酶酶 3.磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 1.1,6二磷酸果糖二磷酸果糖6磷酸果糖磷酸果糖 二磷酸果糖磷酸酯酶1,6二磷酸果糖二磷酸果糖+H2O 6-磷酸果糖磷酸果糖+Pi 2.6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+H2O 葡萄糖葡萄糖 +Pi 3.3.丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 分为两步分为两步 丙酮酸羧化酶

37、 丙酮酸丙酮酸+CO2+ATP+H2O 草酰乙酸草酰乙酸+ADP+Pi 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 草酰乙酸草酰乙酸+GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+CO2 反应总和反应总和 丙酮酸丙酮酸+GTP+ATP+H2O 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+ADP +Pi+2H+（三）葡萄糖异生作用的生物学意义（三）葡萄糖异生作用的生物学意义 1.1.在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定 人人血血糖糖的的正正常常浓浓度度为为 3.89mmol/L，即即使使禁禁食食数数周周，血血糖糖浓浓度度仍仍可可保保持持在在 3.40mmol/L 左左右右，这这对对

38、保保证证某某些些主主要要依依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义。赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义。2.2.回收乳酸分子中的能量回收乳酸分子中的能量 在在激激烈烈运运动动时时，肌肌肉肉糖糖酵酵解解生生成成大大量量乳乳酸酸，后后者者经经血血液液运运到到肝肝可可再再合合成成肝肝糖糖原原和和葡葡萄萄糖糖，有有利利于于回回收收乳乳酸酸分分子子中中的能量。的能量。（四）乳酸循环（四）乳酸循环 肝为肌肉的收缩提供葡萄糖，肌肉从肝为肌肉的收缩提供葡萄糖，肌肉从葡萄糖酵解中获得葡萄糖酵解中获得 ATP ATP 和乳酸，肝再利和乳酸，肝再利用乳酸异生成葡萄糖。这种用乳酸异生成葡萄糖。这种乳酸、葡萄乳酸、葡萄

39、糖在肝和肌肉组织的互变循环糖在肝和肌肉组织的互变循环称为称为乳酸乳酸循环（循环（lactate cyclelactate cycle），），或称或称 Cori Cori 循循环环。六、糖原的合成与分解六、糖原的合成与分解 （一）糖原的基本概况（一）糖原的基本概况 （二）糖原的合成（二）糖原的合成 （三）糖原的分解（三）糖原的分解 （四）糖原的代谢调控（四）糖原的代谢调控 （一）（一）糖原的基本概况糖原的基本概况 1.糖原糖原 糖原（糖原（glycogen）是葡萄糖在体内的一种是葡萄糖在体内的一种极易被动员的储存形式，又称为极易被动员的储存形式，又称为动物多糖动物多糖。2.结构结构 糖原是由葡萄

40、糖残基构成的含有许多分枝糖原是由葡萄糖残基构成的含有许多分枝的大分子高聚物。的大分子高聚物。其中，葡萄糖残基以其中，葡萄糖残基以1，4糖苷键糖苷键（93%）相连形成直链）相连形成直链，又以，又以 1，6糖苷键糖苷键（7%）相连形成分枝。糖原位于）相连形成分枝。糖原位于胞胞液中液中，其颗粒直径为，其颗粒直径为100400m，分子量在分子量在 2.5105107 之间。之间。糖原分子只有一个糖原分子只有一个还原性末端还原性末端，其余都，其余都是非还是非还原性末端原性末端，糖原的合成与分解都从非还原性末端糖原的合成与分解都从非还原性末端开始开始。（二）糖原的合成（二）糖原的合成 糖原合成（糖原合成（

41、glycogenesisglycogenesis）主要在主要在胞胞液中液中由单糖合成由单糖合成。肝、肌肉等组织肝、肌肉等组织中可中可以合成糖原。以合成糖原。由葡萄糖合成糖原的反应过程包括由葡萄糖合成糖原的反应过程包括 3 3 个步骤：个步骤：（1 1）葡萄糖被）葡萄糖被ATPATP磷酸化为磷酸化为6 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1.UDP-G 的生成的生成 分三个步骤：分三个步骤：（2）6 6磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为1 1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖O6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH2-H1-磷酸葡萄糖Mg2+葡萄糖变位酶O CH2OHHHHOOHOHHOPO3HH2-（3

42、3）1 1磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成UDPUDP葡萄糖葡萄糖 UTP 2.2.UDP-G UDP-G 中的葡萄糖连接到糖原引物上中的葡萄糖连接到糖原引物上 游游离离状状态态的的葡葡萄萄糖糖不不能能作作为为UDP-GUDP-G中中葡萄糖基的受体。葡萄糖基的受体。糖糖原原引引物物：是是一一种种分分子子质质量量为为3737Ku Ku 的的特特殊殊蛋蛋白白质质，称称为为 glycogenin glycogenin，译译为为生生糖糖原原蛋蛋白白（或或糖糖原原引引物物蛋蛋白白或或糖糖原原素素）。可可自自动动催催化化大大约约 8 8 个个葡葡萄萄糖糖单单位位连连续续以以1 1，4 4糖糖苷苷键键相相连连成

43、成链链，糖糖基供体也是基供体也是UDP-GUDP-G。3.3.分支酶催化糖原不断形成新分支链分支酶催化糖原不断形成新分支链 当糖链长度达到当糖链长度达到 121218 18 个葡萄糖基个葡萄糖基时，时，糖原分支酶糖原分支酶将约将约 6 67 7 个葡萄糖基个葡萄糖基组成的组成的一段糖链转移到邻近的糖链上，以一段糖链转移到邻近的糖链上，以 1,6 1,6 糖苷键糖苷键相连而形成新分支。相连而形成新分支。新的分支点与邻近的分支点的新的分支点与邻近的分支点的距离至少距离至少有有 4 4 个葡萄糖基个葡萄糖基。糖糖原原的的分分支支形形成成 增增加加糖糖原原的的水水溶溶性性，增增加加非非还还原原末末端端

44、的的数数目目，有有利利于于糖糖原原的的合合成成及及分分解解代代谢谢。糖糖原原的的合合成成及及分分解解代代谢从非还原性末端开始。谢从非还原性末端开始。葡萄糖合成糖原是耗能的过程葡萄糖合成糖原是耗能的过程 1 1分分子葡萄糖磷酸化时消耗子葡萄糖磷酸化时消耗 1 1 分子分子ATPATP，UDP-G UDP-G 的生成中再消耗的生成中再消耗 1 1 分子分子 UTPUTP。因因此，此，糖原合成时，糖原分子每增加糖原合成时，糖原分子每增加 1 1 分分子葡萄糖基需消耗子葡萄糖基需消耗 2 2 分子分子ATPATP。（三）（三）糖原的分解糖原的分解 糖原分解（糖原分解（glycogenlysisglyc

45、ogenlysis）是指由糖是指由糖原分解为葡萄糖的过程。原分解为葡萄糖的过程。1.1.分解步骤分解步骤 （1 1）先在先在 磷酸化酶磷酸化酶 的催化下，糖苷键的催化下，糖苷键裂解，从糖原分子的非还原性末端逐个地裂解，从糖原分子的非还原性末端逐个地移去葡萄糖残基，生成移去葡萄糖残基，生成 1 1磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。（2 2）到距分支点还剩）到距分支点还剩 4 4 个葡萄糖残基个葡萄糖残基 时，时，此酶失去作用。此时，此酶失去作用。此时，1 1，4 4葡萄糖转移酶葡萄糖转移酶（糖基转移酶）（糖基转移酶）将将 3 3 个为一组葡萄糖残基个为一组葡萄糖残基 从外从外面的分枝转移至面的分枝转移至靠

46、近糖原核心的分枝上靠近糖原核心的分枝上。（3 3）余下的）余下的 1 1 个以个以1 1，6 6糖苷键连接的糖苷键连接的葡萄糖，在葡萄糖，在1 1，6 6葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶（与（与糖基转移糖基转移酶酶共为共为多功能酶多功能酶，合称，合称脱枝酶脱枝酶）的催化下，水解）的催化下，水解生成游离的生成游离的葡萄糖葡萄糖。（4 4）最后分解为）最后分解为1 1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖和少量和少量 游离的游离的葡萄糖（葡萄糖（121121）。2.2.糖原分解产物的去向糖原分解产物的去向 （1 1）分解释放的）分解释放的游离葡萄糖游离葡萄糖主要被主要被大脑和骨骼大脑和骨骼肌肌吸收；吸收；（2 2）1 1磷酸葡

47、萄糖磷酸葡萄糖则在则在磷酸变位酶磷酸变位酶的作用下的作用下转变为转变为 6 6磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。由由于于肌肌肉肉中中缺缺乏乏6 6磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖磷磷酸酸酯酯酶酶，6 6磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖不不能能透透过过细细胞胞膜膜扩扩散散到到细细胞胞外外，因因此此肌肌肉肉中中生生成成的的6 6磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖主主要要是是在在肌肌肉肉中中分分解解供供能能。肝肝由由于于具具有有6 6磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖磷磷酸酸酯酯酶酶，因因此此可为肝外器官和组织提供葡萄糖。可为肝外器官和组织提供葡萄糖。（四）糖原的代谢调控（四）糖原的代谢调控 糖原合成和分解是根据机体的需要进行一系糖原合成和分解是根据机体的需要

48、进行一系列的调节。列的调节。磷酸化酶磷酸化酶和和糖原合成酶糖原合成酶的作用都受到严格的的作用都受到严格的调节。调节。一个酶活跃时，另一个酶就会受到抑制。一个酶活跃时，另一个酶就会受到抑制。这两种酶受到效应物这两种酶受到效应物 ATPATP、6 6 磷酸葡萄糖、磷酸葡萄糖、AMP AMP 等的等的变构调节变构调节。在肌肉中，在肌肉中，糖原合成酶糖原合成酶 却受却受 G G6 6P P 和和葡葡萄糖萄糖的活化的活化；而磷酸化酶而磷酸化酶受受 AMP AMP 的活化，受的活化，受ATPATP、G G6 6P P和和葡萄糖葡萄糖的抑制。的抑制。当肌肉需要当肌肉需要ATPATP时，时，ATPATP的浓度

49、和的浓度和 G G6 6P P 的浓度都处于低水平状态，不能满的浓度都处于低水平状态，不能满足肌肉活动的需要，这时的足肌肉活动的需要，这时的AMPAMP浓度必然浓度必然处于高水平，处于高水平，AMPAMP刺激刺激磷酸化酶磷酸化酶使之活力使之活力提高。同时提高。同时糖原合成酶糖原合成酶处于抑制状态。处于抑制状态。反之，当肌肉中的反之，当肌肉中的 ATP ATP 浓度和浓度和 G G6 6P P 浓度处于高水平时，浓度处于高水平时，糖原合成酶糖原合成酶受受到激活而到激活而磷酸化酶磷酸化酶受到抑制。受到抑制。磷酸化酶的调节磷酸化酶的调节 磷酸化酶磷酸化酶b 的的变构激活变构激活剂剂为为AMP，变构抑

50、制剂变构抑制剂是是 ATP 和和 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖。磷酸化酶的级联反应机制磷酸化酶的级联反应机制 磷酸化酶磷酸化酶 b b 转变为转变为 a a 型型需要需要磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶的催的催化，使磷酸化酶化，使磷酸化酶 b b 每个亚基的一个丝氨酸残基发生磷每个亚基的一个丝氨酸残基发生磷酸化；然而，磷酸化酶激酶只有在一种酸化；然而，磷酸化酶激酶只有在一种蛋白激酶蛋白激酶催化催化下，经磷酸化后才从无活性变为有活性；不仅如此，下，经磷酸化后才从无活性变为有活性；不仅如此，蛋白激酶又只有与蛋白激酶又只有与cAMPcAMP（环腺苷酸环腺苷酸）结合后，才会引）结合后，才会引起变构从无活性变为有活性