华氏巨球蛋白血症.ppt
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1、华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症昆山市第三人民医院 血液科吴得红本质概念本质概念1详细特点详细特点2治疗方法治疗方法3基本概念最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症;主要表现为:骨髓中有浆样淋巴细胞浸润合成单克隆lgM2001年WHO关于淋巴造血组织分类中,从的临床病理学分型,将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)淋巴浆细胞样淋巴瘤淋巴浆细胞样淋巴瘤华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症二者之间有何关联?LPLWMLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;血清中存在大量单克隆lgM为特征。Vija
2、y A,Gertz MA认为:WM主要表现为LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。关于WM本质问题的探讨一直存在争议2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓,并伴有血清IgM增高时才能诊断,并提出关于WM明确的诊断标准,见表1WM是LPL最主要的亚型除除WM外,还有继发性巨球蛋白血症,是指在外,还有继发性巨球蛋白血症,是指在其他类型淋巴瘤中伴发的其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高,如升高,如:边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤CLL/SLL套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤粘膜相关粘膜相关淋巴瘤淋巴瘤弥漫大弥漫大B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤伴发伴发IgM升
3、升高高本质概念本质概念1详细特点详细特点2治疗方法治疗方法3流行病学LPL/WM是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤;占血液系统恶性肿瘤的1-2,占非霍奇金淋巴瘤的不足5,年发病率约3106;发病年龄25-92岁,其中位发病年龄为63-68岁,男性多于女性,有症状患者中位生存时间为5-6年。发病因素本病是否与环境因素有关还不肯定;感染、自身免疫病或特殊职业暴露所引起的慢性抗原刺激与WM没有明确的关系;关于丙型肝炎病毒(HcV)、人类疱疹病毒8(HHV_8)与WM之间相互关联的证据仍有争论。临床表现临床症状通常不明显,且无特异性,最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及
4、周围神经症状。215例WM患者临床症状和体征发生率体征少数患者以肝、脾、淋巴结肿大为主要表现紫癜常与冷凝球蛋白血症有关,少数与轻链淀粉样变性有关。215例WM患者临床症状和体征发生率肿瘤浸润临床症状临床症状临床症状临床症状IgM的增高肿瘤浸润引起的症状:广泛的骨髓浸润引起全血细胞减少,但溶骨性损害在WM患者很少见;淋巴结及肝、脾肿大;有时可见肿瘤浸润肺部引起肺部结节、肿块、胸腔积液等表现;浸润中枢神经系统引起头痛、头昏、听觉受损、共济失调、眼球震颤等症状;其他脏器受侵犯引起相应的临床表现。单克隆单克隆IgMIgM增增高引起的临床高引起的临床表现有几种不表现有几种不同机制同机制:IgM的理化特性
5、与其他蛋白质的相互作用抗体的活性及在组织内沉积单克隆IgM本身的黏滞性可引起高粘滞综合征IgM冷却后沉淀可导致I型冷凝蛋白血症IgM的相互作用IgM与IgG发生反应可引起型冷凝蛋白血症IgM还可与红细胞抗原反应IgM可引起多种神经病变疲乏、头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷雷诺现象、手足发绀、坏死、溃疡、紫癜和寒冷性荨麻疹导致出血异常无力、紫癜、关节痛、蛋白尿、肾衰,对称性、远端进行性的感觉运动神经病伴单神经病(如垂足或垂腕)引发冷凝集溶血性贫血主要表现为抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)相关的表现;并引起进行性的疼痛感觉神经病,永久运动性神经病临床表现实验室检查几乎所有几乎所有WMWM患
6、者的红细胞沉降率患者的红细胞沉降率(ESR)(ESR)都增快,这都增快,这是血中巨球蛋白存在的强有力证据;是血中巨球蛋白存在的强有力证据;凝血异常多为凝血时间延长;凝血异常多为凝血时间延长;对所有肾病综合征、心肌病、肝大或周围神经病对所有肾病综合征、心肌病、肝大或周围神经病变的患者都应除外轻链淀粉样变性;变的患者都应除外轻链淀粉样变性;血清和尿免疫固定电泳检测出单克隆血清和尿免疫固定电泳检测出单克隆IgMIgM蛋白蛋白,75-,75-80%80%的患者单克隆的患者单克隆IgMIgM轻链为轻链为k k型型;全血黏滞性测量中低切变率是提示全血黏滞性测量中低切变率是提示WMWM患者血流动患者血流动力
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