医学专题凝血和抗凝.pptx

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1、第十一章 凝血和抗凝血平衡紊乱基础部基础部 刘毅刘毅凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝抗凝抗凝凝血凝血凝血凝血纤溶纤溶纤溶纤溶止血的过程止血的过程2021/7/19 星期一星期一http:/ Waterhouse-Friderichsen syndrome2021/7/19 星期一星期一http:/ 凝血系统及其功能第一节 概 述 一、机体的凝血功能一、机体的凝血功能2021/7/19 星期一星期一h

2、ttp:/ a胶原胶原胶原胶原a aa aa aPL+CaPL+Ca2+2+a aPL+CaPL+Ca2+2+a a凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块CaCa2+2+1.1.2.2.3.3.因子激活物因子激活物因子激活物因子激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物XIII XIII XIIIa XIIIa CaCa2+2+2021/7/19 星期一星期一http:/ aPL+CaPL+Ca2+2+a

3、a凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块TFTFCaCa2+2+a aa,a,a aTF-TF-a a复合物复合物复合物复合物2021/7/19 星期一星期一http:/ 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa）凝血酶的形成凝血酶的形成凝血酶的形成凝血酶的形成3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg)(

4、Fbg)转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：2021/7/19 星期一星期一http:/ 血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程 粘附（粘附（adhesionadhesion）血管内皮损伤，血管内皮损伤，血管内皮损伤，血管内皮损伤，内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露血小板与胶原结合血小板与胶原结合血小板与胶原结合血小板与胶原结合被胶原被胶原被胶原被胶原,凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶ADP,TXAADP,TXAADP,TXAADP,TXA2 2 2 2,PAF,PA

5、F,PAF,PAF激活激活激活激活2021/7/19 星期一星期一http:/ 聚集（聚集（aggregationaggregation）血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合 静息时静息时静息时静息时 无聚集无聚集无聚集无聚集 刺激时刺激时刺激时刺激时 聚集聚集聚集聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒2021/7/19 星期一星期一http:/ 释放（释放（releaserelease）致密颗粒释放致密颗粒释放致密颗粒释放致密颗粒释放ADPADPADPADP，5-HT5-HT5

6、-HT5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶产生蛋白激酶产生蛋白激酶产生蛋白激酶C C C C，TXATXATXATXA2 2 2 2等等等等 收缩（收缩（constrictconstrict）血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（吸附（adsorptionadsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许

7、多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 2021/7/19 星期一星期一http:/ 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。v体液抗凝系统体液抗凝系统 丝氨酸蛋

8、白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类蛋白酶类蛋白酶类蛋白酶类 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物2021/7/19 星期一星期一http:/ 以抗凝血酶以抗凝血酶以抗凝血酶以抗凝血酶为代表为代表为代表为代表 可灭活可灭活可灭活可灭活F Fa a，F Fa a，F Fa a，a a，a a等等等等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被继而被继而被继而被AT-AT-灭活灭活灭活灭活202

9、1/7/19 星期一星期一http:/ C C C激活的蛋白激活的蛋白激活的蛋白激活的蛋白C C C C（APCAPCAPCAPC）凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶灭活灭活灭活灭活FaFaFaFa，FaFaFaFa蛋白蛋白蛋白蛋白S S S S血栓调节蛋白血栓调节蛋白血栓调节蛋白血栓调节蛋白TMTMTMTM凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶2021/7/19 星期一星期一http:/ Fa-TFPIa-TFPI复复复复合物合物合物合物F Fa-TFPI-a-TFPI-F Fa-TFa-TF四四四四合体合体合体合体(tissue factor pathway inhibitor(tissue factor pat

10、hway inhibitor)2021/7/19 星期一星期一http:/ 星期一星期一http:/ VEC VEC正常时不表达正常时不表达TFTF 生成生成PGIPGI2 2，NONO，及，及ADPADP酶等扩血管物质，抑制酶等扩血管物质，抑制PLTPLT聚集聚集 产生产生tPAtPA，uPAuPA等纤溶酶原激活物等纤溶酶原激活物 抗凝作用抗凝作用 产生产生产生产生TFPITFPITFPITFPI 表达表达表达表达TMTMTMTM 表达肝素样物质表达肝素样物质表达肝素样物质表达肝素样物质2021/7/19 星期一星期一http:/ 凝血与抗凝血功能紊乱一、血友病一、血友病 是一组由于遗传性凝

11、血酶原激活物生成障碍造是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。成的出血性疾病。包括包括:血友病血友病A A（缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症）血友病血友病B B（缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症）血友病血友病C C（缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症）血友病血友病血友病血友病A A A A是典型的性染色体（是典型的性染色体（是典型的性染色体（是典型的性染色体（X X X X染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病 表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止2021/7/19 星期一星期一http:/ 星期一

12、星期一http:/ 血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 再障，白血病，骨髓抑制，再障，白血病，骨髓抑制，再障，白血病，骨髓抑制，再障，白血病，骨髓抑制，ITPITPITPITP等等等等 血小板增多血小板增多血小板增多血小板增多 慢粒，原发性血小板增多等慢粒，原发性血小板增多等慢粒，原发性血小板增多等慢粒，原发性血小板增多等 血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常 巨大血小板综合症巨大血小板综合症巨大血小板综合症巨大血小板综合症 Glanzmann Glanzmann Glanzmann Glanzmann血小板无力症血小板无力症血小板无力症血小板无力症2021/7/19

13、 星期一星期一http:/ 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated intravascular disseminated intravascular coagulationcoagulation ，DICDIC）是指在某些致病因子作用下是指在某些致病因子作用下是指在某些致病因子作用下是指在某些致病因子作用下,大量促大量促大量促大量促凝物质入血凝物质入血凝物质入血凝物质入血,凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，凝血酶增加，凝血酶增加，凝血酶增加，引起血管内引起血管内引起血管内引起血管内微血栓形

14、成微血栓形成微血栓形成微血栓形成(高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态)同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板消耗了大量凝血因子和血小板消耗了大量凝血因子和血小板消耗了大量凝血因子和血小板或或或或继发纤溶亢进继发纤溶亢进继发纤溶亢进继发纤溶亢进（低凝状（低凝状（低凝状（低凝状态）态）态）态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现使机体止凝血功能障碍，从而出现使机体止凝血功能障碍，从而出现使机体止凝血功能障碍，从而出现出血出血出血出血,贫血，贫血，贫血，贫血，休克甚至多器官功能障碍休克甚至多器官功能障碍休克甚至多器官功能障碍休克甚至多器官功能障碍

15、的病理过程的病理过程的病理过程的病理过程.2021/7/19 星期一星期一http:/ 星期一星期一http:/ 星期一星期一http:/ 例2021/7/19 星期一星期一http:/ 组织因子释放，启动外源性凝血系统组织因子释放，启动外源性凝血系统创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏2021/7/19 星期一星期一http:/ 损伤的损伤的损伤的损伤的VECVEC释放释放释放释放TF TF，启动外源性凝血

16、系统，启动外源性凝血系统，启动外源性凝血系统，启动外源性凝血系统 VEC VEC的抗凝作用降低的抗凝作用降低的抗凝作用降低的抗凝作用降低 产生产生产生产生tPAtPA减少，减少，减少，减少，PAI-1PAI-1增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低 NO NO、PGIPGI2 2、ADPADP酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制PLTPLT粘附，聚粘附，聚粘附，聚粘附，聚 集的功能降低集的功能降低集的功能降低集的功能降低 胶原暴露，激活胶原暴露，激活胶原暴露，激活胶原暴露，激活F F，启动内源性凝血系统，启动内源性凝血系统，启动内源

17、性凝血系统，启动内源性凝血系统 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤2021/7/19 星期一星期一http:/ RBCRBC破坏，释放大量破坏，释放大量破坏，释放大量破坏，释放大量ADPADP，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集 WBC WBC破坏释放破坏释放破坏释放破坏释放TFTF样物质，样物质，样物质，样物质，WBCWBC受刺激表达受刺激表达受刺激表达受刺激表达TFTF PLT PLT激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血 血细胞的大量破坏，血小板被激活2021/7/19 星

18、期一星期一http:/ 促凝物质释放入血2021/7/19 星期一星期一http:/ 单核巨噬细胞系统功能受损2021/7/19 星期一星期一http:/ C C C、AT-AT-AT-AT-、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍肝细胞坏死，释放肝细胞坏死，释放肝细胞坏死，释放肝细胞坏死，释放TFTFTFTF 肝功能严重障碍2021/7/19 星期一星期一http:/ 孕妇孕妇孕妇孕妇3 3 3 3周始血小板，凝血因子周始血小板，凝血因子周始血小板，凝血因子周始血小板，凝血因子增多

19、，抗凝物质降低增多，抗凝物质降低增多，抗凝物质降低增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高酸中毒时凝血因子酶活性升高酸中毒时凝血因子酶活性升高酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活，血小板聚集性加强，肝素抗凝活，血小板聚集性加强，肝素抗凝活，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱性减弱性减弱性减弱 血液的高凝状态2021/7/19 星期一星期一http:/ 休克导致微循环障碍休克导致微循环障碍休克导致微循环障碍休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢巨大血管瘤时微血管血流缓慢巨大血管瘤时微血管血流缓慢巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流，出现涡流，出现涡流，出现涡流

20、低血容量时，肝肾抗凝和纤溶低血容量时，肝肾抗凝和纤溶低血容量时，肝肾抗凝和纤溶低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损功能受损功能受损功能受损 微循环障碍2021/7/19 星期一星期一http:/ 星期一星期一http:/ 皮肤瘀斑，紫癜皮肤瘀斑，紫癜皮肤瘀斑，紫癜皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便呕血，黑便呕血，黑便呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和阴道出血咯血，血尿，鼻出血和阴道出血咯血，血尿，鼻出血和阴道出血咯血，血尿，鼻出血和阴道出血 出出 血血2021/7/19 星期一星期一http:/ 1 1、凝血物质被消耗而减少、凝血物质被消耗而减少 2 2、纤溶系统激活、纤溶系统激活 3 3、FDPFDP形

21、成形成 纤溶酶水解纤溶酶水解纤溶酶水解纤溶酶水解纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原（FbgFbg）和）和）和）和纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白（FbnFbn）产）产）产）产生的各种片段，通称为生的各种片段，通称为生的各种片段，通称为生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物（FDPFDP）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。降低血小板的粘附，聚集和释

22、放，加重出血倾向。降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。出血的机制出血的机制2021/7/19 星期一星期一http:/ “3P”“3P”试验试验鱼精蛋白副凝血试验鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与鱼精蛋白与鱼精蛋白与鱼精蛋白与FDPFDPFDPFDP结合，使原本与结合，使原本与结合，使原本与结合，使原本与FDPFDPFDPFDP结合的纤维蛋白单体结合的纤维蛋白单体结合的纤维蛋白单体结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。分离并彼此聚合而凝固。分离并彼此聚合而凝固。分离并彼此聚合而凝固。DICDICDICDIC患者患者患者患者“3P”“3P”“3P

23、”“3P”试验阳性。试验阳性。试验阳性。试验阳性。D-D-二聚体检查二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标反映继发性纤溶亢进的重要指标反映继发性纤溶亢进的重要指标反映继发性纤溶亢进的重要指标凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶FbgFbgFbgFbgFbnFbnFbnFbn纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体D-D-D-D-二聚体二聚体二聚体二聚体 FDP在DIC诊断中的意义2021/7/19 星期一星期一http:/ syndromeSheehans syndrome2021/7/19 星期一星期一http:/ 克2021/7/19 星期一星期一http:/

24、 血 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血红细胞碎片红细胞碎片2021/7/19 星期一星期一http:/ 1、防治原发病、防治原发病2 2、改善微循环（早期）、改善微循环（早期）3 3、抗凝治疗、抗凝治疗4 4、补充凝血因子、补充凝血因子5 5、抗纤溶治疗、抗纤溶治疗2021/7/19 星期一星期一http:/ 星期一星期一http:/ a胶原胶原胶原胶原a aa aa aPL+CaPL+Ca2+2+PL+CaPL+Ca2+2+a aa a凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤

25、维交联纤维交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块CaCa2+2+1.1.2.2.3.3.因子激活物因子激活物因子激活物因子激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物XIII XIII XIIIa XIIIa CaCa2+2+2021/7/19 星期一星期一http:/ 空 题 影响影响DICDIC发生发展的因素有：发生发展的因素有：DIC DIC的发展过程可以分为：的发展过程可以分为：等三期。等三期。单核巨噬细胞系统功能单核巨噬细胞系统功能单核巨噬细胞系统功能单核巨噬细胞系统功能受损受损受损受损肝功能严重障碍肝功能严重障碍肝功能严重障碍肝功能严重障碍血液的高凝状态

26、血液的高凝状态血液的高凝状态血液的高凝状态高凝期高凝期高凝期高凝期继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期消耗性消耗性消耗性消耗性低凝期低凝期低凝期低凝期微循环障碍微循环障碍微循环障碍微循环障碍 。2021/7/19 星期一星期一http:/ 选 题严重组织损伤引起严重组织损伤引起DICDIC的主要机制是的主要机制是 A A A A、凝血因子、凝血因子、凝血因子、凝血因子入血入血入血入血D D D D、血小板受损、血小板受损、血小板受损、血小板受损C C C C、凝血因子、凝血因子、凝血因子、凝血因子被激活被激活被激活被激活B B B B、凝血因子、凝血因子、凝血因子、

27、凝血因子被激活被激活被激活被激活引起引起DICDIC最常见原因是最常见原因是 A A A A、创伤及手术、创伤及手术、创伤及手术、创伤及手术D D D D、感染性疾病、感染性疾病、感染性疾病、感染性疾病C C C C、肿瘤性疾病、肿瘤性疾病、肿瘤性疾病、肿瘤性疾病B B B B、妇产科疾病、妇产科疾病、妇产科疾病、妇产科疾病 D-D-二聚体检查阳性表明患者处于二聚体检查阳性表明患者处于A A A A、高凝期、高凝期、高凝期、高凝期D D D D、有潜在发生、有潜在发生、有潜在发生、有潜在发生DICDICDICDIC的可能的可能的可能的可能C C C C、继发性纤溶亢进期、继发性纤溶亢进期、继发性纤溶亢进期、继发性纤溶亢进期B B B B、消耗性低凝期、消耗性低凝期、消耗性低凝期、消耗性低凝期2021/7/19 星期一星期一http:/