医学专题库欣综合征.pptx

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1、皮质醇增多症皮质醇增多症(Cushing Syndrome)2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1 1一一.肾上腺概述肾上腺概述2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一2 2 肾上腺肾上腺 位于左右位于左右肾上极内上方，肾上极内上方，相当于第一腰相当于第一腰椎水平，属腹椎水平，属腹膜后器官膜后器官 每一肾上每一肾上腺长腺长4-6cm,4-6cm,宽宽2-3cm2-3cm，厚，厚0.3-0.6cm0.3-0.6cm，重重4-6g4-6g2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3 32021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4 4 述述 1、202

2、1/7/19 2021/7/19 星期一星期一5 5 肾肾上上腺腺皮皮质质球状带球状带束状带束状带网状带网状带盐皮质激素盐皮质激素糖皮质激素糖皮质激素性激素性激素醛固酮醛固酮皮质醇皮质醇男女性激素男女性激素2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一6 6皮质醇增多症 库欣综合征 Cushing syndrome?2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一7 7 概概 念念 各种病因造成肾上腺皮质分泌过多各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。症的总称。又称“库欣综合征库欣综合征”病因病因 糖皮质激素糖皮质激素

3、病症病症2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一8 8主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质增生等发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人，男女比例：1：（2-3）2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一9 9 病病 因因内源性内源性Cushing 综合征综合征外源性外源性Cushing 综合征综合征2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1010内源性内源性Cushing 综合征综合征 ACTH ACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 （1 1）依赖垂体依赖垂体ACTHACTH的的Cus

4、hingCushing病：指垂体病：指垂体ACTHACTH分泌过多分泌过多,伴肾上腺皮质增生伴肾上腺皮质增生.最常见，约占最常见，约占CuhsingCuhsing综合征的综合征的70%70%多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病ACTHACTH微腺瘤，约见于微腺瘤，约见于80%Cushing80%Cushing病患者。病患者。ACTHACTH微腺瘤微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受制，也可受CRHCRH兴奋兴奋ACTHACTH大腺瘤大腺瘤,约约10%,10%,其中一部

5、分为侵袭性，侵犯临近组其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移 2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1111（2 2）异位）异位ACTHACTH综合征：指垂体以外肿瘤分泌综合征：指垂体以外肿瘤分泌大量大量ACTHACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多，使肾上腺皮质增生，分泌过多皮质类固醇皮质类固醇发病率顺序为：发病率顺序为：肺癌肺癌（小细胞性或燕麦细（小细胞性或燕麦细胞性）、胞性）、支气管类癌支气管类癌、胸腺癌胸腺癌、胰腺癌胰腺癌、嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿

6、瘤瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵（卵巢、睾丸、前列腺等）巢、睾丸、前列腺等）2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1212临床上可分为两型临床上可分为两型1.1.缓慢发展型缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTHACTH的库欣病的库欣病2.2.迅速进展型迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明

7、显，糖可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTHACTH及血、尿及血、尿皮质醇升高特别明显。皮质醇升高特别明显。2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1313（3)3)3)3)肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤：约占约占约占约占CushingCushingCushingCushing综合征的综合征的综合征的综合征的1515151520202020多见于成人，男性相对较多见多见于成人，男性相对较多见多见于成人，男性相对较多见多见于成人，男性相对较多见,腺瘤呈圆形或椭圆形，直径腺瘤呈圆形或椭圆形，直径腺瘤呈圆形

8、或椭圆形，直径腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多大多大多大多3 3 3 34cm4cm4cm4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细胞和颗粒细胞胞和颗粒细胞胞和颗粒细胞胞和颗粒细胞,起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多者较少见者较少见者较少见者较少见.系自主分泌过量皮质醇，不受促肾上腺皮质激素系自主分泌过量皮质醇，不受促肾上腺皮质激素系自主分泌过量皮质醇，不受促

9、肾上腺皮质激素系自主分泌过量皮质醇，不受促肾上腺皮质激素（ACTHACTHACTHACTH）影响。）影响。）影响。）影响。2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1414（四）肾上腺皮质癌（四）肾上腺皮质癌:占占Cushing综合征综合征5以下以下,病情重，进展快瘤体积大，多在病情重，进展快瘤体积大，多在100g以上，以上，直径直径56 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处可转移至淋巴结、肝肺等处临床上有重度临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血综合征表现，血压高、血钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄钾低（与去氧

10、皮质酮增多有关），可同时产生雄激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至肝者伴肝大转移至肝者伴肝大2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1515（五）不依赖（五）不依赖ACTHACTH的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生:患者多为儿童或青年患者多为儿童或青年,罕见罕见部分患者的临床表现同一般部分患者的临床表现同一般CushingCushing综合征综合征部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝

11、痣，还可伴皮肤、乳房、及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为CarneyCarney综合征综合征患者患者ACTHACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达镜下可见，大者直径可达5mm5mm，多为棕色或黑色，多为棕色或黑色2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1616（六）不依赖（六）不依赖ACTHACTH的肾上腺大结节增生的肾上腺大结

12、节增生肾上腺明显增大，含有多个直径在肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm5mm以上的良性结节，以上的良性结节，非色素性非色素性病因尚不明确，并非由于病因尚不明确，并非由于ACTHACTH分泌过多，垂体分泌过多，垂体CTCT或或MRI无异常发现无异常发现部分病例可由部分病例可由CushingCushing病转变而成。此型表现为病转变而成。此型表现为CushingCushing综合征，血浆综合征，血浆ACTHACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显，肾上腺明显，肾上腺CTCT或或MRI示双侧增生伴结节示双侧增生伴结节2021/7/19 2021/7/19 星期一

13、星期一1717中医病因病机情志失调素体阴虚阴阳两虚病位：肝、肾、脾病性：病初热邪内蕴，以实为主 病久肝肾阴虚或阴阳两虚，以虚为主2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一1818病理生理和临床表现病理生理和临床表现2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一19191.脂脂 代代 谢谢 障障 碍碍 发病机理发病机理 动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪肪促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和动员都受促进，使脂肪重新脂肪

14、的合成和动员都受促进，使脂肪重新分布，从而形成向心性肥胖，分布，从而形成向心性肥胖，满月脸，水满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小 向心性肥胖是本病特征之一向心性肥胖是本病特征之一2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一2020临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：向心性肥胖为本病的特征及早期表现，向心性肥胖为本病的特征及早期表现，向心性肥胖为本病的特征及早期表现，向心性肥胖为本病的特征及早期表现，满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小2

15、021/7/19 2021/7/19 星期一星期一21212021/7/19 2021/7/19 星期一星期一22222021/7/19 2021/7/19 星期一星期一2323 脂代谢障碍脂代谢障碍 脂肪动员和合成均脂肪动员和合成均被促进被促进 向心性肥胖向心性肥胖 满月脸、水牛背满月脸、水牛背2.蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋白质分解蛋白质分解 合成合成 紫纹、淤斑紫纹、淤斑 肌肉萎缩无力肌肉萎缩无力 骨质疏松骨质疏松 生长发育受阻生长发育受阻2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一24243.糖代谢障碍糖代谢障碍发病机制发病机制：肝糖原异生：肝糖原异生，拮抗胰岛素的作用，拮

16、抗胰岛素的作用，外周组织对葡萄糖的利用，外周组织对葡萄糖的利用，肝糖输出，肝糖输出，引，引起糖耐量减低及糖尿病起糖耐量减低及糖尿病临床表现临床表现：糖耐量减低，部分患者出现糖尿：糖耐量减低，部分患者出现糖尿病病2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一25254.4.电解质紊乱电解质紊乱发病机制发病机制：潴钠排钾：潴钠排钾：潴钠排钾：潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的水钠潴留及低钾。但明显的水钠潴留及低钾。但明显的水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位低血钾性碱中毒主要见于肾上腺

17、皮质癌和异位ACTHACTHACTHACTH综综综综合征，主要是脱氧皮质酮（合征，主要是脱氧皮质酮（合征，主要是脱氧皮质酮（合征，主要是脱氧皮质酮（DOCDOCDOCDOC）分泌也增多，加重）分泌也增多，加重）分泌也增多，加重）分泌也增多，加重低血钾低血钾低血钾低血钾临床表现临床表现：低血钾性碱中毒，乏力，水肿：低血钾性碱中毒，乏力，水肿：低血钾性碱中毒，乏力，水肿：低血钾性碱中毒，乏力，水肿2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一26265.5.心血管病变心血管病变临床表现临床表现：高血压常见。重者可出现左：高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。心室肥大、心力衰

18、竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一2727发病机制发病机制一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾素浓度增高，血管紧张素浆肾素浓度增高，血管紧张素增多，使增多，使血压增高血压增高另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一28286.

19、6.对感染抵抗力的减弱对感染抵抗力的减弱 发发 病病 机机 制制免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱动能力、吞噬作用减弱抗体的形成受到阻抑抗体的形成受到阻抑2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一29296.6.对感染抵抗力的减弱对感染抵抗力的减弱 临临 床床 表表 现现对感染抵抗力减弱：对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染皮肤真菌感染多见，多见，且较严重；且较严重；

20、化脓性细菌感染化脓性细菌感染不容易局限化，不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症感染后，感染后，炎症反应往往不显著，发热不高炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果易于漏诊而造成严重后果2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一30307.7.造血系统及血液改变造血系统及血液改变 临床表现临床表现l红细胞计数和血红蛋白含量偏高红细胞计数和血红蛋白含量偏高l皮肤变薄皮肤变薄l面容呈多血质面容呈多血质l淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少l中性粒细胞增多中性粒细胞增多2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3

21、131发病机制发病机制：刺激骨髓刺激骨髓,使红系增生白细胞使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一32328 8性功能障碍性功能障碍临床表现临床表现：月经减少、不规则或停经；：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。茎缩小，睾

22、丸变软。发病机制发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关：与抑制垂体促性腺激素有关2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一33339 9神经、精神障碍神经、精神障碍 不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂狂2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一34341010皮肤色素沉着皮肤色素沉着 异位异位ACTHACTH综合征患者因肿瘤产生大量综合征患者因肿瘤产生大量ACTH ACTH、N-POMCN-POMC，其内均含有促黑色素细胞活，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，

23、故皮肤色素明显加深，具有诊断性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体意义，重症垂体CushingCushing病患者皮肤色素也加病患者皮肤色素也加深深。2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3535实验室及其他检查实验室及其他检查2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3636血皮质醇及血皮质醇及ACTHACTH测定：测定：尿尿1717羟羟-皮质类固醇（皮质类固醇（17-OHCS17-OHCS）：）：尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)(UFC)：因其能反映血中游离：因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊

24、断价值优于尿优于尿17-17-羟羟 2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3737动动 态态 试试 验验小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验血浆皮质醇节律血浆皮质醇节律美替拉酮试验美替拉酮试验2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3838小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验每每6 6小时口服地塞米松小时口服地塞米松0 05mg5mg，或每，或每8 8小小时服时服0.75mg0.75mg，连服，连服2 2天，第二天尿天，第二天尿17-17-OHCSOHCS不能被抑制到对照值的不能被抑制到对照值的5050以下，

25、以下，或游离皮质醇不能抑制在或游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h55nmol/24h以以下，常用于单纯肥胖症的鉴别下，常用于单纯肥胖症的鉴别2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一3939大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值的50%以下者，表示被抑制。不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、异位ACTH分泌综合症2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4040血浆皮质醇节律血浆皮质醇节律正常成人早晨最高，下午下降；夜间正常成人早晨最高，下午下降；夜间最低；患者血浓度早晨正常或增

26、高，最低；患者血浓度早晨正常或增高，晚上不明显低于或高于清晨，表示正晚上不明显低于或高于清晨，表示正常的昼夜节律消失常的昼夜节律消失2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一41412021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4242美替拉酮试验美替拉酮试验鉴别垂体或肾上腺鉴别垂体或肾上腺口服后口服后17-OHCS高，提示肾上腺性高，提示肾上腺性口服后口服后17-OHCS不高不高,提示垂体存在提示垂体存在分泌分泌ACTH的腺瘤、异位的腺瘤、异位ACTH分泌分泌2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4343 诊断依据诊断依据2021/7/19 2021/7/19

27、星期一星期一44441 1、临床表现临床表现 有典型症状、体征者，从外有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断；早期的以及不典型病例，观即可作出诊断；早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。经症状等就医者易于漏诊。2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一45452 2糖皮质激素分泌异常糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律失去昼夜分泌节律 不能被小剂量地塞米松抑制不能被小剂量地塞米松抑制2021/7/19 2

28、021/7/19 星期一星期一4646功能诊断功能诊断临床表现临床表现血皮质醇测定血皮质醇测定24h尿尿UFC测定测定尿尿17-OHCS小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4747病因与定位诊断病因与定位诊断ACTH测定测定大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验美替拉酮试验美替拉酮试验影像学检查：影像学检查：B超、超、CT或或MRI等，怀等，怀疑异位应检查胸部等疑异位应检查胸部等2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4848不同病因不同病因不同病因不同病因 Cushing Cushing Cushing Cushi

29、ng 综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一4949鉴别诊断鉴别诊断 单纯性肥胖症单纯性肥胖症部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿17-17-羟排羟排量可高于正常量可高于正常早期、较轻的早期、较轻的CushingCushing综合征患者，可不呈现典型综合征患者，可不呈现典型的表现两者有时不易鉴别。的表现两者有时不

30、易鉴别。在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿17-17-羟虽较高，羟虽较高，大大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常律保持正常，可助鉴别，可助鉴别2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一5050鉴别诊断鉴别诊断 其他疾病其他疾病酗酒兼有肝损害者酗酒兼有肝损害者：可出现假性：可出现假性CushingCushing综合综合征，包括临床症状，在戒酒一周后，临床症征，包括临床症状，在戒酒一周后，临床症状、生化异常即消失状、生化异常即消失抑郁症抑郁症：尿游离皮质醇、：尿游离皮质醇、1717一羟、一羟、1717一酮可

31、一酮可增高，也不能被地塞米松抑制，但无增高，也不能被地塞米松抑制，但无CushingCushing综合征的临床表现综合征的临床表现2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一5151治治 疗疗 病病 因因 治治 疗疗 目标目标2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一5252（一）（一）CushingCushing病病1 1经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法选疗法 手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不全，需补充糖皮时性垂体肾上腺皮质功能不全，需补充糖皮质激素，直至垂体质激素

32、，直至垂体-肾上腺功能恢复正常肾上腺功能恢复正常2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一53532 2如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者 宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。全切除术；术后作垂体放疗，最好用

33、直线加速器治疗。如不作垂体放疗，术后发生如不作垂体放疗，术后发生如不作垂体放疗，术后发生如不作垂体放疗，术后发生NelsonNelsonNelsonNelson综合征综合征综合征综合征的可能的可能的可能的可能性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆ACTHACTHACTHACTH明显升明显升明显升明显升高，并可出现垂体瘤高，并可出现垂体瘤高，并可出现垂体瘤高，并可出现垂体瘤2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一54543 3对垂体大腺瘤患者，需作开颅手术治疗对垂体大腺瘤患者，需

34、作开颅手术治疗 尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，在术后辅以放射治疗除，为避免复发，在术后辅以放射治疗2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一55554 4影响神经递质的药物影响神经递质的药物 可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗可试用溴隐亭治疗 此外，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、此外，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、丙戊酸钠、生长抑素治疗本病以及丙戊酸钠、生长抑素治疗本病以及NelsonNelson综合征，有一定效果综合征，有一定效果2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一56565 5

35、阻滞肾上腺皮质激素药物阻滞肾上腺皮质激素药物 如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮和氨鲁米特等和氨鲁米特等 必要时作双侧肾上腺切除术，但术后需终必要时作双侧肾上腺切除术，但术后需终身激素替代治疗身激素替代治疗2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一5757（二）肾上腺腺瘤（二）肾上腺腺瘤手术切除手术切除术后皮质醇补充治疗或术后皮质醇补充治疗或ACTH ACTH 激发治疗激发治疗大多数患者于大多数患者于6 6个月至个月至1 1年内逐渐停用年内逐渐停用替代治疗替代治疗2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一5858（三）肾上腺癌（三）肾上

36、腺癌应尽早手术治疗应尽早手术治疗已有转移者加用放疗或化疗已有转移者加用放疗或化疗血皮质醇增高者需药物治疗，以减少血皮质醇增高者需药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的生成肾上腺皮质激素的生成2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一5959（四）不依赖（四）不依赖ACTH小结节性或大结节小结节性或大结节性双侧肾上腺增生性双侧肾上腺增生 作双侧肾上腺切除术，术后作激素作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗替代治疗2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一6060（五）异位（五）异位ACTH综合征综合征应治疗原发性癌肿，视具体病情作手应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗术、

37、放疗和化疗如能根治，如能根治，Cushing综合征可以缓解综合征可以缓解如不能根治，则需要用肾上腺皮质激如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药素合成阻滞药2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一6161中医治疗-辨证论治1、肝火上炎证 治法：清肝泻火 方药：龙胆泻肝汤2、中焦湿阻证 治法：化湿清热，燥湿健脾 方药：藿朴夏苓汤2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一62623、肝肾阴虚证 治法：补肝益肾，滋阴清热 方药：滋水清肝饮4、脾肾阳虚证 治法:温补脾肾 方药：右归丸2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一6363中药制剂杞菊地黄丸：滋阴清热，补肝益肾金贵肾气丸：温补肾阳2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一6464预预 后后取决于病因及是否及时合理治疗取决于病因及是否及时合理治疗垂体瘤术后复发率低垂体瘤术后复发率低肾上腺腺瘤预后较好肾上腺腺瘤预后较好肾上腺癌预后不良肾上腺癌预后不良异位异位ACTH分泌恶性肿瘤预后不佳分泌恶性肿瘤预后不佳2021/7/19 2021/7/19 星期一星期一6565