MRI颅脑典型病例.pptx

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1、MRI颅脑病例复习第一页，共一百四十七页。病例一第二页，共一百四十七页。第三页，共一百四十七页。第四页，共一百四十七页。Sturge-weber综合征n又叫颅颜面血管瘤病，绝大局部为散发病例，局部属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的局部或整个面部。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。第五页，共一百四十七页。n一、根本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质

2、增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。第六页，共一百四十七页。n二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤，见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、同侧颅内脑回样钙化，局部为双侧；7、智力障碍。第七页，共一百四十七页。n三、CT表现：1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化；3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见；4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM正常6-15岁儿童为2.53.5MM，深静脉增粗；5、病侧颅骨代偿性肥厚。第八页，共一百四十七页

3、。n四、MR表现：1、局限性脑萎缩；2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化；5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常6-15岁儿童为2.53.5MM，本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM；7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。第九页，共一百四十七页。第十页，共一百四十七页。病例二第十一页，共一百四十七页。第十二页，共一百四十七页。Dandy-walker综合征n根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。nDandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并与后颅凹

4、巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约80病例合并脑积水。第十三页，共一百四十七页。nDandy-walker变异型：蚓部轻度发育不良，脑干无受压，第IV脑室与枕大池相通，后颅凹囊状扩张程度不一，第IV脑室轻度扩张，后颅凹无明显扩大，脑积水出现率较低。第十四页，共一百四十七页。病例三第十五页，共一百四十七页。第十六页，共一百四十七页。首次山西省人民医院MRI第十七页，共一百四十七页。北大一附院复查MRI第十八页，共一百四十七页。可逆性后部白质脑病综合征1、简简介介可逆性后部白质脑病综合征可

5、逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗通过及时和正确的治疗,临床病症和神经影临床病症和神经影像学改变可完全恢复像学改变可完全恢复.有关有关RPLS发病机制的两大假说发病机制的两大假

6、说-脑血管痉挛学说和脑血脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因原因.2、病因及主要临床表现、病因及主要临床表现RPLS多急性起病多急性起病,儿童和成人均可发病儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多女性发病率较高。其病因很多,最常见的最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞

7、氏病等。少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见局灶性神经功能缺损少见,且多无且多无第十九页，共一百四十七页。3、影像学特点及诊断、影像学特点及诊断RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和和MRI是是RPLS常用的检查手段常用的检查手段,病灶在病灶在CT上呈上呈低密度低密度,在在T1WI上呈等或低信号

8、上呈等或低信号,在在T2WI上呈上呈高信号高信号,在在FLAIR像上呈高信号。诊断像上呈高信号。诊断RPLS必须必须结合临床表现和影像学改变结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病与其鉴别的常见疾病为为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾、脱髓鞘疾病。病。4、治疗及预后治疗及预后RPLS患者一般预后较好患者一般预后较好,控制血压和终止癫痫控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键发作是治疗的关键,经过及时有效的治疗经过及时有效的治疗,临床病临床病症、体征及影像学改变可以完全消失。症、体征及影像学改变可以完全消失。第二十页，共一百四十七页。病例四第二十一页，共一百四十七

9、页。治疗前治疗二周后第二十二页，共一百四十七页。高血压脑病n临床诊断：n1、有高血压病、肾脏病、妊高症等病史或其他引起血压过高的病因。n2、血压增高常达180/120mmHg或平均动脉压达150mmHg以上。n3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、失语等脑部局灶性病症。n4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿、出血、渗出，或仅表现为视网膜动脉痉挛。n5、随着降低血压的措施奏效而病症迅速缓解。第二十三页，共一百四十七页。n影像表现：n大局部病例CT及常规检查MRI检查即可发现病变，多位于顶枕交界区，绝对多数为双侧，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2稍高信号。nMRI检查的意义不仅在于

10、显示病变，最重要的是关于高血压脑病的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别，否那么误用血栓溶解剂或抗凝剂而无视降压，可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高血压脑病的病理根底为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规MRI虽能显示病变，但不能区分二者，T2WI均呈高信号。DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外水分增加表现为扩散升高，ADC值升高，DWI呈低信号，而细胞毒性水肿那么表现为扩散受限，ADC值降低，DWI呈高信号。但二者并非截然分开，常同时存在。第二十四页，共一百四十七页。n发病机理：n颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当高血

11、压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变，假设不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。第二十五页，共一百四十七页。病例五第二十六页，共一百四十七页。第二十七页，共一百四十七页。第二十八页，共一百四十七页。Wernicke脑病n韦尼克脑病(WE)是由于维生素B1即硫胺缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。n病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道

12、营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。第二十九页，共一百四十七页。n临床特征：典型的WE患者可出现3组特征性病症，眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。局部患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。n其中尤以眼肌病症最为重要。如病人不出现眼肌病症，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者,应注意是否有发生WE的可能,以便及早治疗。第三十页，共一百四十七页。n影像表现：1、磁共振成像(MRI)是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现

13、,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志,而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer)病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6 12 个月以后的恢复期,增高的信号就会降低或消失。n2、CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变,也可见到乳头体密度改变,25%患者的导水管周围有低密度区。一般来讲,对W E 患者CT 扫描不能提供

14、特殊发现。第三十一页，共一百四十七页。n治疗：WE的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1不是首选的治疗方法。n总结：总之,WE不是原发性疾病,往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后,最常见的就是慢性酒精中毒。由于WE的诊断没有特殊的实验室依据,在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,应警惕WE的可能。应根据病史、临床表现和MRI的典型改变,尽早做出临床诊断。如果疑心有发生急性WE的可能,也应及早治疗,从而降低WE的发病率和病死率。第三十二页，共一百四十七页。病例六第三十三页，共一百四十七页。第三十四页，共一百四十七页。橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩n【概述】橄榄脑桥小脑萎缩【概述

15、】橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散发者由首先报告，散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现，型、病理改变和临床表现，OPCA分为以下数种类型：分为以下数种类型：Menzel

16、型，常染色体显性遗传。型，常染色体显性遗传。Fickler-Winkler型，常染型，常染色体隐性遗传。色体隐性遗传。Schut-Haymaker型，常染色体显性遗传。型，常染色体显性遗传。伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。伴痴呆、眼外肌麻痹、伴痴呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者，常染色体显性遗传。锥体外系体征者，常染色体显性遗传。其他，如伴第其他，如伴第5组病症组病症的常染色体隐性遗传和散发病例。的常染色体隐性遗传和散发病例。第三十五页，共一百四十七页。n【临床表现】本病发病年龄从【临床表现】本病发病年龄从2个月至个月至53岁，平均岁，平均(28.351.18

17、)岁，男女患病人数约岁，男女患病人数约1.9：1，亦有报告男女无差异或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路，亦有报告男女无差异或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。局部病例出现吞咽困难，或有不自主运动障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。局部病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足徐动，也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。局部患

18、者有如舞蹈样动作，手足徐动，也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。局部患者有核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变性。腱反射亢进或消失，有核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变性。腱反射亢进或消失，有病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有软腭阵发性痉挛。约少数有软腭阵发性痉挛。约20出现痴呆，局部病人尤其是出现痴呆，局部病人尤其是SCA2具有由于快速扫视功能障具有由于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几

19、乎固定。碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几乎固定。第三十六页，共一百四十七页。【电生理学和影像学检查】肌电图，体感、脑干、视诱发电【电生理学和影像学检查】肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度确实认非常重要。位检查对本病的损害部位及程度确实认非常重要。OPCA患者的患者的MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一局部患者径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一局部患者可见小脑中脚萎缩。头颅可见小脑

20、中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥检查可见小脑、脑桥萎缩，但萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于显优于CT，故它对，故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。有重要的辅助诊断意义。【防治】本组疾病尚无特效的药物治疗，目前仍为对症治疗。【防治】本组疾病尚无特效的药物治疗，目前仍为对症治疗。第三十七页，共一百四十七页。蜂鸟征十字征第三十八页，共一百四十七页。病例七第三十九页，共一百四十七页。第四十页，共一百四十七页。静脉窦血栓形成n静脉窦血栓形成VST是一种严重的、潜在危及生命的疾病。当患者在原发病的根底上出现头痛、呕吐、视乳头水肿以及偏

21、瘫、晕厥等神经系统损害时，应想到静脉窦血栓形成的可能。n多种疾病易引起本病，如血液高凝状态、弥漫性血管内凝血、心脏病、肿瘤、外伤、严重脱水、中耳炎、妊娠、口服避孕药等。因此本病应是一种并发症。由于静脉回流障碍继发脑水肿、脑梗死、皮质出血，导致颅内压增高和神经损害。第四十一页，共一百四十七页。nMRI是VST的首选和最佳答案方法，表现为：1、因血栓形成和由此引起的血流减慢或停止导致静脉窦血液流空信号消失，呈等、稍高或高信号，分别代表血栓形成的不同时期，其信号变化规律与出血一致。2、静脉窦有充盈缺损、狭窄或闭塞。MRV可以显示静脉窦血栓形成的部位、程度和范围，为本病的诊断提供主要依据。3、间接征象

22、包括脑肿胀、静脉性脑梗、皮质下多发脑出血等。其中以脑肿胀最为常见，而多发皮质下出血那么被认为是有诊断价值的间接征象。第四十二页，共一百四十七页。病例八第四十三页，共一百四十七页。第四十四页，共一百四十七页。表皮样囊肿n又称胆脂瘤，是一种囊性、肿瘤样病变。占颅内肿瘤的0.21.8%。其发病原因可以先天性，即在胚胎发育过程中，外胚层剩余组织异位所致，也可以由外伤引起。本病多见于2060岁人群。发病顶峰年龄在3040岁，男女的发病率大致相同。n表皮样囊肿为境界清楚的分叶状肿块，外形呈花瓣状，囊内含有黏稠蜡样、由囊壁分解的角蛋白和胆固醇结晶。囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长，可包绕血管，局部病

23、倒侵犯相邻脑实质。囊肿破裂可引起化学性脑膜炎，引发癫痫、脑血管痉挛、脑梗死，甚至致死。与皮样囊肿比较，表皮样囊肿不含毛发、皮脂腺、毛囊等皮肤附属器。第四十五页，共一百四十七页。n临床病症与病变部位有关。1、桥小脑角型：最常见，早期三叉神经痛，晚期出现桥小脑角征，脑神经功能障碍，如面部疼痛，感觉减退、麻木，共济失调；2、岩斜区型：常为三叉神经痛及三叉神经分布区感觉运动障碍，由于肿瘤生长缓慢，病情长，且呈囊性沿间隙生长，以致肿瘤大而临床表现轻。3、脑实质内型：大脑半球常有癫痫发作及颅内压增高，颅后窝者多出现共济失调及后组脑神经麻痹。第四十六页，共一百四十七页。n表皮样囊肿的MRI表现：1、90的表

24、皮样囊肿位于硬膜下，以旁中线区最为常见，有4050%位于桥小脑角池，是仅次于听神经鞘瘤和脑膜瘤的第三位桥小脑角池病变；位于鞍上和鞍旁者各占7%，少见于中线区，如果出现，那么多在幕下第IV脑室、脑干及小脑半球附近。10%的表皮样囊肿位于硬膜外，绝大多数在板障之内。原发于板障内的表皮样囊肿好发于额骨、颞骨或枕骨，而蝶骨少见。板障内表皮样囊肿可累及颅骨的任何局部包括板障、颅骨的内板和外板。第四十七页，共一百四十七页。n2、由于表皮样囊肿内的胆固醇和脂肪大多不成熟，且含量较少，所以决定表皮样囊肿MR信号的主要因素是上皮组织，根据囊内成分主要是蛋白含量不同，其T1WI信号强度各异，可以与脑脊液信号相等、

25、比脑脊液信号稍高，或者呈T1WI高信号。在脂肪抑制序列上其信号无变化。表皮样囊肿在T2WI一般呈等或高于脑脊液的信号，局部病例信号混杂。包膜在T1和T2相均呈高信号。3、该肿瘤有“见缝就钻的特点。增强扫描无强化，或其边缘及局部仅有轻、中度强化。DWI弥散降低。第四十八页，共一百四十七页。附另一例表皮样囊肿第四十九页，共一百四十七页。病例九第五十页，共一百四十七页。第五十一页，共一百四十七页。第五十二页，共一百四十七页。蛛网膜下腔出血概述概述蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)是出血性脑血管病健康搜索的一个类型火罐网，是出血性脑血管病健康搜索的一个

26、类型火罐网，分原发性和继发性两种。分原发性和继发性两种。原发性蛛网膜下腔出血健康搜索是由于脑外表和脑原发性蛛网膜下腔出血健康搜索是由于脑外表和脑底的血管破裂出血火罐网，血液直接流入蛛网膜底的血管破裂出血火罐网，血液直接流入蛛网膜下腔所致。又称自发性下腔所致。又称自发性SAH。脑实质或脑室出。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔为继发性为继发性SAH第五十三页，共一百四十七页。n病因：n引起蛛网膜下腔出血的最常见原因是先天性颅内动脉瘤和血管畸形其次为高血压脑动脉粥样硬化、颅内肿瘤、血液病、各种感染引起的动脉炎、肿瘤破坏血管、颅底异常血

27、管网症(moyamoya病)。还有一些原因不明鶒的蛛网膜下腔出血，是指经全脑血管造影及脑CT扫描未找到原因者。第五十四页，共一百四十七页。第五十五页，共一百四十七页。n诊断：n1.蛛网膜下腔出血的诊断突发剧烈头痛伴呕吐、颈项强直等脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊反响迟钝检查无局灶性神经体征，可高度提示蛛网膜下腔出血。如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象腰穿压力明显增高和血性脑脊液健康搜索，眼底检查玻璃体下片块状出血等可临床确诊n老年人蛛网膜下腔出血临床病症可不典型，可始终无明显的脑膜刺激征或发病数天后才出现头痛不明显，但意识障碍较突出临床易误诊。轻型的蛛网膜下腔出血约有1/4的患者有不同程度健

28、康搜索的精神病症，可能以癔症、精神病症为主要表现形式，应予注意第五十六页，共一百四十七页。n2.病因诊断脑CT扫描MRI及DSA是确诊本病病因的重要依据。n(1)颅内动脉瘤：蛛网膜下腔出血半数以上是由于颅内动脉瘤引起。好发部位为脑底动脉环及分支的起始部位其中前交通动脉及大脑前动脉动脉瘤发病率最高临床表现为：动眼神经麻痹海绵窦或眶上裂综合征(即有一侧第、脑神经及第脑神经第1支损害)。明显的视野缺损。DSA能明确诊断，较大的动脉瘤MRA也能诊断。n(2)高血压脑动脉硬化：多见于老年人，起病缓慢，头痛呕吐和脑膜刺激征可不明显，意识障碍和精神病症明显。CT表现呈广泛性对称性的脑室、脑池、脑裂内积血，而

29、且出血量大。n(3)动静脉畸形：70%80%动静脉畸形容易发生蛛网膜下腔出血，病变大多位于皮质，其中颞叶大脑外侧裂多见火罐网，按大脑中动脉分布出血前常有头痛、癫痫样发作，颅内压增高及颅内血管杂音等。出血灶密度不均健康搜索，畸形血管团伴有钙化者，表现为线状环状斑片状钙化n(4)脑肿瘤：脑部肿瘤破坏血管也可致血性脑脊液，但在出血前先有脑受损的局灶性病症和体征及颅内压增高的表现。脑强化CT扫描或脑MRI检查能明确诊断，DSA检查可发现局部有占位性改变的血管走形。n(5)其他：感染性栓塞性动脉瘤破裂、血液病、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮以及应用抗凝剂等也可引起蛛网膜下腔出血。第五十七页，共一百四十

30、七页。病例十第五十八页，共一百四十七页。第五十九页，共一百四十七页。脱髓鞘疾病分类n一、髓鞘形成障碍脑白质营养不良n1、异染性脑白质营养不良。n2、球形细胞脑白质营养不良。n3、肾上腺脑白质营养不良。n4、先天性皮质外轴索再生障碍症。n5、巨脑性婴儿脑白质营养不良。n6、海绵状脑白质营养不良。第六十页，共一百四十七页。n二、原发性脱髓鞘疾病n1、多发性硬化。n2、同心圆硬化。n3、弥漫性硬化。n4、急性播散性脑脊髓炎。第六十一页，共一百四十七页。n三、继发性脱髓鞘疾病n1、进行性多灶性白质脑病病毒性。n2、桥脑中央髓鞘溶解症消耗性。n3、播散性坏死性白质脑病坏死性。n4、放射损伤性白质脑病中毒

31、性。n5、皮层下动脉硬化性脑病缺血性。6、脑室旁白质软化症缺氧性。第六十二页，共一百四十七页。异染性脑白质营养不良概述n本病的发生是由于染色体的芳香基硫酸脂酶A位点的等位基因发生突变而不能正常翻译、表达出硫酸脂酶A。细胞中这种溶酶体酶缺乏，最终导致MLD.然而，基因突变并不能形成完全的硫酸脂酶A缺乏，不同个体的基因突变也不完全一样，所造成的酶缺乏程度也不同。临床表现与芳香基硫酸脂酶A缺乏程度密切相关，完全性的酶缺乏才导致形成MLD.第六十三页，共一百四十七页。异染性脑白质营养不良概述nMLD是一种致死性的病理过程，但很多情况那么是假性缺乏，他没有明显的临床病症和体征。n介于MLD和PD之间的那

32、么是一组MLD/PD杂合子，表现为芳香基硫酸脂酶A活性不同程度降低，含量减少，介于MLD与PD之间。杂合子可有神经系统病症及病理表现，也可以没有。与MLD不同的是，杂合子呈良性病理过程。第六十四页，共一百四十七页。异染性脑白质营养不良临床表现n晚婴型最多见，占全部病例的60%70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反响减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反响迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位，偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持

33、续进展，多在48岁间死于间发感染。晚发型发病年龄自310岁至青春期、甚至成人期不等。起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现；发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为510年。第六十五页，共一百四十七页。异染性脑白质营养不良影像表现n根据发病年龄分为婴儿型、少年型和成年型。n双侧侧脑室旁白质区和半卵圆形中心呈广泛对称性、弥漫性脱髓鞘改变。脱髓鞘区内轴索严重破坏，脑白质硬化，可有海绵状空腔。n皮层下弓形纤维不受累。n脑灰质一般不受累，常伴有脑积水。n无占位征象。静脉注入

34、比照剂后无强化表现。n脑干和小脑白质可受累。第六十六页，共一百四十七页。第六十七页，共一百四十七页。弓形纤维不受累第六十八页，共一百四十七页。第六十九页，共一百四十七页。弓形纤维不受累第七十页，共一百四十七页。病例十一第七十一页，共一百四十七页。第七十二页，共一百四十七页。脑裂畸形n脑裂畸形系大脑半球内存在不同形状的裂隙，在病理上，裂隙外表均衬以异位的脑灰质。n根据裂隙形态本病还可以分为闭合型脑裂畸形裂隙两侧皮层靠近，裂隙呈闭合状和开放型脑裂畸形裂隙间形成腔，其大小不一，可与侧脑室相通或不相通。第七十三页，共一百四十七页。nMRI表现：n1、在半球内显示特征性的裂隙，裂隙的宽窄不一，边缘较光滑

35、，其内部为脑脊液信号。n2、裂隙向内达侧脑室，向外与脑外表相通。n3、沿裂隙折入的异位灰质无论1还是2，均显示与其他部位脑灰质信号相同。n4、侧脑室在与裂隙相对应处常局限性扩大、突起。第七十四页，共一百四十七页。病例十二第七十五页，共一百四十七页。第七十六页，共一百四十七页。第七十七页，共一百四十七页。囊性脑膜瘤n脑膜瘤占全部脑肿瘤的20，多见于中老年女性，仅次于胶质瘤，为第2常见的中枢神经系统肿瘤。n在起源于脑膜各种成分的肿瘤中，只有含蛛网膜细胞或趋向蛛网膜细胞分化的肿瘤为脑膜瘤。n绝大多数脑膜瘤为良性，恶性脑膜瘤罕见。第七十八页，共一百四十七页。n约10的脑膜瘤为多发病灶。n脑膜瘤通常不引

36、起肿瘤周围的脑水肿，但少数肿瘤压迫脑静脉和静脉窦，也可产生明显的水肿。n无论还是，一般仅能根据肿瘤巨大、内部的坏死和囊变区增大、轮廓不规那么、短期内肿瘤复发等征象，考虑恶性脑膜瘤的可能；根据邻近骨质显著破坏、脑组织受侵，发生远处转移等推测可能为间变性或恶性脑膜瘤，但也无法准确判断脑膜瘤的良恶性。第七十九页，共一百四十七页。n囊性脑膜瘤少见。占脑膜瘤的1.711.7，儿童较成人更常见。病程相对较短，病情进展快。肿瘤囊变原因可能与以下因素有关：肿瘤中心缺血性坏死或囊性退行性变，瘤内出血伴坏死及囊变，有分泌功能的肿瘤细胞分泌液体进入瘤内，肿瘤刺激周围胶质细胞增生并使其分泌液体形成囊性变，瘤周水肿转变

37、为瘤周囊肿。对机体的影响主要是肿瘤囊肿局部的变化。囊性脑膜瘤一般采用Nauta方法按所在部位分型：I型(瘤内型)：囊肿位于肿瘤中央，完全被肿瘤组织包绕。型(瘤边型)：囊肿靠近肿瘤边缘，但仍完全包括在肿瘤边缘内；型(瘤周型)：囊肿位于肿瘤周围的脑组织内，而非肿瘤内；型(瘤旁型)：囊肿包围肿瘤且位于瘤脑交界处，即囊肿既不位于肿瘤内，也不位于脑内，实际上是局部蛛网膜下腔扩大。本例属于瘤边型。又可根据囊壁是否含肿瘤组织分为真囊性脑膜瘤与假囊性脑膜瘤。前者囊壁内含瘤细胞，后者实际为扩大的蛛网膜下腔或蛛网膜囊肿。此分类有助于确定手术范围，真性者需切除全部肿瘤结节及囊壁，尽可能多地切除周围脑组织和邻近的硬脑

38、膜；假性者那么不必全部切除囊壁，以免加重脑损伤。第八十页，共一百四十七页。n囊性脑膜瘤多具有一定影像学征象：增强CTMRI上由明显、均匀强化的瘤结节和邻近的囊性低密度区构成，可有“脑膜尾征，因囊肿的形成及局部血液循环的异常出现瘤周水肿。囊性脑膜瘤主要需与其他表现为“囊+结节的肿瘤鉴别：(1)节细胞胶质瘤。多见于儿童、青少年，颞叶最常见。囊性多见，常伴壁结节；位置表浅，常有邻近颅骨压迫性骨质吸收；囊壁一般不强化，结节强化；钙化较常见。(2)多形性黄色瘤型星形细胞瘤。好发于儿童、青少年，肿瘤位于大脑表浅部位，最常见于颞叶，典型表现为脑表浅部位的带壁结节的囊性肿块，壁结节明显强化，囊壁强化或不强化，

39、有时可见钙化。(3)毛细胞型星形细胞瘤。好发于儿童、青少年；多发于第三、四脑室周围，常表现为实性肿物；发生于小脑和大脑半球者，多为带附壁结节的囊性肿瘤。(4)其他。血管母细胞瘤(幕下多见，附壁结节较小)、不典型少突胶质瘤(额叶，位置表浅)、幕上室管膜瘤(多见于成人，位于脑室旁)、转移瘤(常多发，有原发肿瘤、成人多见)。而囊性脑膜瘤好发部位与一般脑膜瘤相同，瘤体实性局部强化显著且均匀，肿瘤与硬脑膜关系密切，增强扫描常可见“脑膜尾征，肿瘤邻近有骨质改变以及脑外肿瘤的某些表现。儿童多见。第八十一页，共一百四十七页。第八十二页，共一百四十七页。n患者男，13岁。头痛5天，复视、呕吐3天。体检：神经生理

40、正常反射存在，病理反射未引出。CT平扫：中颅凹右侧颞叶底部见一大小约5.8cm5.2cm5.0cm囊实性病变，边缘清楚。实性局部位于肿物的内后部，大小约3.1cm2.3cm2.9cm，CT值39Hu左右，实性局部内后缘见弧形条状钙化密度影。邻近骨质未见破坏、增生及变形。囊性局部为近似脑脊液的低密度，CT值12Hu左右。鞍上池右侧轻度受压变窄(图1、2)。MRI：平扫上述病变CT低密度局部呈T1低信号及T2高信号、近似脑脊液，内有细小线状分隔。实性局部为等T1及不均匀性稍长T2信号(图3、4)。瘤内未见流空信号，瘤周无明显水肿信号。增强扫描肿物实性局部显著强化，欠均匀，囊内分隔可见轻度强化，囊性

41、成分无强化(图5、6)。术前影像学诊断右颞叶肿瘤。考虑节细胞胶质瘤或多形性黄色瘤型星形细胞瘤。第八十三页，共一百四十七页。n手术及病理所见：右颞底部肿瘤为囊实性，大小约6cm5cm5cm，下达中颅窝底，并向内压迫脑干。囊液呈黄色，囊壁薄，类似蛛网膜。实性局部位于右颞叶深部，质硬、呈灰红色，血运中等，实质局部与小脑幕粘连，大小约3.0cmX2.5cm3.0cm.病理诊断：脑膜瘤I级(图7)。n本例误诊原因在于对囊性脑膜瘤认识缺乏，没有充分考虑右颞叶的脑膜强化及附壁结节的信号特征与强化特点，直接将其定位为脑内肿瘤。儿童患者MRlCT上发现有附壁结节的囊性肿瘤时，如果病灶位于大脑凸面等脑膜瘤的好发部

42、位，肿瘤结节具有脑膜瘤的影像学特征，应考虑囊性脑膜瘤的可能。第八十四页，共一百四十七页。病例十三第八十五页，共一百四十七页。术前平扫第八十六页，共一百四十七页。术前强化第八十七页，共一百四十七页。术后复查第八十八页，共一百四十七页。脊索瘤n罕见，肿瘤生长缓慢，通过MRI详细脊索瘤解剖位置对确定手术方法很重要。n边清，分叶状占位病变，T1WI低至等信号，T2WI高信号，增强可见强化，局部浸润见颅骨破坏，血管和神经受压聚集，多位于颅骨基底和斜坡，中线常见。第八十九页，共一百四十七页。病例十四第九十页，共一百四十七页。第九十一页，共一百四十七页。胼胝体发育不良n包括完全性和局部性胼胝体发育不全。n胼

43、胝体各局部的正常发育顺序为：膝部、体部、压部和嘴部。n胼胝发育不全在矢状位显示最清楚。n完全性胼胝体发育不全表现为胼胝体缺如，扣带回及扣带沟消失，邻近的脑回呈放射状排列。n局部胼胝体发育不全可显示胼胝体膝部和体部存在，而压部和嘴部消失。nProbst束在冠状位容易显示，表现为T1WI高信号，T2WI低信号的纵行条状影，侧脑室位于其外下方。n侧脑室别离呈平行排列及枕角扩大等征象在冠状和横轴位图像上均易显示。第九十二页，共一百四十七页。病例十五第九十三页，共一百四十七页。第九十四页，共一百四十七页。肝豆状核变性n又称Wilson病，为铜代谢障碍的一种常染色体隐性遗传性疾病。n发病年龄多在1025岁

44、之间。临床表现进行性肢体震颤、肌张力增高、角膜KF环和肝硬化。实验室检查尿铜增高，血清铜蓝蛋白小于200mg/L.n病理学改变包括脑豆状核变性和肝硬化及其并发症的异常改变。第九十五页，共一百四十七页。n肝CT扫描主要表现为肝硬化，CT值一般正常。颅脑显示豆状核对称性密度减低。n肝豆状核变性的MRI脑表现：1、病变通常对称出现于基底节区苍白球、壳核、尾状核等、内囊、丘脑、小脑齿状核，多为条状或点、片状，脑干病灶多为片状。2、T1WI显示位于壳核、丘脑、脑干等处的病灶为低信号，苍白球常呈等信号T2WI壳核、丘脑、脑干等处的病灶呈高或稍高信号。但苍白球出现特征性的低信号，后者可能与病程长，铜沉积的顺

45、磁性作用有关。3、脑萎缩性改变，以白质萎缩为主。第九十六页，共一百四十七页。肝豆状核变性眼部KF氏环例一例二第九十七页，共一百四十七页。病例十六第九十八页，共一百四十七页。第九十九页，共一百四十七页。结节性硬化n以精神发育迟滞、癫痫和皮脂腺腺瘤三联征为临床特点，50以上的病例为常染色体显性遗传。n皮质：在新生儿和婴幼儿中皮质下病变T1WI高信号，T2WI低信号，在年长儿和成人中，T1WI变为低到中等信号，T2WI高信号，年长儿50钙化，增强强化少见。第一百页，共一百四十七页。病例十七第一百零一页，共一百四十七页。第一百零二页，共一百四十七页。桥脑中央髓鞘溶解症概述n桥脑中央髓鞘溶解症是一少见而

46、致命的、以桥脑髓鞘溶解为特征的病变。病变位于桥脑中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变。与破坏的髓鞘相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保存完好。n桥脑外其他部位也可出现相同的病理改变，称之为桥脑外髓鞘溶解症。第一百零三页，共一百四十七页。桥脑中央髓鞘溶解症病例n患者骑摩托受伤，当时意识不清，当地行左额颞硬膜外血肿去除术，凹陷颅骨复位术。术后次日患者清醒，诉左眼无光感，行左神经管减压术。至10月1日，患者在家人扶持下可下地活动，无肢体运动障碍。次日出现意识模糊，言语减少，口齿不清，进食差。10月3日下午出现发热，体温，意识不清，全身肌强直发作，经抗炎、脱水及对症治疗，患

47、者病情不见好转，转来我院。第一百零四页，共一百四十七页。第一百零五页，共一百四十七页。第一百零六页，共一百四十七页。第一百零七页，共一百四十七页。桥脑中央髓鞘溶解症n糖尿病n肝豆状核变性n肺癌，化疗n外伤n酒精中毒第一百零八页，共一百四十七页。病例十八第一百零九页，共一百四十七页。第一百一十页，共一百四十七页。脑脓肿n一般由脑炎开展至脑脓肿大约需要34周时间。n脓肿壁通常有三层结构：内层为肉芽组织，中层以纤维成分为主，外层为神经胶质增生。nMRI表现：边界清楚的病灶，T1WI上呈低信号，中心区域在T2WI上呈高信号，边缘较薄，在T2WI上呈低信号，可见液气平面。周边可见边界不清的T2WI高信号

48、，提示有水肿，增强后可见环形强化，周边比中心强化明显。DWI脓腔呈高信号有助于诊断。第一百一十一页，共一百四十七页。病例十九第一百一十二页，共一百四十七页。第一百一十三页，共一百四十七页。成血管母细胞瘤n较少发生于大脑半球，好发于青春期、年轻人及中年人人群，在伴有VonHippel-Lindau综合征的病例常为多发。n是好发于小脑和/或脑干的边界清楚的肿瘤，强化后可见小的强化结节，伴或不伴有囊变，或者表现为较大的病灶，增强后呈明显不均匀强化，伴或不伴有病灶内和周边的流空效应。T1WI上呈中等信号T2WI上呈中等至高信号，偶尔可见新鲜或陈旧性出血的表现。第一百一十四页，共一百四十七页。病例二十第

49、一百一十五页，共一百四十七页。第一百一十六页，共一百四十七页。髓母细胞瘤n近来研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(1315岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞剩余开展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下开展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑外表、脑室等处，有人

50、统计发生脑脊髓转移者占12%46%。第一百一十七页，共一百四十七页。n首发病症为头痛(68.75%)，呕吐(53.75%)，步态不稳(36.25%)，以后可出现复视，共济失调，视力减退，主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑病症，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直，斜颈表现，因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。第一百一十八页，共一百四十七页。nCT可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅凹中线之小脑蚓部，累及上