ANCA相关性血管炎护理.ppt

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1、ANCA相关性血管炎相关性血管炎护理理主要内容主要内容概念1临床表现2治疗和护理3安康宣教4概念概念原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：韦格纳肉芽肿WG显微镜下多血管炎MPA变应性肉芽肿性血管炎CSS韦格格纳肉芽肉芽肿坏死性肉芽坏死性肉芽肿性血管炎，性血管炎，GPA韦格纳肉芽肿坏死性肉芽肿性血管炎，GPA，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开场，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽

2、肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进展性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。三联征：上呼吸道、肺和肾病变。上呼吸道：以上呼吸道病变为首发病症。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。局部患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。下呼吸道：肺部受累是本病根本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的病症，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出

3、现，那么可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。肾脏损害大局部病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警觉局部患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐开展至肾小球肾炎。显微微镜下多血管炎下多血管炎MPA显微镜下多血管炎MPA：起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也

4、可非常隐匿，起病数年，以连续发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱病症。非特异性病症有不规那么发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。.皮肤表皮肤表现现：MPA可出可出现现各种皮疹，以各种皮疹，以发绀发绀和高出和高出皮面的充血性斑丘疹多皮面的充血性斑丘疹多见见。.肾脏损肾脏损害：害：MPA最常最常见见的的临临床表床表现现 蛋白尿、血尿、各种管型、水蛋白尿、血尿、各种管型、水肿肿 局部患者出局部患者出现肾现肾功能不全、可功能不全、可进进展展性性恶恶化致化致肾肾衰衰 25%-45%患者最患者最终

5、终需血液透析治需血液透析治疗疗 肾脏肾脏病理病理为为坏死性坏死性肾肾小球小球肾肾炎炎变应性肉芽性肉芽肿性血管炎性血管炎CSS.病理：病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸胞浸润 结缔组织肉芽肉芽肿形成形成 节段性段性纤维素素样坏死性血管炎坏死性血管炎 病情病情进展：展：过敏性鼻炎、哮喘敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒嗜酸性粒细胞浸胞浸润性疾病性疾病 治疗治疗诱导缓解36月：泼尼松，CTX1稳固治疗3月：泼尼松2维持治疗：泼尼松3预后：后：WG：未：未经治治疗，90%生存期生存期2年年 死亡原因：死亡原因：难以控制的感染，不可逆的以控制的感染，不可逆的肾损伤MPA：治：治疗后后90

6、%改善，改善，75%完全完全缓解，解，约30%1-2年后复年后复发 死亡原因：死亡原因：肾衰、衰、继发感染、肺感染、肺脏受累受累CSS：经治治疗的的1年存活率年存活率90%，5年存活率年存活率62%，未未经治治疗的的5年存活率年存活率为25%最常最常见死因：心梗和心肌炎死因：心梗和心肌炎 护理问题护理问题气体交换受损1体温过高2疼痛3焦虑4自我形象紊乱 5护理问题护理问题舒适度的改变6潜在并发症：多脏器器官功能衰竭7有受伤的危险8卧床休息，更换卧位，吸氧高热护理疼痛护理心理护理01020304LOREM IPSUM DOLOR护理措施激素使用会产生柯氏症协助日常生活严格记录出入量，控制输液速度加强平安宣教其他05060708LOREM IPSUM DOLOR护理措施安康教育安康教育1心理指导2饮食指导3服药指导4教会病人自我监测病情5预防感染的指导THANKS