医学专题—支气管扩张bronchiectasis.ppt

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1、支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)症症2011刘彤媌第一页，共四十九页。n支气管树的异常支气管树的异常(ychng)(ychng)扩张扩张n大多数继于呼吸道大多数继于呼吸道感染感染和支气和支气管管阻塞阻塞，使支气管管壁遭破，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感形，是常见的慢性支气管感染性疾病染性疾病n临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。脓痰和反复咯血。支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)症（简称支扩）症（简称支扩）第二页，共四十九页。概述概述

2、(i sh)(i sh)n十分十分(shfn)(shfn)常见常见n发病率在美国平均为发病率在美国平均为9-10/109-10/10万人万人n我国估计发病率更高我国估计发病率更高n其病多在儿童或青年时代。其病多在儿童或青年时代。第三页，共四十九页。1 1.支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的 主要主要(zhyo)(zhyo)发病因素。（婴幼儿时期支气管发病因素。（婴幼儿时期支气管-肺感染，麻疹，百肺感染，麻疹，百日咳，流行性感冒等）日咳，流行性感冒等）感染感染-阻塞阻塞-感染感染支扩支扩 2.2.支气管阻塞支气管阻塞（1 1）异物吸入（）异物吸入（2 2

3、）新生物（）新生物（3 3）管外肿大淋巴结）管外肿大淋巴结（4 4）黏液栓）黏液栓 3 3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用 肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机制和发病机制第四页，共四十九页。n4 4.先天及遗传因素先天及遗传因素n（1 1）.IgAIgA免疫缺陷乏症，免疫缺陷乏症，IgGIgG缺乏症缺乏症 n（2 2）.结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症合症n（3 3）.遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管遗传性疾病：如先天性肺囊

4、肿、巨大气管-支气管病，支气管病，卡塔格内综合征（Kartageners）是一种少见的先天遗传性疾病,临床(ln chun)上主要表现为支气管扩张、内脏反位和副鼻窦炎三联征。多认为纤毛功能异常所致。男性常患有不孕症。第五页，共四十九页。n腔内有脓性分泌物，黏膜表面腔内有脓性分泌物，黏膜表面(biomin)(biomin)慢性溃疡，纤毛柱慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损受损n随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。质，有不同

5、程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。病理病理(bngl)第六页，共四十九页。病理病理(bngl)第七页，共四十九页。临床表现临床表现n病程多呈慢性经过病程多呈慢性经过(jnggu)(jnggu)，多数病人在童年时，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染n本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。咯血。第八页，共四十九页。1 1、慢性咳嗽、大量、慢性咳嗽、大量(dling)(dling)黏液脓痰黏液脓痰n咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床(w chun)(w chun)或或晨起时咳嗽痰

6、量增多。呼吸道感染急性发作晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分层，上层为泡沫，下悬脓性升，静置后可分层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，淀物。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。性。第九页，共四十九页。2 2、反复、反复(fnf)(fnf)咯血：咯血：n因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成

7、血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血每日在每日在100100ml以内。以内。100-500ml为中等量为中等量500ml500ml以上为大量咯血或一次以上为大量咯血或一次100ml-500ml100ml-500ml。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床症状，或仅有少许黏液痰，临床(ln chun)(ln chun)上称上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。叶引流良好部位（不易发生感染）。第十页，共四十九页。3

8、3、全身、全身(qun shn)(qun shn)症状：症状：n若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。有的病人存在副鼻窦炎，尤其症状。有的病人存在副鼻窦炎，尤其(yuq)(yuq)先天先天性原因引起的支扩。性原因引起的支扩。第十一页，共四十九页。三、诊断三、诊断(zhndun)(zhndun)方法方法n【病史【病史(bn sh)(bn sh)】n多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延迁延(qinyn)(qinyn)不愈史，以后

9、常有慢性或反复的呼不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。吸道感染史。第十二页，共四十九页。n【体格检查】【体格检查】n病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征n病变重或继发感染病变重或继发感染(gnrn)(gnrn)时常于胸下部或背部闻及较时常于胸下部或背部闻及较粗的比较粗的比较固定湿罗音固定湿罗音，常持久存在。肺结核引起的，常持久存在。肺结核引起的支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。n杵状指（趾）。见于杵状指（趾）。见于1 1支气管肺癌、肺脓肿、脓胸、肺支气管肺癌、肺脓肿、脓胸、肺性肥大性骨关节病。性肥大性骨关节病。2 2发

10、绀型先心病、感染性心内膜发绀型先心病、感染性心内膜炎。炎。3 3吸收不良综合症，克隆氏病、溃疡性结肠炎、吸收不良综合症，克隆氏病、溃疡性结肠炎、肝硬化。肝硬化。第十三页，共四十九页。n【实验室检查【实验室检查(jinch)(jinch)】n（一）一般检查n1.1.急性感染(gnrn)时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，长期慢性感染(gnrn)或反复咯血者有贫血的表现。n2.2.痰：涂片常有大量多形核白细胞和各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。第十四页，共四十九页。（二）胸部（二）胸部(xin b)(xin b)影象学检查影象学检查n1

11、.1.胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱(wnlun)，严重者可见环状透亮影或蜂窝状影卷发影甚至液平面，早期病人X线胸片可无异常。第十五页，共四十九页。支扩X线胸片表现(bioxin)第十六页，共四十九页。2.胸部(xin b)CT：n增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。n柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；n囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样其内(q ni)可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。第十七页，共四十九页。支气管扩张支气管扩张(kuzhng)的影像学特点的影像学特点n双轨双轨(shunggu)征征n印戒征印戒征n指套征指套征n囊状囊

12、状n柱状柱状第十八页，共四十九页。双轨双轨(shunggu)征（柱状支扩）征（柱状支扩）第十九页，共四十九页。印戒征柱状支扩（印戒征柱状支扩（ABPA）第二十页，共四十九页。指套征（指套征（CF）第二十一页，共四十九页。囊状支扩囊状支扩第二十二页，共四十九页。牵张性支扩（牵张性支扩（IPF）第二十三页，共四十九页。解剖(jipu)表现第二十四页，共四十九页。n3.支气管造影：充盈(chngyng)造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。第二十五页，共四十九页。支气管造影(zoyng)第二十六页，共四十九页。（三）纤维(xinwi)支气管镜检查n纤支镜检查虽对直接诊断支扩无帮助纤支镜检查虽

13、对直接诊断支扩无帮助n有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物(zhn w)、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。第二十七页，共四十九页。支气管镜检查(jinch)第二十八页，共四十九页。四、诊断程序四、诊断程序(chngx)(chngx)与诊断标准与诊断标准n（一）诊断(zhndun)程序第二十九页，共四十九页。图：支扩诊断(zhndun)程序第三十页，共四十九页。（二）诊断（二）诊断(zhndun)(zhndun)标准标准n1.有慢性(mn xng)咳嗽、大量脓痰、反复咯血。肺病变部有固定湿性罗音或杵状指（趾）等体征。n2.胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支

14、气管的卷发状阴影。n3.胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。n4.支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。n具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。第三十一页，共四十九页。五、诊断五、诊断(zhndun)(zhndun)评价评价n诊断应包括两方面：确定是否支扩和明确支诊断应包括两方面：确定是否支扩和明确支扩的诱发因素。而详细询问扩的诱发因素。而详细询问(xnwn)(xnwn)病人病史，病人病史，包括是否幼年起病，有否慢性咳嗽、大量脓包括是否幼年起病，有否慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和痰、反复咯血和/或婴幼儿期间麻疹、百日或婴幼儿期间麻疹、百日咳、支气管肺

15、炎史；有否与体位改变有关的咳、支气管肺炎史；有否与体位改变有关的咳嗽、咳痰，痰的性状和量，认真仔细的体咳嗽、咳痰，痰的性状和量，认真仔细的体格检查，了解肺部是否有持久固定的湿罗音格检查，了解肺部是否有持久固定的湿罗音等，对临床诊断支扩很有帮助。等，对临床诊断支扩很有帮助。第三十二页，共四十九页。n对仅有不明原因反复咯血、胸片无异常的病人（特别对仅有不明原因反复咯血、胸片无异常的病人（特别是青年者）应警惕干性支气管扩张的可能，及时进行是青年者）应警惕干性支气管扩张的可能，及时进行胸部胸部HRCTHRCT的检查。对肺某部位（尤其在下叶或中叶、舌叶）的检查。对肺某部位（尤其在下叶或中叶、舌叶）肺炎反

16、复发作或治疗效果不佳时，除肿瘤外，还应考虑支肺炎反复发作或治疗效果不佳时，除肿瘤外，还应考虑支扩的可能。扩的可能。n稳定期肺结核病人出现不明原因的咯血而其病灶稳定期肺结核病人出现不明原因的咯血而其病灶(bngzo)(bngzo)周周围有低密度透亮区，不能只考虑空洞形成，错误给予抗围有低密度透亮区，不能只考虑空洞形成，错误给予抗痨治疗。而要警惕是否肺结核纤维组织增生牵拉所致支痨治疗。而要警惕是否肺结核纤维组织增生牵拉所致支扩引起。扩引起。第三十三页，共四十九页。n胸部影象学检查是支扩最重要的诊断方法。胸部影象学检查是支扩最重要的诊断方法。X X线胸片：检查方便价格低廉，应用广泛，线胸片：检查方便

17、价格低廉，应用广泛，但敏感性特异性较差，在疾病早期常无异常但敏感性特异性较差，在疾病早期常无异常改变，或呈非特异性改变。虽随病变改变，或呈非特异性改变。虽随病变(bngbin)(bngbin)进进展，在一些支气管扩张者有较为特征性表现，展，在一些支气管扩张者有较为特征性表现，但确定其正确范围、程度有限。但确定其正确范围、程度有限。第三十四页，共四十九页。n胸部胸部CTCT属无创伤性检查，敏感性较高特异性强，属无创伤性检查，敏感性较高特异性强，在疾病早期就能清晰的显示支气管扩张范围和在疾病早期就能清晰的显示支气管扩张范围和程度，目前已成为诊断程度，目前已成为诊断(zhndun)(zhndun)支

18、气管扩张症最支气管扩张症最主要的手段，胸部主要的手段，胸部HRCTHRCT或薄层扫描：临床实践或薄层扫描：临床实践证明，胸部证明，胸部HRCTHRCT的诊断效果不亚于支气管造影。的诊断效果不亚于支气管造影。第三十五页，共四十九页。n支气管扩张症容易合并感染，病原体可经痰支气管扩张症容易合并感染，病原体可经痰革兰氏染色或培养确定，多数革兰氏染色或培养确定，多数(dush)(dush)为混合菌为混合菌感染，常见的有感染，常见的有绿脓杆菌绿脓杆菌、流感嗜血杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌和金黄色葡萄球菌等，当痰有臭味肺炎球菌和金黄色葡萄球菌等，当痰有臭味时，应注意有厌氧菌的混合感染。时，应注意有厌氧菌的

19、混合感染。第三十六页，共四十九页。n支气管扩张支气管扩张30%30%左右发生在肺两侧，尤其易左右发生在肺两侧，尤其易侵犯下叶（左侧是右侧的侵犯下叶（左侧是右侧的3 3倍）。倍）。50-80%50-80%有有明显的明显的左下叶、舌叶左下叶、舌叶支气管扩张。应了解其支气管扩张。应了解其他不同病因发生支扩的部位他不同病因发生支扩的部位(bwi)(bwi)，结核常发，结核常发生在肺上叶尖后段或下叶背段；异物引起者生在肺上叶尖后段或下叶背段；异物引起者容易发生右支气管、下叶支气管或上叶尖后容易发生右支气管、下叶支气管或上叶尖后段支气管扩张，而支气管曲菌感染可使近段段支气管扩张，而支气管曲菌感染可使近段支

20、气管扩张，但远端支气管正常。支气管扩张，但远端支气管正常。第三十七页，共四十九页。n总总之之在在抗抗生生素素广广泛泛使使用用的的年年代代，支支气气管管扩扩张张病病仍仍是是一一个个常常见见病病、多多发发病病。因因此此我我们们要要熟熟悉悉它它的的一一般般临临床床表表现现和和它它的的特特殊殊表表现现，从从而而避避免免(bmin)(bmin)漏漏诊诊，此此外外，还还要要了了解解由由其其他他疾疾病病引起支气管扩张的征象，从而避免引起支气管扩张的征象，从而避免(bmin)(bmin)误诊。误诊。第三十八页，共四十九页。六、鉴别六、鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断n应应该该与与可可产产生生类类似似支

21、支扩扩症症状状、体体征征和和胸胸部部X X线线表表现现的的一一些些疾疾病病以以及及因因某某些些诱诱因因产产生生继继发发性支气管扩张的疾病相鉴别。性支气管扩张的疾病相鉴别。n1.1.慢性支气管炎：多见于慢性支气管炎：多见于4040岁以上病人，常在冬岁以上病人，常在冬季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位两肺部散在细的干湿罗音，部位(bwi)(bwi)不固定。不固定。第三十九页，共四十九页。n2.2.肺肺结结核核：除除咳咳嗽嗽咯咯血血外外，常

22、常有有低低热热(dr)(dr)、盗盗汗汗等等结结核核中中毒毒症症状状，湿湿罗罗音音多多位位于于锁锁骨骨上上下下和和肩肩胛胛间间区，区，X X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。n3.3.慢慢性性肺肺脓脓肿肿：低低热热、咳咳嗽嗽、咳咳大大量量脓脓臭臭痰痰等等临临床床症症状状，有有急急性性肺肺脓脓肿肿发发病病史史。X X线线检检查查可可见见局局部部浓浓密密炎炎症症阴阴影影，中中心心有有空空洞洞液液平平，胸胸部部CTCT可可明明确确诊诊断。断。第四十页，共四十九页。n4.4.特发性肺间质纤维化：以咳嗽气短为主要表现，一般少痰无脓痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵状指趾，胸

23、部X片或CT在两肺下部、沿胸膜(xingm)下显示网织阴影或网状结节改变，中晚期肺容积减少，肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。n5.5.本病还须与肺隔离症、支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病（APBA）、弥漫性泛细支气管炎（DPB）、肺淋巴管肌瘤病和细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）等鉴别。第四十一页，共四十九页。七、治疗七、治疗(zhlio)(zhlio)n去去除除诱诱因因，（如如去去除除可可阻阻塞塞支支气气管管的的损损害害，对对免免疫疫球球蛋蛋白白低低下下者者补补充充(bchng)(bchng)球球蛋蛋白白外外），应应控控制制症症状状、预预防防疾疾病病进进一一步步进进展展；控控制

24、制感感染染和和基基础础支支持持治治疗疗保保持持好好的的肺肺引引流流和和缓缓解解支气管痉挛和小气管疾病。支气管痉挛和小气管疾病。第四十二页，共四十九页。（一）内科（一）内科(nik)(nik)治疗治疗n1.1.控制感染(gnrn)n（1 1）免免疫疫治治疗疗：在在儿儿童童针针对对可可导导致致支支扩扩一一些些疾疾病病的的潜潜在在病病原原体体进进行行基基础础免免疫疫治治疗疗（如如流流感感、百百日日咳、麻疹等疫苗）。咳、麻疹等疫苗）。n（2 2）积积极极抗抗感感染染，并并治治疗疗同同时时存存在在的的急急性性肺肺炎炎、急急性性支支气气管管炎炎。（病病原原体体可可参参考考痰痰革革兰兰氏氏染染色色或或培养结

25、果，常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌）培养结果，常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌）第四十三页，共四十九页。支扩常见(chn jin)病原体及抗生素应用n常见病原体为绿脓杆菌(l nn n jn)n敏感抗生素为：n1.青霉素（高剂量）：如替卡西林，哌拉西林n2.第四代头孢：头孢匹罗，头孢吡肟n3 单环-内酰胺抗生素：氨曲南n4 碳青霉烯类：美罗培南，亚胺培南n5 氟喹诺酮类：环丙沙星，左氧氟沙星n以上抗生素氨基糖甙类第四十四页，共四十九页。n2.引流：体位排痰和胸部扣击，祛痰药n特别对痰量特别对痰量30-5030-50ml/ml/每日的病人每日的病人n3.水化作用和雾化n4.支气管扩张剂：（1）.改善(

26、gishn)呼吸道黏膜纤毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄积的分泌物。n5.戒烟第四十五页，共四十九页。（二）、外科治疗 常用于年轻，病变局限者（可做肺段、肺叶切除，两侧(lin c)肺叶切除者疗效差）。其指征是n1.1.严严重重(ynzhng)(ynzhng)咳咳嗽嗽、反反复复肺肺炎炎脓脓痰痰、虽虽经经治治疗疗但无效，影响正常生活者。但无效，影响正常生活者。n2.2.严重咯血，内科治疗无效者。严重咯血，内科治疗无效者。n对前者除手术外，可进行支气管A 栓塞术对严重（广泛病变）和反复咯血中有效（肺广泛病变、不适用手术，或需使病情立即平稳下来，再做选择性手术者）第四十六页，共四十九页。肺脓肿和支气管扩张鉴别(jinbi)诊断第四十七页，共四十九页。THE ENDThank you!第四十八页，共四十九页。内容(nirng)总结支气管扩张症。咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床(w chun)或晨起时咳嗽痰量增多。多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的比较固定湿罗音，常持久存在。四、诊断程序与诊断标准。应了解其他不同病因发生支扩的部位，结核常发生在肺上叶尖后段或下叶背段。（2）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、急性支气管炎。Thank you第四十九页，共四十九页。