特发性血小板减少性紫癫.ppt

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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜n特发性（原发性、免疫性）血小板减特发性（原发性、免疫性）血小板减少性紫癜，是一因少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以病，以血小板减少、血小板生存时间血小板减少、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现以及骨缩短及抗血小板自身抗体出现以及骨髓巨核细胞发育成熟障碍髓巨核细胞发育成熟障碍引起广泛皮引起广泛皮肤粘膜及内脏出血等为特征。肤粘膜及内脏出血等为特征。概概 述述 临床分型：临床分型：急性型（儿童）、急性型（儿童）、慢性型（育龄女性）慢性型（育龄女性）病因及发病机理病

2、因及发病机理(一一)1 1急性型：与病毒感染有关急性型：与病毒感染有关病毒病毒感染感染机体产生机体产生与病毒有与病毒有关的抗体关的抗体抗体与血抗体与血小板膜发生小板膜发生交叉反应交叉反应血小板血小板受到非特受到非特异性损伤异性损伤单核巨噬细胞系统清除单核巨噬细胞系统清除2.2.慢性型慢性型:PAIgGPAIgG（血小板表面相关抗体）（血小板表面相关抗体）19511951年年HaringtonHarington发现发现ITPITP患者血浆中存在患者血浆中存在 抗血小板因子：抗血小板因子：病因及发病机理病因及发病机理(二二)病因及发病机理病因及发病机理(二二)患者患者血浆血浆正常人正常人正常人正常

3、人血小板血小板迅速下降迅速下降 24Hr24Hr后后逐渐恢逐渐恢复正常复正常正常人正常人血液血液患者患者患患 者者血小板血小板短暂升高短暂升高患者血患者血小板逐小板逐渐下降渐下降结结论论血小板在脾脏大量破坏血小板在脾脏大量破坏血小板与巨核细胞有共抗原，血小板与巨核细胞有共抗原，血小板血小板抗体抑制巨核细胞的成熟影响血小板抗体抑制巨核细胞的成熟影响血小板的生成。的生成。雌激素可能增加巨噬细胞对血小板的雌激素可能增加巨噬细胞对血小板的吞噬。吞噬。病因及发病机理病因及发病机理(三三)临床表现临床表现急急慢慢年龄年龄26岁岁2040岁岁性别性别无区别无区别女多于男，女多于男，34：1诱因诱因病前病前1

4、3周有感染史周有感染史不明显不明显起病起病急骤，畏寒寒战发热急骤，畏寒寒战发热隐袭隐袭出血症状出血症状严重粘膜、内脏出血：鼻出严重粘膜、内脏出血：鼻出血、牙龈出血、呕血便血、血、牙龈出血、呕血便血、咯血，甚至颅内出血咯血，甚至颅内出血以以皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血多见，多见，女性以月经过多为主女性以月经过多为主要表现，要表现，也常为女性也常为女性首发症状首发症状脾脏脾脏不大不大病程半年以上病程半年以上有脾大有脾大血小板计数血小板计数 20109/L3080109/L之间之间临床表现临床表现出血出血 皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状月经过多：常

5、为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑颅脑贫血贫血 视出血量多少视出血量多少肝脾不肿大肝脾不肿大 慢性慢性ITPITP可有轻度脾肿大可有轻度脾肿大紫癜紫癜淤点淤点淤斑淤斑实验室检查实验室检查血常规血常规：Pt20-8010Pt20-80109 9L L，形态功能基形态功能基本正常本正常正常正常增多增多减少减少v血小板相关抗体及血小板相关血小板相关抗体及血小板相关补体增高补体增高v血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短v骨髓检查：巨核细胞增多伴成骨髓检查：巨核细胞增多伴成熟障碍，产板巨核细胞显著减熟障碍，产板巨核细胞显著减少少 v凝血功能检查：凝血功能检查

6、：BTBT延长延长诊断诊断 (diagnosis)诊断要点诊断要点 1 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤粘膜及内脏 2 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3 3、脾脾不大不大或轻度肿大或轻度肿大 4 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有增多或正常，有成熟障碍成熟障碍 5 5、具备下列、具备下列五项中任意一项五项中任意一项 a a 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 b b 脾切除治疗有效脾切除治疗有效 c c PAIg PAIg阳性阳性 d d PAC3 PAC3 阳性阳性 e e 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短鉴别诊断鉴别诊断1、过敏性紫癜2、继发性血小

7、板减少性紫癜 再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。治疗治疗（一）（一）1 1肾上腺皮质激素：首选药物肾上腺皮质激素：首选药物 首选首选:80%:80%有效。有效。PredPred 1-2mg/kg/day 1-2mg/kg/day，PtPt正常后正常后,逐渐减量逐渐减量 至至5-10mg/day5-10mg/day，维持，维持3-63-6月月 2 2脾切除脾切除:糖皮质激素治疗无效或维持糖皮质激素治疗无效或维持剂量大者考虑脾切除。剂量大者考虑脾切除。2/32/3的病人有效。的病人有效。3 3前二者效果均差可用免疫抑制疗法前二者效果均差可用免疫抑制疗法 C

8、TX 1-3mg/kg/dayCTX 1-3mg/kg/day 、VCR 2mg/wVCR 2mg/w 3-6W 3-6W 4 4其它其它:免疫球蛋白免疫球蛋白0.2-0.4g/kg/day 5d0.2-0.4g/kg/day 5d DanzolDanzol：男性激素，抗雌激素作用。：男性激素，抗雌激素作用。血浆置换血浆置换 血小板输注血小板输注治疗治疗（一）（一）n急症的处理急症的处理 适用症适用症 血小板低于血小板低于20109/L者；出血严重、者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者手术者（一）血小板输注：（一）血小板输注：

9、成人成人1020单位单位/次给予次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日为日为一个疗程一个疗程（三）血浆置换（三）血浆置换：35 日内连续三次以上，每次日内连续三次以上，每次置换置换3000ml血浆。血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，静脉注射，35次次为一个疗程。为一个疗程。n32特发性血小板减少性紫癜的首选治疗特发性血小板减少性紫癜的首选治疗nA输血小板悬液输血小板悬液nB肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素nC免疫抑制剂免疫抑制剂nD血浆置换术血浆置换术n30慢性血小板减少性紫癜的出血特点慢性血小板减少性紫癜的出血特

10、点nA反复皮肤於点淤斑反复皮肤於点淤斑nB内脏出血及颅内出血常见内脏出血及颅内出血常见nC常见脾肿大常见脾肿大nD常有关节出血常有关节出血nE儿童多见，常成自限性儿童多见，常成自限性n31特发性血小板减少性紫癜实验室检查不包括特发性血小板减少性紫癜实验室检查不包括nA血小板计数减少血小板计数减少nB血小板形态异常血小板形态异常nC红细胞、粒细胞系正常红细胞、粒细胞系正常nD骨髓中巨核细胞减少骨髓中巨核细胞减少n29特发性血小板减少性紫癜急性型的表现不包括特发性血小板减少性紫癜急性型的表现不包括nA病前病前1至至3周有病毒感染史周有病毒感染史nB常见于常见于26岁儿童岁儿童nC起病急骤起病急骤n

11、D血小板血小板20109 n E 病情反复发作迁延不愈病情反复发作迁延不愈n33糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗6个月以上无效的血小板减少个月以上无效的血小板减少性紫癜患者可考虑性紫癜患者可考虑nA脾切除术脾切除术nB 大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白nC血浆置换术血浆置换术nD免疫抑制剂免疫抑制剂nE输鲜血输鲜血n、试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。、试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。n答：（）多次化验检查血小板计数减少。（）答：（）多次化验检查血小板计数减少。（）脾脏不增大或轻度增大。（）骨髓检查巨核细脾脏不增大或轻度增大。（）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。（）以下点胞数增多或正常，有成熟障碍。（）以下点中应具备其中一点：中应具备其中一点：泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；切脾切脾治疗有效；治疗有效；g增多；增多；增多；增多；血小板寿命测定缩短。（）排除继发性血小血小板寿命测定缩短。（）排除继发性血小板减少症。板减少症。谢谢谢谢