主动脉夹层动脉瘤.pptx
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1、主动脉夹层主动脉夹层第一页,共七十页。定义定义夹层动脉瘤夹层动脉瘤(AD)因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿壁间血肿(intermural hematoma),而主动,而主动脉夹层别离脉夹层别离(aortic dissection)是指在主动是指在主动脉腔内有一个或多个裂口,在中层壁间形脉腔内有一个或多个裂口,在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹层别离假腔扩成有活动的血液假腔。因夹层别离假腔扩大膨出,称夹层动脉瘤。大膨出,称夹层动脉瘤。第二页,共七十页。弹力层弹力层内膜层内膜层第三页,共七十页。第四页,共七十页。病因病因 (一一一一)高血压高血
2、压高血压高血压 (二二二二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征 (三三三三)主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄 (四四四四)医源性损伤与夹层别离医源性损伤与夹层别离医源性损伤与夹层别离医源性损伤与夹层别离 (五五五五)妊娠妊娠妊娠妊娠 (六六六六)其他少见的合并因素其他少见的合并因素其他少见的合并因素其他少见的合并因素第五页,共七十页。发病机制发病机制年长者:中层肌肉退行变为主年长者:中层肌肉退行变为主年长者:中层肌肉退行变为主年长者:中层肌肉退行变为主年
3、轻者:弹性纤维为主年轻者:弹性纤维为主年轻者:弹性纤维为主年轻者:弹性纤维为主先决条件:先决条件:先决条件:先决条件:动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷主动脉壁压力:主动脉壁压力:主动脉壁压力:主动脉壁压力:500mmHg500mmHg发病发病发病发病第六页,共七十页。分型分型DeBakey DeBakey 分型:分型:I I型、型、II II型、型、IIIIII型型IIIaIIIa、IIIb-IIIb-侵犯腹主动脉侵犯腹主动脉Stanford Stanford 分型:分型:A A型型I I、II II型、型、B B型型II
4、IIII型型Kirklin Kirklin 分型:分型:近端近端 远端远端 Cooley Cooley 分型:分型:A A、B B、C C、D D第七页,共七十页。分型分型Classification of Aneurysm(Cooley)Classification of Aneurysm(Cooley)Type A Type B Type C Type DType A Type B Type C Type D第八页,共七十页。n n特点:特点:n n多样性多样性,复杂性复杂性,易漏诊易漏诊,易误诊易误诊 n n疼痛疼痛n n出血病症出血病症n n缺血病症缺血病症n n压迫病症压迫病症n n
5、心功能不全病症心功能不全病症临床表现临床表现第九页,共七十页。n n74%90%的急性的急性AD患者首发病症为突发性剧烈患者首发病症为突发性剧烈“撕裂样或撕裂样或“刀割样胸痛刀割样胸痛,持续不缓解持续不缓解,与急性与急性心肌堵塞时胸痛呈进行性加重不同。心肌堵塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往的疼痛往往有迁移的特征有迁移的特征,提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。n n近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;远端夹层近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;远端夹层近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;远端夹层近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;远端夹层动脉瘤那么位于肩胛间
6、区。动脉瘤那么位于肩胛间区。动脉瘤那么位于肩胛间区。动脉瘤那么位于肩胛间区。DeBakey DeBakey 型夹层动脉瘤的型夹层动脉瘤的型夹层动脉瘤的型夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩胛间区。病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩胛间区。病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩胛间区。病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩胛间区。n n疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n n胸痛胸痛 可见于可见于、型型n n腹部剧痛腹部剧痛腹部剧痛腹部剧痛 常见于常见于常见于常见于型型型型 疼痛疼痛第十页,共七十页。疼痛部位疼痛部位第十一页,共七十页。n n突发主动脉反流突发主动脉反流 是型是
7、型AD常见并发症常见并发症n n目目前前认认为为其其发发病病原原因因可可能能系系夹夹层层引引起起瓣瓣环环扩扩大大或或瓣瓣叶叶受受累累,或或撕撕裂裂的的内内膜膜片片突突入入左左室室流流出出道道所致所致n n易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全第十二页,共七十页。n n冠冠状状动动脉脉开开口口受受累累,导导致致急急性性心心肌肌堵堵塞塞,右右冠冠梗阻多见梗阻多见n n这这种种情情况况可可能能掩掩盖盖ADAD的的诊诊断断,如如进进行行溶溶栓栓治治疗疗会会引引起起严严重重后后果果,早早期期死死亡亡率率高高达达71%71%,因因此此临临床
8、床上上必必须须高高度度重重视视这这种种特特殊殊情情况况。急急性性心心肌肌堵堵塞塞尤尤其其是是下下壁壁堵堵塞塞的的患患者者,在在进进行行溶溶栓栓或或抗抗凝治疗前,首先要除外凝治疗前,首先要除外AD AD 急性心肌堵塞急性心肌堵塞第十三页,共七十页。n n积积液液可可由由病病变变主主动动脉脉周周围围炎炎性性渗渗出出反反响响引引起起,也也可可由由于于AD短短暂暂破破裂裂或或渗渗漏漏造造成成心心包包积血积血n n临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎心包填塞心包填塞第十四页,共七十页。n n多由于多由于型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致n n易易误误诊诊为为消消化化性性溃溃疡疡、肝肝硬硬化化、支支气气
9、管管扩扩张张、肺结核和肿瘤等肺结核和肿瘤等休克休克第十五页,共七十页。n n神志异常、昏迷、神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等偏瘫、截瘫及抽搐等n n易误诊为脑血管意外。易误诊为脑血管意外。n n发病机制发病机制 n n无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外n n夹夹层层动动脉脉瘤瘤的的夹夹层层阻阻断断了了主主动动脉脉进进入入脑脑脊脊髓髓的的直直接接分分支支开开口口,或或或或夹夹夹夹层层层层动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤内内内内血血血血肿肿肿肿延延延延伸伸伸伸至至至至主主主主动动
10、动动脉脉脉脉重重重重要要要要分分分分支支支支,引引引引起起起起分分分分支支支支口口口口狭狭狭狭窄窄窄窄、闭闭闭闭塞塞塞塞而而而而致致致致脑脑脑脑脊脊脊脊髓髓髓髓急急急急性性性性缺血。缺血。缺血。缺血。神经系统病变神经系统病变第十六页,共七十页。n n常见于常见于型型,是由于主动脉夹层动脉瘤病是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄窄,造成急性肾衰竭造成急性肾衰竭 n n临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭严重的肾血管性高血压、严重的肾血管性高血压、肾衰竭肾衰竭 第十七页,共七十页。l l声音嘶哑声音嘶
11、哑l l上呼吸道阻塞上呼吸道阻塞l l吞咽困难吞咽困难l l咳血或呕血等咳血或呕血等 其它罕见的临床表现其它罕见的临床表现第十八页,共七十页。n n常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片胸部平片仅有辅助诊断价值仅有辅助诊断价值 n n目前可用于此的诊断方法包括n n主动脉造影术主动脉造影术n n计算机体层摄影计算机体层摄影(CTCT)n n磁共振磁共振(MRIMRI)n n经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图(UCGUCG)n n血管内超声。血管内超声。影像学检查影像学检查第十九页,共七十页。胸片胸片n n少数病例可以在胸少数病例可以在胸少数病例可以在胸少数病例可以在胸片上见到
12、纵膈增宽片上见到纵膈增宽或主动脉增宽或主动脉增宽或主动脉增宽或主动脉增宽第二十页,共七十页。主动脉造影主动脉造影n n突出优点突出优点 是确诊首要、准确、是确诊首要、准确、可靠的诊断方法可靠的诊断方法,早期报道早期报道其敏感性和特异性为其敏感性和特异性为 88%88%和和95%95%n n缺点缺点 属于有创性检查属于有创性检查,有潜在危有潜在危险性险性,且准备及操作费时且准备及操作费时,已少用于急诊已少用于急诊第二十一页,共七十页。CTCT、MRIMRIn nCT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%n nMRI:MRI:其敏感性和特其敏感性和特异性均为异性均为 9 8%,9
13、 8%,目前目前被认为是诊断主动被认为是诊断主动脉夹层别离的金标脉夹层别离的金标准准第二十二页,共七十页。DeBakey I型夹层动脉瘤的型夹层动脉瘤的CT影像影像第二十三页,共七十页。DeBakey III型夹层动脉瘤的螺旋型夹层动脉瘤的螺旋CT影像影像第二十四页,共七十页。经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEEn n经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%n n食管超声心动图(TEE)n n目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术n n其诊断AD的敏感性到达98
14、%99%,特异性达77%97%第二十五页,共七十页。n n血血管管内内超超声声是是最最近近开开展展的的一一项项新新技技术术,可可以以确确定定病病变变主主动动脉脉的的解解剖剖细细节节和和夹夹层层别别离离的范围。的范围。血管内超声血管内超声第二十六页,共七十页。n n高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解 n n疼痛伴休克疼痛伴休克疼痛伴休克疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低而血压反
15、而升高或正常或稍降低 n n短短短短期期期期内内内内出出出出现现现现主主主主动动动动脉脉脉脉瓣瓣瓣瓣关关关关闭闭闭闭不不不不全全全全和和和和 (或或或或)二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣关关关关闭闭闭闭不不不不全全全全的的的的体体体体征征征征 ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭 n n突突突突发发发发急急急急腹腹腹腹症症症症、神神神神经经经经系系系系统统统统障障障障碍碍碍碍、急急急急性性性性肾肾肾肾衰衰衰衰竭竭竭竭或或或或急急急急性性性性心心心心包包包包填填填填塞等塞等塞等塞等 n n胸片显示主动脉增宽或外形不规那么胸片显示主动脉增宽或外形不规那么胸片显示主动脉增宽或外形不规那
16、么胸片显示主动脉增宽或外形不规那么 n n本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术诊断要点第二十七页,共七十页。n n急性期急性期n n起病起病2 2周以内为急性期周以内为急性期 n n慢性期慢性期n n起病超过起病超过2 2月为慢性期月为慢性期n n亚急性期亚急性期n n主动脉夹层主动脉夹层 2 2周周22月以内月以内 未未经经治治疗疗的的患患者者,发发病病第第一一个个2424小小时时内内每每小小时时死死亡亡约约1%,1%,半半数数以以上上一周内死亡一周内死亡;约约70%70%二周内死亡二周内死亡;约约90%90%一年内
17、死亡。一年内死亡。ADAD是是一种心血管系统的灾难性疾病,是是当当前前最最复复杂杂、最危险的心血管疾病之一最危险的心血管疾病之一 。病程分类病程分类第二十八页,共七十页。治疗治疗n n药物治疗n n手术n n血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗第二十九页,共七十页。药药 物物 治治 疗疗n n的药物治疗的必要性的药物治疗的必要性n n药物治疗是疑心AD或确诊AD后能立即进行的治疗 n n对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.n n长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。n n的药物治疗有二个主要目标的药物治疗有二个主要目标n
18、 n一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低n n二是抑制心脏左室收缩二是抑制心脏左室收缩,降低降低dp/dt,dp/dt,使搏动性张力下降。使搏动性张力下降。第三十页,共七十页。药物治疗药物治疗n n较理想的药物为较理想的药物为n n受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物n n其他抗高血压作用的药物其他抗高血压作用的药物 n nCCBCCB n n利尿剂利尿剂 n nACEIACEIn nARBARBn n受体阻滞剂受体阻滞剂n n镇静剂镇静剂n n通便药通便药n n对症、支持治疗对症、支持治疗第三十一页,共七十页。药物治疗药物治疗药物治疗
19、指征:n n无并发症的 DeBakey 型n n稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的孤立的主动脉弓夹层n n稳定的慢性夹层稳定的慢性夹层n n病情已不可能实施手术病情已不可能实施手术第三十二页,共七十页。药物治疗的临床目标药物治疗的临床目标n n患者无胸闷痛等临床表现n n血压不超过120/70mmHgn n心率不超过70bpm第三十三页,共七十页。外科治疗的历史外科治疗的历史n n20世纪50年代早期。Gross,Swan,Lam及De Bakey等相继报道局部切除或用各种自体及异体移植物成功治疗降主动脉缩窄及主动脉瘤。n n1956年,Cooley和DeBakey首次报道成功在体外循环下行升主动
20、脉切除并以同种移植物替换。n n1957年,DeBakey等首次成功在体外循环下行主动脉弓动脉瘤切除并行人造血管置换。n n19681968年年BentallBentall等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换,这等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换,这成为治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部瘤的经典手成为治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部瘤的经典手术。术。第三十四页,共七十页。外科治疗的历史外科治疗的历史n n19811981年年CabrolCabrol等于报道以人造血管将左右冠状脉端端连接,等于报道以人造血管将左右冠状脉端端连接,再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻合。再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻
21、合。n n1983年“象鼻(elephant trunk)手术由Borst首先报道应用于治疗累及升、弓及降部胸主动脉瘤的一种手术方式。n n19941994年血管腔内支架的临床应用为年血管腔内支架的临床应用为IIIIII型夹层动脉瘤的治型夹层动脉瘤的治疗开辟了一个新的空间。疗开辟了一个新的空间。n n19961996年年KatoKato等首次报道采用支架等首次报道采用支架“象鼻手术象鼻手术(stented(stented elephant trunk procedure)elephant trunk procedure)治疗累及胸降主动脉的动脉瘤和治疗累及胸降主动脉的动脉瘤和主动脉夹层,后来主
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