可逆性后部脑病综合征-gino.ppt

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1、Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome,PRES）Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South Univers

2、ityCentral South University病例一病例一n28岁 女性 产后2天 n突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University病例一病例一n查体：查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，嗜睡，体查欠合作，体查欠合作，视野缺损可能视野缺损可能，四肢肌力基本对称，四肢肌力基本对称，双巴氏征（双巴氏征（+）n辅查：辅查：血常规示血红蛋白血常规

3、示血红蛋白74g/l，血小板计数，血小板计数84*109/l；肝功能示白蛋白肝功能示白蛋白29.9g/l；肾功能示肌酐肾功能示肌酐868umol/l，尿素，尿素21.68mmol/l，尿蛋白，尿蛋白+，尿微，尿微量白蛋白量白蛋白830mg/l（慢性肾功能不全（慢性肾功能不全 CKD5期、肾性高血压、肾期、肾性高血压、肾性贫血）性贫血）腹部腹部B B超超示双肾肾实质病变（示双肾肾实质病变（B级），腹腔积液。级），腹腔积液。Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central

4、South UniversityCentral South University双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号 T2WIT2WI 高高 T1WIT1WI 低低 FlairFlair 高高 ADCADC 高高 DWIDWI低低Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University病例一病例一n治疗：脱水降颅压、降压治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片（硝苯地平缓

5、释片 30mg30mg q12hq12h；阿罗洛尔；阿罗洛尔 10mg10mg bidbid；厄贝沙坦氢氯噻嗪；厄贝沙坦氢氯噻嗪 1#1#qdqd；哌唑嗪；哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h）、控制癫痫、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。n头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。2周后复查头部周后复查头部MRIDepartment of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Centra

6、l South UniversityCentral South University仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。入入入入院院院院时时2 2周周周周后后后后Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University病例一病例一诊断诊断:？慢性肾功能不全（CKD5期）肾性高血压 肾性贫血 坠积性肺炎Department of NeurologyDepa

7、rtment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)n1996年，英格兰杂志上首次报道。年，英格兰杂志上首次报道。n一组临床一组临床-影像学综合征影像学综合征n临床表现主要为临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常颅高压症状、精神异常

8、等等,n影像学表现为影像学表现为双侧大脑后部白质双侧大脑后部白质为主的为主的血管源性水肿血管源性水肿。n正确、及时、规范的治疗正确、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体征、可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变头颅神经影像学病变消失消失。Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South UniversityPRES-病因病因n常见原因：恶性高血压、子痫恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功

9、能异常）先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素环孢素A A、他克莫司、促红细胞、他克莫司、促红细胞生成素生成素A A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等）、）、n其他原因：胶原性疾病（胶原性疾病（SLE、白塞病、硬皮病）、白塞病、硬皮病）血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、颈内动脉内膜切除后再灌注综合征颈内动脉内膜切除后再灌注综合征 伴自主神经兴奋性增高的伴自主神经兴奋性增高的GBS等等 -Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432 Dep

10、artment of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South UniversityPRES-影像表现影像表现nCT：病灶表现为低密度灶病灶表现为低密度灶,；nMRI：T1为等或低信号为等或低信号,T2为高信号为高信号;FLAIR示明显高信号示明显高信号。形态学表现：形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态脑回样形态,基底节基底节、深部白质、小脑、深部白质、小脑、脑干表现为脑干表现为小斑片

11、样或花瓣样小斑片样或花瓣样。Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South UniversityPRES-影像表现影像表现nCT：病灶表现为低密度灶病灶表现为低密度灶,；nMRI：T1为等或低信号为等或低信号,T2为高信号为高信号;FLAIR示明显高信号示明显高信号。形态学表现：形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态脑回样形态,基底节基底节、深部白质、小脑、深部白质

12、、小脑、脑干表现为脑干表现为小斑片样或花瓣样小斑片样或花瓣样。nFLAIR：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查,可检出早期小的局灶异常可检出早期小的局灶异常,作为疑诊本病的常规检查手段。作为疑诊本病的常规检查手段。nDWI：低：低或等信号或等信号,ADC：高信号，提示高信号，提示血管源性水肿血管源性水肿。Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South UniversityPRES

13、-影像特点影像特点n大脑后部对称性白质水肿，大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。n病灶大多对称，也可不对称病灶大多对称，也可不对称。n主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质）n后循环重于前循环。（后循环重于前循环。（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更加敏感）n影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图，第一排治疗前，第二排治疗后复

14、查）。）。n枕叶距状裂近中央部分一般不受影响，枕叶距状裂近中央部分一般不受影响，与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别。Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South UniversityDepartment of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South

15、University典型影像改变典型影像改变女，23岁，剖宫产术后1天，出现头痛，肢体抽搐剖宫产术中血压最高达170/100mmHg左图（治疗前）：双侧额颞顶枕叶见片状长T2 异常信号右图（治疗10天后）：双侧枕叶、顶叶可见少量斑点及条索状异常信号Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型55 岁慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。

16、体查：BP210/140 mmHg，而没有任何神经系统体征A：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿，B：双侧基底节多发性微出血David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e164Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型积极降压治疗，症状显著好转。1月后复查头部MRI，病灶明显缓解。Davi

17、d Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e164Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型-David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e164 “中央变异型”可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节，而顶枕叶相对不受累。尽管缺乏脑干的症状和体征，

18、但广泛的神经影像学异常可支持诊断。Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-累及脊髓累及脊髓a 50-year-old man with a history of hypertension and chronic kidney disease who took no medication双侧顶枕叶、小脑、脑桥，颈髓，且延伸至胸髓上段SBP 200mmHg

19、1周后复查MRI示病灶明显减少，图为5个月后复查MRI病灶基本消失视力减退、尿失禁、下肢乏力、精神异常积极降压后，症状明显缓解Neurology.2014 Nov 25;83(22):2002-6Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-累及脊髓累及脊髓 A 25-year-old man with a history of type 1 membran

20、oproliferative glomerulonephritis and hypertension who was nonadherent to antihypertensive medication presented with 2 weeks of headache and vision loss in the left eye.延髓、延伸至上段颈髓长T2信号 高血压性视网膜病变BP 225/159mmHg积极降压、三天甲强龙症状明显缓解Neurology.2014 Nov 25;83(22):2002-6三个月复查Department of NeurologyDepartment of

21、 Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-并发脑实质出血并发脑实质出血BP 194/130mmHg右右颞叶叶及及左左顶叶叶脑血血肿FlairFlair 高信号、高信号、ADCADC高信号、高信号、DWIDWI等信号等信号报告：双侧小脑半球、左枕叶、左基底节及右额叶区异常信号，血管源血管源性水性水肿，原因待查：可逆性后部白质脑病？26岁女性头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天Department of NeurologyDe

22、partment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-并发脑实质出血并发脑实质出血一月后复一月后复查头部部CT26岁女性头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典

23、型影像改变不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiology.2010 Oct;52(10):855-63.2828岁女性，产后子痫岁女性，产后子痫 头部头部CTCT示右侧额上沟示右侧额上沟SAHSAH FlairFlair发现左顶叶水肿信号发现左顶叶水肿信号Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University不典型影像改变不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血并发

24、蛛网膜下腔出血-Neuroradiology.2010 Oct;52(10):855-63.Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South UniversityPRES合并颅内出血合并颅内出血n并不少见。并不少见。国外大宗病例研究国外大宗病例研究表明表明1,2，PRES患者出现颅患者出现颅内出血的几率约为内出血的几率约为5%-19.4%。欧洲的两项回顾欧洲的两项回顾性研究性研究3,4 显示，显示，儿童儿童可逆

25、性后部脑病综合征并可逆性后部脑病综合征并发颅内出血的几率高达发颅内出血的几率高达22%-28%。国内报道国内报道5指指出，出，70例例PRES患者有患者有19例（例（27%）并发颅）并发颅内出血内出血。有学者有学者6 应用应用SWI技术对技术对31位位PRES患者病灶进行了前瞻性研究，患者病灶进行了前瞻性研究，发现高达发现高达64%的的PRES患者可以检测出患者可以检测出微出血灶微出血灶。-1 Neuroradiology,2010,52(10):855-863;-2 AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379.-3 Eur J Paediatr Ne

26、urol,2014.18(5):632-40;-4 Eur J Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175-5医学影像学杂志,2012,22(10):1627-1631;.-6 AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South Universityn典型的典型的PRES病灶呈病灶呈血管源性水肿，即血管源性

27、水肿，即ADC高信号，高信号，DWI低或等低或等信号，信号，严重的血管源性血肿进一步进展为严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿（细胞毒性水肿（如临床上发生脑梗死或脑出血），），DWI呈高信号，可视为不可逆性呈高信号，可视为不可逆性改变的早期征象。改变的早期征象。n增强扫描时，增强扫描时，病灶一般没有增强，病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔灶偶尔也可以出现增强也可以出现增强。PRES-不典型影像特点不典型影像特点Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital

28、Hospital Central South UniversityCentral South University诊断要素n有基础诱发疾病或特殊用药史有基础诱发疾病或特殊用药史:高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等,应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;n急性或亚急性起病急性或亚急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍作或视觉障碍;n颅脑颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变血管源性水肿改变,影像学显示影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻病灶严重而临床症状相对较轻的的“分离分离”现象现

29、象;n治疗后影像学上病灶大部分或完全治疗后影像学上病灶大部分或完全消失消失,临床症状临床症状消失消失;n排除排除其他白质病变疾患。其他白质病变疾患。PRES-诊断诊断Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South Universityn大脑后循环的脑梗死大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征如基底动脉尖综合征)及分水岭区脑梗死及分水岭区脑梗死,PRES常累及多支供血区,ADC 图为高信号,病灶通常没有强化,具

30、有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死,影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死,梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主,ADC 图呈现为低信号,DWI 呈现为高信号,病变往往不可逆。n颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成 MRI 表现为静脉窦流空信号消失,常见脑水肿、脑梗死和脑出血,MRV 可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞,无PRES典型的可逆性病程特点。n脱髓鞘性病变脱髓鞘性病变 大多缺乏基础疾病病史,临床症状相对较轻,影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号,病程呈缓解/复发或进行性发展。PRES-鉴别诊断鉴别诊断Department o

31、f NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University应当早诊断、早治疗。n本病的治疗主要本病的治疗主要是是去除病因、积极控制血压、停用或减量可疑去除病因、积极控制血压、停用或减量可疑药物、控制癫痫发作、减少靶器官损害药物、控制癫痫发作、减少靶器官损害等。等。n停用或减量可能导致疾病的危险药物，停用或减量可能导致疾病的危险药物，包括化疗药物、促红细包括化疗药物、促红细胞生长素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等。化疗药物、免疫抑胞生长素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等。化疗药物、免疫抑制剂在制剂在PRES 治疗结束及症状好转后可以继续使用。治疗结束及症状好转后可以继续使用。PRES-治疗治疗Department of NeurologyDepartment of Neurology,XiangyaXiangya Hospital Hospital Central South UniversityCentral South University谢谢！谢谢！