【PPT】川崎病..pptx

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1、l皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l川崎病川崎病 l Kawasaki disease Kawasaki disease第一页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌堵塞是主要死因。l1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。第二页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综

2、合征皮肤粘膜淋巴结综合征病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。性。感染学说感染学说:感染因子中以溶血性链球菌感染因子中以溶血性链球菌,EB,EB病毒病毒,反转录病毒研究较多。反转录病毒研究较多。变态反响学变态反响学说说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反响常反响.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反响。虫等抗原刺激机体引起变态反响。药物抗药物抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类、食物及其它。

3、但尚未证实。类、食物及其它。但尚未证实。第三页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l发病机制：发病机制：l 微生物毒素类超抗原致病机制。微生物毒素类超抗原致病机制。l 细菌热休克蛋白细菌热休克蛋白6565模拟宿主自身抗原致病作模拟宿主自身抗原致病作用用.l T T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。炎性损伤中的作用。l病理病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。主要病理改变为全身性非特异性血管炎。l早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易

4、受支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，局部病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。累，局部病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。第四页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 急性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受损。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿.淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎的病变。病理分期 期：约19天，

5、小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。期：约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉瘤。第五页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征期:约2831天，动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉局部或明显阻塞。期：数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。;第六页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征临床表现：本病多见于临床表现：本病多见于

6、2 2个月至个月至8 8岁小儿，岁小儿，4 4岁以内患儿占岁以内患儿占80%80%，发病无季节性。，发病无季节性。发热发热 为最早出现的病症为最早出现的病症,热程热程1-21-2周，稽留热或弛张热，周，稽留热或弛张热，38-4038-40以上。以上。皮肤和粘膜表现皮肤和粘膜表现 1 1、皮疹、皮疹 与发热同时或发热后与发热同时或发热后2-32-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱

7、疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。第七页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2、四肢未端变化四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。第八页，共四十一页。第九页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征第十页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征第十一页

8、，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征第十二页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征第十三页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 3、粘膜表现 一过性双眼球结膜明显充血，无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、枯燥、皱裂有血茄形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积

9、液、冠状动脉瘤；可有心绞痛。第十四页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2、消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT。3、血液系统：WBC、PLT 、ESR、C-RP、2球旦白。4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。5、呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。6、关节：疼痛、肿胀。7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。第十五页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l辅助检查辅助检查1 1血液检查l周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。l轻度贫血，血小板早期正常,第23周增多。l血沉增快。第一小时

10、可达100mm以上。lC反响蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高；l血清转氨酶升高。第十六页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l2免疫学检查 lTH2类细胞因子如IL6明显增高；l血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高；l总补体和C3正常或增高。第十七页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l3.心电图l早期示非特异性STT变化；l心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；l心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。第十八页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征4.胸片l可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影,l心影

11、可扩大。第十九页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l5抗0正常,l 类风湿因子和抗核抗体均为阴性,l 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达5070/mm3。第二十页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l6二维超声心动图一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：a)正常0度：冠状动脉无扩张。b)轻度度：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。c)中度度：可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。d)重度度：巨瘤内径8mm，多为广泛性，累及1支以上。第二十一页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为平安和准确的方法。l巨瘤

12、发生率为5%，预后不良。l冠状动脉内径与年龄及体外表积呈正相关。3岁 2.5 mm 9岁3mm 14岁3.5mm冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响，l各年龄组均0.3。第二十二页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l7.冠状动脉造影l超声波检查有多发性冠状A瘤l或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。第二十三页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l诊断诊断l 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准日本川崎病研究委员会修订的诊断标准8484年年9 9月进行诊断。月进行诊断。l 1 1、持续发

13、热、持续发热5 5天以上。天以上。l 2 2、两眼球结膜充血。、两眼球结膜充血。l 3 3、口唇鲜红皲裂和杨梅舌、口唇鲜红皲裂和杨梅舌.l 4 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。l 5 5、多形性皮疹。、多形性皮疹。l 6 6、颈部淋巴结肿大。、颈部淋巴结肿大。l 6 6条中具备包括发热在内有条中具备包括发热在内有5 5项主要病症可诊项主要病症可诊断。断。4 4项，且在病程中项，且在病程中ECHOECHO示冠状动脉瘤、或扩示冠状动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。张，排除其它疾病可诊断。第二十四页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l鉴别诊断鉴

14、别诊断l猩红热猩红热 系由产红疹毒素的A组B溶血性链球菌所致的急性传染病.以发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、疹退后片状脱皮为特点.血象高,咽拭子培养A组B溶血性链球菌可阳性,早期抗O高,可大于500单位,可分为:普通型(前驱期.出疹期.恢复期).轻型.重型.外科型.其对青霉素治疗有效。第二十五页，共四十一页。猩红热皮疹猩红热皮疹第二十六页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l败血症败血症 常有原发灶，常有原发灶，高热高热.感染中毒病症表现感染中毒病症表现比较明显比较明显,无上述特点，可行血培养等检查。无上述特点，可行血培养等检查。l儿童类风湿关节病儿童类风湿关节病

15、但其皮疹为一过性但其皮疹为一过性,手足无手足无硬肿硬肿,掌趾端无潮红掌趾端无潮红,甲床与皮肤移行处无膜状甲床与皮肤移行处无膜状脱皮脱皮,类风湿因子和抗核抗体阳性等。类风湿因子和抗核抗体阳性等。第二十七页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑 本病可有发热,皮疹,眼球结膜炎和口腔损害,但其皮疹为多型性红斑伴大片状脱皮,口腔有溃疡和假膜形成,眼结膜有紫红色分泌物,掌柘端无潮红。第二十八页，共四十一页。渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑第二十九页，共四十一页。病情危重的并发症病情危重的并发症l1.冠状A病变：根据日本统计资料结果：提示一过性冠状A扩张占

16、46%,冠状动脉瘤占21%。冠状A扩张在发病第三天即可出现，多数于36月内消退，最早发病第六天即可测得冠状A瘤，第23周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。大多数冠状A瘤呈自限性经过，多数于12年内自行消退第三十页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l与冠状A瘤相关的危险因素：l发病年龄在一岁以内，男孩，l持续发热超过14天，贫血，l白细胞总数在30X109/L以上，l血沉超过100mm/h，lC反响蛋白明显升高，l血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。第三十一页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l2.胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。大

17、多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。l3.关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。第三十二页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l4.神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见25%多发生于病初2周内。脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常。第三十三页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l5.其他并发症:肺血管炎，偶有发生肺堵塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC及轻

18、度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生体A瘤，以腋、骼A多见，偶见指趾坏疽。第三十四页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。板凝集。l阿司匹林阿司匹林 每天每天30-50mg/kg,30-50mg/kg,热退后热退后3-3-5mg/kg5mg/kg，持续至病症消失，血沉正常，共约，持续至病症消失，血沉正常，共约1313月。有冠状动脉扩张月。有冠状动脉扩张(CAD)(CAD)者需延长用药者需延长用药时间并加用维生素时间并加用维生素E E每日每日20-30mg/kg,20-30mg/kg,或潘

19、生丁或潘生丁每日每日3-5mg/kg3-5mg/kg直至冠状动脉内径小于直至冠状动脉内径小于3mm.3mm.第三十五页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征2.HDIVIG 3.病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。4.400mg/kg天,连用5天。5.1g/kg/天,连用2天。6.2g/kg/天,用1天。7.其机理为:HDIVIG对免疫细胞调节产生负反响作用,使T细胞和B细胞作用降低。它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反响。提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其反响。第三十六页，共四十一页。3.皮质激素 一般认为单纯使用激素易导致血栓形成,阻碍冠脉病变的修复

20、,可促使冠脉瘤的发生,但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反响蛋白阴性减量,并与1-2周停药。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征第三十七页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征4.其他治疗 根据病情给予对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.有心衰病症者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱;除非有明确的继发感染,一般不用抗生素。第三十八页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l随访随访 ：本症患儿须随访半

21、年至一年,有CAD者须长期随访,至少每半年做一次超声心动检查,直至CAD消失。第三十九页，共四十一页。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l预后：预后：l川崎病属自限性疾病，多数预后良好。川崎病属自限性疾病，多数预后良好。l复发见于复发见于1%-2%1%-2%患儿。患儿。l无冠状动脉病变患儿于出院后无冠状动脉病变患儿于出院后1 1、3 3、6 6月及月及1-21-2年全面体检一次包括体检、心电图、年全面体检一次包括体检、心电图、超声心动图超声心动图l未经有效治疗者者，未经有效治疗者者，15%-25%15%-25%发生冠状发生冠状A A瘤，瘤，更应长期密切随访，每更应长期密切随访，每6-12

22、6-12个月一次。个月一次。l冠状冠状A A瘤多于病后瘤多于病后2 2年内自行消失，但常遗留年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。管壁增厚和弹性减弱等功能异常。l大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。或管腔狭窄。第四十页，共四十一页。内容总结皮肤粘膜淋巴结综合征。病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。C反响蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高。其机理为:HDIVIG对免疫细胞调节产生负反响作用,使T细胞和B细胞作用降低。它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反响。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄第四十一页，共四十一页。