医学专题—月-急性髓性白血病.ppt

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1、急性(jxng)髓细胞性白血病疾病查房第一页，共二十八页。定义(dngy)急性髓细胞性白血病Acutemyeloidleukemia，AML是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血(pnxu)、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反响方面儿童AML与成人20%占非红系有核细胞。占非红系有核细胞。M4b原、幼原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20%占非占非红系有核细胞。红系有核细胞。M4c原始细

2、胞既具粒系，又具原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者单核细胞系形态特征者30%占非红系有核细胞。占非红系有核细胞。M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占色较深的嗜酸粒细胞，占1%30%。第四页，共二十八页。第五页，共二十八页。第六页，共二十八页。临床表现1.贫血贫血常是发病时的首发病症，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈常是发病时的首发病症，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、

3、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。2.出血出血约约60%的初诊的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜鼻、口腔及牙龈出血有不同程度的出血，皮肤黏膜鼻、口腔及牙龈出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合型常合并严重的出血和并严重的出血和DIC。3.发热和感染发热和感染(gnrn)常有不规那么发热

4、，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续常有不规那么发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38以上的发以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。第七页，共二十八页。浸润(jnrn)表现1皮肤浸润皮肤浸润M4型、型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗对放疗(fn lio)敏感。敏感。2口腔牙龈改变口腔牙龈改变25

5、%50%的的M5和和M4患者可因白血患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，外表病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，外表破溃出血，但破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润那么较不多见。扁桃体或舌体浸润那么较不多见。第八页，共二十八页。辅助(fzh)检查1.血象血象贫血和血小板减少极其常见占贫血和血小板减少极其常见占75%95%半数半数AML患者白细胞患者白细胞数增高，多在数增高，多在1010/L10010/L之间局部病例甚至之间局部病例甚至10010/L。局部患者白细胞数可正常，少数患者常为局部患者白细胞数可正

6、常，少数患者常为M3型或老年病例白型或老年病例白细胞数细胞数59mol/L时需要大量输液和碱化尿液。时需要大量输液和碱化尿液。3在诱导缓解治疗及稳固治疗后非格司亭在诱导缓解治疗及稳固治疗后非格司亭G-CSF或莫拉司亭或莫拉司亭GM-CSF可缩可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。4需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反响，有利于需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反响，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给血小板过低可输浓缩血小板，每天可给46U400ml全血中所获血小板为全血中所获血小板为1U

7、。最。最好使血小板维持在好使血小板维持在3010/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。数小时。疗效不确切。5开始化疗开始化疗1014天时约天时约10%儿童儿童AML发生发生“回盲综合征，需禁食，应用以抗回盲综合征，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。菌为主的广谱抗生素。6积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞0.510/L时时应给予广谱抗生素预防感染。应给予广谱抗生素预防感染。3.造血干细胞移植造血干细胞移植第十二页，共二十

8、八页。简要(jinyo)病史患者，623床，孙文英，女，80岁住院号105012已婚，文盲，农民(nngmn)，育有五个子女，家属支持系统完善。因“双下肢活动不利10余天5月14日入院，患者因5月4日在无明显诱因下出现双下肢乏力，无头痛头晕，无恶心呕吐，当时未重视。后感双下肢乏力加重，行走不能，伴头胀痛，5月11日出现乏力、纳差，发热、汗出，门诊拟脑梗死“收住入院。中医诊断：中风中经络风痰阻络西医诊断：脑梗死，2型糖尿病入院时患者由轮椅入病房，精神倦怠，面色苍白，情绪稳定，双瞳孔等大等圆，约0.3cm，光反射灵敏，口角略右歪，伸舌左偏。左上肢肌力3级，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，右上肢肌力

9、5级，纳呆，不思饮食，口渴欲饮，语音卑微，对答切题，小便控制不及，尿不湿外用。左臀部等多处有淤青，双足轻度浮肿，体温37.5，脉搏96次/分，血压139/86mmhg，呼吸17次/分，Braden评分14分，ADL评分25分，跌倒/坠床2分。既往史：2型糖尿病十余年，二甲双胍缓释胶囊2片二次/日及“格列齐特缓释胶囊1片二次/日，血糖控制尚可，2年前行胆囊结石手术，无药物、食物过敏史，医嘱予二级护理，低盐低脂糖尿病饮食，抗血小板聚集、降脂稳定斑块、活血化瘀、营养等对症治疗。患者当日急诊血常规示：白细胞6.14*109/L,红细胞1.50*1012/L,血红蛋白51g/L,血小板10*109/L,

10、中性粒细胞百分比2.4%,超敏C反响蛋白86.71mg/L，白蛋白34.30g/L；血小板报危急值，无腹痛腹胀不适，无黑便，未处理。18：30患者测体温38.8，遵医嘱予改一级护理，心电监护，吸氧，退热处理。降温后体温38.4。15日6：10测体温38.5，无畏寒发热等不适，未做特殊处理，7：40测体温37.3。15日下午遵医嘱予肿瘤科会第十三页，共二十八页。诊，行骨髓穿刺术，过程顺利。血培养口头报告提示G-阴性菌生长。医嘱予抗炎输液治疗。16日开始反复屡次输注血小板、红细胞及新鲜血浆，无不良反响。复查血常规示：白细胞3.56*109/L,红细胞1.82*1012/L,血红蛋白58g/L,血小

11、板7*109/L,淋巴细胞百分比77.2%,单核细胞百分比21.6%,中性粒细胞百分比1.2%,超敏C反响蛋白181.61mg/L；根据骨穿结果，诊断为急性淋巴细胞白血病，建议转上级医院血液科。17日上午出现呼吸偏快，大于24次/分，21：00、18日19：00患者出现心率偏快、气促等不适，予解痉平喘对症治疗，稍缓解。5月21日出现双瞳孔对光反射迟钝，约0.2cm，22日复查白细胞1.48*109/L,血红蛋白48g/L,血小板5*109/L；予继续输血治疗，重组人粒细胞刺激因子注射液100ug及重组人白介素-II1.5mg皮下注射升白细胞及血小板治疗，病室空气消毒。5.22查白蛋白28.90

12、g/L，5.25日复查血常规示：白细胞3.59*109/L，红细胞1.93*1012/L，血红蛋白61g/L，血小板4*109/L，超敏C反响蛋白101.20mg/L。当晚17：30分患者胸闷气急明显，血氧饱和度偏低，遵医嘱予平喘治疗，19：52分家属商讨后决定自动出院，护送(hsn)患者出病房。第十四页，共二十八页。护理(hl)诊断1.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关2.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关3.营养失调：与白血病引起代谢增高及贫血(pnxu)、低蛋白血症有关4.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有关5.预感性悲哀：与担忧治疗效果差，死亡率高有关

13、。6.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气缺乏有关7.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮第十五页，共二十八页。躯体(qt)活动障碍1.生活护理：根据日常生活能力给予病人相应(xingyng)的协助，增加病人的舒适感和满足病人的根本生活需求。2.运动训练：根据一般情况选择适宜的运动方式、持续时间、运动频度和进展速度，告知病人及家属目的及本卷须知，让他们积极配合，患肢注意保暖防寒，指导并协助被动运动，如抬高、屈曲等。3.心理护理：关心、尊重病人，鼓励其表达自己的感受，防止任何刺激和伤害病人的言行，多与病人家属沟通，耐心解答问题，鼓励病人及家属主动参与治疗、护理活动。4.用药护理：遵医

14、嘱使用药物，观察不良反响及药效5.协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活动等，满足日常生活需求。第十六页，共二十八页。体温(twn)过高1，病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关病症，如咳嗽、咳痰等。2.预防感染：保持病房(bngfng)空气流通，物品整洁，定期消毒，注意保暖，限制探视家属人数及次数，如白细胞低于0.5，应给予保护性隔离，给予单人房，严格执行无菌操作原那么。3.做好根底护理：保持口腔、皮肤、会阴、肛门的清洁。第十七页，共二十八页。营养(yngyng)失调1.绝对卧床休息，减少耗氧量，协助其Q1-2H翻身(fnshn)，保证充足睡眠。2给予吸氧，改善组织缺氧病症，协助其采取

15、舒适体位。3.给予高蛋白、高热量、易消化食物，加强营养，少量多餐，多进食新鲜蔬菜、瓜果，防治口腔黏膜受损，改善全身情况。4.遵医嘱输血，以减轻贫血，严格执行输血流程，注意患者有无输血反响。5.定期复查血生化、血蛋白等，必要时静脉补充白蛋白等。第十八页，共二十八页。预感(ygn)性悲哀1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受。2.向患者介绍治愈的典型病例。3嘱家属多关心，陪伴(pibn)及抚慰病人。4.向患者说明长期的负面情绪反而会加重疾病，不利于治疗与康复。5.讲解疾病的相关知识及本卷须知，防止情绪冲动，去除不安、恐惧、愤怒、保持心情舒畅。第十九页，共二十八页。气体(qt)交换受损1.保

16、持呼吸道通畅:指导有效咳嗽的方法，协助病人拍背，密切观察咳嗽咳痰的情况，包括(boku)痰的颜色、性状、量，以及咳痰是否顺畅。2.指导病人少量屡次饮水，饮水量在1000ml/日左右。3.用药护理：遵医嘱使用止咳、化痰药物，观察药物的疗效及不良反响。4.床边备吸痰器，予必要时吸痰。第二十页，共二十八页。排便形态(xngti)改变1.协助患者床上大小便，观察大便色、质、量，保持(boch)会阴及肛周皮肤清洁枯燥，动作轻缓，防止拖、拉，以免擦伤患者的皮肤，每次便后将会阴部及肛周擦洗揩干，观察尿液的色、质、量，及时更换尿不湿，每次更换时用温开水擦净、会阴部晾干。臀裂部用药膏外涂保持(boch)局部枯燥

17、。2.遵医嘱予使用止泻药，做好药物宣教。3.告知患者如有便意时应立即通知家属，床旁用屏风遮挡，防止烦扰。第二十一页，共二十八页。潜在(qinzi)并发症1。指导家属禁忌给患者进食过硬、粗糙食物，刷牙时动作轻柔，牙刷毛易细软，防止感染，密切观察(gunch)有无口腔出血。2.常定时更换注射及抽血部位，止血带不易扎太紧太久，拔针后延长按压时间，严格执行无菌操作原那么。3.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血病症。保持床单位的整洁、枯燥、无渣屑。及时清理排泄物及分泌物减少对皮肤的不良刺激。4.协助病人q2h翻身，扣背，鼓励深呼吸及有效咳嗽，翻身时防止拖拉硬拽，防止局部皮肤长期受压，促

18、进局部血液循环。5.维持足够的营养及体液摄入以保持体内充足的水分。6.床栏加护，陪人不离。7.观察患者有无头晕、头痛等情况。第二十二页，共二十八页。新进展第54届美国血液学会年会亮点频出，从根底研究到临床治疗，普及血液系统疾病的各个分支，其中下一代基因组测序(NGS)技术在急性髓系白血病(AML)中的应用、淋巴瘤的靶向治疗和出血及血栓疾病的治疗等方面取得了重大进展，AML的诊断、分类和预后评价一直依赖于形态学、细胞遗传学检测。但对于正常核型的AML，诊断的准确率很低。随着分子生物学技术的进展，证实正常核型的AML中存在NPM1、FLT3和CEBPA突变亚型，这类AML患者接受同种异体干细胞移植

19、有效。然而，大量的AML患者仍缺乏特异的分子标志物。近年来应用NGS技术发现在正常核型的AML患者中存在越来越多的体细胞突变，如TET2突变、ASXLI突变、IDH1和IDH2突变、DNMT3A突变和PHF6突变。这些新发现的基因异常已被证明(zhngmng)与AML的不良预后有关。第二十三页，共二十八页。存在(cnzi)问题1.简要病史既往史补充脑梗死，半年前；体征补充5.25出现全身散在出血点。2.护理问题：1.活动无耐力：与白血病引起代谢增高及贫血有关2.有受伤的危险：与血小板减少、白细胞浸润等有关3.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关4.营养失调：与白血病代谢增加(zngji)

20、、高热、低蛋白血症有关5.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关6.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有关7.预测性悲哀：与担忧治疗效果差，死亡率高有关8.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气缺乏有关9.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮第二十四页，共二十八页。活动(hudng)无耐力1.给病人提供安静、舒适(shsh)环境，防止不良刺激，给予患者舒适(shsh)体位，半坐卧位，以减少回心血量，注意局部保暖，防止受伤。2.给氧，以改善组织缺氧。3.协助患者做好日常生活护理。第二十五页，共二十八页。有受伤(shushng)的危险1.观察病人出血发生部位，主要体征

21、，班班交接，如出血增多时立即通知主管医生。2.绝对卧床休息，协助做好各种生活护理，鼓励病人进食高蛋白、高维生素、易消化的半流质，禁食过硬、粗糙(cco)的食物。3.保持床单位平整，被褥、衣着轻软，防止肢体的碰撞或外伤，勤剪指甲，防止抓伤皮肤，各项护理操作动作轻柔，穿刺或注射部位拔针后延长按压时间，注射部位交替使用，以防局部血肿形成。第二十六页，共二十八页。谢谢(xixie)！第二十七页，共二十八页。内容(nirng)总结急性髓细胞性白血病疾病查房。根据目前的认识，白血病确实切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染(gnrn)所致的特殊反响有关。M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者30%占非红系有核细胞。2.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染(gnrn)有关。2.护理问题：1.活动无耐力：与白血病引起代谢增高及贫血有关第二十八页，共二十八页。