医学专题—特异性心肌病-温州医科大学附属第二医院.ppt
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1、重症心肌炎重症心肌炎温州医科大学附属温州医科大学附属(fsh)(fsh)第二医院第二医院儿童心血管内科儿童心血管内科任悦任悦第一页,共八十六页。心心 肌肌 病病第二页,共八十六页。定义定义(dngy)(dngy)除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外的以的以心肌病变心肌病变为主要表现为主要表现(bioxin)(bioxin)的的一组一组疾病。疾病。第三页,共八十六页。心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)(WHO/ISFCW
2、HO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布)心肌病的定义心肌病的定义 伴有心功能障碍伴有心功能障碍(zhng i)(zhng i)(zhng i)(zhng i)的心肌疾病的心肌疾病2007.04.15liaoyongling第四页,共八十六页。心肌病的分类心肌病的分类(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)n n扩张型心肌病扩张型心肌病n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n n限制性心肌病限制性心肌病n n致致 心心 律律 失失 常常(xn(xn(xn(xn l l l l sh sh sh sh chn)chn)chn)chn)型型 右右 室室 心心 肌肌 病病(A
3、RVD/CARVD/C)n n未分类心肌病未分类心肌病2007.04.15liaoyongling第五页,共八十六页。特特异异性性心心肌肌(xnj)(xnj)(xnj)(xnj)疾疾病病(specfic specfic heart diseaseheart disease)特异性心肌病特异性心肌病 (specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy)2007.04.15liaoyongling第六页,共八十六页。第一节第一节原发性心肌病原发性心肌病第七页,共八十六页。扩张性心肌病扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCMdilat
4、ed cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM)发病率较高发病率较高发病率较高发病率较高,发病率为发病率为发病率为发病率为5-10/105-10/105-10/105-10/10万。男多于万。男多于万。男多于万。男多于(du y)(du y)(du y)(du y)女女女女(2.5:1)(2.5:1)(2.5:1)(2.5:1)第八页,共八十六页。一主要特征一主要特征:心腔扩大心腔扩大,收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因:尚不清楚尚不清楚 有三种可能的机制:有三种可能的机制:家族性及遗传性
5、因素家族性及遗传性因素(yn s)(yn s)(yn s)(yn s)病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常2007.04.15liaoyongling第九页,共八十六页。三病理三病理(bngl)(bngl):1 1、尸体解剖(图、尸体解剖(图1 1)1 1 四个心腔扩张四个心腔扩张(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭不二尖瓣及三尖瓣关闭不全。全。图图1 扩张型心肌病扩张型心肌病两侧(lin c)心室扩张(采自Becker和Anderson)2007.04.15liaoyongling第十页,共八十六页
6、。2 2、组织学检查、组织学检查n n心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩(shu su)(shu su)(shu su)(shu su)成分。成分。n n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见2007.04.15liaoyongling第十一页,共八十六页。四临床表现:四临床表现:1 1、病史、病史:可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出突出(t ch)(t ch)(t ch)(t ch)的症状:的症状:左心衰竭的症状左心衰竭的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后
7、差有关。右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。2007.04.15liaoyongling第十二页,共八十六页。2 2、体格检查、体格检查n n心脏扩大心脏扩大(kud)(kud)(kud)(kud)n n可闻及可闻及S3S3、S4S4n n肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling第十三页,共八十六页。五、实验室检查五、实验室检查(jinch)(jinch):a a胸部胸部(xin b)(xin b)(xin b)(xin b)X-RayX-Rayb b心电图心电图 c c超声心动图超声心动图d d心导管检查心导管检查e e放射性核素
8、检查放射性核素检查2007.04.15liaoyongling第十四页,共八十六页。六诊断六诊断(zhndun)(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)(zhndun):临床临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大心腔扩大(kud)(kud)(kud)(kud)、弥漫性室壁运动减弱、弥漫性室壁运动减弱 2007.04.15liaoyongling第十五页,共八十六页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断应除外各种病因应除外各种病因(bngyn)(bngyn)明确的器质性明确的器质性心脏病。心脏病。2007.04.15lia
9、oyongling第十六页,共八十六页。七治疗七治疗(zhlio)(zhlio):1 1 1 1、原则:、原则:、原则:、原则:治疗主要针对心力衰竭治疗主要针对心力衰竭治疗主要针对心力衰竭治疗主要针对心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)(xn l shui ji)(xn l shui ji)、心律失常、心律失常、心律失常、心律失常2 2 2 2、治疗常规:、治疗常规:、治疗常规:、治疗常规:1)1)1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEIACEIACEI、-受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)2)2)抗凝
10、治疗抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF30%LVEF30%LVEF1.31.3 3 3)左室流出道狭窄)左室流出道狭窄 4 4)二尖瓣前叶收缩期前向运动)二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion,SAM)systolic anterior motion,SAM)5 5)80%80%病人存在病人存在(cnzi)(cnzi)(cnzi)(cnzi)舒张功能异常舒张功能异常 2007.04.15liaoyongling第三十二页,共八十六页。肥厚性心肌病收缩早期肥厚性心肌病收缩早期肥厚性心肌病收缩早期肥厚性心肌病收缩早期(zoq)(zoq)产生二尖瓣收
11、缩期前向运动(产生二尖瓣收缩期前向运动(产生二尖瓣收缩期前向运动(产生二尖瓣收缩期前向运动(SAMSAM)的假定机制的假定机制的假定机制的假定机制2007.04.15liaoyongling第三十三页,共八十六页。六诊断六诊断(zhndun)(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)(zhndun):诊断诊断 家族遗传家族遗传(ychun)(ychun)(ychun)(ychun)史、症状、超声心动史、症状、超声心动图图2007.04.15liaoyongling第三十四页,共八十六页。鉴别诊断鉴别诊断n n心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、ST-TST-T改变改变与冠与冠心病
12、鉴别心病鉴别n n心电图高电压心电图高电压 超声心动图心室肥厚超声心动图心室肥厚(fi(fi(fi(fi hu)hu)hu)hu)与高血压鉴别与高血压鉴别n n胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别2007.04.15liaoyongling第三十五页,共八十六页。七预后七预后(yhu)(yhu):n n 临床进程变化不一,部分无症状或症临床进程变化不一,部分无症状或症状轻;状轻;n n 成年人年病死率成年人年病死率1-3%,10年存活率年存活率80%;n n 儿童发生猝死儿童发生猝死(c s)(c s)(c s)(c s)的危险的危险6%/年年,10年年存活率存活率50%
13、。2007.04.15liaoyongling第三十六页,共八十六页。与心源性猝死相关与心源性猝死相关(xinggun)(xinggun)的危险的危险因素因素n n年轻年轻n n有猝死家族史有猝死家族史n n持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速n n年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥n n缓慢缓慢(hunmn)(hunmn)型心律失常型心律失常2007.04.15liaoyongling第三十七页,共八十六页。八治疗八治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio):1 1、原则、原则(yunz)(yunz)(yunz)(yunz):缓解症状缓解症状 防止并发症防
14、止并发症 减少死亡危险减少死亡危险2007.04.15liaoyongling第三十八页,共八十六页。2 2、目的:、目的:n驰缓肥厚驰缓肥厚(fi hu)(fi hu)(fi hu)(fi hu)的心肌的心肌n防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率n n减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄n抗心律失常治疗抗心律失常治疗2007.04.15liaoyongling第三十九页,共八十六页。3 3、药物:、药物:避免避免(bmin)(bmin)(bmin)(bmin)及慎用的药物及慎用的药物n洋地黄类药物洋地黄类药物(AfAf或收缩功能不全除外或收缩功能不全除外)n-受体激动
15、剂受体激动剂2007.04.15liaoyongling第四十页,共八十六页。4 4、治疗、治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)药物:药物:受体阻滞剂受体阻滞剂n降低心肌降低心肌(xnj)(xnj)(xnj)(xnj)耗氧耗氧,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的流出道梗阻加重n n抗心律失常作用抗心律失常作用n n预防猝死预防猝死2007.04.15liaoyongling第四十一页,共八十六页。钙拮抗剂钙拮抗剂n n减轻钙超负荷减轻钙超负荷n n改善改善(gishn)(gishn)(gishn)(gishn)舒张功能舒张功
16、能n n改善冠脉循环改善冠脉循环n n治疗心律失常治疗心律失常2007.04.15liaoyongling第四十二页,共八十六页。5 5、非药物、非药物(yow)(yow)(yow)(yow)治疗:治疗:1 1)外科手术切除肥厚的室间隔)外科手术切除肥厚的室间隔 1974 1974年应用年应用(yngyng)(yngyng)(yngyng)(yngyng)于临床于临床2007.04.15liaoyongling第四十三页,共八十六页。有下述情况者可考虑有下述情况者可考虑(kol)(kol)(kol)(kol)外科手术治疗:外科手术治疗:n n药物治疗差或无效;药物治疗差或无效;n n左室流出道
17、压力左室流出道压力(yl)(yl)(yl)(yl)差超过差超过5050mmHgmmHgn n显著的空间隔肥厚者显著的空间隔肥厚者 有效率可达有效率可达有效率可达有效率可达6060606070707070,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达2-112-112-112-112007.04.15liaoyongling第四十四页,共八十六页。2 2)经皮间隔心肌消融术)经皮间隔心肌消融术(Transluminal Transluminal Septal Myocardial AblationSeptal Myocardial Ablation,PT
18、SMA)PTSMA)n nSigwartSigwart于于19951995年首次应用于临床。年首次应用于临床。n n目前世界目前世界(shji)(shji)(shji)(shji)上总例数己超过上总例数己超过500500例。例。2007.04.15liaoyongling第四十五页,共八十六页。3 3)起搏器治疗起搏器治疗 4 4)高危高危(o wi)(o wi)(o wi)(o wi)患者,应安置埋藏式心脏复患者,应安置埋藏式心脏复律除颤器(律除颤器(AICDAICD)2007.04.15liaoyongling第四十六页,共八十六页。限制性心肌病限制性心肌病(restrictive car
19、diomyopathyrestrictive cardiomyopathy)第四十七页,共八十六页。一、特点一、特点(tdin)(tdin)(tdin)(tdin):n心室充盈受限和舒张容量下心室充盈受限和舒张容量下降降n收缩功能收缩功能(gngnng)(gngnng)和室壁厚度正和室壁厚度正常或接近正常。常或接近正常。2007.04.15liaoyongling第四十八页,共八十六页。二、病理二、病理(bngl)(bngl)(bngl)(bngl):心内膜及心内膜下纤维化,心内膜及心内膜下纤维化,心室心室(xnsh)(xnsh)壁顺应性降低。壁顺应性降低。2007.04.15liaoyong
20、ling第四十九页,共八十六页。三、临床表现:三、临床表现:发热、乏力发热、乏力(f l)(f l)心力衰竭症状心力衰竭症状(初始)(初始)(晚期)(晚期)2007.04.15liaoyongling第五十页,共八十六页。四、治疗四、治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio):n对症治疗对症治疗 预后差预后差n栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗n手术手术(shush)(shush)(shush)(shush)剥离增厚的心内膜剥离增厚的心内膜2007.04.15liaoyongling第五十一页,共八十六页。致心律失常致心律失常(xn l sh chn)(xn l sh
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