大学医学专业复习资料-神经病学重点.docx

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1、神经病学假性球麻痹(pseudobulbar paslsy) 双侧皮质延髓束受损引起舌咽和迷走神经麻痹症状，表现为声音嘶哑、吞咽困 难、咽部感觉丧失、咽反射消失。真性球麻痹”由舌咽神经，迷走神经，副神经和舌下神经核及其传出神经损伤引起的球麻痹。阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)瞳孔光反射消失、调节反射存在，常见于神经梅毒。艾迪瞳孔(Adie s pupil)又称强直性瞳孔，瞳孔散大，直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射可消失或非常迟 钝。猝倒发作(drop attack)今表现为四肢乏力、跌倒，并在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，为椎-基底 动脉系统TIA表现。

2、Jackson发作今痫性放电按人体皮质运动区的分布顺序扩展称Jackson发作。Todd瘫痪今癫痫局灶性运动性发作后，出现暂时性肢体无力，可持续数min至数日。Lhermitte征今后索病变患者，在屈曲其颈部时，有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射。Horner征”以侧角细胞损害，产生同侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷及同侧面部出汗减少。Beevor征今。损害导致下腹直肌无力，而上腹直肌正常，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动。K-F环fHLD患者由于铜在角膜后弹力层的内皮细胞将中沉积形成褐绿色的K-S环。“三偏”今内囊受损时，出现病变对策的偏身感觉丧失、偏瘫和偏盲。脊髓半

3、切综合征(Brown-Sequard syndrome)今脊髓病变平面以下同侧的上单位瘫痪和深感觉障碍丧失，对侧的痛温 觉障碍。脊髓休克(spinal shock)当脊髓受到严重横贯性损害时，表现损害平面以下的弛缓性瘫痪，一切反射消失，与大小 便潴留，一般广6周，休克期的长短与预后相关。休克期过后，逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高，腱反射亢进， 病理征阳性与反射性尿失禁。丘脑综合征(Dejerine Roussy syndonn)今丘脑膝状体动脉阻塞，产生对侧偏身感觉消失，伴短暂轻偏瘫，经一段时 间后感觉恢复，但出现对侧弥漫性疼痛，可因各种刺激而阵发性加剧。延髓外侧综合征(Wallenber

4、g syndorm)”表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；吞咽困难、构音 困难，同侧软颗、声带瘫痪及咽反射消失(舌咽迷走神经疑核受损)；同侧面部痛、温度觉障碍(三叉神经脊束核损 害)；同侧肢体共济失调(绳状体及脊髓小脑束)；同侧Horner综合征(下行交感神经受损)；对侧偏身痛觉、温 度觉障碍(脊髓丘脑束受损)。延髓内侧综合征(Dejerine syndorm)今产生同侧舌肌麻痹(XH脑神经损害)，对侧肢体中枢性瘫痪及触觉、位置觉、 振动觉减退或丧失。脑桥上部外侧综合征”表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；两眼向病灶侧水平凝视不能(脑桥 侧视中枢损害)；同侧肢体共济

5、失调(脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害)；同侧Horner综合征(下行交感神经受 损)；同侧面部感觉障碍(三叉感觉束损害)和对侧痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束损害)；对侧下肢身感觉障碍(内 侧丘系外侧部分损害)。脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndorm)桥脑下部腹侧受损，出现患侧眼球不能外展(展神经损害)、周围性面瘫(面神经核损害)及对侧中枢性偏瘫(椎体束受损)。中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)“中脑大脑脚受损，出现病侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。闭锁综合征(locked-in syndrome)今脑桥基底部病变，产生双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，指能用眼

6、球运动示 意，无法说话。去皮层综合征(decorticated syndrome)今皮质损害较广泛的缺氧性脑并、脑炎、外商在恢复过程中皮质下中枢及 脑干因受损较轻而先恢复，皮质因受损重而仍处于抑制状态。无意识睁闭眼，眼球能活动，瞳孔光反射、角膜反射恢 复，四肢肌张力高，病理反射阳性。无动性缄默症(akinetic mutism)又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和脑的网状激活系统，大脑半球及其传出通路 则无病变。病人能无目的地注视检查者及周围的人，似觉醒状态，但缄默不语，肢体不能活动。脑神经损害的定位诊断脑神经12对，为嗅神经(I)、视神经(口)、动眼神经(in)、滑车神经(iv)、三叉神经(V)、

7、展神经(vi)、面神经(vn)、听神经(vnn)、舌咽神经(ix)、迷走神经(x)、副神经(xi)、舌下神经(xn)。视神经(optic nerve)一|传导路线|今视锥、视作细胞(I级神经元)少视网膜的双极细胞(H级神经元)9视网膜的神经节细胞(HI级神经元) 今视神经少视交叉分视束分外侧膝状体分内囊后肢分视辐射分纹状区。(二视力障碍与视野缺损视交叉前的病变为单侧或双侧受累;视交叉病变出现双颍侧偏盲；视束受损出现同相偏盲。视神经视神经炎：中央部视野缺损。颅高压：周边部视野缺损。瘠症和视觉疲劳：管状视野。视神经 免疫（immunity）：机体免疫系统识别“自己”和“非己”，对自身成分产生天然免

8、疫耐受，对非己异物产生排除 作用的一种生理反应。免疫系统的组成免疫器官免疫细胞白细胞免疫分子中枢外周膜型分子分泌型分子胸腺骨髓 法氏囊（禽类）脾脏 淋巴结 黏膜相关淋巴 组织 皮肤相关淋巴 组织 固有免疫组成 细胞吞噬细胞树突状细胞NK细胞NKT 细胞其他（嗜酸性粒 细胞和嗜碱性粒细 胞等） 适应性免疫应 答细胞T细胞B细胞TCR BCRCD分子 黏附分子 MHC分子细 胞因子受 体免疫球蛋白 补体 细胞因子免疫的主要功能免疫防御:防止外界病原体的入侵及清除已入侵病原体及其他有害物质。免疫监视:随时发现和清除体内出现的“非己”成分，如肿瘤细胞、衰老凋亡细胞和病毒感染细胞。免疫自身稳定:通过自身

9、免疫耐受和免疫调节两种主要的机制来达到免疫系统内环境的稳定。免疫应答的种类及其特点固有免疫（先天性免疫/非特异性免疫）分类适应性免疫（获得性免疫/特异性免疫）固有免疫（innate immunity ）:概念:固有免疫是生物在长期进化中逐渐形成的，是机体抵御病原体入侵的第一道防线Y物质基础:组织屏障：皮肤粘膜屏障、血脑屏障、血胎屏障固有免疫细胞：吞噬细胞、DC、NK细胞、NKT细胞、B1细胞、8yT细胞固有免疫效应分子：补体系统、细胞因子、溶菌酶、抗菌肽、乙型溶素作用特点: 先天性（无需抗原激发）作用在先（0-96小时） 非特异性（模式识别受体） 无记忆性适应性免疫（acquired immu

10、nity ）:概念:适应性免疫应答是指体内T、B淋巴细胞接受“非己”的物质（主要指抗原）刺激 后，自身活化、增殖、分化为效应细胞，产生一系列生物学效应（包括清除抗原等）的全 过程。物质基础:T淋巴细胞、B淋巴细胞、抗原提呈细胞（APC）作用特点: 获得性（需抗原激发）作用在后（96小时后启动） 特异性（TCR/BCR）记忆性 耐受性第二章免疫器官和组织免疫术语黏膜相关淋巴组织 （MALT, mucosal-associated lymphoid tissue）：概念:亦称黏膜免疫系统，主要指呼吸道、胃肠道及泌尿生殖道黏膜固有层和上皮细胞下 散在的淋巴组织，以及含有生发中心的淋巴组织，如扁桃体、

11、小肠派尔集合淋巴结及阑尾 等，是发生黏膜免疫应答的主要部位。MALT的组成:肠相关淋巴组织、鼻相关淋巴组织、支气管相关淋巴组织MALT的功能及 特点：行使黏膜局部免疫应答产生分泌型IgA免疫器官的组成和功能中枢免疫器官（初级淋巴器官） 免疫细胞发生、分化、发育和成熟的场所包括骨髓和胸腺外周免疫器修（次级淋巴器它）成熟淋巴细胞定居的场所，免疫应答的主要场所 包括淋巴结、脾脏和黏膜相关淋巴组织骨髓的功能: 各类血细胞和免疫细胞发生的场所B细胞和NK细胞分化成熟的场所 体液免疫应答发生的场所胸腺的功能: T细胞分化、成熟的场所免疫调节 自身耐受的建立与维持淋巴结的功能: T细胞和B细胞定居的场所（T

12、占75%, B占25%）免疫应答发生的场所 参与淋巴细胞再循环过滤作用脾的功能: T细胞和B细胞定居的场所（T占40%, B占60%）免疫应答发生的场所 合成生物活性物质过滤作用黏膜相关淋巴组织的功能: 行使黏膜局部免疫应答产生分泌型IgA淋巴细胞再循环:指定居在外周免疫器官的淋巴细胞由输出淋巴管经淋巴干、胸导管或右淋巴 导管进入血液循环，经血液循环到达外周免疫器官后，穿越HEV,重新分布于全身淋巴器官 和组织的反复循环过程。第三章抗原。免疫术语Ag （抗原，antigen）：是指所有能激活和诱导免疫应答的物质，通常指能被T、B淋巴细胞 表面特异性抗原受体（TCR或BCR）识别及结合，激活T、

13、B细胞增殖、分化、产生免疫应答效 应产物（特异性淋巴细胞或抗体），并与效应产物结合，进而发挥适应性免疫应答效应的物 质。免疫原性（immunogenicity）：指抗原被T、B细胞表面特异性抗原受体（TCR、BCR）识别及结 合，诱导机体产生适应性免疫应答（活化的T/B细胞或抗体）的能力。免疫反应性（imniunoreactivity）：指抗原与其所诱导产生的免疫应答效应物质（活化的T/B 细胞或抗体）特异性结合的能力。完全抗原（complete antigen）：同时具有免疫原性和免疫反应性的物质。（蛋白质、病原微生 物、动物血清）半抗原（hapten）：只有免疫反应性无免疫原性的物质，又称

14、不完全抗原。（某些多糖、脂类、 药物）抗原表位（epitope）：是抗原分子中决定免疫应答特异性的特殊化学基团，是抗原与T/B 细胞抗原受体（TCR/BCR）或抗体特异性结合的最小结构与功能单位，又称抗原决定基 （antigenic determinant）o抗原结合价（antigenic valence）： 1个抗原分子中能与抗体结合的抗原表位的总数称为抗 原结合价。（天然蛋白大分子为多价抗原，半抗原为单价抗原）共同抗原表位（common epitope）：不同抗原之间含有的相同或者相似的抗原表位。交叉反应（cross-reaction）：某些抗原诱生的特异性抗体或活化淋巴细胞，不仅可与自身

15、 抗原表位特异性结合，还可与其他抗原中相同或相似的表位反应。TD-Ag （胸腺依赖性抗原，thymus dependent antigen）：刺激B细胞产生抗体时依赖于T 细胞的辅助，又称T细胞依赖性抗原。TI-Ag （非胸腺依赖性抗原，thymus independent antigen）：刺激B细胞产生抗体时无需T 细胞的辅助，又称非T细胞依赖性抗原。可分为TI-1和TI-2Ag。异嗜性抗原（heterophilic antigen）：指存在于人、动物及微生物等不同种属之间的共同抗 原。独特型抗原（idiotypic antigen）：每种特异性TCR、BCR或抗体的可变区含有具备独特空间

16、 构型的氨基酸顺序（互补决定区，CDR）,可作为抗原诱导自体产生相应的特异性抗体，这 类独特的氨基酸序列所组成的抗原表位称为独特型（idiotype, Id）抗原，Id抗原所诱生 的抗体称抗独特型抗体（AldLSAg （超抗原，superantigen）：某些抗原物质只需极低浓度（l10ng/ml）即可非特异性激 活人体总T细胞库中2%20%的T细胞克隆，产生极强的免疫应答，称为超抗原。佐剂（adjuvanl）：指预先或与抗原同时注入体内，可增强机体对抗原的免疫应答或改变免疫 应答类型的非特异性免疫增强性物质。T细胞表位与B细胞表位特性的比较特性T细胞表位B细胞表位表位受体TCRBCRMHC分

17、子必需无需表位性质蛋白多肽蛋白多肽、多糖、脂多糖、核 酸等表位大小810个氨基酸（CD8 T细胞）1317个氨基酸（CD4+T细胞）515个氨基酸57个单糖或5、7个核甘酸表位类型线性表位构象表位、线性表位表位位置抗原分子任意部位抗原分子表面抗原的分类根据诱生抗体是否需要Th细胞参与分类：TD-Ag （胸腺依赖性抗原，thymus dependent antigen）：刺激B细胞产生抗体时依赖于T细胞的辅助，又称T细胞依赖性抗原。TI-Ag （非胸腺依赖性抗原，thymus independent antigen）：刺激B细胞产生抗体时无需T细胞的辅助，又称非T细胞依赖性抗原。可分为TIT和T

18、I-2 AgoTD-Ag与TI-Ag的比较TD-AgTI-Ag结构特点复杂，含多种表位含单一表位表位组成B细胞和T细胞表位重复B细胞表位T细胞辅助必需无需MHC限制性有无激活的B细胞B2B1免疫应答体液免疫和细胞免疫体液免疫抗体类型IgG IgM IgA 等IgM免疫记忆无根据抗原与机体的亲缘关系分类：异嗜性抗原(heterophilic antigen)：指存在于人、动物及微生物等不同种属之间的共同抗 原。 例如乙型溶血性链球菌与人肾小球基底膜及心肌组织有共同抗原，可能 与急性肾小球肾炎和风湿病的发病机制有关。异种抗原(xenogenic antigen)：来自于另一物种的抗原。 病原微生物

19、外毒素、类毒素、抗毒素(特异性抗体+异种抗原) 异种器官移植物同种异型抗原(allogenic antigen)：同一种属不同个体间所存在的不同抗原，又称同种 抗原或同种异体抗原。 HLA抗原抗体的同种异型 红细胞血型抗原(AB0血型抗原、Rh血型抗原)自身抗原(autoantigen)：能诱导特异性免疫应答的自身成分。 改变和修饰的自身成分胚胎期未与免疫细胞充分接触的自身成分独特型抗原(idiotypic antigen)：特异性TCR、BCR或抗体的可变区中具备 独特空间构型的、可作为抗原诱导自体产生相应的特异性抗体的氨基酸序列。根 据抗原提呈细胞内抗原的来源分类：内源性抗原(endoge

20、nous antigen)：在抗原提呈细胞内新合成的抗原(病毒蛋白、肿瘤抗原) 外源性抗原(exogenous antigen)：来源于抗原提呈细胞外的抗原(细菌、蛋白质)第四章抗体免疫术语Ab (抗体，antibody)：是免疫系统在抗原刺激下，由B淋巴细胞或记忆B细胞增殖分化 成的浆细胞所产生的、可与相应抗原发生特异性结合的免疫球蛋白，主要分布在血清中， 也分布于组织液、外分泌液及某些细胞膜表面，是介导体液免疫的重要效应分子。Ig (免疫球蛋白，immunoglobulin)：是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。HVR (高变区，hypervariable region)： VH

21、和VL各有3个区域的氨基酸组成和排列顺序高度 可变，分别用HVR1 (CDR1X HVR2 (CDR2)、HVR3 (CDR3)表示，共同组成抗体的抗原结合部 位，决定着抗体的特异性，负责识别及结合抗原，从而发挥免疫效应。又称 CDR (互补决定区，complementarity determining region)。调理作用(opsonization)：细菌特异性的IgG (特别是IgGl和IgG3)以其Fab段与相应 细菌的抗原表位结合，以其Fc段与巨噬细胞或中性粒细胞表面的IgG Fc受体(FcyR)结合, 通过IgG的“桥联”作用，促进吞噬细胞对细菌的吞噬。ADCC (抗体依赖的名田

22、胞介导的乡田胞毒作用，antibody-dependent cell-mediatedcytotoxicity)： 抗体的Fab段结合病毒感染的细胞或肿瘤细胞表面的抗原表位，其Fc段与杀伤细胞(NK细 胞表面、巨噬细胞等)表面的FcR结合，介导杀伤细胞直接杀伤靶细胞。mAb (单克隆抗体,monoclonal antibody)：由单一杂交瘤细胞产生，针对单一抗原表位的特 异性抗体。抗体的基本结构抗体的基本结构是由两条完全相同的重链和两条完全相同的轻链通过二硫键连接的呈“Y” 形的单体，每条肽链含25个结构域(功能区，约110个氨基酸)，二级结构为“桶状”结构。(-)重链和轻链重链(heavy

23、 chain, H)：分子量约为5075kD,由450-550个氨基酸 残基组成。按抗原性差异可分5类：a、y、四、3、相应抗体也分为5类：IgA、IgG IgM IgD、IgE同一类抗 体，据其银链区的氨基酸组成及重链二硫键数目、位置不 同可分为不同的亚类。IgA 分 IgAl 和 IgA2IgG 分 IgGlIgG4重链名Ya58希腊读MuGammaAlphaDeltaEpsil on对应抗 体IgMIgGIgAIgDIgE 轻链(light chain, L)：分子量约为25kD,约由214个氨基酸残基组 成。分K链和九链两种，相应抗体分为K、X两型。入型有九1、入2、入3、九4四个亚型

24、。(二)可变区和恒定区可变区：抗体分子中轻链和重链靠近N端氨基酸序列变化较大的区 域。(V区)分别占轻链的1/2和重链的1/4或1/5,分别称为VL和VHo(variable region)高变区(HVR)或互补决定区(CDR)VH和VL各有3个区域的氨基酸组成和排列顺序高度可变，称为高 变区或互补决定区，分别用HVR1 (CDR1X HVR2(CDR2)、HVR3 (CDR3)表示，共同组成抗体的抗原结合部位，决定着 抗体的特异性，负责识别及结合抗原，从而发挥免疫效应。恒定区：抗体分子中轻链和重链靠近C端氨基酸序列相对恒定的区 域。(C区) 分别占轻链1/2和重链3/4或4/5,分别称为CL

25、和CH。(constant region)(三)钱链区：位于CH1与CH2之间，含有丰富的脯氨酸，因此易伸展(hinge region)弯曲，有利于抗体的两臂同时结合两个相同的抗原表位；而且易被木瓜 蛋白酶、胃蛋白酶等水解。抗体分子的水解片段抗体的功能木瓜蛋白酶胃蛋白酶作用位点钱链区近N端较链区近C端水解片段FabX2+FcFabX2： VL 和CL+VH 和CHI单价与Ag结合Fc：一对 CH2 和 CH3与细胞表面Fc受体结 合F(ab )2+pFcF(ab，双价与Ag结合广泛用作生物制品pFc：最终被降解，无生物学作用(1)识别抗原：识别并特异性结合抗原(V区功能)a)在体内有中和毒素、

26、中和病毒、阻止细菌黏附宿主细胞的作用b)在体外用于免疫诊断c)作为BCR (mlgM/mlgD),可以特异性识别抗原(2)激活补体IgM. IgGK IgG3以及IgG2与相应抗原特异性结合后通过经典途径 激活未咻。(因构型改变而暴露出CH2 (IgG)和CH3 (IgM)结构域内 的补体结合点)a) IgG4 IgA和IgE形成聚合物后可通过旁路途径激活补体。.(3) 结合Fc受体a)调理作用细菌特异性的IgG (特别是IgGl和IgG3)以其Fab段与相应细菌的抗原表位结合, 以其Fc段与巨噬细胞或中性粒细胞表面的IgG Fc受体(FcyR)结合，通过IgG的“桥联”作用，促进吞噬细胞对细

27、菌的吞噬。b)抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用(ADCC)抗体的Fab段结合病毒感染的细胞或肿瘤细胞表面的抗原表位，其Fc段与杀伤细 胞(NK细胞表面、巨噬细胞等)表面的FcR结合，介导杀伤细胞直接杀伤靶细胞。(4)穿过胎盘和粘膜a)穿过胎盘：IgG是唯一能通过胎盘的抗体，这种作用是一种重要的自然 被动免疫机制，对于新生儿抗感染具有重要意义。b)穿过粘膜：SIgA可通过呼吸道和消化道黏膜，是黏膜局部免疫的最 主要因素。各类抗体的特性和功能IgG：出生后3个月开始合成，3-5岁接近成人；是血清和胞外液中含量最高的Ig (75-80%)；抗感染的“主力军”；再次应答产生的主要抗体；唯一可通过胎盘的抗

28、体；可发挥调理作用、激活补体、ADCC作用等。IgM： 分泌型：存在于血液中，五聚体，是分子量最大的抗体；抗原结合能 力及激活补体的能力强于IgG；个体发育过程中最早合成和分泌的抗体，脐带血IgM水平升高提示胎儿 有宫内感染；初次体液免疫应答中最早出现的抗体，是抗感染的“先头部队”，可 用于感染的早期诊断；是天然的血型抗体。膜结合型：mlgM, BCR之一，单体，未成熟B细胞表达IgA：血清型：单体，含量低分泌型:SIgA,二聚体。(secretory IgA)存在于胃肠道、支气管分泌液、初乳、唾液和泪液等外分泌液中， 参与局部粘膜免疫，是抗感染的“边防军”。婴儿可从母亲初乳中 获得SIgA,

29、是重要的自然被动免疫。IgD：分为血清型和膜结合型(mlgD)mlgD为BCR之一，是B细胞分化发育成熟的标志 未成熟B细胞仅表达mlgM成熟B细胞表达mlgM和mlgD 活化B细胞mlgD逐渐消失IgE：正常人血清中含量最少的抗体；亲细胞抗体，可引起I型超敏反应；与机体抗寄生虫感染有 关。第五章补体系统免疫术语补体(complement, C)系统:是广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的一个具有精密调 控机制的蛋白质反应系统，包括30余种组分。MAC (膜攻击复合物，membrane attack complex)：由补体系统的C5bC9组成。膜攻击 复合物(C5b6789n)牢固附着于靶细

30、胞表面，最终造成细胞溶破而死亡。补体的三条激活途径补体的三条活化途径示意图经典途径抗原抗体复合物刖yrlf反I应刖yrlf反I应MBL途径细菌甘露糖残基MBLClqClrCisC4v C2C3b -旁路途径细菌表面多糖C3bMASP-1MASP-2C2, C4B因子D因子P因子末Mil端末Mil端C6C7C8C9攻膜复合体C5b-9经典途径(classical pathway ):概念:激活物与Clq结合顺序活化Clr. Cis、C4、C2、C3,形成C3转化酶 (C4b2a)与C5转化酶(C4b2a3b)的级联酶促反应过程。C4a抗原抗体复合物(IgGl-IgM)C3C5 b6789n(MA

31、C)(较典途径C3转化畸)C5bC4b2a3bc4c3aa 5 cTTC6 C78ICTC9补体激活经典途径旁路途径(alternative pathway ):概念:又称替代激活途径，其不依赖于抗体，而由微生物或外源异物直接激活C3,在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转化腋，MBL途径 经典途径 或自发产生启动级联酶促反应的过程。凝集素反应/MBL途径（lectin pathway / Mannose-Binding Lectin :甘露糖结合凝集素）: 概念:指血浆中甘露糖结合凝集素（MBL）或纤维胶原素（ficosin, FCN）等直接识别病原 体表面糖结构，依次

32、活化MASP、C4、C2、C3,形成与经典途径中相同的C3转化酶和C5转 化酶的级联酶促反应过程。C6 C7 C8 C9C5a补体激活的MBL途径压迫性病变:不规则视野缺损、视神经萎缩、全盲。视交叉(optic chiasma)垂体瘤压迫:双颍侧偏盲。粥样硬化颈内动脉压迫:鼻侧偏盲。视束(optic tract)今颍叶肿瘤压迫引起对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。视辐射(optic radiation)。下部受损:对侧视野同向上象限盲。上部受损:对侧视野同向下象限盲。完全受损:对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反射在(黄斑回避)。枕叶视中枢今偏盲。|视乳头异常视乳头水肿(papilled

33、ema)颅内占位性病变、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓引起的颅高压。视神经萎缩(optic atrophy)”原发性:视乳头苍白、边界鲜明、筛板清楚，常见于视神经受压、球后视神经炎后 遗症、脱髓鞘病、变性病。继发性:视乳头苍白、边界模糊、不能窥见筛板，常见于视乳头水肿、视神经乳头炎、视 网膜炎。动眼、滑车、索襁一|传导通路|今动眼神经“动眼神经核、埃-魏核今大脑脚间窝今海绵窦今眶上裂今眶内今下斜肌、内直肌、提上睑肌、上直肌、 瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经“滑车神经核分下丘下方分绕大脑脚向前少海绵窦分眶上裂分眶内少上斜肌。展神经今外展神经核玲脑桥下缘9海绵窦3眶上裂分眶内玲外直肌。眼

34、肌麻痹少分核下性(周围性)、核性、核间性、核上性。周围型眼肌麻痹今动眼神经麻痹”复视、上睑下垂、眼球外下方斜视，瞳孔散大，光反射调节反射消失，眼球不能向上向内运动， 向下受限。滑车神经麻痹今复视、眼球偏上，向下向内受限。展神经麻痹今复视、内斜视。核型眼肌麻痹今动眼、展神经受损-对侧眼球运动障碍O展神经核受损脑干邻近结构损害。动眼神经核下受损分离性眼肌麻痹。核间型眼肌麻痹今展神经受损，眼球水平同向运动障碍核上型眼肌麻痹“双眼协同向上、向下、同向运动障碍，刺激性病灶向对侧偏斜，破坏性病灶向同侧偏斜。|瞳孔改变正常值34mm, 5mni散大。瞳孔散大“动眼神经麻痹。瞳孔缩小”单侧缩小:Horner综

35、合症，颈上交感神经径路损。双侧缩小:桥脑出血，双侧交感神经中枢径路 损害。瞳孔光反射(light refl ex)”光线刺激瞳孔出现缩瞳反应。视网膜一视神经一视束一中脑顶盖前区一两侧艾-魏核 一动眼神经一睫状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌，受损光反射消失、瞳孔散大。调节反射(accommodation reflex)今注视近物体引起内直肌收缩及瞳孔缩小。缩瞳丧失(白喉、脑炎)，会聚丧失(帕金森综合症、中脑病变)o三叉神经受损一三叉神经损害”面感觉障碍、咀嚼肌麻痹，下颌向患侧偏斜。三叉神经核损害感觉障碍或运动障碍。三叉神经脊束核损害“节段性分离性痛、温觉消失而触觉存在。三叉神经的眼神经损害今角膜反

36、射消失。面神经受损一周围性面瘫今患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，皱额、皱眉、闭眼、露齿、 吹哨、鼓颊动作不能。中枢性面瘫今对侧眶部下麻痹。听神经受损一蜗神经受损“表现为听力障碍及耳鸣。前庭神经受损今表现为眩晕、眼球震颤。真性和假性球麻痹鉴别卜范围;咽反射；舌肌萎缩震颤；颤吸反射；皮质功能障碍；病情；病因： 闻性一侧;消失；有；阴性；不明显；严重，呼吸循环衰竭；延髓空洞症，进行性球痹，肌萎 缩侧索瞿化症,脑干肿瘤，椎基底动脉血栓。研双侧；存在；无；阳性；明显，强笑强哭；吞咽，说话障碍；脑血管病。三条补体激活途径的比较补体的生物功能经典激活途径旁路激活途径MBL激活途

37、径激活物抗原-抗体(IgM 和IgGl-3)形成 的免疫复合物某些细菌、G-菌内毒 素、酵母多糖、葡聚 糖，凝聚的IgA、IgG4病原微生物表面的 N氨基半乳糖或甘 露糖起始分子C1C3MBL 或 FCN参与的补体 成分Cl、 C4、 C2、 C3、C5 C9C3、B因子、D因子P因子、C5C9MBL (FCN)、MASP、 C4、C2、C3、C5 C9抗体参与需要无需无需C3转化酶C4b2aC3bBbC4b2aC5转化酶C4b2a3bC3bBb3bC4b2a3b生物学作用 及特点协助抗体产生免 疫效应，在感染的 后期或恢复期发 挥作用，并参与抵 御相同病原体再 次感染机体。参与非特异性免疫，

38、 在感染初期或初次 感染发挥作用；存在 正反馈放大环。参与非特异性免 疫，在感染早期或 初次感染发挥作 用；对经典途径和 旁路途径具有交叉 促进作用。(1) MAC介导细胞毒作用补体系统激活后，最终在靶细胞表面形成MAC,导致细胞溶解。.参与宿主抗细菌、抗病毒及抗寄生虫的防御机制;参与机体抗肿瘤免疫效应机制;.病理情况下导致自身组织细胞损伤与疾病。(2)活性片段的生物学效应a)调理作用补体激活产生的C3b、C4b和iC3b等片段直接结合于细菌或其他颗粒物质表面，通 过与吞噬细胞表面相应补体受体结合而促进吞噬细胞其吞噬。b)炎症介质作用过敏毒素作用:C5a、C3a和C4a可与肥大细胞或嗜碱性粒细

39、胞表面相应受体结合，促使其脱颗粒, 释放组胺等生物活性物质，介导局部炎症反应。趋化和激活作用:C5a趋化和激活中性粒细胞C)清除免疫复合物C3b与可溶性抗原-抗体复合物(IC)结合，同时黏附于CR1+的RBC和血小板表面， 形成较大的复合物并随血液被运送到肝脏和脾脏，被巨噬细胞吞噬、清除，称为免 疫黏附。第六章细胞因子免疫术语细胞因子（cytokine）：是由免疫细胞及组织细胞分泌的在细胞间发挥相互调节作用的一类小 分子可溶性多肽蛋白，通过结合相应受体调节细胞生长分化和效应，调控免疫应答。CSF （集落刺激因子，colony-stimulating factor）：能够刺激多能造血干细胞和不同

40、发育分 化阶段的造血祖细胞分化、增殖的细胞因子。IFN （干扰素，interferon）：是由病毒或干扰素诱生剂刺激白细胞、T淋巴细胞、NK细胞 等细胞分泌和产生的一类能干扰病毒感染和复制的糖蛋白。TNF （肿瘤坏死因子，tumor necrosis factor）：在体内外直接杀死肿瘤细胞的、能使肿瘤 发生出血坏死的细胞因子。细胞因子的共同特点细胞因子的基本特征： 小分子蛋白质（830kD）；可溶性； 高效性，在较低浓度下即有生物学活性；通过结合细胞表面相应受体发挥生物学效应； 可诱导产生；半衰期短； 效应范围小，绝大多数为近距离发挥作用。细胞因子的作用方式：自分泌方式:作用于分泌细胞自身。

41、旁分泌方式:对邻近细胞发挥作用。内分泌方式:通过循环系统对远距离靶细胞发挥作用。细胞因子的功能特点： 多效性：一种细胞因子可对不同的细胞发挥不同作用。 重叠性：两种或两种以上的细胞因子具有同样或类似的生物学作用。 协同性：一种细胞因子可增强另一种细胞因子的功能拮抗性：一种细胞因子可抑制另一种细胞因子的功能 网络性：免疫细胞通过具有不同生物学效应的细胞因子之间相互刺激、 彼此约束，形成复杂而又有序的细胞因子网络，对免疫应答进行调节， 维持免疫系统的稳态平衡。细胞因子的免疫学功能（每条举一例说明）（1）调控免疫细胞的发育、分化和功能a）调控免疫细胞在中枢免疫器官的发育、分化IL-3、SCF作用于多

42、能造血干细胞和多种定向祖细胞； GM-CSF可作用于髓样细胞前体及多种髓样谱系细胞；G-CSF促进中性粒细胞分化和吞噬功能； M-CSF促进单核/巨噬细胞的分化和活化；IL-7是T、B细胞发育过程中的早期促分化因子； IL-15促进NK细胞发育分化; EPO促进红细胞生成；TPO和IL-11促进巨核细胞分化和血小板生成。b）调控免疫细胞在外周免疫器官的发育、分化、活化和功能IL-4、5、6、13等可促进B细胞的活化、增殖和分化； 多种细胞因子调控B细胞分泌1g的类别转换；IL-2、7、18活化T细胞并促进其增殖； IL-12和IFN-Y诱导ThO向Thl分化；IW促进ThO向Th2分化； TG

43、F-B促进调节性T细胞的分化,TGF-B和IL-6共同诱导Thl7的 分化，IL-2、6和IFN-丫促进CTL的分化并增强其杀伤功能，IL-23促进Thl7的增殖和功能维持； IL-15刺激NK细胞增殖;IL-5刺激嗜酸性粒细胞分化为杀伤蠕虫的效应细胞。（2）调控机体的免疫应答a）抗感染作用 IL-K 6、8、12和TNF-a引起炎症反应;IL-12激活NK细胞； IL-8趋化中性粒细胞进入感染部位；IL-1 B和TNF- a诱导DC分化成熟； IFN-y上调DC MHC I类和II类分子表达；IL-K 2、4、5、6分别促进T、B细胞活化增殖分化； IL-12诱导CD4+T细胞分化为Thl细

44、胞。抗病毒免疫： IFN-a、B诱导细胞产生抗病毒蛋白；TNF- a、LT直接杀伤病毒感染细胞； IFN- a、B、丫激活NK细胞杀伤病毒感染细胞；IL-2、12、15、18促进NK细胞的杀伤作用； IL-K TNF-a、IFN-丫激活单核/巨噬细胞，增强其吞噬和杀伤功能。b）抗肿瘤作用TNF- a、LT直接杀伤肿瘤细胞； IFN- y IL-4抑制肿瘤细胞生长;IL-K 2、15、IFN-丫诱导NK细胞和CTL杀伤活性； IFN- 丫诱导肿瘤细胞表达MHC I类和II类分子。c）诱导细胞凋亡TNF- a、LT直接杀伤肿瘤细胞和病毒感染细胞； 活化 T 细胞表达的 FasL 与靶细胞表面 Fa

45、s 结合，诱导靶细胞凋亡。 d）免疫负调节功能IL-10和TGF-B等通过直接抑制免疫细胞的功能或诱导调节性T细胞间接发 挥免疫抑制功能。（3）其他功能（了解）刺激造血 刺激创伤组织修复促进血管的生成细胞因子的分类(了解)白细胞介素(interleukin, IL) 集落刺激因子(colony-stimulating factor, CSF)干扰素(interferon, IFN) 肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)家族生长因子(growth factor, GF) 趋化因子(chemokine)第七章白细胞分化抗原和黏附分子免疫术语人白仞分化抗原 (human leukocyte differientation, HLDA)： 人白细胞分化抗原主要是 指造血干细胞在分化成熟为不同谱系、各个细胞谱系分化不同阶段，以及成熟细胞活化过 程中，表达的细胞表面分子。CD (分化群，cluster of differentiation)：应用以单克隆抗体鉴定为主的方法，将来自 不同实验室的单克隆抗体所识别的同一种分化抗原归为同一个分化群，简称CDo细胞黏附分子(cell adhesion molecule, CAM)：是介导细胞间或细胞与细胞外基质间相 互结合的分子。黏附分子的功能参与免疫细胞之间的相互作用和活化;(T细胞与APC之间通过黏附分