完全性肺静脉异位引流.pptx
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1、完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流Total Anomalous Pulmonary Venous Connection第一页,共二十一页。完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流TAPVCn流行病学资料n病理解剖n病理生理及血流动力学改变n临床表现n特殊检查:心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影n治疗n预后第二页,共二十一页。流行病学流行病学所有肺静脉与左房没有直接连接,直接或者借道体静脉接入右心房。此病不少见,约占2%,大多在婴儿期就有严重病症,80%死于1岁内。第三页,共二十一页。病理解剖病理解剖1心上型心上型55%2心内型心内型30%3心下型心下型13%4混合型混合型
2、2%第四页,共二十一页。心上型心上型55%n左右肺静脉在心房后集合形成汇总静脉,然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连,经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。n注意:垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间,在肺动脉压力增高时,左肺动脉增粗压迫垂直静脉,使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。第五页,共二十一页。心内型心内型30%n肺静脉总干与冠状静脉窦连接,使肺静脉血直接流入右心房。第六页,共二十一页。心下型心下型13%n肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔,与门静脉或静脉导管相连;也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连,使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。n心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙肝小叶内血液通过的管道,即
3、扩大的毛细血管或血窦导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。第七页,共二十一页。混合型2%n同时具有上述两种以上的静脉异位回流。第八页,共二十一页。第九页,共二十一页。病理生理及血流动力学病理生理及血流动力学n体循环和肺循环血流都到右房会合,自右房分两路:n一路入右室n一路通过ASD、卵圆孔 入左房左室 TAPVC使肺血流量明显增多,右房、右室肥使肺血流量明显增多,右房、右室肥大,肺小动脉内膜增厚,易早期出现肺动脉高大,肺小动脉内膜增厚,易早期出现肺动脉高压。压。第十页,共二十一页。n约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻,体静脉血在右房会合,流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的
4、阻力,而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。n根据此,Gersony将本病分为三类:严重梗阻,通过量少,肺循环严重淤血,肺动脉压力很高中度梗阻,肺循环通过量增多,肺动脉压增高无梗阻,肺循环通过量很多,肺动脉压力不高第十一页,共二十一页。临床表现临床表现n根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大n留神房内分流量较小时ASD过小:混合的静脉血通过房缺到左房较少,体循环的血流量也较少,因此青紫不明显,但右房至右室肺血流量明显增多,早期即出现肺动脉高压,肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰病症。n留神房内分流较大时ASD足够大:混合静脉血进入左房较多,早期出现青紫,但右室血液相对较少,临床上肺动脉
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