神经外科疼痛诊疗指南2022版.docx
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1、神经外科疼痛诊疗指南2022版20. 1神经病性疼痛综合征20. 2.颅面疼痛综合症20. 3.疱疹后神经痛20. 4.疼痛手术20. 5.复合区域性疼痛综合症疼痛的主要分型1 .感受伤害性:A.躯体性:定位明确;描述为尖锐,刺痛,痛苦或痛性痉挛;是由于组织损伤或炎症, 或神经或神经丛受压引起;治疗相应的病理改变和破坏感受伤害性的通路可有效。B.内脏性:定位差。对主要的疼痛药物治疗反应差。2 .传入神经阻滞:定位不明确。描述为压榨样、撕裂样、麻刺感或麻木;也会引起灼烧样 感觉麻木并常伴有刀刺样疼痛以及感觉过敏;损毁性治疗对其影响不大3 . “交感神经性持续性”疼痛或类似疼痛(如灼性神经痛):见
2、页20.1. 神经病性疼痛综合征定义:神经病性疼痛:外周或中枢神经系统病变导致的疼痛,表现为感觉症状和体征A。 典型的神经病性疼痛综合征(NPS)包括疼痛性糖尿病性神经病(PDN)和疱疹后神经痛(PHN)。 常见的慢性NPS见表20-1 3,根据起源分为外周和中枢神经系统两类。PDN和PHN的疼痛通 常为烧灼样,且为持续性,大多对药物和手术治疗反应不佳。神经病性疼痛的药物治疗传统的治疗包括麻醉镇痛剂4和三环类抗抑郁药(见下)。详情和其他治疗方法见页(PDN) 和页(PHN) o表20-1常见的神经病性疼痛综合征外周神经病性疼痛急性和慢性炎症性脱髓鞘性多神经根病(CIDP)酒精性多神经病化疗诱发
3、的多神经病复合区域性疼痛综合征(CRPS)卡压性神经病HIV感觉性神经病医源性神经痛(如开胸后疼痛)特发性感觉性神经病肿瘤神经压迫或浸润营养不良性神经病疼痛性糖尿病性神经病(PDN)幻肢痛疱疹后神经痛(PHN)放射后神经丛病神经根病毒物暴露相关的神经病三叉神经痛外伤后神经痛中枢神经病性疼痛颈椎病性脊髓病HIV性脊髓病多发性硬化相关的疼痛帕金森病相关的疼痛缺血后脊髓病放射后脊髓病卒中后疼痛外伤后脊髓损伤性疼痛脊髓空洞症三环类抗抑郁药:因其抗胆碱能效应和中枢反应以及对疼痛缓解有限,应用常受限5,6。可能是 因为5羟色胺增强了内啡肽的阵痛效应、升高了痛阈的缘故,5羟色胺重摄取阻滞剂比去甲肾 上腺素重
4、摄取阻滞剂更为有效,如曲噗酮(Desyrel)只阻断5羟色胺。同样有效的还有:阿 米替林(Elavil)75mg/d;地昔帕明(Norpramin) 10-25mg/d;多塞平(Sinequan)75T50mg/d。 在一定程度上疗效还来自于某些长期疼痛的患者也存在抑郁。副作用:抗胆碱能效应和体位性 低血压,尤见于老年患者。不推荐在缺血性心脏病患者中使用。加巴喷丁:对疱疹后神经痛(PHN)(见页)和疼痛性糖尿病性神经病有效。还可治疗与下 列疾病相关的疼痛:三叉神经痛、癌症7、多发性硬化、HIV相关的感觉神经病、CRPS、脊髓损 伤、书后疼痛8、偏头痛9 (很多这种研究都由药厂赞助10)。见页的
5、副作用、剂量和剂 型等。利多卡因贴(Lidoderm):也有效3。用法:贴在疼痛最明显区域的皮肤表面,每次最多可 同时用3张,每天最多12hr (可适当修剪至适合大小)。剂型:5%利多卡因(见页)。 曲马多(Ultram):中枢作用的镇痛剂3 (见页)。A. Backonjal根据国际疼痛研究协会修正2。20.2. 颅面疼痛综合征面部疼痛的不同通路包括:三叉神经(运动根)、面神经(通常为深部面部疼痛)和位听 神经L病因包括(已修正12 (页),13)1.头部神经疼痛:A.三叉神经痛(见下)1 .三叉神经在神经根进入区的血管压迫:最常见病因2 .多发性硬化:三叉神经形成斑块B.舌咽神经痛:疼痛通
6、常位于舌根或临近咽部(见页)C.膝状神经痛:耳部和深部三叉神经痛(见页)D.面肌抽搐:膝状神经痛伴半面痉挛(见页)E.枕神经痛:见页F.咽上神经痛:迷走神经的一个分支,主要引起咽部疼痛,偶尔疼痛在耳廓。G.蝶腭神经痛H.带状疱疹:持续性疼痛(非间歇性)。疼痛之后通常出现典型的滤泡和蜕皮,最常分布于 三叉神经眼支(孤立性眼支三叉神经痛很罕见)。在少数无滤泡的病例,诊断较困难1 .治疗后神经痛(Ramsay-Hunt综合征):见页J.眶上神经痛(SON):见页K.三叉神经病性疼痛(也叫三叉神经传入阻滞性疼痛)13:可见于鼻窦或牙科手术、头部外 伤后L.三叉神经传入阻滞性疼痛:见于三叉神经去神经支配
7、后,包括一些三叉神经痛的治疗措施 13M.伴结膜充血和流泪的短时单侧神经痛样头痛(SUNCT) 14:罕见。通常影响23-77岁的男 性。眼周的短时(2分钟)疼痛(烧灼痛、刺痛或冲撞样疼痛),每天发作数次。相关的自主 神经表现包括(“SUNCT的标志”):上睑下垂、结膜充血、流泪A、鼻溢、充血。可能是因 为CPA的AVM。在某些抗癫痫药或皮质类固醇激素治疗无效的病例中,微血管减压或三叉神 经根切断可能有效。非典型的面部疼痛(三叉神经痛)2 .眼痛A. Tolosa-Hunt综合征(见页):疼痛性眼神经痛B. (Raeder)三叉神经旁疼(见页):单侧Homer综合征+三叉神经痛C.眼眶假瘤(见
8、页):突眼、疼痛和眼外肌功能障碍D.糖尿病性(动眼神经)神经炎E.视神经炎F.虹膜炎G.青光眼H.前葡萄膜炎3 .耳痛(见下)4 .咀嚼障碍A.牙或牙周疾病B.神经损伤(下颌或/和上颌神经)C.颗颌关节(TMJ)功能障碍D.茎突过长E.颗肌及咀嚼肌炎5 .血管性疼痛综合征A.偏头痛:见偏头痛,页1 .简单偏头痛a.经典型b.常见型2 .复杂偏头痛a.偏瘫型b.眼肌麻痹型B.丛集性头痛(亚型:发作性、慢性、慢性阵发性半头痛)C.巨细胞动脉炎(颗动脉炎):见页。飘浅动脉区域的疼痛D.中毒或代谢性血管性头痛(发热、高碳酸血、酒精、亚硝酸盐、低氧血症、低血糖、咖啡 因撤退)E.高血压头痛F.动脉瘤或A
9、VM (由于占位效应或出血)G.颈动脉痛:如颈动脉切开后(见页)H.基底动脉延长扩张症伴三叉神经受压或脑桥塌陷6 .鼻窦炎(上颌窦、额窦、筛窦、蝶窦)7 .牙科疾病8 .肿瘤:可有牵涉性疼或三叉神经受压A.颅外肿瘤B.颅内肿瘤:主要是后卢页凹病变,肿瘤压迫三叉神经通常导致感觉缺损(见肿瘤和三叉神经 痛,页)9 .非典型性面痛(AFP)(三叉神经痛):通常是很多种疼痛类型的“垃圾桶”统称。有人建 议13保留该称谓描述某种精神性疾病。可能被怀疑为10 .原发性(非血管性)头痛:A.紧张性(肌肉收缩)头痛B.外伤后头痛耳痛由于耳部区域有很多神经支配,原发性耳痛可能来自第五、第七、第九或第十颅神经或枕
10、神经 170所以,分离切开第五、第九或第十神经或部分第七神经(中间神经、鼓索、膝状神经节) 会表现为不同的结果鬼 另外,还可以进行相应神经的微血管减压久病情检查包括:神经耳科学检查,排除继发耳痛(中耳炎、外耳炎、颗骨肿瘤等)。没有发现 原因的病例都要做CT或MRL原发性耳痛大多数(约80%)原发性耳痛是单侧的。扳击点机制可见于一半以上的病例,冷空气或水是最 常见的诱因也 大约75%有相关的耳部症状:听力丧失、耳鸣、眩晕。用可卡因麻醉或神经阻 滞咽扁桃体,如疼痛缓解则说明可能是舌咽神经痛(见页),但神经分配的重叠限制了其 准确性。用于治疗三叉神经痛的初始药物(卡马西平、苯妥英、巴氯芬等,见页)是
11、治疗的一线用 药。对于对咽部麻醉无反应的难治性病例,可考虑行面神经(中间神经)和低位颅神经的枕下 暴露,如果发现明显的血管压迫,可仅考虑行微血管减压。如果微血管减压失败,或者没有发 现明显的血管,Rupa等推荐分离切断中间神经、舌咽神经和舌下神经的上两个纤维,并切开膝 状神经节(或者如果高度怀疑舌咽神经痛,可切断仅舌咽神经和舌下神经的上两个纤维)18o20.2.1. 三叉神经痛要点: 尖锐的、电击样的、阵发性刀割样痛,分布于一侧三叉神经的一支或多支分布区 存在典型的缓解期,卡马西平初始治疗有效 神经系统查体无异常(唯一例外:可有轻度感觉缺失) 80-90%的病例由三叉神经在神经根进入区处受小脑
12、上动脉压迫所致。在多发性硬化患者中, 可由多发性硬化斑造成(多发性硬化患者的手术疗效通常欠佳) 75%的病例中药物治疗最终无效、需手术治疗(主要选择:微血管减压、经皮神经根切断 术或放射治疗)。治疗的选择取决于患者年龄、症状部位、之前的治疗等等三叉神经痛(TGN)(也称面部痛性痉挛):持续数秒的阵发性刀割样疼痛,经常由感觉刺激 所激发,局限于一侧面部三叉神经的一支或多支分布区(见图20-1),没有神经功能缺损。非 典型性面痛”(AFP) 一词有时用于描述任何其他形式的面部疼痛。TGN很少表现为三叉神经痛持续状态,是一种似乎任何刺激均可激发的快速连续性抽搐样痉 挛。静点卡马西平(如有静脉剂型)或
13、苯妥英可能有效。图20-1头部的痛/温觉神经支配* 缩写:丫1=眼神经,V2=上颌神经,丫3=下颌神经,IX=舌咽神经,乂=迷走神经流行病学见表20-2。每年发病率4/100000。与单纯疱疹感染没有关系20。有自行缓解的趋势,有数 周到数月的无痛间期是其特征。2%的多发性硬化患者有TGN 21,而约18%的双侧三叉神经痛 患者有MS 22o表20-2三叉神经痛的流行病学23, 24年龄(岁)通常超过50岁(平均63岁)女:男之比1.8:1侧别右侧60%左侧39%双侧1%受累神经支仅VI2%仅V220%仅V317%VI 和 V214%V2 和 V342%三支5%病理生理学可能由于三叉神经内从大
14、直径的有鞘A纤维到少鞘的A-6和C (感受伤害性)纤维的神经元接 触性传导引起,发病机制可能由于:1. 在三叉神经根进入区的血管压迫(注意:没有TGN的患者尸检中近50%可发现压迫25):A. 大多数(80%)被小脑上动脉压迫(见神经血管压迫综合征,详见页)B. 原始三叉动脉残留26 (见页)C. 基底动脉狭长27 (页)2. 后颅凹肿瘤(见下文“肿瘤和三叉神经痛”)3. 在多发性硬化中,在脑干内的斑块可能引起TGN,通常对于微血管减压术反应差。除了三叉神经感觉支,其他可能的疼痛通路包括11:三叉神经运动支(岩小神经),或面 听神经。检查通常行MR明确是否存在颅内肿瘤或多发性硬化斑,尤其对于非
15、典型病例。典型病例中检 查阳性率低。鉴别诊断见页颅面疼痛综合征。病史和体检(除了常规检查外) 病史A. 准确的描述疼痛部位,以确定三叉神经的分支B. 确定TGN发作的时间,扳击点机制C. 确定是否存在无痛间期以及其时间长度(没有无痛期是不典型TGN)D. 确定药物治疗的时间、副作用、剂量和反应E. 询问是否存在提示其他疾病的病史:如疱疹病史、过度流泪(提示SUNCT (页)、 面部痉挛、舌面疼痛(舌咽神经痛)、感觉缺失(肿瘤等)、进行性不间断疼痛(肿瘤、疱疹 等)以及一些提示多发性硬化的症状 体检:在TGN中检查应该是正常的,任何没做过手术患者如出现神经功能缺损(除了 极轻微的感觉缺失),都应
16、该寻找结构方面的原因,如肿瘤(见下)。该检查也可以作为术后 比较的基线值。A. 评价双侧三叉神经的所有三个分支的感觉(包括角膜反射)B. 评价咀嚼功能(咬)和翼肌功能(张口时下巴偏向无力侧)C. 评价眼外肌功能肿瘤和三叉神经痛在大于2000例超过10年的面部疼痛病例中,仅16例存在肿瘤(0.8%的发病率)28, 3例肿 瘤在颅外,包括:鼻癌和颅底转移癌;所有都存在感觉减退和非典型性面痛。6例中颅凹肿瘤, 包括:2例脑膜瘤、2例神经鞘瘤(1例原发半月神经节肿瘤)、1例垂体腺瘤。后颅凹肿瘤最 容易引起最接近真性TGN的症状;在这些病变中,听神经瘤最常见。7例中有2例肿瘤在神经 痛的对侧(可能由于脑
17、干的移位)。有真正TGN患者最初对卡马西平治疗有效,而有非典型 性面痛的则无效。如果面部疼痛由肿瘤引起,特别是有周围神经肿瘤,疼痛通常是不典型的(通常为持续性), 经常表现为神经功能异常(虽然某些患者最初神经学检查正常,但通常会存在感觉缺失),年龄通常较典型的TGN年轻三叉神经痛的药物治疗卡马西平(Tegretol )69%患者可获得完全或可接受的疼痛缓解(如果600-800mg/天可以耐受但没有缓解,应该怀 疑TGN诊断是否正确)o副作用:困倦。5-10%出现皮疹。还可能引起Stevens-Johnson综合 征。相对白细胞减少常见(通常不需要停药)。注意事项见页。Rx lOOmg 口服BI
18、D,以200mg/d逐渐加量,直到最大量1200mg/d分TID奥卡西平(Trileptal)快速代谢为卡马西平,功效相同,且高于卡马西平剂量是也多能耐受。副作用:症状性低 钠血症。Rx治疗三叉神经痛:300mg 口服BID,以600mg/d每周加量。常用剂量:450-1200mgo 最大量2400mg/d。剂型:150、300、600mg的片齐I;500mg/5ml的口服液。巴氯芬(Lioresal)第二首选药物(不如卡马西平有效,但副作用更少)。注意:在大鼠中有致畸性。避免突 然撤药(能引起幻觉和癫痫发作)。如果与低剂量的卡马西平合用可能会更有效。Rx以低剂量开始,5mg 口服TID,每3
19、天每次增加5mg;不要超过20mg QID (80mg/d); 应用最小的有效剂量。加巴喷丁 (Neurotin )一种抗癫痫药(见页),可与卡马西平和巴氯芬协同起效。副作用:包括共济失调、 镇静和皮疹。Rx起始lOOmg 口服BID,逐渐加量至5-7mg/kg/d (最大量3600mg/d)。其他药物可能有效的还包括:1. 苯妥英(Dilantin):对于因太痛而无法张口口服卡马西平的患者,可静脉应用此药 (剂量见页)2. 辣椒素(Zostrix):在12例患者中,IgmTID应用数天后,10例患者症状可缓解(4 例在4月内复发,但治疗第2个疗程后保持无痛1年)293. 氯硝西泮(Klono
20、pin) : 25%有效(见页)4. 拉莫三嗪(Lamictal)5. 阿米替林(Elavil):更多用于非典型性面痛6. 肉毒毒素(Botox):减少CGRP传递、直接作用于感觉神经纤维三叉神经痛的手术治疗适用于药物治疗无效的病例,或是药物治疗的副作用超过了手术的风险和缺点。手术选择1.外周三叉神经分支手术,可阻滞或损毁涉及疼痛的分支,也可阻滞扳击点3。:A. 阻滞方法1. 局部阻滞(酚、酒精)2. 切断相关的三叉神经分支B. 神经分支1. 在眶上、滑车上或眶下神经处阻滞VI (眼支)2. 在圆孔处阻滞V2 (上颌支)3. 在卵圆孔阻滞V3 (下颌支),或切除下牙槽神经2. 阻滞扳击点:可行
21、经皮神经根切断,也可用酒精阻滞。3. 经皮三叉神经根切断术(RTP):也称经皮(立体定向)三叉神经节(Gasserian)切断术(PSR)(见下)(不是现在真正意义上的立体定向操作,所以经皮三叉神经根切断术一词 更好)。目的是选择性的破坏A-6和C纤维(感受伤害性)但保留A-a和B纤维(触觉), 实际上是一种神经节后损毁(不是神经节损毁)。也可用于阻滞扳击点。损毁技术包括(技术 比较见下):A. 射频神经根切断术(RFR)(来自Sweet和Wespic”)。利用射频能量热凝疼痛的神经纤维。手术过程中需要患者保持清醒状态B. 将甘油注射入Meckel腔科与射频相比,感觉丧失和麻木疼痛的发生率可能
22、更低:最早报道推荐用水溶性造影剂做脑池造影,但可能并不需要35C. 机械损伤(经皮微减压(PMC)溶根术):通过4号Fogarty导管球囊充气患者不需要保持清醒状态D. 注射无菌沸水4. 硬膜下三叉神经节后神经切断术(感觉部分土运动根,见下):在微血管减压术中如未发现血管压迫时可行此法。5. 在低位延髓切断下行的三叉神经束(成功率99.5%):少用6. 微血管减压(MVD) 3% (见下)通常通过后颅凹开颅,显微镜下暴露神经根进入区, 将压迫神经的血管移位(如果能发现此类血管)。通常放置一种非吸收性的“隔离物”(Ivalon 海绵或Teflon毡碎片-见 及Ivalon海绵与Teflon毡相比
23、的相对优点)7. 通过后颅凹开颅完全切除神经节的近端神经。8. 立体定向放射外科:见下9. 运动皮层刺激40:(近似于脊髓刺激治疗脊髓或肢体疼痛)。对于神经病性三叉神经痛效果更佳(与三叉神经痛不同)手术方法的选择影响治疗选择的某些好建议(专家意见41):1 .下颌神经痛:射频。可以选择性的治疗下颌神经痛而不影响其他分支2 .眼神经或上颌神经:球囊加压。可导致所有三支麻木,但与射频不同,角膜麻木的可耐受 程度更好,而且角膜反射通常得以保留3 .双侧疼痛:甘油。有效维持时间最短,但如果考虑到需要治疗对侧某点,本方法不失为一 种好的选择4 . SRS:由于疼痛缓解较慢,不推荐需要快速缓解疼痛的患者作
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