偏头痛 脑白质病.ppt

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1、 病例分享讨论 患女性者，农民，53 岁，已婚，小学文化。主诉：发作性头痛20 年。临床资料临床资料 现病史：20年前患者每于月经前期、生气、气候交替时突然出现视物模糊、闪光、暗点，持续约30分钟后出现头痛，多位于左侧额颞部，呈搏动性，头痛时伴恶心、呕吐，约4-6小时症状缓解。近半年来发作次数增多，持续时间较前延长。期间服用多种止痛药物效果不佳。既往史：平素身体健康。家族史：患者母亲及1妹有类似头痛病史。临床资料神清语利，颅神经（-），双侧眼底正常。四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射（+），病理征未引出。感觉共济无异常，脑膜刺激征（-）。心肺腹（-）。MMSE：26分；MOCA：27分；FAB：

2、15分；体格检查辅助检查：三大常规、肝肾功血脂电解质、HbA1C、OGTT、HCY、RF、抗“O”、甲功、女性肿瘤系列、空腹血乳酸、自身免疫抗体系列、感染性疾病抗体(HIV、HCV、TP)、HsCRP、ESR等均正常。妇科彩超阴性。CSF检查：腰穿压力正常。脑脊液常规、生化均正常，血及脑脊液寡克隆带（-）。临床资料 颅脑MRI该患者诊断及鉴别诊断中年女性 平素体健发作性头痛家族史MRI 表现体检阴性+有家族史的偏头痛+脑白质脱髓鞘余检查阴性+有家族史的偏头痛脑白质脱髓鞘CADACILILSMART 综合征MELAS偏头痛（伴脑白质改变）偏 头 痛（伴脑白质改变）传统的观念认为偏头痛除长期反复发

3、作头痛外临床一般无阳性体征及影像学改变。但近年来随着医疗水平及检测技术的提高，我们逐渐发现了某些偏头痛患者头颅MRI存在白质变性改变(WML)。伴脑白质改变的偏头痛 2004年Swarts等的荟萃分析证实，偏头痛与WML的发生密切相关，这一关联独立于其他血管危险因素。分析中纳入了7项研究，见下表 伴脑白质改变的偏头痛 结果提示偏头痛人群发生WML的风险接近普通人群的4倍(OR=390)。其中4项研究在排除了可能引起WML的其他合并疾病后，仍发现偏头痛人群发生WML的危险度高达4.14倍。伴脑白质改变的偏头痛 伴脑白质改变的偏头痛 偏头痛与白质高信号病灶相关，但与白质高信号病灶的进展无关。这提示

4、偏头痛与白质高信号病灶的相关性在较大年龄时也不会发生改变，主要归咎于早年的改变。2013,8,23.Neurology.1.血流动力学改变 偏头痛反复发作以及偏头痛持续状态可造成颅脑灌注压降低、血流减，造成血管支配区域缺血；Neurology,2001,56:12731277.2.凝血系统的激活以及血管内皮细胞功能紊乱造成血管收缩，引起动静脉系统血栓。Brain,2002,125:102112.脑白质改变可能的发病机制3.与无先兆偏头痛相比，卵圆孔未闭更多见于有先兆的偏头痛患者，进一步提示微栓子在 发生中也可能发生重要作用。Cephalalgia,2008,28(5):531-540.4.偏头

5、痛发作期的局部脑改变 包括神经细胞过度激活、神经源性炎症、兴奋性毒性物质等均可直接造成组织损害。MedHypotheses,2001,56:360363.伴脑白质改变的偏头痛MRI特征：1.以皮质下脑白质改变为主2.多呈小圆点状或片状3.多灶性4.两侧对称性，特别是顶枕叶的病灶。伴脑白质改变的偏头痛CADASIL 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 为一新确认的中青年遗传性动脉病，原因是19号染色体上Notch3突变。CADASIL 发病平均年龄45岁，在不同家族发病年龄范围变异在468岁 病程1030年。平均死亡年龄65岁，范围可介于3080岁。临床主要症状为卒中、皮质下痴呆

6、和先兆性偏头疼。CADASIL偏头疼：2030患者有先兆性偏头疼发作。先兆性偏头疼是最早的临床表现，平均发生在30岁以前，偶见于20岁以前。先兆多为视觉等感觉先兆。偏头疼多伴有CADASIL病的其他症状，有时亦可作为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早期。CADASIL 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是疾病早期的表现。最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。早期呈散在、斑片状，大小不一，以后渐进展融合成大片状，左右半球多可对称，也可一侧较重，但均为双侧受累。颞极和外囊的受累高度提示该病。CADASIL诊断标准

7、多有明显的家族史，符合常染色体显性遗传方式。青中年起病，表现为反复卒中发作，伴或不伴有先兆的偏头痛，特别是有延长先兆的偏头痛，有局灶性的神经系统症状和体征，一般有假性球麻痹和认知功能的下降，以及进展性的皮层下痴呆。MRI可见大脑半球深部白质弥漫的长T1、长T2信号伴多发深部的小梗塞灶，包括基底节、丘脑、脑干，甚至小脑，特别是颞极和外囊的受累。一般不累及皮层及弓状纤维。CADASIL诊断标准 活检，电镜下白质和脑膜动脉的血管平滑肌周围GOM沉积。但没有发现GOM，不能完全排除CADASIL；真正确定诊断需进一步进行分子遗传学检查，证实有Notch3基因的突变，即可确诊。MELAS-线粒体脑肌病并

8、乳 酸酸中毒和卒中 MELAS 神经系统受损表现多样化：头痛、癫痫、肌无力、肌阵挛、精神发育迟滞、锥体外系表现、自主神经功能障碍、卒中样发作等 乳酸酸中毒 电镜：破碎红纤维 MELAS本病主要临床表现分三个阶段第一阶段20-40岁 反复发作性偏头痛及头颅MRI脑白质异常信号。第二阶段 40-60岁 反复卒中样发作。第三阶段60岁以上 约半数患者出现痴呆。MELAS MELAS在灰质、白质均有病灶，特征性改变为主要位于枕顶叶 病灶通常不符合血管分布，为不完全梗死性的皮层样梗死 症状可在数日内发生波动。SMART 综合征 放疗后卒中样偏头痛发作 SMART综合征1.脑肿瘤放疗后的可逆性、反复性、长期并发症（平均时间间隔为20年）；2.伴有神经功能缺失和早期癫痫发作的复杂性偏头痛；3.病因不明；可能与代谢性、神经性、内皮损伤、血管不稳定和血管痉挛有关；SMART综合征1.MR改变在症状出现后2-7天，几周后消失；2.在颞顶枕叶出现典型的：短暂单侧脑回样T2异常信号、轻度占位效应的FLAIR信号、最小的软脑膜皮质增强信号；3.在部分病例中会出现皮质层状坏死。SMART综合征治疗：抗癫痫药物 回到开始时的病例偏头痛 家族史MRI 白质改变无认知障碍 无癫痫发作 无卒中发作+高度提示：伴脑白质改变的偏头痛无神经功能缺损+需进一步查Notch3 除外CADACILThank You