新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共识2014ppt课件.ppt
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1、LOGO新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共识(家共识(2014版)版)亚菲亚妇产医院儿科经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用主要内容新生儿高胆新生儿高胆红红素血症的相关概念素血症的相关概念一高胆高胆红红素血症的素血症的监测监测方方法法二高胆高胆红红素血症的干素血症的干预预三新生儿重度高胆新生儿重度高胆红红素血症的素血症的预预防防四黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。黏膜和巩膜发黄的表现。成人成人血清总胆红素含量
2、血清总胆红素含量2mg/dl时,临床上出现黄疸。时,临床上出现黄疸。新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸;可出现肉眼可见的黄疸;50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸;的早产儿出现生理性黄疸;部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。正常正常胆红素代谢特点胆红素代谢特点胆红素的来源;胆红素的来源;胆红素在血循环中的运输;胆红素在血循环中的运输;肝细胞对胆红素的摄取、结肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄;合和排泄;胆红素的肠肝循环。胆红素的肠肝循环。胆红素正常代谢示意图白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白胆红素胆红素的来
3、源的来源(成人(成人vs 新生儿)新生儿)成人成人每日生成胆红素每日生成胆红素3.8mg/kg新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎儿血氧分压胎儿血氧分压红细胞数量红细胞数量;出生后血氧分压出生后血氧分压过多过多红细胞破坏红细胞破坏红细胞寿命红细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路胆红素生成旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素 衰老红细胞衰老红细胞血红蛋白血红蛋白(80%)骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含血红素蛋白血红素蛋白血红素血红素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素网状内皮细胞网状内皮
4、细胞肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓联结的胆红素(联结的胆红素(UCB-UCB-白白蛋白)不溶于水,不蛋白)不溶于水,不能透过细胞膜及血脑能透过细胞膜及血脑屏障,不能从肾小球屏障,不能从肾小球滤过滤过 新生儿新生儿联结的胆红素量联结的胆红素量少少 原因原因早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含量白蛋白含量越低越低联结胆红素的量越少联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒,可刚出生新生儿常有酸中毒,可减少胆红素与白蛋白联结减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输胆红素的运输(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)胆红素胆红素-白蛋白复合物(白蛋白复合物(UCB-白蛋白蛋白)或称联结胆红素白)或称联结胆红素血
5、循环中血循环中+白蛋白白蛋白游离胆红素或称游离胆红素或称未结合胆红素未结合胆红素(UCB)肝血窦肝血窦新生儿新生儿肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差原因原因出生时肝细胞内出生时肝细胞内Y蛋白含量蛋白含量极微极微UDPGT含量含量,活性活性出生时肝细胞将出生时肝细胞将CBCB排泄到肠排泄到肠道的能力暂时道的能力暂时,早产儿,早产儿更明显更明显胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的摄取、结合和排泄(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)CBCB水溶性、不能透过半透膜,可通过水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过肾小球滤过胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物(UCB)DisseDisse间隙
6、间隙-白蛋白白蛋白肝血窦肝血窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素-载体蛋白载体蛋白Y/Z肝细胞肝细胞+Y、Z蛋白蛋白光面内质网光面内质网UDPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素(结合胆红素(CB)肠道内肠道内CBCB被还原成尿胆原被还原成尿胆原80%80%80%80%90%90%90%90%粪便排出粪便排出10%10%10%10%20%20%20%20%结肠吸收结肠吸收肠肝循环肠肝循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶,将醛酸苷酶,将CB转变成转变成UCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌UCB
7、产生产生和吸收和吸收如胎粪排泄延迟,胆红素吸如胎粪排泄延迟,胆红素吸收收胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)门静脉门静脉肠肠肝肝循循环环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道胆红素生成过多胆红素生成过多;联结的胆红素量少联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差;新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加吸收增加;饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重原有
8、黄疸加重;新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类(快)(快)经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用一一、新生儿高胆新生儿高胆红红素血症的相关概念素血症的相关概念中中华华医学会儿科学分会新生儿学医学会儿科学分会新生儿学组组在在2001年曾经年曾经起草制定起草制定“新生儿黄疸干预推荐方案新生儿黄疸干预推荐方案”,2009年又年又在此基础上进行修订,提出了在此基础上进行修订,提出了“新生儿黄疽诊疗原新生儿黄疽诊疗原则的专家共识则的专家共识”。针对近年来新生儿在产科住院时。针对近年
9、来新生儿在产科住院时间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及不够,间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及不够,新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等情况,新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等情况,有必要对有必要对2009年年“专家共识专家共识”进行补充和修订。此进行补充和修订。此次修订,既参考美国儿科学会次修订,既参考美国儿科学会(AAP)2004年发表年发表的的“胎龄胎龄35周新生儿高胆红素血症处理指南周新生儿高胆红素血症处理指南”,又,又更适合我国实际情况。更适合我国实际情况。经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服
10、务的费用1新生儿高胆红素血症新生儿出生后的胆新生儿出生后的胆红红素水平是一个素水平是一个动态变动态变化的化的过过程,因此在程,因此在诊诊断高胆断高胆红红素血症素血症时时需考需考虑虑其胎其胎龄龄日日龄龄和是否存在高危因素。和是否存在高危因素。对对于胎于胎龄龄35周的新周的新生儿,目前多采用美国生儿,目前多采用美国Bhutani等所制作的新生等所制作的新生儿小时胆红素列线图或儿小时胆红素列线图或AAP推荐的光疗参考曲线推荐的光疗参考曲线作为诊断或干预标准参考(图作为诊断或干预标准参考(图1)。)。当胆当胆红红素水平超素水平超过过95百分位时定义为高胆红素血百分位时定义为高胆红素血症,应予以干预。根
11、据不同的胆红素水平升高程症,应予以干预。根据不同的胆红素水平升高程度,胎龄度,胎龄35周的新生儿高胆红素血症还可以分周的新生儿高胆红素血症还可以分为:重度高胆红素血症:为:重度高胆红素血症:TSB峰值超过峰值超过342mol/L(20mg/dl);极重度高胆红素血症:;极重度高胆红素血症:TSB峰值超过峰值超过427mol/L(25mg/dl);危险性高;危险性高胆红素血症:胆红素血症:TSB峰值超过峰值超过510mol/L(30mg/dl)。经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用新生儿小时胆红素列线图
12、经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用2.急性胆红素脑病急性胆急性胆红红素素脑脑病是基于病是基于临临床的床的诊诊断,主要断,主要见见于于TSB342mol/L(20mg/dl)和(或)上升速度和(或)上升速度8.5mol/L(0.5mg/dl)、35周的新生儿。胆红素周的新生儿。胆红素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害,早期表现神经毒性所致的急性中枢神经系统损害,早期表现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差,而后出现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差,而后出现肌张力增高,角弓反张,激惹,发热,惊厥,严重肌
13、张力增高,角弓反张,激惹,发热,惊厥,严重者可致死亡。者可致死亡。低出生体重儿低出生体重儿发发生胆生胆红红素素脑脑病病时时通常缺乏典型症状,通常缺乏典型症状,而表而表现为现为呼吸呼吸暂暂停、循停、循环环呼吸功能急呼吸功能急剧恶剧恶化等,不化等,不易易诊诊断。通常足月儿断。通常足月儿发发生胆生胆红红素素脑脑病的病的TSB峰值在峰值在427mol/L(25mg/dl)以上,但合并高危因素的新生以上,但合并高危因素的新生儿在较低胆红素水平也可能发生,低出生体重儿甚儿在较低胆红素水平也可能发生,低出生体重儿甚至在至在171-239mol/L(10-14mg/dl)即可发生。即可发生。经营者提供商品或者
14、服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一6一一磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏、窒息、败血症、代缺乏、窒息、败血症、代谢性酸中毒和低白蛋白血症等。谢性酸中毒和低白蛋白血症等。胆胆红红素素脑脑病的病的诊诊断主要依据患儿高胆断主要依据患儿高胆红红素血症素血症及典型的神及典型的神经经系系统临统临床表床表现现;头颅头颅磁共振成像磁共振成像(MRI)和脑干听觉诱发电位可以辅助
15、诊断,头颅和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断,头颅MRI表现为急性期基底神经节苍白球表现为急性期基底神经节苍白球T1WI高信高信号,数周后可转变为号,数周后可转变为T2WI高信号;脑干听觉高信号;脑干听觉诱发电位诱发电位(BAEP)可见各波潜伏期延长,甚至听可见各波潜伏期延长,甚至听力丧失;力丧失;BAEP早期改变常呈可逆性。早期改变常呈可逆性。临床分期临床分期多于生后多于生后47天出现症状天出现症状经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用3核黄疸指出生数周以后出指出生数周以后出现现的胆的胆红红素神素神经经毒
16、性作用所毒性作用所引起的慢性、永久性引起的慢性、永久性损损害及后害及后遗遗症,包括症,包括锥锥体体外系运外系运动动障碍、感障碍、感觉觉神神经经性听力性听力丧丧失、眼球运失、眼球运动动障碍和牙釉障碍和牙釉质发质发育异常。育异常。经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用二、高胆红素血症的监测方法AddYourTitleAddYourTitle1TSB的测定:目前在新生儿黄疸的风险评估的测定:目前在新生儿黄疸的风险评估及处理中均按照及处理中均按照TSB作为计算值。作为计算值。TSB是诊断高是诊断高胆红素血症的金
17、标准。胆红素血症的金标准。2经皮胆红素水平经皮胆红素水平(TcB)的测定:系无创性检查,的测定:系无创性检查,可动态观察胆红素水平的变化,以减少有创穿刺可动态观察胆红素水平的变化,以减少有创穿刺的次数。理论上,的次数。理论上,TcB与与TSB值应该一致,但是值应该一致,但是受新生儿接受光疗及皮肤色素等影响时,其结果受新生儿接受光疗及皮肤色素等影响时,其结果不一定与不一定与TSB水平完全一致。另外值得注意的是水平完全一致。另外值得注意的是在胆红素水平较高时测得的在胆红素水平较高时测得的TcB值可能低于实际值可能低于实际TSB水平,因此在水平,因此在TcB值超过小时胆红素列线图值超过小时胆红素列线
18、图的第的第75百分位时建议测定百分位时建议测定TSB。在临床使用中应。在临床使用中应定期对仪器进行质控。定期对仪器进行质控。经营者提供商品或者服务有欺诈行为的,应当按照消费者的要求增加赔偿其受到的损失,增加赔偿的金额为消费者购买商品的价款或接受服务的费用3呼出气一氧化碳呼出气一氧化碳(ETCOc)含量的测定:血红素含量的测定:血红素在形成胆红素的过程中会释放出在形成胆红素的过程中会释放出CO。测定呼出气。测定呼出气中中CO的含量可以反映胆红素生成的速度,因此在的含量可以反映胆红素生成的速度,因此在溶血症患儿中可用以预测发生重度高胆红素血症的溶血症患儿中可用以预测发生重度高胆红素血症的可能。若没
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