常见急性肾小球疾ppt课件.ppt

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1、常见急性肾小球疾病的诊常见急性肾小球疾病的诊治治岳阳市一人民医院 肾内科 陈宇急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。(一一)病因和发病机制病因和发病机制常因溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染,多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成份为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。(二

2、二)临床表现临床表现 多发生于儿童，男性多于女性。常有13周潜伏期。1.尿异常 有肾小球源性血尿。可有肉眼血尿常为起病第一症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至WBC管型。2.水肿 80以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。大量蛋白尿导致肾病综合征时可出现腹水。(与心源性水肿如何鉴别?)3.高血压 有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。4.肾功能异常 起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而

3、尿量减少，少数患者甚至少尿(400mLd)。肾小球功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于12周后尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，很象急进型肾炎。5.免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常。患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。(三三)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 于链球菌感染后l2周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。必要时对肾活检可明确诊断。

4、鉴别诊断鉴别诊断 1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病(1)其他病原体感染后 急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后35天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自愈。(2)系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。5070患者有持续性低补体血症即血清C3持续降低，8周内不恢复。(四四)治疗治疗 治疗以休息及对症治疗为主。少数急性肾功能衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物。1.一般治疗 急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。氮质血症时应限制蛋

5、白质摄入，并以富含必需氨基酸的优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。2.治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10个每高倍视野)。应考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。3.对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂，必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。4.透析治疗发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗，一般不需要长期维持透析。5.中医药治疗急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化

6、、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病(一一)病因和发病机制病因和发病机制 型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。而致病。型又称免疫复合物型型又称免疫复合物型，体内循环免疫复合物的沉，体内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史。患者常有前驱上呼吸道感染史。型为非免疫复合物型型为非免疫复合物型，为肾微血管炎，为肾微血管炎(原发性小原

7、发性小血管炎肾损害血管炎肾损害)，肾脏可为首发、甚至惟一受累器，肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。(三三)临床表现临床表现 我国急进型肾炎以型多见。可有呼吸道前驱感染(多见于型)，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。型患者常伴肾病综合征，型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛和咯血等系统性血管炎的表现。型若为微血管炎引起血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性

8、。(3)系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。2.急进性肾小球肾炎又称新月体肾炎，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。3.全身系统性疾病 肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查。(四四)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，病理证实为新月体肾小

9、球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。鉴别诊断鉴别诊断1.1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 (1)(1)急性肾小管坏死急性肾小管坏死 常常有明确的肾缺血有明确的肾缺血(如休克，严如休克，严重脱水重脱水)或肾毒性药物或肾小管堵塞或肾毒性药物或肾小管堵塞(如异型输血如异型输血)等等诱因，诱因，临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征表现。合征表现。(2)(2)急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及药常有明确的用药史及药物过敏反应物过敏反应(发热、皮疹、关节痛发热、皮疹、关节痛)，血

10、和尿嗜酸性，血和尿嗜酸性粒细胞增加等，粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊。必要时依靠肾活检确诊。(3)(3)梗阻性肾病梗阻性肾病 为肾后性急性肾功衰竭，患者为肾后性急性肾功衰竭，患者常突常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。存在。2.2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 (1)(1)继发性急进性肾炎肺出血继发性急进性肾炎肺出血 肾炎综合征、系统肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月性红斑狼疮肾

11、炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，这些疼病均有肾外器官或系统受体肾小球肾炎，这些疼病均有肾外器官或系统受累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。特异检查。(2)(2)原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性肾原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需作肾活检协助炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需作肾活检协助诊断诊断(五五)治疗治疗 1.强化疗法(1)强化血浆置换疗法该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅

12、速，应首选。(2)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗主要适用于、型，对于型无效，注意感染，及水钠潴留等并发症。2.替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而型患者须至血中抗基膜抗体阴转。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。临床以水肿，高血压、蛋白尿、血尿、肾功能损害为基本表现。(一一)病因和发病机制病因和发病机制 起始因素多为免疫介导炎

13、症，导致病程慢性化的机制除免疫因素外，非免疫非炎症因素占有重要作用。病理类型有多种，但均可转化为硬化性肾小球肾炎，临床上进入尿毒症。(二二)临床表现临床表现发病以青、中年为主。发病以青、中年为主。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水肿可有可无，一般不严重多无体腔积液。实验室肿可有可无，一般不严重多无体腔积液。实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在13g13gd d，尿，尿沉渣镜检红细胞可增多为肾小球源性血尿，可见沉渣镜检红细胞可增多为肾小球源性血尿，可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻管型。血压可正常或轻度升

14、高。肾功能正常或轻度受损，数年或数十年后肾功能逐渐恶化，有的度受损，数年或数十年后肾功能逐渐恶化，有的患者血压患者血压(特别是舒张压特别是舒张压)持续性中等以上程度升持续性中等以上程度升高，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。部高，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。部分患者因感染、劳累呈急性发作，或用肾毒性药分患者因感染、劳累呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化物后病情急骤恶化 。(三三)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，在除外继发性肾小球肾炎(狼疮肾炎，过敏紫瘢肾炎)及遗传性肾小球肾炎(遗传性进行性肾炎)

15、后，临床上可诊断为慢性肾炎。鉴别诊断鉴别诊断1.继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，可以鉴别。2.Alport综合征常起病于青少年，患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常，并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传)。(四四)治疗治疗以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除蛋白及血尿为目标。一般不宜给激素和细胞毒药物。1.1.积极控制高血压，防止肾小球硬化病理过程。积极控制高血压，防止肾小球硬化病理过程。治疗原则：治疗原则：力争把血压控制在理想水平：蛋白尿力争把血压控制在理想水平：蛋白尿 1g1gd

16、 d的患者，血压应控制在的患者，血压应控制在12512575mmHg75mmHg以下；以下；尿蛋白尿蛋白1g1gd d，血压控制可放宽到，血压控制可放宽到13013080mmHg80mmHg以下；以下；选择能延缓肾功能恶化、具有肾选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。脏保护作用的降压药物。高血压患者应限盐高血压患者应限盐(3g3gd)d)；有钠水潴留容量依；有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶性高血压则首选血管紧张素转换酶(ACE)(ACE)抑制剂，抑制剂，其次也可选用其次也可选用 受

17、体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，受体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用 。高血压患者应限盐高血压患者应限盐(3g3gd)d)；有钠水潴留容量依；有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶赖性高血压则首选血管紧张素转换酶(ACE)(ACE)抑制抑制剂，其次也可选用剂，其次也可选用 受体阻滞剂，还常用钙通道受体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用。合应用。2.2.限

18、制食物中蛋白及磷入量限制食物中蛋白及磷入量 3.3.应用抗血小板药大剂量双嘧达莫，小剂量阿司应用抗血小板药大剂量双嘧达莫，小剂量阿司匹林。匹林。4.4.避免加重肾脏损害的因素，如感染、劳累、妊避免加重肾脏损害的因素，如感染、劳累、妊娠，应用肾毒性药物等娠，应用肾毒性药物等 肾病综合征肾病综合征肾病综合征：尿蛋白3.5gd;血浆白Pr低于30gL；水肿；血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血浆低白蛋白血症为诊断所必需。3.其他原发性肾小球病隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期

19、不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展。4.原发性高血压肾损害 先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型，常有高血压的其他靶器官并发症。二二)病理生理病理生理 1.1.大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障及电荷大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损时，其对血浆蛋白的通透性增加，屏障作用受损时，其对血浆蛋白的通透性增加，血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超过近血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。凡增加肾曲小管回吸收量时，形成大量蛋

20、白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素如合并小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素如合并高血压，输注血浆和进食高蛋白饮食等均可加重高血压，输注血浆和进食高蛋白饮食等均可加重蛋白尿。蛋白尿。2.2.血浆蛋白降低血浆蛋白降低 (1)(1)大量白蛋白自尿中丢失大量白蛋白自尿中丢失 (2)(2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解分解(每日达每日达10g)10g)(3)(3)肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。足以克服丢失和分解。(4)(4)胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不胃肠粘膜水

21、肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。二二)病理生理病理生理3.水肿(1)低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙是造成水肿的主要原因。(2)肾内钠水潴留因素。4.高脂血症，常与低蛋白血症并存，高胆固醇或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白浓度升高。由肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用减少所致。三三)临床病理类型和临床表现临床病理类型和临床表现 1.1.微小病变型肾病微小病变型肾病电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子致密物。男性多于女性，好发于儿童，老年亦有

22、上升融合。无电子致密物。男性多于女性，好发于儿童，老年亦有上升趋势，典型表现为肾病综合征少见肉眼血尿，一般无持续性高血压趋势，典型表现为肾病综合征少见肉眼血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。及肾功能减退。9090以上病人对糖皮质激素治疗敏感，但易复发。以上病人对糖皮质激素治疗敏感，但易复发。2.2.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。膜基质弥漫增生。IgAIgA肾病以肾病以IgAIgA沉积为主，伴沉积为主，伴C3C3，非，非IgAIgA型以型以IgMIgM或或IgGIgG沉积为主，伴沉积为主，伴C3C3，在肾小球系膜

23、区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。，在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。部分隐匿起病。IgAIgA肾病者肾病者1515出现肾病综合征，几乎均有血尿，出现肾病综合征，几乎均有血尿，非非IgAIgA型型3030出现肾病综合征，出现肾病综合征，7070伴血尿。随肾脏病变加重，肾伴血尿。随肾脏病变加重，肾功能不全及高血压发生率增加。功能不全及高血压发生率增加。三三)临床病理类型和临床表现临床病理类型和临床表现 3.3.系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生，

24、系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征双轨征”。(典型特征要牢记典型特征要牢记)。免疫病理见免疫病理见IgGIgG，C3C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发病较急，可表现为急性于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。肾功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。肾

25、功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。激素和细胞毒药物，疗效差。约半数病例发病激素和细胞毒药物，疗效差。约半数病例发病1010年后进展至慢性肾年后进展至慢性肾衰。衰。4.4.膜性肾病早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒膜性肾病早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson(Masson染色染色)；进而形成钉突；进而形成钉突(嗜银染色嗜银染色)，基底膜逐渐增厚。若钉，基底膜逐渐增厚。若钉突形成，足突可广泛融合。突形成，足突可广泛融合。男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可

26、伴镜下血尿。发病可伴镜下血尿。发病510510年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解，早期治疗缓解率高，病情进展，疗效差。少数可自发缓解，早期治疗缓解率高，病情进展，疗效差。三三)临床病理类型和临床表现临床病理类型和临床表现5.5.局灶性节段性肾小球硬化光镜下局灶性，节段局灶性节段性肾小球硬化光镜下局灶性，节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。IgMIgM和和C3C3在受累节段呈团块状沉积。在受累节段呈团块状沉积。好发于青少年

27、男性，起病隐匿，主要表现为肾病好发于青少年男性，起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约综合征，约75%75%患者伴血尿，确诊时常已有高血患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。并发症并发症 1.1.感染是肾病综合征常见并发症，与感染是肾病综合征常见并发症，与PrPr营养不良、营养不良、免疫功能紊乱、应用激素治疗相关。免疫功能紊乱、应用激素治疗相关。2.2.血栓、栓塞并发症以肾静脉血栓最为常见。肾血栓、栓塞并发症以肾静脉血栓最为常见。肾病综合征时血小

28、板功能亢进，血液粘度增加，血病综合征时血小板功能亢进，血液粘度增加，血液高凝液高凝 3.3.急性肾衰竭：低白蛋白血症，低血浆胶体渗透急性肾衰竭：低白蛋白血症，低血浆胶体渗透压引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮质血压引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮质血症。症。4.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 (五五)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断包括三个方面：确诊肾病综合征；确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，最好能进行肾活检，作出病理诊断；判定有无并发症。需进行鉴别诊断的常见继发性肾病综合征需进行鉴别诊断的常见继发性肾病综合征需进行鉴别诊断的常见继发性肾病综合征需进行鉴别诊

29、断的常见继发性肾病综合征。1.1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现后后1414周左右出现血尿和周左右出现血尿和(或或)蛋白尿，典型皮疹蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。有助于鉴别诊断。2.2.系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性，常系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性，常有发热，蝶形红斑及光过敏，口腔粘膜溃疡，多有发热，蝶形红斑及光过敏，口腔粘膜溃疡，多发性浆膜炎等表现，依据多系统受损的临床表现发性浆膜炎等表现，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体

30、，血清免疫学和免疫学检查可检出多种自身抗体，血清免疫学检查有助鉴别。检查有助鉴别。3.3.糖尿病肾病好发于中老年，肾病综合征常见于糖尿病肾病好发于中老年，肾病综合征常见于病程病程1010年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。于鉴别诊断。4.4.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病全身多器官受累的一部

31、分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道因不清，主要累及心、肾、消化道(包括舌包括舌)、皮、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。5.5.骨髓瘤性肾病好发于中老年男性病人可有肾痛，骨髓瘤性肾病好发于中老年男性病人可有肾痛，可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如血清单可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如

32、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳株球蛋白增高、蛋白电泳MM带及尿本周蛋白阳性，带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。骨髓象显示浆细胞异常增生。(四四)治疗治疗 1.1.一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 凡有严重水肿体腔积液、低蛋白血症者需卧床休息。水凡有严重水肿体腔积液、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予正常量给予正常量1.0g1.0g(kgd)(kgd)的优质蛋白饮食。热量的优质蛋白饮食。热量126147kJ126147kJ(kgd)(kgd)。(30(3035kcald)35kcald)。水肿时应低盐水肿时应低盐(3g

33、3gd)d)饮食。应少进富含饱和脂肪酸的饮食。应少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食，以减轻高脂血症。的饮食，以减轻高脂血症。2.对症治疗对症治疗 (1)(1)利尿消肿利尿消肿 噻嗪类利尿剂作用于远曲小管前段，通过抑制钠和氯噻嗪类利尿剂作用于远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿，长期服用应防止低钾、的重吸收，增加钾的排泄而利尿，长期服用应防止低钾、低钠血症。低钠血症。潴钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、但潴潴钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、但潴钾，适用于有低钾血症的患者。长期

34、服用需防止高钾血钾，适用于有低钾血症的患者。长期服用需防止高钾血症，对肾功能不全患者应慎用。症，对肾功能不全患者应慎用。袢利尿剂作用于髓袢上升支，对钠、氯和钾的重吸收袢利尿剂作用于髓袢上升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，需谨防低钠血症及低钾、低氯血症具有强力抑制作用，需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。性碱中毒发生。渗透性利尿剂常用不含钠的低分子右旋糖酐或渗透性利尿剂常用不含钠的低分子右旋糖酐或706706代代血浆，对少尿血浆，对少尿(尿量尿量400mL400mLd)d)患者应慎用。因其易与患者应慎用。因其易与其他蛋白形成管型，诱发其他蛋白形成管型，诱发“渗透性肾病渗透性肾病

35、”，导致急性肾，导致急性肾衰竭。衰竭。提高血浆胶体渗透压，静输血浆或血浆血蛋白，防止提高血浆胶体渗透压，静输血浆或血浆血蛋白，防止血管内水分外渗，促进组织中水分回吸收。血管内水分外渗，促进组织中水分回吸收。其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。栓、栓塞并发症。2.对症治疗对症治疗(2)(2)减少尿蛋白，持续性大量蛋白尿本身可致肾小球高滤减少尿蛋白，持续性大量蛋白尿本身可致肾小球高滤过，加重肾脏病变，促进肾小球硬化，因此，减少尿蛋过

36、，加重肾脏病变，促进肾小球硬化，因此，减少尿蛋白也有必要。白也有必要。血管紧张素转换酶血管紧张素转换酶(ACE)(ACE)抑制剂及其他降压药物、抑制剂及其他降压药物、ACEACE抑制剂血管紧张素抑制剂血管紧张素受体拮抗剂、长效二氢吡啶类受体拮抗剂、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制高血钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制高血压作用而显示不同程度地减少尿蛋白。压作用而显示不同程度地减少尿蛋白。非类固醇消炎药：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列非类固醇消炎药：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少肾小球滤过率，便尿蛋白排泄减少。腺素合成，减少肾小球滤过率，便尿蛋白

37、排泄减少。3.主要治疗抑制免疫与炎症反应主要治疗抑制免疫与炎症反应(1)糖皮质激素使用原则和方案一般是：起始足量；缓慢减药；长期维持。糖皮质激素和免疫抑制剂的应用要严格掌握适应证和禁忌证，减少不良反应和用尽量小的剂量达到尽可能大的疗效。糖皮质激素应用方式、剂量及时间和免疫抑制剂的选择应根据患者NS的病因、肾活检病理类型、临床特点(如肾功能、尿蛋白等)、年龄等主要因素掌握。免疫抑制剂免疫抑制剂 这类药物可用于这类药物可用于“激素依赖型激素依赖型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的患者，协同激的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治

38、疗用药。(1)(1)环磷酰胺环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物，在体内被肝细胞微粒体羟化，是国内外最常用的细胞毒药物，在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。应用剂量为一日应用剂量为一日2mg/kg2mg/kg，分，分1 12 2次口服；或一次次口服；或一次200mg200mg，隔日静脉注射，隔日静脉注射1 1次。次。1.0g1.0g每月每月1 1次次*6 6后改后改3 3月月1 1次次*3 3后改半年一次，累积量达后改半年一次，累积量达8 810g10g后停药。后停药。主要副作用为骨主要副作用为骨髓抑制及中

39、毒性肝损害，并可出现性腺抑制髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制(尤其男性尤其男性)、脱发、胃肠道反应、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。及出血性膀胱炎。(2)(2)环孢素环孢素选择抑制辅助性选择抑制辅助性T T细胞及细胞毒效应细胞及细胞毒效应T T细胞，细胞，已作为二线药物用已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NSNS。常用量为一日。常用量为一日3 35mg/kg5mg/kg，分，分2 2次空腹口服，服药期间需监测并维持其血浓度谷值为次空腹口服，服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100100200ng/ml200ng/ml。服。服药药2 23

40、3个月后缓慢减量，疗程半年至一年。个月后缓慢减量，疗程半年至一年。副作用有肝肾毒性、高血压、副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停药后易复发是该药的不足之处。高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停药后易复发是该药的不足之处。(3)(3)麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T T、B B淋巴细淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。胞增殖及抗体形成达到治疗目的。常用量为一日常用量为一日1.51.5

41、2g2g，分，分2 2次口服，共次口服，共用用3 36 6月，减量维持半年。月，减量维持半年。近年一些报道表明，该药对部分难治性近年一些报道表明，该药对部分难治性NSNS有效，有效，相对副作用较少。尽管尚缺乏大宗病例的前瞻性对照试验的研究结果，但相对副作用较少。尽管尚缺乏大宗病例的前瞻性对照试验的研究结果，但已受到重视。因其价格较高，目前仍作为二线用药。已有偶见严重贫血和已受到重视。因其价格较高，目前仍作为二线用药。已有偶见严重贫血和个例个例(多见于肾功能损伤者多见于肾功能损伤者)应用后导致严重感染的报道，应引起足夠重视。应用后导致严重感染的报道，应引起足夠重视。(4)(4)他克莫司他克莫司

42、(tacrolimus)(tacrolimus)又称又称FK506FK506为具有大环内酯结构的免疫抑制药为具有大环内酯结构的免疫抑制药物。该药物和体内物。该药物和体内FK506FK506结合蛋白结合蛋白(FKBPs)(FKBPs)相结合形成复合物，抑制钙调磷相结合形成复合物，抑制钙调磷酸酶酸酶(calcineurin)(calcineurin)，从而抑制，从而抑制T T细胞钙离子依赖型信息传导，抑制细胞毒性细胞钙离子依赖型信息传导，抑制细胞毒性淋巴细胞的生成。该药物作为强抗排异药物，用于肝、肾等器官移植患者。淋巴细胞的生成。该药物作为强抗排异药物，用于肝、肾等器官移植患者。国内己试用于难治性

43、国内己试用于难治性NSNS，常用诱导剂量为一日常用诱导剂量为一日4 46mg6mg，分，分2 2次空腹服次空腹服用用,持续半年；常用维持剂量为一日持续半年；常用维持剂量为一日2 24mg4mg，分，分2 2次空腹服用次空腹服用,维持维持时间为半年。血液浓度应维持在时间为半年。血液浓度应维持在5 510ng/ml10ng/ml。至今无大规模病例治疗至今无大规模病例治疗NSNS的循证医学结果，但初步的治疗结果巳显示良好的降尿蛋白疗效。尽管的循证医学结果，但初步的治疗结果巳显示良好的降尿蛋白疗效。尽管其副作用相对较轻，但可引起感染、消化道症状其副作用相对较轻，但可引起感染、消化道症状(如腹泻、恶心、

44、呕吐如腹泻、恶心、呕吐)、肝、肝功损害、高血糖和神经毒性功损害、高血糖和神经毒性(如头痛、失眠、震颤如头痛、失眠、震颤)等不良反应，予以重视。等不良反应，予以重视。(5)(5)雷公藤总苷雷公藤总苷一次一次101020mg20mg，一日，一日3 3次口服次口服，有降尿蛋白作用，可配，有降尿蛋白作用，可配合激素应用。国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生合激素应用。国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用，并能改善肾小球滤过膜通透性。的作用，并能改善肾小球滤过膜通透性。主要副作用为性腺抑制、肝功能主要副作用为性腺抑制、肝功能损害及外周血白细胞减少等，损害及外周血白细

45、胞减少等，及时停药后可恢复。本药毒副作用较大，甚及时停药后可恢复。本药毒副作用较大，甚至可引起急性肾衰竭，用时要小心监护。至可引起急性肾衰竭，用时要小心监护。(6)(6)其它：也有关于应用苯丁酸氮芥其它：也有关于应用苯丁酸氮芥(见第见第1111章章-抗肿瘤药抗肿瘤药)、硫唑嘌呤、来氟、硫唑嘌呤、来氟米特米特(均见第均见第7 7章章-骨骼肌及风湿免疫疾病用药骨骼肌及风湿免疫疾病用药)等细胞毒药。等细胞毒药。5.并发症防治并发症防治(1)(1)感染，用激素治疗时，不应并用抗生素，因感染，用激素治疗时，不应并用抗生素，因为可诱发霉菌双重感染。为可诱发霉菌双重感染。(2)(2)血栓及栓塞并发症当血浆白

46、蛋白浓度低于血栓及栓塞并发症当血浆白蛋白浓度低于20g20gL L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6(6个小时个小时内效果最佳，但内效果最佳，但3 3天内仍可望有效天内仍可望有效)给予尿激酶或给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。凝药一般应持续应用半年以上。(3)(3)急性肾衰竭可采取以下措施：急性肾衰竭可采取以下措施：袢利尿剂；袢利尿剂；血液透析；血液透析；原发病治疗；原发病治疗；碱化尿液，口服碱化尿液，口服碳酸氢钠。碳酸氢钠。(4)(4)蛋白质及脂肪代谢紊乱应调整蛋白和脂肪饮蛋白质及脂肪代谢紊乱应调整蛋白和脂肪饮食结构。辅用降脂药。食结构。辅用降脂药。谢谢谢谢