修改版肾病综合征夜大0[1].ppt

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1、肾病综合征肾病综合征北京协和医院肾内科 w定义w病因和病理学表现w病理生理w临床表现与常见合并症w治疗w预后影响因素2w主要是主要是肾小球疾病肾小球疾病所致的所致的临床综合征临床综合征w特征性临床表现：特征性临床表现：大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5克克/24小时小时/1.73米米2)低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb 30克克/升升)程度不等的水肿程度不等的水肿 常伴高脂血症常伴高脂血症肾病综合征肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)：3w原发性NS：肾小球疾病NSw继发性NS：全身性（或系统性）疾病肾小球损害 NSNSNS的临床分类的临床分类4NS病因分类病因分类(1)w原发性

2、肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾小球肾病急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎5NS病因分类(2)w继发性肾病综合征继发性肾病综合征免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)多系统及代谢性疾病（糖尿病肾病）暂时性机械因素重金属中毒：金、铋、汞、锂药物遗传性疾病其他因素6病理学类型病理学类型w微小病变微小病变 w局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化 w膜性肾病膜性肾病w膜增膜增w系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎wIgA肾病肾病7w蛋白尿蛋白尿w低蛋白血症低蛋白血症w水肿水肿w高脂血症与脂尿高脂血症与脂尿病理生理病理生理8蛋白尿蛋白尿w原因：肾小球滤过膜通透性改变肾小球滤过膜通透性改变9肾小球

3、滤过屏障肾小球滤过屏障肾小球滤过膜：内皮细胞基底膜上皮细胞系膜组织多种生理功能：参与免疫及肾小球炎症反应病理情况下致肾小球硬化10w生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：分子大小选择性屏障分子大小选择性屏障：w可阻止大分子血浆成份滤过w分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过；20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类；42A者则完全不能滤过。11电荷选择性屏障：电荷选择性屏障：w滤过膜各层均具有阴电荷滤过膜各层均具有阴电荷上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetei

4、n)基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate)w可阻止带阴电荷的血浆成份滤过可阻止带阴电荷的血浆成份滤过12失去大小选择性屏障失去大小选择性屏障w理论上理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短滤过孔孔径加大，长度缩短w单位面积单位面积GBM上孔密度增加上孔密度增加w以上两项均有以上两项均有失去电荷选择性屏障失去电荷选择性屏障wGBM失去带阴电荷的分子失去带阴电荷的分子(糖蛋白分解增加糖蛋白分解增加/合成减少合成减少)w带阳电荷的分子中阴电荷带阳电荷的分子中阴电荷w以上两项均有以上两项均有NS发生蛋白尿的机理发生蛋白尿的机理13w因各种原因因各种原因 局部或整体局部或整体/两种

5、屏障减弱或消失两种屏障减弱或消失w大量的血浆成份从尿中丢失大量的血浆成份从尿中丢失w显著的蛋白尿显著的蛋白尿14低蛋白血症低蛋白血症w低蛋白血症是诊断肾病综合征的低蛋白血症是诊断肾病综合征的 主要主要指标指标总蛋白总蛋白6g/dl，白蛋白白蛋白3g/dlw低蛋白血症的机制低蛋白血症的机制GBM滤过滤过、尿中、尿中丢失丢失 肾小管的肾小管的分解分解 肠道肠道丢失丢失15水肿水肿w肾病综合征的首发症状肾病综合征的首发症状w常隐袭发生常隐袭发生w严重者常有浆膜腔积液严重者常有浆膜腔积液w水钠潴留可使体重增加水钠潴留可使体重增加50w不是诊断肾病综合征的必要条件不是诊断肾病综合征的必要条件16钠潴留机

6、制钠潴留机制近端小管周围近端小管周围Starling定律定律肾素血管紧张素醛固酮系统激活肾素血管紧张素醛固酮系统激活NS时不能产生利钠因子时不能产生利钠因子前列腺素的作用前列腺素的作用17高脂蛋白血症与脂尿高脂蛋白血症与脂尿w高脂蛋白血症在高脂蛋白血症在NS中相当常见中相当常见w高脂血症高脂血症不是不是诊断诊断NS的的必要条件必要条件wNS高脂血症的特点：高脂血症的特点：LDL、VLDL均高均高胆固醇及甘油三酯均升高胆固醇及甘油三酯均升高18高脂血症病因（发病机理）高脂血症病因（发病机理）由低蛋白血症所致由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白肝脏过度合成脂蛋白血浆脂质清除障碍血浆脂质清除障碍尿中尿

7、中脂蛋白脂脂蛋白脂酶丢失酶丢失胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性19高脂血症后果高脂血症后果动脉硬化动脉硬化年龄提前，发病率增加年龄提前，发病率增加冠心病、心肌梗塞冠心病、心肌梗塞发病年龄提前，发病率增加发病年龄提前，发病率增加脂尿：含有脂质的小管细胞脱化所致脂尿：含有脂质的小管细胞脱化所致20肾功能正常时肾功能正常时NS患者钙及维生素患者钙及维生素D代谢异常代谢异常血清钙血清钙 钙对甲状旁腺素的反应钙对甲状旁腺素的反应 血清游离钙血清游离钙 或正常或正常肠道对钙的吸收肠道对钙的吸收 甲状旁腺素水平甲状旁腺素水平 或正常或正常 VitD结合蛋白尿中丢失结合蛋白尿中丢失

8、 血清血清VitD结合蛋白结合蛋白 或正常或正常尿排钙显著低血钙时尿排钙显著低血钙时 血清血清25(OH)D3 骨组织学有骨质疏松的证据骨组织学有骨质疏松的证据血清血清1,25(OH)D 或正常或正常 骨再吸收增加或正常骨再吸收增加或正常血清血清24,25(OH)D 或正常或正常儿童生长可能延迟儿童生长可能延迟21w高血压高血压w水肿水肿w低蛋白血症与营养不良低蛋白血症与营养不良w低钙血症与骨营养不良低钙血症与骨营养不良其他其他22合并症合并症w感染感染w高凝倾向及血栓栓塞性疾病高凝倾向及血栓栓塞性疾病wARFw肾小管功能缺陷肾小管功能缺陷w蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱23感染w蛋

9、白质营养不良蛋白质营养不良w免疫功能紊乱免疫功能紊乱w应用糖皮质激素和免疫抑制剂应用糖皮质激素和免疫抑制剂24各种因素共同作用的结果：各种因素共同作用的结果：、因子血浓度升高因子血浓度升高高纤维蛋白原血症高纤维蛋白原血症抗凝血酶抗凝血酶下降及血小板功能亢进下降及血小板功能亢进使用利尿药血容量减少使用利尿药血容量减少血栓栓塞发生率增加血栓栓塞发生率增加25急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭w有效循环容量不足w间质水肿和蛋白管型堵塞w特发性26w肾上腺皮质激素w免疫抑制剂w抗凝治疗w一般支持治疗治治 疗疗27w肾上腺皮质激素原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。强的松0.8-1mg/kg/day大剂量甲基

10、强的松龙冲击治疗w15mg/kg/dayw35天/疗程w共13疗程。28皮质激素的治疗原则w用量要足用量要足w疗程要足够长疗程要足够长w降量要足够慢降量要足够慢29难治性肾病综合症w定义定义w如何治疗如何治疗w非常手段非常手段30CsA：4-6mg/kg/day，3-6月月/疗程。疗程。CTXw非特异性抗炎，抗硬化作用非特异性抗炎，抗硬化作用w剂量每日不少于剂量每日不少于75mgw可口服可口服w亦可亦可0.2g，iv QODw大量冲击，大量冲击，1g/次，次，1/月共月共6个月个月依木兰：依木兰：50100mg,QD。免疫抑制剂免疫抑制剂31w中药：雷公藤：免疫抑制剂、抗炎作用w免疫促进剂：如死卡介苗w抗凝治疗：肝素、低分子肝素、抗血小板药32w一般支持治疗：限钠限水：NaCl2-3克/日利尿补充血浆白蛋白补充其他物质Ca 2+、VitD、VitB等33NS患者的疗效观察w临床观察什么最重要？临床观察什么最重要？w好转的迹象是什么？好转的迹象是什么？34w并发症并发症感染感染血管疾病血管疾病(高脂血症所致高脂血症所致)栓塞栓塞w蛋白尿本身蛋白尿本身w组织病理类型组织病理类型w治疗效果治疗效果w高血压高血压肾病综合征的预后影响因素35