疑难病例讨论——肝内胆管囊腺瘤ppt课件.ppt

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1、病例基本情况u病例资料：女，28岁，患者于入院前5月余无明显诱因出现餐后上腹部胀满感，伴有呃逆，无返酸，无恶心、呕吐，无消瘦，无黄疸，未予以进一步治疗。此后患者自觉腹胀不适逐渐加重且右上腹部出现疼痛，呈持续性胀痛，能忍受，无放射痛，伴有食欲下降，无发热，无寒战，无黄疸，无下肢肿胀，发病以来食欲欠佳，大小便尚可病例基本情况u阳性体征：上腹部膨隆饱满，右上腹部肋下可触及肝脏，肝区叩击痛（+），肠鸣音3-4次/分，移动性浊音（+）u实验室检查：白细胞7.32109/L，中性粒细胞5.07109/L，中性比69.3%，血小板195109/L，CRP34mg/L。检查图像所见检查图像所见（详见CT158

2、988）您的诊断是？手术所见u腹腔镜探查见：左侧肝内叶巨大囊性肿物，约15*20*28cm，呈多囊性，胆囊位于囊肿右侧，挤压结肠及小肠，证实诊断：肝左内叶囊性占位u标本：多个囊肿囊壁，囊壁较厚，囊肿内壁光滑，未见明显结节病理诊断病例小结u概述：肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤，容易发生癌变。u起源和组织发生：异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，异位卵巢组织u病理学和临床特点：肝内胆管囊腺瘤是临床上较为少见的肝脏良性肿瘤，瘤囊内95%为黏液，类似于胰腺和卵巢来源的黏液性囊腺瘤病例小结u病理学和临床特点：胆管囊腺瘤多为肝内孤立性肿块，也可为多发，临床上以单发、多房性肿块常见。肿块

3、有完整的包膜，与周围肝实质分界清楚。小囊之间为纤维组织分隔，囊内可见息肉或乳头状隆起。肿块与胆管相通者极少见网。肿块压迫胆管时可出现肝内胆管扩张病例小结u病理学和临床特点：由于肿瘤生长缓慢，一般到瘤体巨大时才有临床症状，可出现上腹不适、疼痛；有时症状不明显因其他检查而发现。肿瘤压迫胆管时出现黄疸。肿瘤指标（AFP、CEA、CA19-9和CA125）一般均在正常范围，CA19-9可以升高影像表现u CT表现：文献报道肝内胆管囊腺瘤位于肝右叶居多（占55%），其次是肝左叶（占29%），少部分位于两叶（16%）u肿瘤大小一般为3.5-25cm，大多数肿瘤最大径超过10cms。几乎所有胆管囊腺瘤均为多

4、房性，但亦有单房性病例的报道影像表现u CT表现：CT表现主要为肝内孤立性低密度囊性肿块，边界清楚，囊内有多个分隔，囊内可有乳头状突起或壁结节口u囊内密度CT值一般小于30HU，且不同的小囊内密度可不相同，这是因为囊内含有黏液、浆液、染有胆汁的或棕色云絮状液体中的一种或多种混合所致，极少数囊内含有胆固醇、坏死或脓性物质影像表现u CT表现：囊内出血时则密度可升高，可出现液平。增强后，囊壁、分隔及乳头状突起或壁结节有不同程度的强化。囊壁及分隔可见点状或弧线状钙化。肿瘤与胆管相通文献报道罕见鉴别诊断p良性：肝脓肿 肝囊肿 肝包虫病p恶性：肝内胆管囊腺癌 囊性转移瘤 孤立性囊性肝细胞癌 肝内未分化肉

5、瘤 鉴别诊断p文献报道肝内胆管囊腺瘤从影像上难于与胆管囊腺癌相区别，因两者影像征象上有部分重叠p一般认为出现分隔明显增厚、乳头状突起或壁结节、粗大钙化及囊内出血者多考虑为胆管囊腺癌p多房性肝脓肿CT表现类似胆管囊腺瘤，但肝脓肿壁较厚，强化明显，周围常有炎性水肿呈低密度，可出现“单环或双环”征鉴别诊断p临床症状及实验室检查常提示感染因素p肝包虫病常有厚壁，并有圆形或卵圆形子囊；血清学检查及牧区生活史有助于诊断p肝囊肿壁菲薄，无强化，常无分隔及壁结节，可资鉴别鉴别诊断p肝脓肿50岁，畏寒、发热一周鉴别诊断p肝囊肿女，66岁，体检发现肝囊肿6年余鉴别诊断肝脏胆管囊腺癌男，73岁，右上腹痛半年余鉴别诊

6、断肝脏转移瘤结肠癌肝转移鉴别诊断肝脏胆管囊腺癌男，73岁，右上腹痛半年余参考文献1肝脏胆管囊腺瘤一例J.中华消化杂志,2006(6).2肝胆管囊腺瘤临床分析J.陕西医学杂志,2009(8).3肝脏囊腺瘤的临床特征附8例临床分析J.胃肠病学和肝病学杂志,2010(7).4Delis SG,Touloumis Z,Bakoyiannis A,et al.Intrahepatic biliary cystadenoma:a need for radical resection J.Eur Gastroenterol Hepatol,2008,20(1):5Chryssou E,Guthrie JA,

7、Ward J,et al.Hilar cholangiocarcino-ma:MR correlation with surgical and histological findings J.Clin Radiol,2010,65(10):781-788.6肝门部胆管癌的MRI诊断J.中华消化外科杂志,2013(3).7Kim JE,Lee JM,Kim SH,et al.Differentiation of imraductal growing type cholangiocareinomas from nodular-type cholangiocar-cinomas at biliary MR imaging with MR cholangiographyE J.Ra-diology,2010,257(2):364-372.8Daniels JA,Coad JE,Payne WD,et al.Biliary cystadenomas:hormonereeeptor expression and clinical management J.Dig Dis Sci,2006,51(3):623-628.