神经系统病变的定位定性诊断神经系统疾病的诊断是根据一般查27866.docx
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1、神经系统病变的定位定性诊断神经系统疾疾病的诊断断,是根据据一般查体体与神经系系统检查所所获得的资资料,结合合有关实验验室检查,加加以分析而而推断出来来的。一般般分为定位位和定性诊诊断两方面面。由于神经系系统各部位位的解剖结结构和生理理功能不同同,当损伤伤时即出现现不同的神神经功能障障碍,表现现出不同的的临床症状状和体征,定定位诊断是是根据这些些症状和体体征,结合合神经解剖剖、生理和和病理知识识,推断其其病灶部位位的一种诊诊断过程。定定性诊断乃乃系确定病病变的病理理性质和原原因,即对对疾病作出出病理、病病因诊断的的过程。因因为神经系系统与其它它系统有密密切联系,且且神经系统统疾病不仅仅可由神经经
2、系统本身身疾病所致致也可继发发于其它系系统疾病,故故在考虑定定性诊断时时,必须从从整体出发发,根据起起病急缓、病病程长短、症症状和体征征出现的先先后次序以以及其演变变过程,参参照有关辅辅助检查的的结果进行行分析。常常见病因有有:感染、外外伤、血管管性疾病、中中毒、代谢谢障碍、肿肿瘤、变性性疾病、先先天性疾病病和寄生虫虫病等。神经系统疾疾病的定位位诊断和定定性诊断不不可截然分分开,如某某些神经系系统疾病,在在确定病变变部位的同同时也可推推断出病变变的性质,如如内囊附近近病损,多多由动脉硬硬化合并高高血压性血血管疾病所所致。因而而在不少情情况下,神神经系统疾疾病的定位位、定性诊诊断是相互互参考同时
3、时进行的。常见病症的的定位诊断断一、颅神经经损害的定定位诊断(一)视神神经损害的的定位:视视神经通路路自视网膜膜、经视神神经、视交交叉、视束束、外侧膝膝状体、视视放射至枕枕叶视觉皮皮质,径路路很长,易易于受损,但但由于行走走各部的解解剖结构及及生理功能能的不同,损损害后的视视野改变也也各异,故故由此可判判断视路损损害的部位位。1视神经经损害:病侧眼视力力减退或全全盲(图22),伴直直接光反应应消失,但但间接光反反应存在,眼眼底可见视视乳头萎缩缩。多见于于各种原因因引起的视视神经炎,脱脱髓鞘性病病变以及外外伤、肿瘤瘤压迫等。2视交叉叉损害:视交叉中央央损害时,视视神经双鼻鼻侧纤维受受损,产生生双
4、颞侧偏偏盲(图22),多见见于鞍区肿肿瘤,特别别是垂体瘤瘤。如病变变扩及视交交叉外侧累累及病侧的的颞侧纤维维时,则患患侧眼全盲盲,对侧眼眼颞侧偏盲盲。见于鞍鞍区肿瘤、视视交叉蛛网网膜炎等。3视束损损害:病灶灶同侧视神神经颞侧纤纤维和对侧侧视神经鼻鼻侧纤维受受损,产生生病侧眼鼻鼻侧偏盲,对对侧眼颞侧侧偏盲,即即对侧同向向偏盲(图图2),伴伴有“偏盲性瞳瞳孔强直”(光束自自偏盲侧照照射瞳孔,不不出现瞳孔孔对光反射射,自另侧侧照射时则则有对光反反射)。多多见于鞍区区肿瘤。4视放射射病变:也也出现对侧侧同向偏盲盲,但因瞳瞳孔光反射射的传入纤纤维已进入入丘脑外侧侧膝状,故故无偏盲性性瞳孔强直直(图2)。
5、此此外,视放放射向后其其上方和下下方纤维逐逐渐分开,故故可出现同同向上象限限性盲(下下方纤维受受损)或同同向下象限限性盲(上上方纤维受受损)。多多见于内囊囊血管性病病变和颞顶顶叶肿瘤。5视觉皮皮质损害:一侧病变变时视野改改变同视放放射病变,出出现对侧同同向偏盲或或上下象限限性盲,但但恒有黄斑斑回避。双双侧视皮质质损害时,视视力丧失,但但对光及调调视反射存存在,称皮皮质盲;刺刺激病变时时,可出现现光幻视或或形象纪视视。多见于于枕叶的脑脑血管病、肿肿瘤及变性性病变。(二)眼动动障碍的定定位诊断:眼球运动动由动眼、滑滑车及外展展神经完成成,眼动障障碍可由上上述神经单单个或同时时损害引起起。临床以以动
6、眼神经经麻痹和外外展神经麻麻痹多见。1动眼神神经损害:(1)核性性损害:动动眼神经核核群为一细细长的细胞胞团块,位位于中脑的的上丘水平平大脑导水水管周围,双双侧自上而而下的排列列为提上睑睑肌核、上上直肌核、内内直肌核、下下斜肌核和和下直肌核核,各核两两侧相距甚甚近,而前前后距相对对较远。因因此,中脑脑病变时,多多表现为双双侧的某些些眼肌单个个麻痹,而而前端的EEdingger-wwesphhal核常常不累及,故故瞳孔多正正常。见于于脑干脑炎炎、脑干肿肿瘤及脱髓髓鞘病变。(2)核下下性损害:表现为眼眼睑下垂,眼眼球外下斜斜位、向上上、向下、向向内运动受受限,瞳孔孔散大,对对光反应消消失。因走走行
7、各段邻邻近结构不不同的表现现也不同:中脑病变变:为髓内内段动眼神神经纤维受受损,常累累及同侧尚尚未交叉的的锥体束,故故出现病灶灶侧动眼神神经麻痹,伴伴对侧中枢枢性面、舌舌瘫及肢体体上运动神神经元性瘫瘫痪(Weeber综综合征)。见见于中脑梗梗塞,肿瘤瘤及脑干脑脑炎等。颅底病变变:仅有一一侧动眼神神经麻痹,多多见于大脑脑后动脉瘤瘤,小脑幕幕切迹疝等等。海绵窦病病变:早期期可仅有动动眼神经麻麻痹,但此此处病变常常累及滑车车神经和外外展神经,故故多为全眼眼麻痹。此此外,因同同侧三叉神神经、支也受损损害,而有有颜面该两两支神经范范围内感觉觉减退或三三叉神经痛痛发作,角角膜反射减减弱或消失失,如眼球球静
8、脉回流流受阻,尚尚有眼球突突出、结合合膜充血、水水肿等。见见于海绵窦窦血栓形成成、海绵窦窦动静脉瘘瘘等。眶上裂病病变:同海海绵窦病变变,但无眼眼球静脉回回流受阻症症状,并因因动眼神经经入眶上裂裂进分为上上、下两支支,故有时时仅表现为为部分眼肌肌麻痹。见见于该处肿肿瘤、外伤伤等。眶内病变变:同眶上上裂病变外外,因同时时累及视神神经,而出出现视力减减退,视乳乳头水肿。见见于眶内肿肿瘤、炎症症等。(3)核上上性损害:表现为双双眼协同运运动障碍,如如双眼侧视视麻痹或同同向偏斜,或或双眼上视视或(和)下下视不能(可可伴瞳孔对对光反应或或(和)调调视反射消消失),系系脑干或皮皮质眼球协协同运动中中枢受损引
9、引起,详见见神经系统统检查一节节。多见于于脑干肿瘤瘤、炎症、脱脱髓鞘病变变以及大脑脑半球血管管病变、肿肿瘤等。2外展神神经损害:表现为眼眼球内斜视视、外展受受限。(1)核性性损害:外外展神经核核位于桥脑脑面丘水平平,被面神神经所环绕绕。该处病病变时表现现为病灶同同侧眼球外外展不能,内内斜视和周周围性面瘫瘫,因病变变常累及同同侧未交叉叉的锥体束束,故还出出现对侧肢肢体上运动动神经元性性瘫痪(MMillaard-GGubleer综合征征)。多见见于脑干梗梗塞及肿瘤瘤。(2)核下下性损害:颅底病变变:外展神神经在颅底底行程较长长,故很易易受损,可可为单侧或或双侧,出出现一侧或或双侧眼球球外展受限限或
10、不能。见见于颅底炎炎症、斜坡坡肿瘤、颅颅底转移癌癌、颅内压压增高等。海绵窦、眶上裂和眶内病变:见上。3核上性性损害:表表现为双眼眼同向运动动障碍,系系脑干或皮皮质眼球同同向中枢病病变引起。(1)侧视视麻痹:同同向侧视中中枢有二:桥脑侧视视中枢:位位于外展神神经核附近近或其中,发发出纤维经经内侧纵束束至同侧外外展神经核核及对侧动动眼神经核核的内直肌肌核,使同同侧外直肌肌和对侧内内直肌同时时收缩,产产生双眼球球向同侧的的侧视运动动。皮质侧视视中枢:主主要在额中中回后部,下下行纤维支支配对侧桥桥脑侧视中中枢,使双双眼受意志志支配同时时向对侧侧侧视。上述述两个侧视视中枢的病病变均可引引起侧视麻麻痹。脑
11、干干侧视中枢枢病变时,常常损及邻近近的面神经经核和未交交叉的皮质质脊髓束,而而出现同侧侧周围性面面瘫和对侧侧肢体上运运动神经元元性瘫痪及及双眼不能能向病灶侧侧注视而凝凝视病灶对对侧(病人人凝视自己己的瘫痪肢肢全,Foovillle综合征征)。见于于桥脑梗塞塞、肿瘤和和脱髓鞘病病等。皮质质侧视中枢枢病变时,双双眼不能向向病灶对侧侧注视,且且因受对侧侧(健侧)侧侧视中枢的的影响,双双眼向病灶灶侧偏斜(病病人凝视自自己病灶);但当病变变较轻产生生刺激症状状时,则双双眼向病灶灶对侧偏斜斜。由于皮皮质其它部部位的代偿偿作用,皮皮质侧视中中枢产生的的侧视麻痹痹多为一过过性。见于于内囊部位位的脑血管管病、额
12、叶叶肿瘤等。(2)垂直直运动麻痹痹:垂直运运动脑干中中枢位于中中脑四迭体体和导水管管周围灰质质,皮质中中枢不明。中中脑病变时时引起双眼眼不能同时时上视或(和和)下视,可可伴瞳孔对对光反应或或(和)调调视反射消消失。见于于中脑的血血管病变和和脱髓鞘病病以及肿瘤瘤,刺激症症状时偶可可产生双眼眼痉挛性上上视,见于于巴金森氏氏综合征等等。(三)面肌肌瘫痪的定定位诊断:面部表情情肌的运动动由面神经经主司。面面神经主要要为运动神神经,其核核位于桥脑脑,接受来来自大脑皮皮质运动区区下1/33面肌代表表区发出的的皮质脑干干束支配,其其中面神经经上组核(发发出纤维支支配额肌、皱皱眉肌及眼眼轮匝肌等等)接受双双侧
13、皮质脑脑干束支配配,而下组组核(发出出纤维支配配颊肌、口口轮匝肌、笑笑肌及颈阔阔肌等)仅仅接受对侧侧皮质脑干干束支配。面面神经出脑脑后与位听听神经伴行行经内耳孔孔及内耳道道后折入面面神经管内内,最后出出茎乳孔至至支配的肌肌肉。其行行程中发出出蹬骨神经经至蹬骨肌肌,接受司司舌前2/3味觉的的鼓索神经经等。行程程各部因邻邻近解剖结结构不同,故故临床表现现也多异,据据此可进行行面肌瘫痪痪的定位诊诊断。1中枢性性面瘫:即即核上性损损害,相当当于肢体的的上运动神神经元性瘫瘫痪,表现现为病灶对对侧下组面面肌瘫痪口角下垂垂、鼻唇沟沟变浅、示示齿口角歪歪向健侧、鼓鼓腮及吹口口哨不能等等。(1)皮质质运动区病病
14、变:除中中枢性面瘫瘫外,多合合并有面瘫瘫同侧以上上肢为主的的上运动神神经元性肢肢体瘫痪及及舌瘫;也也可为刺激激症状,表表现为面部部或同时有有肢体的局局限性运动动性癫痫发发作。见于于额叶占位位性病变、脑脑膜脑炎等等。(2)内囊囊病变:除除中枢性面面瘫外,因因病变同时时累及皮质质脊髓束、丘丘脑皮质束束及视放射射,而出现现面瘫同侧侧的肢体上上运动神经经元性瘫痪痪、偏身感感觉障碍及及同侧偏盲盲,称为“三偏征”。见于脑脑血管病及及占位性病病变。2周围性性面瘫:即即核下性损损害,相当当于肢体的的下运动神神经元性瘫瘫痪。除下下组面肌瘫瘫痪外,还还有上组面面肌瘫痪(如如抬额、皱皱眉不能、额额纹消失,眼眼睑闭合
15、不不全等)。(1)桥脑脑病变:在在桥脑内,面面神经核发发出纤维环环绕外展神神经核出脑脑。当桥脑脑病变累及及面神经时时,外展神神经及位于于桥脑腹侧侧的锥体束束均难于幸幸免,故出出现病灶同同侧的周围围性面瘫、外外展神经麻麻痹,及病病灶对侧肢肢体的上运运动神经元元性瘫痪(MMillaard-GGubleer综合征征)。见于于桥脑梗塞塞、肿瘤及及多发性硬硬化等。(2)小脑脑桥脑角病病变:除面面神经受损损外,因累累及邻近的的三叉神经经、位听神神经及小脑脑,故周围围性面瘫外外,还分别别出现面部部麻木、疼疼痛、咀嚼嚼肌无力及及萎缩,耳耳鸣、耳聋聋、眩晕以以及共济失失调等,称称为“小脑桥脑脑角综合征征”。多见
16、于于该部肿瘤瘤(尤以听听神经瘤、胆胆脂瘤多见见),蛛网网膜炎等。(3)面神神经管病变变:除周围围性面瘫外外,因蹬骨骨神经和鼓鼓索神经也也常受累,常常伴听力过过敏和舌前前2/3味味觉丧失。多多见于面神神经炎、乳乳突炎及手手术损伤等等。如病变变位于膝状状神经节,则则因多系带带状疱疹病病毒感染所所致故有耳耳廓部的带带状疱疹(RRamsaay-Huunt综合合征)。(4)茎乳乳孔以外:仅有病侧侧周围性面面瘫。见于于腮腺肿瘤瘤等。3肌源性性面瘫:双双侧面肌肌肌肉活动障障碍引起,双双眼闭合及及示齿不能能、表情呆呆滞、饮水水自口角外外流。见于于重症肌无无力、肌营营养不良等等。(四)球(延延髓)麻痹痹的定位诊
17、诊断:司掌掌咽、喉、腭腭肌和舌肌肌运动的颅颅神经核,为为位于延髓髓内的疑核核和舌下神神经核,发发出纤维经经由舌咽、迷迷走和舌下下神经出脑脑,支配软软腭、咽肌肌、声带和和舌肌。疑疑核和舌下下神经核的的中枢支配配为源自中中央前回下下方的皮质质脑干束。当当上述神经经通路受损损而出现构构音、发声声及吞咽障障碍时,称称之为“球麻痹”。1真性球球麻痹:为为一侧或双双侧延髓病病变或舌咽咽、迷走及及舌下神经经病变所致致,表现为为声音嘶哑哑、构音不不清、吞咽咽困难、软软腭下垂、咽咽反射消失失、伸舌偏偏斜或不能能、舌肌萎萎缩并有肌肌纤维震颤颤。急性者者见于急性性感染性多多发性神经经炎,椎一一基底动脉脉闭塞等。慢慢
18、性者多见见于肌萎缩缩侧索硬化化症,脑干干肿瘤、延延髓空洞症症等。2假性球球麻痹:为为双侧皮质质运动区或或皮质脑干干束损害所所致,因疑疑核受双皮皮质干脑侧侧束支配一一侧病变时时不发生症症状。除构构音、发声声及吞咽障障碍外,与与真性球麻麻痹不同处处为咽反射射存在,无无舌肌萎缩缩及震颤,且且常伴有双双侧锥体束束征和病理理性脑干反反射如及吮吮反射(以以手指触碰碰患者上唇唇,引起吸吸吮样动作作)和掌颌颌反射(快快速划手掌掌尺侧,引引起同侧下下颌收缩),智智力多减退退,双侧内内囊病变时时尚有哭强强笑表现。见见于二侧先先后发生的的脑血管病病、散发性性脑炎、运运动神经元元病等。二、瘫痪的的定位诊断断瘫痪是指肌
19、肌肉的收缩缩无力至完完全不能。根根据其无力力程度分为为不完全性性瘫痪,(轻轻瘫、肌力力检查为11-4度)和和完全性瘫瘫痪(肌力力为0度)两两种。产生生瘫痪的原原因有三种种:(一)神经经原性瘫痪痪:根据运运动通路受受损的部位位又分为:1上运动动神经元性性瘫痪:皮皮质运动区区至支配脊脊髓前角的的锥体束发发生病变所所产生的瘫瘫痪。特点点是:瘫痪范围围较广泛。由于锥体束损害后牵张反射的释放,瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高,称为痉挛性瘫。但急性期(休克期)肌张力低下,呈弛缓性瘫。正常受抑制的腱反射被释放,出现腱反射亢进。正常被抑制的原始反射又复出现,即病理反射阳性。除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外,
20、无肌肉萎缩。电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同(详见后文)。2下运动动神经元性性瘫痪:脊脊髓前角、前前根、神经经丛及周围围神经损害害后引起的的瘫痪,其其特点是:瘫痪多较较局限。由于牵张张反射弧的的中断引起起瘫痪肢体体肌张力减减低,呈现现弛缓性瘫瘫痪。反射弧传传出通路的的损害导致致腱反射减减低或消失失。不出现病病理反射。因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用,加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少,致使交感神经营养作用减弱,肌肉萎缩明显。电检测呈变性反应。(二)肌原原性瘫痪:肌肉本身或或神经肌接接头部位病病变所引起起的瘫痪。(三)功能能性瘫痪:为癔症引
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