川崎病临床特点 .doc

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1、非典型川崎病25例临床分析 许珍 作者单位：312400 浙江省嵊州市人民医院小儿科 川崎病KD是一种全身性血管炎性疾病，它是引起儿童后天性心脏病的主要原因。典型KD的诊断并不困难，但不典型KD容易引起误诊、漏诊而致冠状动脉扩张的发病率增加。如能在发病早期及时作出诊断并及时应用丙种球蛋白可防止并发症的发生，因此提高对不典型KD的早期诊断十分重要。 作者将本院2003年1月至2005年12月收治的25例非典型KD进行临床分析，旨在加深对非典型KD的认识。1 资料与方法1.1 一般资料 25例患儿中男16例，女9例；年龄6个月10岁，其中1岁1例，13岁18例，35岁3例，58岁2例，810岁1例

2、。临床表现：川崎病6条主要病症的符合情况：发热39 22例，发热3839 3例；确诊时热程在57d 5例，710d 16例，1015d 3例，15d 1例；多形型皮疹11例；非渗出性球结膜炎13例；一过性颈淋巴结肿大6例；口腔黏膜充血，口唇皲裂8例；手足硬肿18例；恢复期指趾端甲床交界处膜状脱皮21例；不典型的临床表现：剧烈咳嗽同时伴肺部大片状阴影3例，有肝功能损害，肝大6例；有腹胀、粘液血便1例。1.2 辅助检查 外周血白细胞增高总数10109/L 22例，中性粒细胞增高23例，血小板增高25例，轻度贫血12例，中度以上贫血6例。CRP增高21例，CRP正常4例， 血沉增高25例；白蛋白降低

3、，GPT增高6例；尿常规大量的白细胞4例；胸片示节段性肺炎3例，其中2例肺炎支原体DNA阳性，1例肺炎衣原体DNA阳性；心电图： ST-T改变8例；超声心动图：冠状动脉扩张7例，其中发生在病程12周2例，24周5例。1.3 治疗方法 所有患者明确诊断后给大剂量丙种球蛋白1g/kg共2次，肠溶阿斯匹林3050mg/(kgd)，25例患者于2d后体温降至正常，复查CRP恢复正常后，给肠溶阿斯匹林35mg/(kgd)维持，对冠状动脉扩张者给潘生丁35mg/(kgd)口服，2例合并有肺炎支原体肺炎，1例合并肺炎衣原体肺炎，给阿奇霉素抗感染。2 讨论 KD是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热性出疹性

4、疾病，1967年日本医生川崎富首次报道并命名，病因不明。KD所致的冠状动脉并发症已成为小儿最常见的后天性心脏病。KD病的诊断目前缺乏特异性的实验室检测指标，主要是根据临床表现。典型KD临床上有：1持续高热5d以上；2多形性皮疹；3非渗出性球结膜炎；4一过性颈淋巴结肿大；5口腔黏膜充血，口唇皲裂；6手足硬肿，恢复期指趾端甲床交界处膜状脱皮；符合6条中5条即可诊断川崎病。但有些川崎病常只符合24条，有时连CRP也不高，但是超声心动图已有冠状动脉扩张或恢复期甲床交界处有膜状脱皮。本组25例KD患儿中，16例具有4项主要标准，5例具有3 项主要标准，4例具有2项主要标准。入院时误诊为急性上呼吸道感染1

5、1例，误诊为急性支气管肺炎3例、传染性单核细胞增多症2例、传染性肝炎4例、败血症1例。 5例入院7d内确诊，16例入院710d确诊，3例入院1015d确诊，1例于发热后23d确诊。该患儿为9个月男孩，中度发热21d入院，门诊误诊为败血症，但CRP不高，入院后2d发现指趾端甲床交界处有膜状脱皮，后超声心动图证实有冠状动脉扩张，给大剂量丙种球蛋白1g/kg共2次，小剂量阿斯匹林口服，5mg/(kgd，第2天体温降至正常。由于不典型KD缺乏典型的临床表现，误诊率高，错过了最好的治疗时间，冠状动脉的并发症发生率高，本组患者冠状动脉扩张的发生率为44%。冠状动脉扩张是KD较特异的表现，多见于年龄1岁，6

6、0%在病程的10d内，也可迟至1个月才出现，因此对疑似KD患者需每周作超声心动图1次，特别注意冠状动脉的变化。一旦出现冠状动脉扩张就可以确诊。 不典型KD是近年来儿科临床医生最关心的问题。不典型KD有以下三种情况：(1)不完全具备KD诊断标准。(2)病症、体征出现时间，形态，顺序不典型化。(3)脏器受累病症突出而掩盖了KD的诊断。 因冠状动脉病变及指趾端甲床交界处膜状脱皮为KD的特征性病变，因此有上述特征性病变加上23条主要表现也可诊断KD。问题是指趾端甲床交界处膜状脱皮一般在恢复期出现，对早期诊断无意义，而冠状动脉的病变可发生在起病的1周以内或发病后1个月，因此对持续发热5d以上，抗生素治疗

7、无效，血沉，C反响蛋白增高而无明显中毒貌的患儿，要考虑到本病的可能，定期作心脏彩超检查，并尽早应用大剂量丙种球蛋白以防治冠状动脉病变的发生。晋升网致力于成为医务工作者晋升职满意灵导师；是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台；提供免费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标题、关键词检索及全文检索，并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统；聚刊社力量，建效劳平台，让晋升网通过“专业走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标；【参考文献】 1 Rovle ja,

8、 Williams K, Elliott E,et al.Kawasaki disease in Auatralia 1993-1995.Arch Dis Child,1998,78:3339. 2 Taubert KA .Epidemiologv of Kawasaki disease in the United States and worldwide.Prog Pediatr Cardiol,1997,6:181185. 3 陈茂荣. 小儿川崎病早期诊断. 临床儿科杂志，2003，2111：694696.4 胡亚美，江载芳，诸福棠，主编. 实用儿科学. 第7版. 北京：人民卫生出版社，2002. 698705.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于 学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。