新生儿外科疾病.ppt
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1、新生儿常见外科疾病及围手术期治疗复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院新生儿科新生儿科张蓉张蓉先天性膈疝先天性膈疝*横膈在胚胎第横膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺损膈肌部分缺损*胸、腹腔压力不平衡胸、腹腔压力不平衡*85%85%发生在左侧发生在左侧*大部分是后外侧(大部分是后外侧(BoehdalekBoehdalek疝)疝)先天性膈疝先天性膈疝新生儿发病率新生儿发病率 3.1/1000 3.1/1000男性居多男性居多30%30%合并有其它畸形:先天性心脏病,肠旋转合并有其它畸形:先天性心脏病,肠旋转不良等不良等肺发育不良:患侧和健侧肺发育不良:患侧和健侧产前诊断时间与预后
2、有关产前诊断时间与预后有关先天性膈疝先天性膈疝病理生理改变:病理生理改变:有效肺功能不足有效肺功能不足缺氧和高碳酸血症缺氧和高碳酸血症代谢性酸中毒代谢性酸中毒肺动脉高压:持续胎儿循环肺动脉高压:持续胎儿循环先天性膈疝先天性膈疝临床表现:临床表现:呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸音减低呼吸音减低舟状腹舟状腹低血压低血压先天性膈疝:治疗先天性膈疝:治疗产房处理产房处理气管插管:不宜面罩加压给氧气管插管:不宜面罩加压给氧胃肠减压:胃肠减压:限制限制PIPPIP:减少肺损伤:减少肺损伤先天性膈疝:治疗先天性膈疝:治疗NICUNICU处理处理机械通气:长频,高频,机械通气:长频,高频,NONO保证氧合,避免高碳酸症
3、保证氧合,避免高碳酸症酸碱,水电平衡酸碱,水电平衡血管活性药物血管活性药物镇静镇静ECMOECMO先天性膈疝:治疗先天性膈疝:治疗?PVRSVR先天性膈疝:治疗先天性膈疝:治疗手术治疗手术治疗稳定稳定4848小时小时稳定的呼吸参数稳定的呼吸参数良好的血流动力学情况良好的血流动力学情况酸碱,水电平衡酸碱,水电平衡先天性膈疝:治疗先天性膈疝:治疗术后监护术后监护肺动脉高压肺动脉高压气胸:一般不引流,减少纵隔摆动气胸:一般不引流,减少纵隔摆动远期并发症远期并发症胃食道返流胃食道返流智力发育迟缓智力发育迟缓听力损害听力损害脐脐 膨膨 出出先天性腹壁发育不全先天性腹壁发育不全脐周围皮肤组织缺损脐周围皮肤
4、组织缺损发病率:发病率:1/5000-70001/5000-7000,男多于女,男多于女脐脐 膨膨 出出37-81%37-81%合并其他先天畸形:合并其他先天畸形:40%40%心脏畸形心脏畸形染色体畸形:染色体畸形:1313,1818,2121三体综合症三体综合症上中线综合症:膀胱外翻,结肠闭锁,脑脊膜上中线综合症:膀胱外翻,结肠闭锁,脑脊膜膨出膨出Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann综合症综合症脐脐 膨膨 出出脐脐 膨膨 出出脐部囊膜膨出:巨型脐部囊膜膨出:巨型 直径直径55厘米厘米小型小型与脐带的关系与脐带的关系可包含肝脏等内脏可包含肝脏等内脏产前诊断产
5、前诊断预后与缺损程度预后与缺损程度,伴发畸形等有关伴发畸形等有关脐脐 膨膨 出出脐脐 膨膨 出出围手术期处理围手术期处理产房产房:选择合适的分娩方式选择合适的分娩方式,避免挤压避免挤压 胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹NICU:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NS GS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持脐脐 膨膨 出出手术手术小型一般均可一期修补术小型一般均可一期修补术大型大型:Silo:Silo延迟关闭延迟关闭 先关闭皮肤先关闭皮肤,6-12,6-12月后行修补术月后行修补术腹腹 裂裂脐带周围腹壁全层缺损脐带周围腹壁全层缺损无羊
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