真性红细胞增多症ppt课件.ppt

《真性红细胞增多症ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《真性红细胞增多症ppt课件.ppt（20页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统骨髓增殖性疾病（骨髓增殖性疾病（MPD）是一种克隆性多能造血干细胞水平疾是一种克隆性多能造血干细胞水平疾病；以骨髓增殖、伴外周血细胞增多病；以骨髓增殖、伴外周血细胞增多为特点；可伴有肝脾淋巴结肿大及遗为特点；可伴有肝脾淋巴结肿大及遗传学异常，部分可向白血病转化；传学异常，部分可向白血病转化；篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统WHO分类分类1.慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病2.真性红细胞增多症真性红细胞增多症(PV

2、)3.原发性血小板增多症原发性血小板增多症4.原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化5.慢性中性粒细胞白血病慢性中性粒细胞白血病6.慢性嗜酸性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统真性红细胞增多症真性红细胞增多症定义：定义：造血干细胞克隆性异常，三系增生；造血干细胞克隆性异常，三系增生；以血容量和红细胞明显增加为特征以血容量和红细胞明显增加为特征 可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为白血病。可转化为白血病。篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，

3、因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统流行病学流行病学国外报道发病率为国外报道发病率为1.9-2.6/10万，无明万，无明显的地区和国家间的差别显的地区和国家间的差别中老年发病较多，中老年发病较多，50-60岁是发病高峰，岁是发病高峰，也可见于少数青年和儿童患者，男性也可见于少数青年和儿童患者，男性略高于女性略高于女性篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病因和发病机制1.PV的红系祖细胞不依赖的红系祖细胞不依赖EPO产生的内产生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子源性红系集落，并对其他多种造血因子（如白介素（如

4、白介素-3）高度敏感）高度敏感2.PV患者患者JAK2基因第基因第14个外显子点突变个外显子点突变（JAK2基因编码序列第基因编码序列第617号位氨基酸号位氨基酸的第一位碱基发生的第一位碱基发生G-T突变），使得调控突变），使得调控红系祖细胞的机制异常红系祖细胞的机制异常；3.PV中中30%-40%可见染色体异常可见染色体异常总之：染色体异常和基因突变导致酪氨总之：染色体异常和基因突变导致酪氨酸磷酸酶活性改变是主要发病机制酸磷酸酶活性改变是主要发病机制篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病理生理病理生理红细胞过度增生引起全

5、血容量增多和血粘滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，可引起血管栓塞，以静脉血栓多见；出血系由于血管扩张充血，血管内皮损伤和血小板功能异常引起篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病程进展病程进展1.PV前期：仅有轻度红细胞增多前期：仅有轻度红细胞增多2.显性显性PV：红细胞显著增多：红细胞显著增多3.衰竭期或衰竭期或PV后骨髓纤维化期：血细胞减后骨髓纤维化期：血细胞减少无效造血，骨髓纤维化、骨髓外造血，少无效造血，骨髓纤维化、骨髓外造血，脾功能亢进，少数可向脾功能亢进，少数可向MDS和和AML发展发展篮球比赛是根据运动队在

6、规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统临床特征1.血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障碍：头晕、耳鸣、视力下降、微循环障碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容与皮肤紫红、肢高血压、心绞痛，面容与皮肤紫红、肢端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。2.血栓倾向：四肢、内脏（肠系膜、肝脾血栓倾向：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等）等）3.出血倾向：血小板功能障碍出血倾向：血小板功能障碍4.其他：消化道溃疡、脾大其他：消化道溃疡、脾大篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的

7、，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统实验室特征实验室特征1.血常规：血常规：RBC，HB，HCT明显增加，全明显增加，全血细胞升高；血细胞升高；2.骨髓象：增生明显或极度活跃，血三系增骨髓象：增生明显或极度活跃，血三系增生活跃，可伴有大巨核细胞与多倍体巨细生活跃，可伴有大巨核细胞与多倍体巨细胞；胞；3.骨髓遗传学检测骨髓遗传学检测:90%以上有以上有JAK2-V617基因异常，与血栓发生有关基因异常，与血栓发生有关篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统实验室特征实验室特征4.红系祖细胞培养：不依赖红系祖细胞培养

8、：不依赖EPO形成内形成内源性红系集落源性红系集落5.其他：血清其他：血清EPO水平降低、维生素水平降低、维生素B12升高，可有血清铁与叶酸水平降低升高，可有血清铁与叶酸水平降低篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统辅助检查辅助检查1.血液学：血常规血液学：血常规+网织红细胞、血涂片及网织红细胞、血涂片及骨髓涂片骨髓涂片+活检、外周血活检、外周血JAK2V617基因突基因突变检测、贫血三项、血清变检测、贫血三项、血清EPO检测，有条检测，有条件可做骨髓红系祖细胞培养；件可做骨髓红系祖细胞培养；2.其他：血气分析、肝肾功能、胸

9、片、肺功其他：血气分析、肝肾功能、胸片、肺功能、心电图、心脏超声及腹部能、心电图、心脏超声及腹部B超；超；篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统诊断标准诊断标准主要主要1.Hb185g/L(男男)或或Hb165g/L(女女)2.JAK2-V617突变或其突变或其他功能相同突变入他功能相同突变入JAK2外显子外显子12突变突变次要次要1.骨髓检查示三系骨髓增骨髓检查示三系骨髓增生活跃生活跃2.血清血清EPO水平降低水平降低3.体外内源性红细胞集落体外内源性红细胞集落形成形成诊断：诊断：2条主要标准条主要标准+1条次要标准，或主

10、要标准第条次要标准，或主要标准第1条条+2条次要标准条次要标准篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统几种红细胞增多症的鉴别几种红细胞增多症的鉴别几种红细胞增多症的鉴别几种红细胞增多症的鉴别 真真 红红 继继 发发 性性 假假 性性病因病因 不明不明 组织缺氧或异常红细胞生成素增组织缺氧或异常红细胞生成素增 血液浓缩，见血液浓缩，见 加，见于高山病、紫绀型先天性加，见于高山病、紫绀型先天性 于脱水、烫伤于脱水、烫伤 心脏病、慢性肺部疾患、肾母细心脏病、慢性肺部疾患、肾母细 等等 胞瘤等胞瘤等皮肤与粘膜皮肤与粘膜 砖红砖红 紫绀

11、紫绀 不红不红脾肿大脾肿大 多见多见 罕见罕见 无无高血压高血压 常有常有 红细胞容量红细胞容量 正常正常血浆容量血浆容量 正常或正常或 正常或正常或 动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度 正常正常 正常或正常或 正常正常白细胞数白细胞数 正常正常 正常正常血小板数血小板数 正常正常 正常正常中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶 积分积分 正常正常 正常正常骨髓骨髓 粒、红、巨核系粒、红、巨核系 红系增生红系增生 粒、红系正常粒、红系正常 均增生均增生促红细胞生成素促红细胞生成素 或正常或正常 正常正常血清维生素血清维生素B12 正常正常 正常正常不依赖不依赖EPO的的BFU-E生长生长 （+）（

12、）（）篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统治疗治疗静脉放血治疗：静脉放血治疗：可在短期内迅速降低血容量，改善或可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其他疗法合用。消除症状。可单独或与其他疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，易发生血栓。易发生血栓。方法：静脉放血方法：静脉放血300-500ml/次，次，2-3次次/周，周，直至红细胞压积正常。对老年人和患有直至红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人，心脑血管病的人，250ml/次，次，1次次/周。周。注：放血仅

13、能减少红细胞，不能抑制骨注：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生髓增生篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统治疗治疗放射性核素放射性核素32P目的：目的：32P通过释放通过释放射线，射线，直接阻止骨直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。适应症：需经常放血治疗，长期应用骨适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不见效，以及肝、肾功能尚髓抑制药物不见效，以及肝、肾功能尚好好的老年人。但会增加急性白血病和好好的老年人。但会增加急性白血病和非造血系统的肿瘤发生率；非造血系统的肿瘤发生率；篮

14、球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统治疗骨髓抑制药物骨髓抑制药物有效率有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多，适用于血细胞显著增多者，反复放血无效者；者，反复放血无效者；羟基脲常用剂量为羟基脲常用剂量为15-20mg/kg，维持白细，维持白细胞在胞在3.5-510109 9时须间歇用药；时须间歇用药；羟基脲无效者可选用白消安或苯丁酸氮芥羟基脲无效者可选用白消安或苯丁酸氮芥篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统治疗干扰素：干扰素：重组重组干扰素主要抑制造

15、血细胞的增殖作干扰素主要抑制造血细胞的增殖作用，同时可以抑制血小板衍生生长因子以用，同时可以抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓纤维组织增生；减少骨髓纤维组织增生；用法：每次用法：每次300300万万-500-500万万U U，皮下注射，每，皮下注射，每周周3 3次；次；篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统治疗治疗并发症的治疗：并发症的治疗：高尿酸血症：口服别嘌醇、多饮水、利尿、高尿酸血症：口服别嘌醇、多饮水、利尿、瘙痒：瘙痒：H2受体拮抗剂如西咪替丁、赛庚啶受体拮抗剂如西咪替丁、赛庚啶红斑性肢痛：小剂量红斑性肢痛：小剂量As

16、pirinPV后骨髓纤维化伴有巨脾，各种治疗无效后骨髓纤维化伴有巨脾，各种治疗无效时，可考虑切脾，务必慎重时，可考虑切脾，务必慎重篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病程和预后病程和预后本病进展缓慢，如无严重并发症可生存本病进展缓慢，如无严重并发症可生存10-15年以上；年以上；不治疗者平均生存时间仅不治疗者平均生存时间仅18个月个月死亡原因主要为血栓、栓塞及出血，部分死亡原因主要为血栓、栓塞及出血，部分患者晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维患者晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭化、骨髓衰竭篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统