第11章含氮小分子的代谢 Microsoft PowerPoint 演示文稿.ppt

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1、第11章第一节蛋白质的营养作用一、饲料中的蛋白质的生理功能一、饲料中的蛋白质的生理功能：1.1.维持细胞、组织的生长、更新和修补。维持细胞、组织的生长、更新和修补。2.2.参与多种重要的生理活动。参与多种重要的生理活动。酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液凝固、胺类神经介质等。肉收缩、血液凝固、胺类神经介质等。3.3.氧化供能。氧化供能。17.9KJ/17.9KJ/克蛋白质克蛋白质归纳六字：维持、参与、供能归纳六字：维持、参与、供能 反映动物由饲料摄入的反映动物由饲料摄入的N N和排出的和排出的N N（从粪、尿等）之间的关系以衡量从粪、尿等）之间的关系以

2、衡量机体的蛋白质代谢状况。机体的蛋白质代谢状况。1.1.氮的总平衡：摄入氮量氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量（成年排出氮量（成年动物）动物）2.2.氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（生氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（生长，妊娠动物）长，妊娠动物）3.3.氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（营氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（营养不良，消耗性疾病，机体损伤等）养不良，消耗性疾病，机体损伤等）二、氮平衡二、氮平衡（nitrogenbalance）对成年动物而言，在糖、脂等能源物质供应充分对成年动物而言，在糖、脂等能源物质供应充分的情况下，为维持的情况下，为维持N N的总平衡所必需提供的蛋白质的总平衡所必需提供的蛋白

3、质的量称为蛋白质的最低需要量。的量称为蛋白质的最低需要量。1.1.蛋白质的生物学价值蛋白质的生物学价值 （biological value biological value）指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率的利用率 三、蛋白质的最低需要量三、蛋白质的最低需要量四、蛋白质的生理价值与必需氨基酸四、蛋白质的生理价值与必需氨基酸2.2.必需氨基酸必需氨基酸（essentialaminoacid）动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的氨基酸。的氨基酸。约有约有1010种，包括苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮

4、氨种，包括苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、酸、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、组氨酸和苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、组氨酸和精氨酸。对雏鸡还有甘氨酸。精氨酸。对雏鸡还有甘氨酸。指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋谐音记忆方法：谐音记忆方法：假设来借一两本书假设来借一两本书（甲色赖缬异亮苯苏）（甲色赖缬异亮苯苏）1.1.饲料蛋白之所以有不同的生物学价值是因为其氨基酸的组饲料蛋白之所以有不同的

5、生物学价值是因为其氨基酸的组成不同，并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。成不同，并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。2.2.饲料蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接饲料蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接近，其生理价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机体近，其生理价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机体蛋白组成完全一样，则生理价值达到蛋白组成完全一样，则生理价值达到100100。3.3.把不同生理价值的饲料蛋白质混合使用，其必需氨基酸可把不同生理价值的饲料蛋白质混合使用，其必需氨基酸可以互相补充以提高饲料蛋白质的生理价值，以互相补充以提高饲料蛋白质的生理

6、价值，称为蛋白质的互补作称为蛋白质的互补作用。用。五、蛋白质的互补作用五、蛋白质的互补作用 第二节第二节 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢秘鲁海岸鸟粪岛秘鲁海岸鸟粪岛鸟类爬行动物鸟类爬行动物氨基酸氨基酸鸟酸鸟酸(尿酸）尿酸）天然有机肥料天然有机肥料氨基酸氨基酸尿素尿素其他哺乳动物其他哺乳动物氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸(非必需氨基酸)一、氨基酸代谢概况-酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成 肌肉、肝脏、肌肉、肝脏、肾脏、血液肾脏、血液什么是氨基酸代谢库？什么是氨基酸代谢库？食食物物蛋蛋白白

7、经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于体内各处参与代谢，称为于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。二、脱氨基作用 氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用动物的脱氨基作用主要在动物的脱氨基作用主要在肝脏和肾脏肝脏和肾脏中进中进行。行。氨基酸主要通过三种方式脱氨基 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 1.氧化脱氨基作用（1）定义：）定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。（2）氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应

8、需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH+NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶（3 3）AAAA氧化酶的种类氧化酶的种类 L-AAL-AA氧化酶：氧化酶：催化催化L-AAL-AA氧化脱氨，体内分氧化脱氨，体内分布不广泛，最适布不广泛，最适pH10pH10左右，以左右，以FADFAD或或FMNFMN为辅为辅基。基。D-AAD-AA氧化酶氧化酶：体内分布广泛，以体内分布广泛，以FADFAD为辅基。为辅基。但体内但体内D-AAD-AA不多。不多。L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以（动

9、、植、微生物），活力强，以NADNAD+或或NADPNADP+为辅酶。为辅酶。存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（glutamatedehydrogenase）肝内谷氨酸脱氢酶催化肝内谷氨酸脱氢酶催化-谷氨酸脱去氨基谷氨酸脱去氨基对能量产生有何意义？对能量产生有何意义？n指指-AA-AA和酮酸之间氨基的转移作用，和酮酸之间氨基的转移作用，-AA-AA的的-氨基借助氨

10、基借助转氨酶转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的上，结果原来的AAAA生成相应的酮酸，而原来的酮生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。酸则形成相应的氨基酸。R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2转氨酶转氨酶2、转氨基作用反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸 谷草转

11、氨酶谷草转氨酶GOTGOT(心肌心肌,肝脏肝脏)谷丙转氨酶谷丙转氨酶GPTGPT(肝脏肝脏)GOTGPT体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与-酮酸酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。体内有两种重要的转氨酶体内有两种重要的转氨酶:转氨酶转氨酶各组织各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。肝细胞肝细胞1%1%的坏死，的坏死，血清中的谷丙转氨酶血清中的谷丙转氨酶活性可增加一倍。所活性可增加一倍。所以

12、，血清中的谷丙转以，血清中的谷丙转氨酶的活性是肝细胞氨酶的活性是肝细胞损伤的敏感指标。损伤的敏感指标。二锅头二锅头肝脏毒性物质：农药、重金属、毒性肝脏毒性物质：农药、重金属、毒性化学物质化学物质CCI4：无色、有特臭的透明液体。：无色、有特臭的透明液体。污染来源：污染来源：有机化工厂，石油化工有机化工厂，石油化工厂等。厂等。转氨酶转氨酶你的肝还好吗？你的肝还好吗？所有的转氨酶均有相同的辅基和相同所有的转氨酶均有相同的辅基和相同 的作用机制的作用机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛-酮酸酮酸磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转

13、氨酶转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 定义定义转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环3、联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨

14、基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨.肌肉中的氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去肌肉中的氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶

15、联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤核苷酸核苷酸(IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊二酸二酸氨氨基基酸酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)三、脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛生成的胺类常有特殊的生理和药理作用生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。RCH RCH2 2NHNH2 2 RCHO RCHORCOOHRCOOH醛醛胺胺

16、单胺氧化酶单胺氧化酶O O2 21/21/2羧酸羧酸NHNH3 3 H H2 2O O2 2H H2 2O OO O2 2来来 源源胺胺 类类功功 能能谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)抑制性神经递质抑制性神经递质组氨酸组氨酸组胺组胺血管舒张剂，促胃液分泌血管舒张剂，促胃液分泌色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺抑制性神经递质，缩血管抑制性神经递质，缩血管半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸形成牛磺胆汁酸，促进脂类形成牛磺胆汁酸，促进脂类消化消化鸟氨酸、精氨酸鸟氨酸、精氨酸腐胺，精胺等腐胺，精胺等促进细胞增殖等促进细胞增殖等胺类的来源与功能胺类的来源与功能（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸

17、 (-aminobutyricacid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2（1 1）能调节神经组织兴奋性，）能调节神经组织兴奋性，是中枢抑制性递质，亦能调节是中枢抑制性递质，亦能调节体温，故有解热、镇静、镇痛、体温，故有解热、镇静、镇痛、抗炎、抗风湿、抗惊厥等

18、作用抗炎、抗风湿、抗惊厥等作用（2 2）能增强心肌收缩力，主）能增强心肌收缩力，主要是通过心肌细胞钾、钙离子要是通过心肌细胞钾、钙离子的调节故具有强心和抗心律失的调节故具有强心和抗心律失常作用；常作用；（3 3）能促进脂类物质的消化）能促进脂类物质的消化吸收，降低血胆固醇；吸收，降低血胆固醇；（4 4）可促使胆汁分泌，有利）可促使胆汁分泌，有利胆保肝及解毒作用；胆保肝及解毒作用；（5 5）可提高机体非特异性免）可提高机体非特异性免疫功能。疫功能。【适应症适应症】适用于感冒、扁桃适用于感冒、扁桃体炎、支气管炎体炎、支气管炎,风湿性关节风湿性关节炎等症炎等症（三）组胺（三）组胺(histamine

19、)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱导胃活动研究的诱导剂。导胃活动研究的诱导剂。组胺组胺全身皮肤潮红、全身皮肤潮红、头晕、休克、头晕、休克、甚至死亡。甚至死亡。细菌分解细菌分解组氨酸组氨酸（四）（四）5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-

20、5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。（五）多胺（五）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)脱羧基脱羧基SAM鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、肿肿瘤瘤组组织织）含含

21、量量较较高高，其其限限速速酶酶鸟鸟氨氨酸酸脱脱羧羧酶酶活活性性较较强强。癌癌症症病病人人观观测测病病情情指指标标之一。之一。第三节氨的代谢氨中毒是致命的氨中毒是致命的体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)urea)而解毒。而解毒。正常动物血氨浓度一般不超过正常动物血氨浓度一般不超过60 mol/L60 mol/L。NH3 有毒！有毒！氨中毒症状：低级中枢兴奋，角弓反张吧，氨中毒症状：低级中枢兴奋，角弓反张吧，抽搐、肌肉随意性兴奋抽搐、肌肉随意性兴奋NH3?1.氨从哪里来？氨从哪里来？2.氨到哪里去？氨到哪里去？3.最后变成啥？最后变成啥？一、血氨的来源与去路一、血氨的来源

22、与去路1.1.血氨的来源血氨的来源组织分解：组织分解：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶肠道吸收肠道吸收：肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾脏泌氨肾脏泌氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去

23、路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在在酸性条件酸性条件下生成下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。二、氨的主要转运途径二、氨的主要转运途径丙氨酸葡丙氨酸葡萄糖循环萄糖循环NH3谷氨酰胺转运谷氨酰胺转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。

24、肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸

25、，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义：生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。临床可服用临床可服用谷氨酸盐来降低谷氨酸盐来降低NH3湖南金宏泰肥业湖南金宏泰肥业有限公有限公司发生氨气泄露司发生氨气泄露20102010年年7 7月月1 1日、日、1919人中毒人中毒 服用谷氨酰胺盐服用谷氨酰胺盐解毒！解毒！氨中毒氨中毒 饮水饮水 氨中毒氨中毒 Krebs的实验证据的实验证据 切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。

26、切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高浓度的氨。不含尿素，而含高浓度的氨。三、尿素的合成三、尿素的合成n体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)(urea)。n合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。少量合成。n尿素合成是经称为鸟氨酸循环尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithineornithine

27、 cycle)cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。酶存在于胞液和线粒体中。鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目录录 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰

28、谷氨酸乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）COH2NOPO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行（1）CO2、氨和氨和ATP缩合形成氨基甲酰磷酸缩合形成氨基甲酰磷酸1.1.尿素生成的鸟氨酸循环尿素生成的鸟氨酸循环反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(carbamoylphosphatesynthetase,CPS-)催化。催化。N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2分分子子ATP。N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)(AGA)在在线粒体线粒体内进行，由内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithi

29、ne carbamoyl trans-ornithine carbamoyl trans-feraseferase,OCTOCT）催）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成氨基上，生成瓜氨酸瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶=转转运运至至胞胞液液的的瓜瓜氨氨酸酸在在精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶(argininosuccinate(argininos

30、uccinate synthetase)synthetase)催催化化下下，消消耗耗能能量合成量合成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸。(3)精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP+PPi+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸限速酶肝脏尿素合成酶的相对活性肝脏尿素合成酶的相对活性在在胞液胞液中由中由精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-arginino-succin

31、atesuccinate lyase)lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成解生成精氨酸精氨酸和和延胡索酸。延胡索酸。（4）精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸在在胞液胞液中由中由精氨酸酶精氨酸酶催化，精氨酸水解生成催化，精氨酸水解生成尿尿素素(urea)(urea)和和鸟氨酸鸟氨酸(ornithineornithine)。鸟氨酸可再鸟氨酸

32、可再转运入线粒体继续进行循环反应。转运入线粒体继续进行循环反应。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸-NH2H2N-OC+鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞

33、液液n尿素的生成尿素的生成.mov2 2各部位：各部位：合成主要在肝细胞的合成主要在肝细胞的线粒体线粒体和和胞液胞液中进行；中进行；2 2个关键酶：个关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶和和精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶2 2个个N:N:尿素分子中的两个氮原子，一个来源于尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NHNH3 3，一个来源于一个来源于天冬氨酸天冬氨酸。4 4个高能磷酸键：合成一分子尿素需消耗个高能磷酸键：合成一分子尿素需消耗4 4分子分子ATPATP2.2.尿素合成的特点尿素合成的特点归纳为：归纳为：2 2、2 2、2 2、4 43.尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒尿素

34、合成障碍引起高血氨症和氨中毒1）高血氨时脑内）高血氨时脑内-酮戊二酸减少导致能量代谢障碍酮戊二酸减少导致能量代谢障碍2）鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺陷均可引起高）鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺陷均可引起高氨血症氨血症血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症(hyperammonemia)，常常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammoniapoisoning)。TAC脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰

35、胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制I-I-肝性脑病（肝昏迷）肝性脑病（肝昏迷）氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺但不能合成尿素，氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解）分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解）尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中见到。嘌呤合成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，见到。嘌呤合成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。在人类导致痛风。动物以何

36、种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。四、尿酸的生成和排出四、尿酸的生成和排出第四节第四节-酮酸的代谢和非必酮酸的代谢和非必 需氨基酸的合成需氨基酸的合成一、一、-酮酸的代谢酮酸的代谢1.1.经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸2.2.转变成糖及脂类转变成糖及脂类3.氧化供能氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻和氧化磷酸化彻底氧化为底氧化为H2O和和CO2，同时生成同时生成ATP。AAAA分解产生分解产生5 5种产物进入种产物进入TCATCA循环，进行循环，进行彻底的氧化分解。彻底的氧化分解。五种产物为：乙酰五种产

37、物为：乙酰CoACoA、-酮戊二酸、琥酮戊二酸、琥珀酰珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸延胡索酸、草酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸

38、酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C目目录录二、非必需氨基的合成二、非必需氨基的合成1.由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成（举例：（举例：丝氨酸的合成）丝氨酸的合成）2.由氨基酸之间相互转变生成由氨基酸之间相互转变生成 第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 一碳基团的代谢一碳基团的代谢 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢一、提供一碳基团的氨基酸一、提供一碳基团的氨基酸1.一碳基团的定义一碳基团的定义 某些氨基酸

39、代谢中可生成含一个碳某些氨基酸代谢中可生成含一个碳原子的基团，除原子的基团，除CO2 外称为外称为“一碳基一碳基团团”。2.2.种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH羟甲基（羟甲基（hydroxymethyl-）-CH2OH3.一碳基团的的载体一碳基团的的载体-四氢四氢叶酸叶酸,FH4FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10位位叶酸在叶酸还原酶作用叶酸在叶酸还原酶作用下利

40、用下利用NADPH还原得还原得到到FH4FH4的生成的生成FFH2FH4F还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸N10CHOFH44.一碳基团与氨基酸代谢一碳基团与氨基酸代谢 一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、

41、丝氨酸、组氨一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢酸和蛋氨酸的代谢（1 1）丝氨酸和甘氨酸生成的一碳单位）丝氨酸和甘氨酸生成的一碳单位丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4羟甲基转移酶羟甲基转移酶甘氨酸裂解酶系甘氨酸裂解酶系（2 2）组氨酸生成的一碳单位）组氨酸生成的一碳单位组氨酸组氨酸酶酶（3 3）色氨酸代谢生成的一碳单位）色氨酸代谢生成的一碳单位 色氨酸色氨酸一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP

42、+NADH+H+NAD+NH3（1 1）作为合成嘌呤和嘧啶的原料）作为合成嘌呤和嘧啶的原料合成核酸合成核酸5.一碳单位的生理功能（2 2）把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来）把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来N10CHOFH4N5、N10CH2FH4嘌呤嘌呤嘧啶嘧啶巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血N5、N10=CHFH4结构相似结构相似 二、芳香族氨基酸的代谢二、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸+O2酪氨酸酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤（BH4）二氢生

43、物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1.1.苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸的代谢苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病，十万分之一。从尿中排出的一种遗传代谢病，十万分之一。怪味宝宝：鼠尿怪味宝宝：鼠尿味。味。神经行为异常。神经行为异常。生后数月毛发、生后数月毛发、皮肤、虹膜色泽变皮

44、肤、虹膜色泽变浅浅苯丙酮尿症苯丙酮尿症1 1）苯丙氨酸是必需氨基酸，在苯）苯丙氨酸是必需氨基酸，在苯丙氨酸羟化酶作用下，可转变为酪丙氨酸羟化酶作用下，可转变为酪氨酸。氨酸。2 2）酪氨酸是合成甲状腺素）酪氨酸是合成甲状腺素,肾上腺肾上腺素和去甲肾上腺素等激素的原料。素和去甲肾上腺素等激素的原料。2.2.酪氨酸的合成酪氨酸的合成两点：两点：黑色素黑色素(melanin)的合成的合成多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素聚合聚合酪氨酸酶酪氨酸酶 在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶酪氨酸酶等催化合成黑色素。等催化合成黑色素。缺乏缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发

45、等发白，称为，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病白化病白化病白化病(albinism)白化眼镜蛇白化眼镜蛇白化小松鼠白化小松鼠正常小松鼠正常小松鼠正常眼镜蛇正常眼镜蛇儿茶酚胺儿茶酚胺的生成的生成l帕帕金金森森病病(Parkinsondisease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减少。减少。美国前拳王阿里是帕金森病患者美国前拳王阿里是帕金森病患者 美国前总统里根也是帕金森病患者美国前总统里根也是帕金森病患者 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。（二（二）色氨酸代谢）色氨

46、酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸+乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素PPl1 1）色氨酸是必需氨基酸，脑和肾中经羟化酶）色氨酸是必需氨基酸，脑和肾中经羟化酶和脱羧酶作用生成和脱羧酶作用生成5-5-羟色氨羟色氨(5-HT),5-HT(5-HT),5-HT降低降低会引起睡眠障碍，痛阈降低，外周组织血管扩会引起睡眠障碍，痛阈降低，外周组织血管扩张症。张症。l2 2）色氨酸代谢产生尼克酸）色氨酸代谢产生尼克酸(维生素维生素PP)PP)，尼克，尼克酸在体内生成尼克酰胺用来合成辅酶酸在体内生成尼克酰胺用来合成辅酶NADNAD和和NADPNADP。l3 3）色氨酸代谢产生黄尿酸

47、，黄尿酸增加，）色氨酸代谢产生黄尿酸，黄尿酸增加，易引起尿酸中毒。易引起尿酸中毒。l4 4）褪黑激素褪黑激素(melatonin(melatonin 眠纳多宁眠纳多宁)由由松果体产生，系松果体产生，系5-HT5-HT的衍生物，具有促的衍生物，具有促进睡眠作用。进睡眠作用。色氨酸的代谢芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T T3 3和和T T4 4。苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。酪氨酸脱羧生成酪胺。酪氨酸脱羧生成酪胺。黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。酪氨酸经酪氨酸

48、羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺为儿茶酚胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。素。酪氨酸代谢中间物二羟基苯丙酮酸脱羧酶缺陷引起尿黑酪氨酸代谢中间物二羟基苯丙酮酸脱羧酶缺陷引起尿黑酸症。酸症。三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸（？）甲硫氨酸（？）半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸 谷胱甘肽谷胱甘肽(Glutathion)有还原有还原(GSH)和氧化和氧化(GS-SG)两种形式两种形式,是动物细胞中抗氧化系统的重要成分是动物细胞中抗氧化系统的重

49、要成分,是过氧化物酶的辅酶是过氧化物酶的辅酶,也也是重要的生物活性肽是重要的生物活性肽.对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状态态,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用.它由它由谷氨酸谷氨酸,半胱半胱氨酸和甘氨酸氨酸和甘氨酸通过通过谷氨酰胺循环谷氨酰胺循环合成合成.1.谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸

50、-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸目目录录2.甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢（1）甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸（SAM）甲基转移酶甲基转移酶