氨基酸和蛋白质代谢.ppt

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1、第十二章第十二章蛋白质和氨基酸的代谢蛋白质和氨基酸的代谢纳豆纳豆第一节 蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能维持组织细胞的维持组织细胞的生长，修补和更新生长，修补和更新 转变为转变为生理活性分子生理活性分子(如酶、激素、抗体等如酶、激素、抗体等)氧化供能氧化供能（17.9KJ/g 17.9KJ/g 蛋白质）蛋白质）氨基酸为含氮化合物合成的氨基酸为含氮化合物合成的提供氮源提供氮源 *总氮平衡总氮平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮 蛋白质分解与合成处于平衡，如蛋白质分解与合成处于平衡，如成人成人 *正氮平衡正氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 蛋白质合成量多于分解量，如蛋白质

2、合成量多于分解量，如儿童、孕妇、康复的病人儿童、孕妇、康复的病人 *负氮平衡负氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 蛋白质分解量多于合成量，蛋白质分解量多于合成量，如如饥饿、消耗性疾病饥饿、消耗性疾病 反映体内反映体内蛋白质合成与分解蛋白质合成与分解的动态关系的动态关系二、氮平衡蛋白质的需要量蛋白质的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量:303050g/d50g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量:80g/d 80g/d 取决于取决于必需氨基酸必需氨基酸种类及含量种类及含量 必需氨基酸：必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取：机体不能合成、必需从食物中

3、摄取：缬、异亮、亮、苯丙、甲硫、色、苏氨酸、赖缬、异亮、亮、苯丙、甲硫、色、苏氨酸、赖 非必需氨基酸：非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要婴幼儿时期合成量不能满足需要 组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值三、三、必需氨基酸必需氨基酸记忆法：借一两本蛋色书来记忆法：借一两本蛋色书来 第二节 蛋白质的消化吸收水解蛋白酶蛋白酶氨基酸氨基酸 吸收入作为作为氮氮源和能源进行代谢源和能源进行代谢2、内源蛋白质、内源蛋白质体体蛋白蛋白水解蛋白酶蛋白酶氨基酸氨基酸1 1、外源蛋白质、外源蛋白质、外源蛋白质、外源蛋白

4、质1、蛋白质的消化、蛋白质的消化内肽酶：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两端开始水解肽键）（从肽链两端开始水解肽键）主要的酶类：主要的酶类：据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类：NH3+NH3+COO-COO-外切外切酶酶氨肽酶氨肽酶随机内切内切酶酶特定氨基酸间限制性内切限制性内切酶酶外切外切酶酶羧肽酶羧肽酶最终产物最终产物氨基酸氨基酸消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（

5、Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）（1 1）主要部位：主要部位：小肠小肠A A 氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白碱性碱性氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白酸性酸性氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白亚氨基酸亚氨基酸运载蛋白运载蛋白B B -谷氨酸循环谷氨酸循环（2 2）吸收机制吸收机制中性中性氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白2、氨基酸的吸收氨氨基基酸酸-谷谷氨酰氨酰基转基转移酶移酶谷胱谷胱甘肽甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸-谷氨酸谷氨酸环化酶环化酶5-氧脯氧

6、脯氨酸氨酸氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽合成酶合成酶甘氨酸甘氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸合成酶合成酶谷氨酸谷氨酸5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶细胞膜细胞膜细胞内细胞内|细细胞胞外外-谷氨酰基循环氨基酸吸收3、氨基酸的转化食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径特殊途径特殊途径 -酮酸酮酸酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代谢中间产物谢中间产物谢中间产物谢中间产物TCATCA鸟鸟鸟鸟氨酸氨酸氨酸氨酸循环循环循环循环NHNH

7、4 4+NHNH4 4+NHNH3 3COCO2 2HH2 2OO组织蛋白组织蛋白组织蛋白组织蛋白尿素尿素尿素尿素尿酸尿酸尿酸尿酸激素激素激素激素卟啉卟啉卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤COCO2 2胺胺胺胺第三节 氨基酸代谢的共同途径（一）一）脱氨基作用脱氨基作用(DeaminationofAminoAcid)（一）（一）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氨基酸在酶的作用下生成氨基酸在酶的作用下生成酮酸和酮酸和氨氨部位部位：肝脏、肾脏：肝脏、肾脏体内谷氨酸脱氢酶的作用非常接近平衡状态体内谷氨酸脱氢酶的作用非常接

8、近平衡状态（D DG0）重要的例子：L-谷氨酸氧化脱氨基作用 -酮戊二酸酮戊二酸二二.转氨基作用转氨基作用特点特点：a.可逆，受平衡影响可逆，受平衡影响 b.氨基大多转给了氨基大多转给了-酮戊二酸酮戊二酸（产物（产物谷氨酸谷氨酸）转氨酶转氨酶-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸逆过程逆过程交换交换三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸提问：提问：为什么多转给为什么多转给-酮戊二酸酮戊二酸？答案：答案：来源有保证，来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生-酮戊二酸酮戊二酸。参与氨基转换的参与氨基转换的酮酸酮酸主要是主要是酮戊酮戊二酸二酸，其次是其次是

9、草酰乙酸。草酰乙酸。除除GlyGly、LysLys、ProPro、ThrThr不能转氨外，其他氨基酸都具不能转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。有转氨作用。最常见作用最强的是最常见作用最强的是:谷丙转氨酶，谷草转氨酶谷丙转氨酶，谷草转氨酶所有转氨酶的辅酶都是：所有转氨酶的辅酶都是：磷酸吡哆醛或磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺肝细胞中转氨酶活力高，肝细胞中转氨酶活力高，是血液的是血液的100100倍倍抽血化验若抽血化验若转氨酶比正常水平偏高转氨酶比正常水平偏高可能：可能：肝组织受损破裂肝组织受损破裂结合乙肝抗原等指标进一步确定原因结合乙肝抗原等指标进一步确定原因查肝功抽血化验转氨酶指数查肝功抽血化

10、验转氨酶指数转氨酶转氨酶种类多、分布广、活性高种类多、分布广、活性高但氨基酸但氨基酸没有真正脱掉氨基没有真正脱掉氨基氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶只有只有Glu脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏不是体内主要的脱氨基方式不是体内主要的脱氨基方式最佳脱氨基的方式是？最佳脱氨基的方式是？联合脱氨基联合脱氨基=转氨基转氨基+氧化脱氨基氧化脱氨基转氨酶与转氨酶与Glu脱氢酶的联合脱氨基脱氢酶的联合脱氨基肝、肾肝、肾嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌转氨酶与Glu脱氢酶的联合脱氨基-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸转氨酶转氨酶谷氨酸脱氢酶谷

11、氨酸脱氢酶嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环转氨酶转氨酶5.5.非氧化脱氨非氧化脱氨主要存在于微生物中的主要存在于微生物中的脱氨方式脱氨方式（1 1）直接脱氨基作用）直接脱氨基作用天冬氨酸天冬氨酸 延胡索酸延胡索酸（2 2）脱水脱氨基作用）脱水脱氨基作用 丝氨酸丝氨酸 氨基丙烯酸氨基丙烯酸 亚氨基丙酸亚氨基丙酸 酮酸酮酸（3 3）脱硫化氢脱氨基作用）脱硫化氢脱氨基作用含硫氨基酸在脱硫化氢酶作用下生成亚氨酸，含硫氨基酸在脱硫化氢酶作用下生成亚氨酸，自发转变为丙酮酸自发转变为丙酮酸。（4 4）水解脱氨）水解脱氨苏氨酸苏氨酸 丁酸丁酸 +丙酸丙酸（5 5）还原脱氨）还原脱氨氨基酸在氢化酶作用下生成脂肪族有

12、机酸和氨氨基酸在氢化酶作用下生成脂肪族有机酸和氨二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用（一）作用方式一）作用方式 脱羧酶脱羧酶氨基酸氨基酸 胺胺+二氧化碳。二氧化碳。脱羧酶：脱羧酶：只作用于只作用于L-AA，除，除His脱羧酶不需脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶都以辅酶，其他脱羧酶都以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。为辅酶。（二）生理意义（二）生理意义1.1.氨基酸脱羧产生的胺类物质一般具有毒性，氨基酸脱羧产生的胺类物质一般具有毒性，有的具有强烈的生理效应。有的具有强烈的生理效应。2.2.植物中某些氨基酸的植物中某些氨基酸的脱羧产物可作为合成生脱羧产物可作为合成生物碱及生长刺激素的前体。物碱及生长

13、刺激素的前体。第四节第四节 氨基酸脱氨产物的代谢氨基酸脱氨产物的代谢（一）氨的来源（一）氨的来源 一、氨的代谢一、氨的代谢1、体内氨的、体内氨的来源来源Amino Acid 脱氨基脱氨基(Deamination)肠道细菌的肠道细菌的腐败作用腐败作用与与尿素尿素(Urea)的分解的分解*肾小管上皮分泌肾小管上皮分泌Gln的分解的分解氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制若若NHNH3 3大量进入细胞，或细胞内大量进入细胞，或细胞内NHNH3 3大量积累大量积累表现：表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡酮戊二酸大量转酮戊二酸大量转化化TCA循环中断，循环中断，能量供应受阻能

14、量供应受阻高血氨正常人血浆中的氨浓度一般不超过正常人血浆中的氨浓度一般不超过0.1mg/100mL0.1mg/100mL两种主要转运途径两种主要转运途径:丙氨酸丙氨酸-葡萄糖途径葡萄糖途径谷氨酰胺转运氨谷氨酰胺转运氨 （二）氨的转运（二）氨的转运血液血液血液血液肝脏肝脏肌肉细胞肌肉细胞丙酮酸丙酮酸NH3丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸糖异生糖异生葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖联合脱氨联合脱氨酵解酵解*1 1、丙氨酸、丙氨酸-葡萄糖途径葡萄糖途径转氨转氨葡萄糖葡萄糖2 2、谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用在脑、肌肉等组织合成谷氨酰胺谷氨酰胺，运输到运输到肝或肾再分解为氨和谷氨酸谷氨酸生理意义：生理意义：谷

15、氨酰胺是氨的解毒产物解毒产物，也是氨的储藏及运输形式(主要是肌肉)葡萄糖-丙氨酸循环及谷氨酰胺转运氨各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺血血血血液液液液肝脏肝脏脱氨，转脱氨，转脱氨，转脱氨，转化为化为化为化为排泄排泄排泄排泄形式形式形式形式以以Gln、Ala转运氨转运氨经济性高效经济性高效（一举两得）（一举两得）肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸糖异生糖异生葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白质分解产能解产能（三）氨的排

16、泄1.合成非必需氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等2.含氮化合物的合成2.形成无毒的谷氨酰胺（Gln）3.转变成尿酸（禽类）、尿素（哺乳动物）水生生物直接扩散脱水生生物直接扩散脱氨氨（NHNH3 3）哺乳、两栖动物排哺乳、两栖动物排尿素尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨各种生物根据安全、价廉的原则排氨？体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3扩散流失快，毒性小。扩散流失快，毒性小。？体内水循环较慢，体内水循环较慢，转变成无毒的尿素。转变成无毒的尿素。鸟类、爬虫排鸟类、爬虫排尿酸尿酸水循环太慢水循环太慢,转变为转变为不溶于水不溶于水尿酸尿酸,毒性小毒性小19321932年年Hans KrebsH

17、ans Krebs提出提出（四）尿素(urea)的生成机制排尿动物体内，NH3合成尿素在肝脏中通过一个循环完成的，此循环称为尿素循环(鸟氨酸循环鸟氨酸循环)。Hans KrebsHans Krebs（1900-19811900-1981）The Nobel Prize in The Nobel Prize in Physiology or Medicine Physiology or Medicine 195319531.氨甲酰磷酸的生成2、瓜氨酸的生成3.精氨酸的生成4.精氨酸的水解（1 1）氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）激活剂激活剂（2 2）瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成（3 3）精氨酸的合成）精

18、氨酸的合成（胞质胞质）（4 4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素鸟氨酸循环氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质基质线线粒粒体体胞液胞液NH2-C-NH2NH2-C-NH2OO尿素尿素内膜内膜尿素生成的尿素生成的要点要点限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶耗能过程：耗能过程：3 3ATPATP中中4

19、4个高能键个高能键三个氨基酸：三个氨基酸：鸟鸟氨酸，氨酸，瓜瓜氨酸，氨酸，精精氨酸氨酸N N与与C C来源：来源：氨基酸氨基酸脱脱氨和氨和COCO2 2生成生成1 1分子分子尿素尿素，消除，消除2 2分子分子氨氨和和1 1分子分子COCO2 22 2个部位个部位 肝脏线粒体肝脏线粒体+胞液胞液2 2个关键酶个关键酶 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸合成酶2 2个个N N 尿素分子中尿素分子中2 2个个N N1 1个来自个来自NH3NH3、1 1个来自天冬氨酸个来自天冬氨酸3 3个重要产物个重要产物 鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸4 4个高

20、能键个高能键尿素合成是个耗能过程，尿素合成是个耗能过程，3 3ATPATP中中4 4个高能键个高能键总结总结鸟类、陆生爬虫排尿酸鸟类、陆生爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水，不溶于水，毒性很小，毒性很小，合成需要合成需要更多的能更多的能量。量。提问提问：为什么这类生物如此排氨？：为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒保留水分同时不中毒得付出高能量代价得付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以谷氨酰胺或天冬酰胺形式谷氨酰胺或天冬酰胺形式储储存氨存氨，不排氨。，不排氨。1、氨基化氨基化，生成生成非必需氨基酸非必需氨基酸 2 2、转变成转变成糖和脂类糖和脂类 3 3、

21、氧化氧化供能供能二、-酮酸代谢降解为乙酰降解为乙酰CoA或乙酰乙酰或乙酰乙酰CoA生酮氨基酸生酮氨基酸降解为丙酮酸、降解为丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸乙酸的氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖生糖氨基酸：氨基酸：所有所有非必需氨基酸非必需氨基酸+精氨酸精氨酸和组氨酸和组氨酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸：异亮氨酸异亮氨酸、色氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸、酪氨酸(一两色本来老一两色本来老)碳骨架的氧化（肝脏中）碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡

22、索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苏氨酸苏氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸第五节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、一、提供一碳基团的氨基酸提供一碳

23、基团的氨基酸 二、二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢三、三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢第六节第六节 氨基酸的合成氨基酸的合成 氨基酸由糖代谢中间产物转化而来氨基酸由糖代谢中间产物转化而来蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸(10(10种种种种)糖糖糖糖必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸(10(10种种种种)酮体酮体酮体酮体动物动物CO2+H2O戊糖磷戊糖磷戊糖磷戊糖磷酸途径酸途径酸途径酸途径葡萄糖葡萄糖葡糖葡糖-6-磷酸磷酸3磷酸磷酸-甘油酸甘油酸丙酮酸丙酮酸三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环核糖核糖-5-磷酸磷酸酵解酵解酵解酵解组氨酸组氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺赖氨酸赖氨酸精氨酸精氨酸脯氨酸脯氨酸微生物和植物可以合微生物和植物可以合成所有类型氨基酸。成所有类型氨基酸。