鼻腔鼻窦淋巴瘤.ppt

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1、鼻腔鼻窦淋巴瘤l l鼻腔鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，约占结外淋巴瘤的44%l l西方鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率较低，占全部淋巴瘤的1.5%，占结外淋巴瘤不足0.5%l l在所有鼻腔的恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤占第二位，仅次于鼻腔鳞癌l l本病好发于中老年，男女比例4:1l l临床症状主要有:鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发热、头晕、咽痛等l l鼻内镜检查显示鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有恶臭的干痂或脓痂。l l晚期T/NK细胞型患者常发生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭广泛骨质破坏，甚至发展到“自动鼻手术”，中面部严重变形l l鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，病理学上病变区可见

2、大、中、小多型性异常细胞，多伴有片状或灶状坏死，瘤细胞散布于炎细胞之间，或弥漫性瘤细胞增生浸润，可见瘤细胞破坏血管l l根据免疫组织化学分为根据免疫组织化学分为B B、T T和和T/NKT/NK细胞细胞3 3种类型种类型l lT/NKT/NK细胞型淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔，常见细胞型淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔，常见于亚洲、南中美洲和墨西哥，与于亚洲、南中美洲和墨西哥，与EBEB病毒感染有关，病毒感染有关，易浸润并破坏血管壁，常引起坏死和骨质侵蚀，易浸润并破坏血管壁，常引起坏死和骨质侵蚀，预后最差预后最差l lT T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生于鼻窦细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生

3、于鼻窦罕见，预后较罕见，预后较T/NKT/NK细胞型好。细胞型好。l lB B细胞型淋巴瘤最少见，多发生于鼻窦，约占鼻窦细胞型淋巴瘤最少见，多发生于鼻窦，约占鼻窦淋巴瘤的淋巴瘤的55%-85%55%-85%，北美和欧洲多见，预后较好，北美和欧洲多见，预后较好l l在我国，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为在我国，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NKT/NK细胞型细胞型CT表现l l病灶可发生于鼻腔或鼻窦，也可二者同时发病，常累及邻病灶可发生于鼻腔或鼻窦，也可二者同时发病，常累及邻近的鼻外结构近的鼻外结构l l平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影，肿瘤膨胀性生长，平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影，肿瘤膨胀性生长，密度

4、均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈密度均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈弥漫生长，边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。弥漫生长，边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。l l肿瘤可以透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈鼻中隔肿瘤可以透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈鼻中隔前部两侧非对称肿块。向上蔓延，累及筛窦、蝶窦、眼眶；前部两侧非对称肿块。向上蔓延，累及筛窦、蝶窦、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦，范围广泛时可累及向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦，范围广泛时可累及颞下窝及翼腭窝。病灶可以向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻颞下窝及翼腭窝。病灶可以向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻背及邻

5、近面部皮肤。背及邻近面部皮肤。l l肿瘤较小时无骨质破坏，较大时可由于骨质重塑变形和骨肿瘤较小时无骨质破坏，较大时可由于骨质重塑变形和骨质侵蚀形成浸润性破坏，但不会出现溶骨性骨质破坏。质侵蚀形成浸润性破坏，但不会出现溶骨性骨质破坏。病例1l lF47左侧鼻背部肿物1月余l l病理：鼻腔淋巴瘤，NHL 弥漫大B细胞型病例2l l男性，32岁，T/NK细胞型 A A冠状面冠状面 重建软组织窗，示右侧鼻腔前部少许软组织影，密度均匀；重建软组织窗，示右侧鼻腔前部少许软组织影，密度均匀；B B、C C 分别为患者半年后冠状面和横断面，示病变范围明显扩大，并向鼻前庭生长，浸分别为患者半年后冠状面和横断面，

6、示病变范围明显扩大，并向鼻前庭生长，浸润鼻翼、鼻背及邻近面部软组织，邻近上颌骨额突浸润性骨质破坏润鼻翼、鼻背及邻近面部软组织，邻近上颌骨额突浸润性骨质破坏病例3l l男性，14岁，B细胞型 A A横断面示左侧上颌窦软组织肿块，窦壁骨质浸润性破坏并伴硬化，眶下管横断面示左侧上颌窦软组织肿块，窦壁骨质浸润性破坏并伴硬化，眶下管及翼腭管、及翼腭管、腭大管扩大，脂肪消失；腭大管扩大，脂肪消失；B B 横断面重建软组织窗，左侧上颌窦软组织影密度不均匀，眶下管及翼腭管、横断面重建软组织窗，左侧上颌窦软组织影密度不均匀，眶下管及翼腭管、腭大管可见软组织影，窦后脂肪间隙也可见软组织影，累及翼腭窝及颞下窝腭大管

7、可见软组织影，窦后脂肪间隙也可见软组织影，累及翼腭窝及颞下窝病例4l l男性，15岁，T/NK细胞型 鼻腔、鼻窦、鼻咽及右侧眼眶软组织影，鼻翼、鼻背及右侧面部软组鼻腔、鼻窦、鼻咽及右侧眼眶软组织影，鼻翼、鼻背及右侧面部软组织增厚，右侧翼腭窝及颞下窝软组织浸润，鼻中隔、双侧鼻甲及左眼织增厚，右侧翼腭窝及颞下窝软组织浸润，鼻中隔、双侧鼻甲及左眼眶内壁浸润性骨质破坏眶内壁浸润性骨质破坏鉴别诊断l l局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、血管瘤鉴别。l l鼻息肉多发于中鼻道、下鼻甲后端，病灶买的不均匀，CT或MRI增强多表现周边黏膜呈波浪状或锯齿状强化，而内容物常无明显强化，易造成筛漏斗和上颌窦自

8、然开口扩大，常压迫邻近骨质。l l血管瘤以年轻人多久，主要临床表现为单侧鼻塞和反复性鼻出血，好发于中、下鼻甲周围的黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位，MR T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，增强后显著强化。l l内翻乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧部，易向上颌窦和筛窦蔓延，可侵蚀邻近的骨质，向鼻腔前部和鼻前庭上涨少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，MR T1WI和T2WI多表现为低到中等信号，增强扫描中度强化。l l弥漫性鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格氏肉芽肿、急性爆发性真菌性鼻窦炎鉴别。l l鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁软组织少见，颈部转移淋巴结中心容易出现坏死。l l韦格氏肉芽肿多为全身性疾病，也常累及肺和肾脏，活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体（c-ANCA）升高，鼻腔改变较局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤少见。l l急性暴发性真菌性鼻窦炎多发生于免疫功能低下或缺陷的患者，常伴有糖尿病酮症酸中毒、白血病等基础病，起病急，进展快，短期内可蔓延到颅面部广泛结构，常有鼻腔、鼻窦、眼眶及颅底广泛骨质破坏。谢 谢