热性惊厥课件.ppt

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1、热性惊厥热性惊厥1n n热性惊厥（Febrile seizure，FS）是婴幼儿时期常见的症状之一。以6月3岁小儿常见，亦可发生于45岁的小儿，5岁以后少见。发病率为25%，在各类惊厥中占30%。2 一、定义：在婴幼儿时期（3个月5岁）起病，除外颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢异常，由上感或其他传染病的初期，当体温在38以上时突然发生的惊厥。3 二、发病机制二、发病机制 热惊厥的发病机制尚不清楚，可能与脑的解剖、生理、生化等诸方面的成熟程度有关。在此期小儿脑的发育不成熟，神经元的树突发育不完善、结构简单、皮层分化不全、髓鞘未完全形成，兴奋性神经递质和抑制性神经递质系统的动态平衡不稳定，以致

2、于弱的刺激也在大脑引起强烈的兴奋与扩散，导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥。41.遗传因素 热惊厥有明显的遗传倾向，患儿家属中有3060%有热惊厥史或癫痫病史。热惊厥已有4种基因组定位，说明本病的异质性。2.神经生物化学异常：脑内GABA类介质不足和兴奋性氨基酸含量升高等。3.年龄 多发生于6个月至3岁的小儿。5n n新生儿未见有热惊厥者，6岁后罕见。6 4.发热 惊厥发生在病初体温聚生时，可能与发热可以增加神经细胞的代谢、耗氧量和血流量，使中枢神经系统处于激动状态，神经细胞对外界刺激的敏感性增强和功能紊乱，兴奋阈值降低，而发热时细胞内外的钠、钾浓度、水及渗透压的改变等对于惊厥的发生有明显的影

3、响。75.热性惊厥与病毒感染的关系在少数热性惊厥患者中分离出多种病毒。8热性惊厥各因素的关系n n 感染n n n n 发热n n 遗传倾向 热性惊厥n n 年龄 9 上呼吸道感染患儿于病初24小时内，体温骤然升高达到38.5以上时，突然出现惊厥，多呈全身性强直-阵挛发作，可有意识丧失，双眼上翻、凝视或斜视、牙关紧闭，呼吸不整，可有发绀，一般经数秒钟至数分钟即缓解。缓解后患儿神志清楚，精神正常，一般情况良好。三、临床表现三、临床表现10n n一次发热过程中约2030%可发作第2次；同一病程中反复发作成持续不止者少见。11n n既往多有类似发作病史。常有遗传倾向。愈后良好。考虑本症时应认真排除其

4、他原因所致的惊厥如中枢神经系统感染或早期感染性中毒性脑病等。12n n 四、分类四、分类n n 1.单纯性热惊厥：主要标准 发病年龄6月3岁，最后复发年龄不超过67岁；先发热后惊厥，惊厥发生于发热后24小时内；惊厥为全身性，一般510分钟内，24小时内无复发；无中枢神经系统及其他脑损伤；可伴有呼吸道、消化道急性感染。次要标准：有遗传倾向；惊厥发作2周后EEG正常；脑脊液正常；体格及智力发育正常。13n n2.复杂性热性惊厥：主要指标 惊厥发作（1）持续15分钟以上；（2）24小时之内发作2次或2次以上；（3）部分性发作；（4）复发5次以上。次要标准 初发年龄在6个月以内6岁以上；低热即可出现惊

5、厥。143.热性惊厥的不典型表现n n热性惊厥持续状态n n热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪：平均12小时n n热性惊厥附加征（FS+）15全面性癫痫伴热性惊厥附加征（GEFS+）n n国际多数学者建议不再把热性惊厥诊断为癫痫，但认定存在一种早期与一般FS有类似临床表现的儿童常见癫痫综合征（GEFS+），与一般FS不同，该患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，发作次数超过一般FS。16n nGEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS（强直-阵挛性发作）发作，称为FS+。较少的发作类型包括FS+伴失神、FS+伴肌阵挛、F

6、S+伴失张力等，称之为全面性癫痫伴热性惊厥附加征（GEFS+）。17n n对一个伴发热的惊厥发作的儿童，该诊断为FS还是GEFS+？家族史调查是关键。FS应在6岁前终止发作，且FS一般不增加以后癫痫发作的危险性，而GEFS+的预后不会这样好。进行仔细的家族调查，如发现家系患者中有FS+、FS+伴其它发作形式等临床表现，就可考虑GEFS+的诊断。该病是常染色体显性遗传。18 五、临床诊断n n1.热性惊厥和惊厥伴发热是不同概念。n n2.详细询问整个惊厥发作的过程：类型、时间、本次惊厥次数、发作前后情况。n n3.既往史、个人史。n n4.体格检查：意识、脑膜刺激征和病理征。195.腰穿：首发年

7、龄小于12月FS患儿，应高度考虑腰穿；12 18个月的患儿，应考虑腰穿；大于18个月的患儿，有脑膜刺激征或颅内感染征象时方考虑腰穿；对已接受抗菌素治疗的患儿应高度考虑腰穿。20 五、临床诊断n n6.EEG：FS后7 10天时，80%85%的患儿可能表现异常，弥漫性慢波改变，以枕区为著，若对FS进行EEG检查，应在热退后1周检查。n n7.影像：12次FS不需检查，复杂FS（特别局限性表现）、有可能转变成EP的患儿，需做头颅CT或MRI。21 六、鉴别诊断n n1.颅内感染：可由细菌、病毒、霉菌等侵入中枢神经系统，引起脑膜和脑实质的损害及脑水肿。流行性脑脊髓膜炎常见于冬春季，乙型脑炎多见于夏秋

8、季，而病毒性（散发性）脑炎及结核性脑膜炎常年散发，脑脓肿通常有如中耳炎、败血症及紫绀型先心病等前驱病。颅内感染患儿有发热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥及昏迷，常有脑膜刺激征和锥体束病理征出现。22n n脑脊液检查对流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、病毒性（散发性）脑炎、结核性脑膜炎、新型隐球菌脑膜炎具有诊断价值。脑脓肿者常有急性感染的症状和体征，颅内高压及定位体征，作头颅CT检查可明确诊断，并可确定部位与大小。23n n2.瑞氏综合征：病理特征是急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性，临床主要表现为急性颅内压增高，实验室显示肝功异常。24n n3.中毒性脑病：是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，

9、其主要临床表现是在原发病的过程中，突然出现的中枢神经系统症状。原发病常为败血症、中毒性菌痢、重症肺炎、伤寒、白喉、百日咳等。发病机制不明，脑部病变不是病原体直接侵入中枢神经系统所致。可能是由于病原体产生的毒素直接损害中枢神经系统或机体对感染毒素的一种过敏反应。25n n另外，机体的自体免疫，脑组织缺氧或体液代谢紊乱亦与之有关。病理改变：脑实质有充血、水肿、广泛的小出血点，少数病例有脑小血管损害。临床上常在原发病加剧的基础上，出现急性脑损害，主要表现酷似脑炎如高热、头痛、呕吐、烦躁不安、意识障碍、惊厥、昏迷等。26n n脑膜刺激征阳性，神经系统无定位症状。脑脊液检查除压力稍高，有时蛋白稍增外，无

10、其它异常。轻者脑症状于24小时内消失，无后遗症；严重者抽搐频繁，昏迷可持续数日甚或数月，发生去脑强直、角弓反张、呼吸不规则，甚至危及生命。幸存者常遗留智力减退、肢体强直性瘫痪、耳聋、失明等后遗症。274.代谢紊乱：n n低血糖症是指由于某些原因，血中葡萄糖含量降低所致的临床表现。其临床特点：病前多有吐泻、饥饿、疾病、感染等前驱症；常在清晨早餐前发病，其表现为恶心、呕吐、面色苍白、口渴多汗、疲乏、头晕、心慌、嗜睡甚至惊厥、脉搏细速、血压下降。较大儿童有饥饿感和上腹部不适；新生儿常为精神淡漠，发作性呼吸暂停，体温不升与惊厥等；28n n空腹血糖测定：婴儿与儿童2.2mmol/L，足月新生儿1.7

11、mmol/L，未成熟儿1.1 mmol/L。但惊厥可使血糖上升，故血糖测定正常，并不能排除低血糖诊断；以50%或25%葡萄糖液12ml/kg/次，静脉注射，轻者口服糖水能控制症状，疗效迅速。严重低血糖可造成永久性脑损害，其结果为智力障碍及反复惊厥发作。29n n低镁血症镁的生理作用是维持神经肌肉的正常应激性；抑制神经肌肉接头和交感神经节的乙酰胆碱释放；对神经系统有镇静作用。当血镁降低时神经肌肉兴奋性及应激性增强。30n n诊断依据为：有缺镁的病史，如长期厌食、呕吐、腹泻、胃肠引流或长期输液无镁补充或各种原因的多尿，甲状旁腺功能不足等；神经肌肉兴奋性增强的表现，如对光、声、机械刺激敏感，情绪激动

12、，肌肉震颤或抽动，心动过速，惊厥等；31n n血镁低于0.75 mmol/L（正常值0.751.25 mmol/L）。镁负荷试验：静滴硫酸镁0.25mmol/kg，若24小时尿镁排泄量少于输入 量 的 20%；使 用 25%硫 酸 镁 0.10.2ml/kg肌注治疗有效。钙和镁的生理功能基本相同，二者可能是竞争的，钙能促进镁的排泄，故治疗期间最好不用维生素D和钙剂，否则影响疗效。n n低钙血症：略。32 七、预后n n1.FS复发：首次FS后，约有3040%患儿可能再次发作。75%的再次发作在首次发作后1年内，90%在2年内。n nRecurrence Risk:n n30%will have

13、 a second seizuren n15%will have a third seizuren n9%will have more than three seizuresn n70%of the recurrences are within one year,90%within two years.33n n1985年由Knudsen提出的五项危险因素：1：首次发作年龄15个月；2：一级亲属中有癫痫（EP）患者；3：一级亲属中有FC患者；4：日托儿童；5；首次发作为复杂型FC（指局限性发作，超过1520分钟的延长发作，以及24小时内2次或2次以上的丛集式发作）。34n n有以上12项者，在

14、18个月内复发机率为2550%，3项者为75100%，而无任何危险因素者为10%。最近，Offringa等对大样本FS随访资料作多因素再分析，原则上再次确认了上述诸因素。不同的是：首次发作年龄18个月即有意义；首次发作时体温40，既往FS次数2次者和距前次FS不到6个月的复发也属有意义的危险因素；未提到日托儿童因素。由福山幸夫新近修订的日本医师防治FS大纲特别强调1、2。35n n2.FS患儿继发EP的危险性：主要危险因素：1：首次FS前已存在明显神经系统异常或发育落后；2：复杂型FC；3：一级亲属中有EP病史。无上述任何危险因素者（约占总FC的60%），7岁时EP发生机率为1%；具一项者（占

15、总FS的34%）为2%；具23项者（占总FS的6%）达10%。36八、对FS防治的新认识n n1.惊厥发作的现场抢救 在静脉注射困难的情况下，首推经直肠注入地西泮栓剂，每次0.50.7mg/kg。注入5分钟后可达有效浓度，必要时5分钟后可重复一次。约有12.6%的FS患儿对直肠注入地西泮无效，可改用氯硝西泮，每次0.050.1mg/kg。37n n鲁米那钠：每次5 8mg/kg，肌内注射，尤其适于来院时抽搐已停止者。38n n2.FS复发的防治n n2.1间歇性短程用药 平时不用药，一旦有发热立即经直肠或口服地西泮（每日0.60.8mg/kg，日分三次，首剂可用负荷量0.5mg/kg；尼氏儿科

16、学介绍，剂量每次0.3mg/kg，每隔8小时一次），或氯硝西泮（每日0.050.1mg/kg），维持用药至体温稳定，恢复正常。可使复发减少2/3。n n用药指征：有1520分钟以上长时间发作史者；有2次或更多次FS发作史者；有2项复发危险因素。39n n疗程：发热病开始即使用地西泮，连服2 3天，或直至本次原发病体温回复正常为止。n n2.2长期连续用药 每天服用抗癫痫药，有效药物是丙戊酸钠（20mg/kg.d）、苯巴比妥（2 5mg/kg.d）。一般情况下应首选丙戊酸钠。n n用药指征：已有2次或更多次低热（38）发作史；有超过1520分钟的长程发作史，但间歇性短程用药无效或难以实施（如从发热到惊厥出现的间期太短）者。疗程一般2年。即服药至不再有惊厥发作2年以上，再缓慢减量停药。4041