小儿先天性心脏病-ppt课件.ppt

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1、小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病pptppt课件课件 目的要求目的要求掌掌掌掌握握握握房房房房间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、室室室室间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管未未未未闭闭闭闭、法法法法洛洛洛洛四四四四联联联联症症症症的的的的血血血血液液液液动动动动力力力力学学学学，临临临临床床床床表表表表现现现现及及及及常常常常见见见见并并并并发发发发症的诊断症的诊断症的诊断症的诊断 熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上

2、述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则 一、概述一、概述 先先天天性性心心脏脏病病是是胚胚胎胎时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而造造成成的的畸畸形形，是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏病脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 6 6 6 8 8 8 8。根据国内资料统计，各类先心病以室。根据国内资料统计，各类先心病以室。根据国内资料统计，各类先心病以室。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四间隔缺损最多，其次是动脉导管未

3、闭、法洛四间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观展，心脏病的预后已大为改观展，心脏病的预后已大为改观展，心脏病的预后已大为改观 二、二、胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第原始心脏于胚胎的第2

4、 2周开始形成，周开始形成，约于第约于第4 4周起具有循环作用，至第周起具有循环作用，至第5 58 8周房、室中隔完全长成，即为四腔心周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以脏，所以心脏发育的关键时期是在第心脏发育的关键时期是在第2 28 8周，先天性心脏畸形周，先天性心脏畸形的形成主要就的形成主要就在这一时期。在这一时期。（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型紫绀型紫绀型无紫绀型无紫绀型三三 四、常见的几种先天性心脏病四、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损 (ventricular

5、septal defect(ventricular septal defect，VSD)VSD)（二）房间隔缺损（二）房间隔缺损 (atrial septal defect(atrial septal defect，ASD)ASD)（三）动脉导管未闭（三）动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus(patent ductus arteriosus，PDA)PDA)（四）法洛四联症（四）法洛四联症 (tetralogy of Fallot(tetralogy of Fallot，TOF)TOF)（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损病理解剖病理解剖 1.1.低低 位位 缺缺 损损

6、(小小 型型 缺缺 损损，肌肌 部部 缺缺 损损，RogerRogers disease)s disease)2.2.高高位位缺缺损损(大大型型缺缺损损,膜膜部部缺缺损损,室室上上嵴嵴下下方或肺动脉瓣附近方或肺动脉瓣附近)室室间间隔隔缺缺损损血血流流示示意意 干下型干下型嵴内型嵴内型嵴下型嵴下型隔瓣下型隔瓣下型单纯膜部型单纯膜部型肌部型肌部型 室间隔缺损类型室间隔缺损类型 后面观后面观膜部缺损膜部缺损 病理生理病理生理 n n小型缺损小型缺损因因分分流流量量很很小小,肺肺动动脉脉的的阻阻力力及及双双侧侧心心室室的的压压力力阶阶差差无无明明显显改改变变,影影响响不不大大,故故心心脏脏和和血血管管

7、大大小小可可以以正正常常,其其病病理理生生理变化也不大。理变化也不大。n n 大型缺损大型缺损因分流量很大因分流量很大,可以出现以下病理生理可以出现以下病理生理变化变化。正面观正面观 临床表现临床表现 小型缺损小型缺损n n 多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一 般不受影响。般不受影响。n n 体检时体检时3 34 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音,传导广泛传导广泛,P,P2 2 稍增强。稍增强。大型缺损大型缺损n n 分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显 体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺

8、血表现 肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现 肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时(右右右右左分流）左分流）左分流）左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见 临床表现临床表现 X X线检查线检查 n n 小型缺损小型缺损心肺心肺心肺心肺X X X X线检查无明显改变线检查无明显改变线检查无明显改变线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血或仅有轻度左心室增大或肺充血或仅有轻度

9、左心室增大或肺充血或仅有轻度左心室增大或肺充血n n 大型缺损大型缺损心影增大心影增大心影增大心影增大,肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺血管影增粗肺血管影增粗肺血管影增粗肺血管影增粗,搏动增强搏动增强搏动增强搏动增强可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈主动脉影缩小主动脉影缩小主动脉影缩小主动脉影缩小梗阻型梗阻型梗阻型梗阻型残根症残根症残根症残根症 心电图心电图n n小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大n n中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双

10、室均肥大 图形图形图形图形,症状严重者合症状严重者合症状严重者合症状严重者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损劳损劳损 超声心动图超声心动图 n nM M型超声型超声 LALALALA、LV LV LV LV、RV RV RV RV 内径增宽内径增宽内径增宽内径增宽,AO,AO,AO,AO内径缩小内径缩小内径缩小内径缩小n n二维超声二维超声 可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断n nDopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向可直接见到分流的大小、位置和方向可直接见到分流的

11、大小、位置和方向可直接见到分流的大小、位置和方向n n声学造影声学造影 负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影 心导管检查心导管检查 n n缺损小缺损小分流量亦小，分流量亦小，分流量亦小，分流量亦小，RVRVRVRV的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常n n缺损大缺损大血氧含量血氧含量血氧含量血氧含量 RVRARVRARVRARVRARV RV RV RV、PAPAPAPA压力中度压力中度压力中度压力中度 以上升高以上升高以上升高以上升高可见右心导管经可见右心导管经可见右心导管经可见右心导管经

12、 缺损缺损缺损缺损 LVLVLVLV当有当有当有当有RLRLRLRL分流时，分流时，分流时，分流时，SaOSaOSaOSaO2 2 2 2 并发症并发症 n n支气管肺炎支气管肺炎n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n肺水肿肺水肿n n感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎n n艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (二二)房间隔缺损房间隔缺损 病理解剖病理解剖继发孔缺损继发孔缺损n n为为为为第第第第一一一一房房房房间间间间隔隔隔隔吸吸吸吸收收收收过过过过多多多多或或或或第第第第二二二二房房房房间间间间隔隔隔隔发发发发育育育育障障障障碍所致碍所致碍所致碍所致,此型临床多见。此型临床多见。此型临床

13、多见。此型临床多见。原发孔缺损原发孔缺损n n多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少此类较少此类较少此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。性房室通道。性房室通道。性房室通道。房房间间隔隔缺缺损损血血流流示示意意图图 临床表现临床表现 症状症状1.1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现n n生生生生长长长长发发发发育育育育迟迟迟迟缓缓缓缓、乏乏乏乏力力力力、多多多多汗

14、汗汗汗、活活活活动动动动后后后后心心心心悸气短等悸气短等悸气短等悸气短等2.肺循环充血表现肺循环充血表现n n易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫潜在青紫n n凡凡凡凡使使使使右右右右心心心心房房房房压压压压力力力力高高高高于于于于左左左左心心心心房房房房时时时时可可可可出出出出现现现现暂暂暂暂时性青紫时性青紫时性青紫时性青紫 体征体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.2.杂音杂音位置位置位置位置 胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2 2 23 3

15、 3 3肋间肋间肋间肋间强度强度强度强度 /级级级级性质性质性质性质 3.P3.P2 24.LR4.LR分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音杂音 临床表现临床表现 X X线检查线检查n n缺损小缺损小缺损小缺损小 心影可正常心影可正常心影可正常心影可正常n n缺损大缺损大缺损大缺损大 心外形不同程度扩心外形不同程度扩心外形不同程度扩心外形不同程度扩 大，以大，以大，以大，以RARARARA和和和和RVRVRVRV为主，为主，为主，为主，PAPAPAPA突出明显，可见突出明显，可见突出明显，可见突出明显，可见 肺门肺门肺门肺门“舞蹈舞蹈舞蹈舞蹈”，肺野，肺野，肺野

16、，肺野 充血，主动脉影缩充血，主动脉影缩充血，主动脉影缩充血，主动脉影缩 小小小小 心电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值 超声心动图超声心动图n nM M M M型超声型超声型超声型超声 RARARARA、RVRVRVRV增大增大增大增大,RV,RV,RV,RV流出道增宽，主动脉内径缩小流出道增宽，主动脉内径缩小流出道增宽，主动脉内径缩小流出道增宽，主动脉内径缩小n n二维超声二维超声二维超声二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小n n

17、DopplerDopplerDopplerDoppler超声超声超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小流的大小流的大小流的大小 心导管检查心导管检查n n导管非常易通过导管非常易通过ASDLAASDLAn nRARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量含量n nRARA压力高于压力高于 正常正常 并发症并发症n支气管肺炎支气管肺炎n心律不齐心律不齐n亚急性细菌性心内膜亚急性细菌性心内膜炎少见炎少见n艾森曼格综合征艾森曼格

18、综合征 (三三)动脉导管未闭动脉导管未闭 病理解剖病理解剖病理解剖病理解剖如如如如超超超超过过过过一一一一岁岁岁岁动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管若若若若持持持持续续续续开开开开放放放放,并并并并产产产产生生生生病病病病理理理理改改改改变变变变,则则则则称称称称为为为为PDAPDAPDAPDA。常见的有三种类型：。常见的有三种类型：。常见的有三种类型：。常见的有三种类型：n n管型管型管型管型n n漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型n n窗型窗型窗型窗型 动动脉脉导导管管未未闭闭血血流流示示意意图图 病理生理病理生理n n血流在舒、缩期都通过血流在舒、缩期都通过PDAPDAPAPAn n体循环血流量体循

19、环血流量周围动脉舒张压周围动脉舒张压脉脉压增宽压增宽n n肺循环血流量肺循环血流量左室容量负荷左室容量负荷（做工（做工增加）增加）LALA、LVLV肥大肥大n n肺动脉压力肺动脉压力RVRV收缩期负荷过重收缩期负荷过重RVRV肥肥大，衰竭大，衰竭n n肺动脉高压形成肺动脉高压形成差异性青紫差异性青紫 临床表现临床表现n n症状症状症状症状体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现n n体征体征体征体征望诊及触诊的特点望诊及触诊的特点望诊及触诊的特点望诊及触诊的特

20、点听诊的典型特点听诊的典型特点听诊的典型特点听诊的典型特点差异性青紫差异性青紫差异性青紫差异性青紫周围血管征的特点周围血管征的特点周围血管征的特点周围血管征的特点 1.1.导管细者，无异常发现导管细者，无异常发现2.2.分流量大者分流量大者 导管细者，心电图正常导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大房或左心室肥大心电图心电图 超声心动图超声心动图n nM M型超声型超声 LALALALA、LV LV LV LV 增大增大增大增大,主动脉内径增宽主动脉内径增宽主动脉内径增宽主动脉内径增宽n n二维超声二维超声 可见导管的位置和导管的粗细

21、可见导管的位置和导管的粗细可见导管的位置和导管的粗细可见导管的位置和导管的粗细n nDopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、方向可直接见到分流的大小、方向可直接见到分流的大小、方向可直接见到分流的大小、方向 心导管检查心导管检查n n肺动脉血氧含量大于肺动脉血氧含量大于肺动脉血氧含量大于肺动脉血氧含量大于RVRVRVRVn n肺动脉压力肺动脉压力肺动脉压力肺动脉压力n n导管可经导管可经导管可经导管可经PDAPDAPDAPDA降主动脉降主动脉降主动脉降主动脉 并发症并发症n n分流量较大者，并发症与分流量较大者，并发症与VSDVSD相似相似（四）法洛四联症四）法洛四联症 病

22、理解剖病理解剖 n n 肺动脉狭窄肺动脉狭窄n 室间隔缺损室间隔缺损n 主动脉骑跨主动脉骑跨n 右心室肥厚右心室肥厚 法法洛洛四四联联症症血血流流示示意意图图 青紫青紫 临床表现临床表现n n临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比阻的严重程度呈正比 症状症状青紫青紫青紫青紫呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难蹲踞现象蹲踞现象蹲踞现象蹲踞现象缺氧发作缺氧发作缺氧发作缺氧发作 体征体征n n生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓n n心前区隆起心前区隆起心前区隆起心前区隆起n n杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在

23、胸骨左缘杂音在胸骨左缘2 2 2 24 4 4 4肋间可闻肋间可闻肋间可闻肋间可闻/级喷射级喷射级喷射级喷射性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音n nP P P P2 2 2 2 减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，A A A A2 2 2 2 增强增强增强增强n n杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）X X线检查线检查n nRVRVRVRV大大大大，心心心心尖尖尖尖圆圆圆圆钝钝钝钝上上上上翘翘翘翘，肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉缩缩缩缩小小小小，肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉段段段段凹陷，典型者心影呈凹陷，典型者心影呈凹陷，典型者心影呈凹陷，典型者心影呈“靴型心靴型心

24、靴型心靴型心”n n肺野清晰，肺野清晰，肺野清晰，肺野清晰，肺门血管影肺门血管影肺门血管影肺门血管影 缩小，肺野缩小，肺野缩小，肺野缩小，肺野 透亮度增加，透亮度增加，透亮度增加，透亮度增加，25%25%25%25%的病例的病例的病例的病例 可见到右位可见到右位可见到右位可见到右位 主动脉弓阴主动脉弓阴主动脉弓阴主动脉弓阴 影影影影 心电图检查心电图检查n n心电轴右偏心电轴右偏n nRVRV肥大及劳损肥大及劳损n n也可见也可见 RARA肥大肥大 超声心动图超声心动图n nM M型超声型超声可见可见可见可见RVRVRVRV壁增厚，主动脉根增宽壁增厚，主动脉根增宽壁增厚，主动脉根增宽壁增厚，主

25、动脉根增宽n n二维超声二维超声可可可可见见见见主主主主动动动动脉脉脉脉骑骑骑骑跨跨跨跨于于于于室室室室间间间间隔隔隔隔上上上上，室室室室间间间间隔隔隔隔连连连连续续续续回回回回声中断，声中断，声中断，声中断，RVRVRVRV内径增大，内径增大，内径增大，内径增大，RVRVRVRV流出道狭窄流出道狭窄流出道狭窄流出道狭窄n n彩色多普勒彩色多普勒可见血流显可见血流显可见血流显可见血流显象分流部位及方向象分流部位及方向象分流部位及方向象分流部位及方向 心导管检查心导管检查n n导管走向导管走向导管走向导管走向 易从易从易从易从RVRVRVRVAOAOAOAO说明有骑跨说明有骑跨说明有骑跨说明有骑

26、跨 LVLVLVLV说明有室缺说明有室缺说明有室缺说明有室缺 不易进入肺动脉（说明肺动脉狭不易进入肺动脉（说明肺动脉狭不易进入肺动脉（说明肺动脉狭不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）窄）窄）窄）n nRVRVRVRV压力明显压力明显压力明显压力明显，可记录到压力曲线来判断类，可记录到压力曲线来判断类，可记录到压力曲线来判断类，可记录到压力曲线来判断类型型型型n n主动脉血氧饱和度明显主动脉血氧饱和度明显主动脉血氧饱和度明显主动脉血氧饱和度明显，说明有，说明有，说明有，说明有R R R RL L L L分流分流分流分流n n选择性造影选择性造影选择性造影选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时可见主动

27、脉与肺动脉几乎同时可见主动脉与肺动脉几乎同时可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度位和程度位和程度位和程度 并发症并发症n n脑脓肿脑脓肿n n脑血栓脑血栓n n感染性细菌性心内膜感染性细菌性心内膜n n心衰少见心衰少见 五、常见先天性心脏病的鉴别诊断五、常见先天性心脏病的鉴别诊断 （请见表）（请见表）房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联症法洛四联

28、症法洛四联症法洛四联症 分分分分 类类类类左左左左 向向向向 右右右右 分分分分 流流流流右右右右 向向向向 左左左左 分分分分 流流流流 症症症症 状状状状一般发育落后，乏力，一般发育落后，乏力，一般发育落后，乏力，一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、活动后心悸、咳嗽、活动后心悸、咳嗽、活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动气短、晚期出现肺动气短、晚期出现肺动气短、晚期出现肺动脉高压时青紫脉高压时青紫脉高压时青紫脉高压时青紫 同左同左同左同左 同左同左同左同左发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加紫（吃奶、哭叫时加紫（吃奶、哭叫时加紫（吃奶

29、、哭叫时加重），蹲踞，可有阵重），蹲踞，可有阵重），蹲踞，可有阵重），蹲踞，可有阵发性昏厥发性昏厥发性昏厥发性昏厥 杂音部杂音部杂音部杂音部位位位位心心心心 杂音性杂音性杂音性杂音性质质质质脏脏脏脏 和响度和响度和响度和响度体体体体征征征征 震颤震颤震颤震颤 P P2 2第第第第2 2、3 3肋间肋间肋间肋间第第第第3 3、4 4肋间肋间肋间肋间第第第第2 2肋间肋间肋间肋间第第第第2424肋间肋间肋间肋间 级收缩期吹级收缩期吹级收缩期吹级收缩期吹风样杂音，传导范围风样杂音，传导范围风样杂音，传导范围风样杂音，传导范围较小较小较小较小 级粗糙收缩级粗糙收缩级粗糙收缩级粗糙收缩期杂音，传导范围期

30、杂音，传导范围期杂音，传导范围期杂音，传导范围广广广广 级连级连级连级连续性机器样杂续性机器样杂续性机器样杂续性机器样杂音，向靳部传音，向靳部传音，向靳部传音，向靳部传导导导导 级喷射性收级喷射性收级喷射性收级喷射性收缩期杂音，传导范围缩期杂音，传导范围缩期杂音，传导范围缩期杂音，传导范围广广广广无无无无有有有有有有有有可有可有可有可有亢进，分裂固定亢进，分裂固定亢进，分裂固定亢进，分裂固定亢进亢进亢进亢进亢进亢进亢进亢进可有可有可有可有X X 房室增大房室增大房室增大房室增大线线线线检检检检 肺动脉段肺动脉段肺动脉段肺动脉段查查查查 肺野肺野肺野肺野 肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈右房大、

31、右室大右房大、右室大右房大、右室大右房大、右室大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有左、右室大，左房左、右室大，左房左、右室大，左房左、右室大，左房大大大大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有左室大，左房左室大，左房左室大，左房左室大，左房大大大大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，靴形靴形靴形靴形凹陷凹陷凹陷凹陷清晰清晰清晰清晰无无无无 心电图心电图心电图心电图不完全性右束支传导阻不完全性右束支传导阻不完全性右束支传导阻不完全性右束支传导阻滞，右室肥大滞，右室肥大滞，右室肥大滞，右室肥大正常，左室或左、正常，

32、左室或左、正常，左室或左、正常，左室或左、右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大左室肥大，左左室肥大，左左室肥大，左左室肥大，左房可肥大房可肥大房可肥大房可肥大右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大 六、先天性心脏病的治疗原则六、先天性心脏病的治疗原则 （一）（一）内科治疗内科治疗 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 并发症的处理并发症的处理并发症的处理并发症的处理 青紫型先心病患儿要预防脱水青紫型先心病患儿要预防脱水青紫型先心病患儿要预防脱水青紫型先心病患儿要预防脱水 缺氧发作时，宜用缺氧发作时，宜用缺氧发作时，宜用缺氧发作时，宜用-受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂 早产儿早产儿早产儿早产儿PDA

33、PDAPDAPDA可试用消炎痛可试用消炎痛可试用消炎痛可试用消炎痛（二）（二）手术治疗手术治疗n n适应症适应症 分流量大者，应尽早进行手术治疗分流量大者，应尽早进行手术治疗n n禁忌症禁忌症 梗阻性肺动脉高压已形成梗阻性肺动脉高压已形成n n相对禁忌症相对禁忌症 合并合并S.B.ES.B.E时，需抗感染治疗时，需抗感染治疗 三个月后才能手术三个月后才能手术n n年龄年龄 一般最适宜年龄为一般最适宜年龄为4 45 5岁（视具体情岁（视具体情 况而定），国外多主张在新生儿期进行况而定），国外多主张在新生儿期进行n n方法方法 不同类型，方法选择不一样不同类型，方法选择不一样(三三)介入治疗介入治

34、疗n n蘑菇伞（蘑菇伞（amplazeramplazer）n n蚌壳型堵塞装置（蚌壳型堵塞装置（locklock）n n双伞堵塞等装置双伞堵塞等装置(rashkind)(rashkind)n n球囊扩张球囊扩张P.SP.S、M.SM.S等等 球囊导管球囊导管 球囊导管球囊导管 后天性心脏病的外科治疗常见的种类 慢性缩窄性心包炎 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 冠脉动脉粥样硬化性心脏病 心脏粘液瘤 慢性缩窄性心包炎病因：n n大多数是结核性心包炎所导致n n其次是病因不明n n还有化脓性心包炎、心包积血，病例数少 临床表现n n主要表现为重度右心功能不全。易倦、乏力、

35、咳嗽、气促、腹部饱满、胃纳不佳,消化功能失常n n体格检查：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消失，心音遥远，收缩压较低，脉压差小，静脉压常升高到20-40cmH2O。n nX线检查：在斜位或侧位片上显示心包钙化较为清晰，胸片上还可看到胸膜腔积液。n nCT、MRI检查：可以清楚的显示心包增厚及钙化的程度和部位，可鉴别诊断。风湿性心脏病 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 n n30%的瓣膜病是由风湿性心脏病引起n n女性发病率较高，儿童和青年期发作风湿热后，往往在20-30岁才出现临床症状n n最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣罕见n n

36、可以单独损伤一个瓣膜区，也可同时累及多个。联合瓣膜病变常见二尖瓣合并主动脉瓣 病理生理n n正常成人二尖瓣口面积4-5cm2，n n正常成人主动脉瓣口面积3cm2，n n风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引起的病态反风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引起的病态反映的一部分表现。它在心脏部位的病理变化主要发生在心映的一部分表现。它在心脏部位的病理变化主要发生在心脏瓣膜部位。病理过程有以下三期：脏瓣膜部位。病理过程有以下三期：n n1)1)炎症渗出期：由于链球菌的感染，使心脏的瓣膜出现炎炎症渗出期：由于链球菌的感染，使心脏的瓣膜出现炎性反映，瓣膜肿胀，变性。性反映，瓣膜肿胀，变性。n n2

37、)2)增殖期：由于瓣膜长期处于充血水肿状态，瓣膜血液循增殖期：由于瓣膜长期处于充血水肿状态，瓣膜血液循环不良环不良 ，瓣膜会纤维样变性坏死，结缔组织增生，这种，瓣膜会纤维样变性坏死，结缔组织增生，这种结缔组织会成为瓣膜上的累赘。此期引起瓣膜增厚变形，结缔组织会成为瓣膜上的累赘。此期引起瓣膜增厚变形，失去弹性。失去弹性。n n3)3)瘢痕形成期：由于胶原纤维等增生瘢痕形成期：由于胶原纤维等增生,损伤处机化损伤处机化,形成瘢形成瘢痕痕,从而影响心脏瓣膜功能。感染反复发作从而影响心脏瓣膜功能。感染反复发作,以上病理变化以上病理变化在瓣膜部位的变化在瓣膜部位的变化,也是此起彼伏也是此起彼伏,一个部位通

38、常发生重叠一个部位通常发生重叠的病理变化。临床上常见的心脏瓣膜病变有的病理变化。临床上常见的心脏瓣膜病变有:1:1：二尖瓣狭：二尖瓣狭窄或关闭不全窄或关闭不全 2 2：主动脉狭窄或关闭不全主动脉狭窄或关闭不全 3 3：三尖瓣狭窄：三尖瓣狭窄或关闭不全或关闭不全 4 4：联合瓣膜病变：联合瓣膜病变(多个瓣膜受损多个瓣膜受损)等等 n n由于心脏瓣膜的病变由于心脏瓣膜的病变,使得心脏在运送血液的过程使得心脏在运送血液的过程中出现问题中出现问题,如瓣膜狭窄如瓣膜狭窄,使得血流阻力加大使得血流阻力加大,为了为了吸入和射出足够多血液吸入和射出足够多血液,心脏则更加费力地舒张和心脏则更加费力地舒张和压缩压

39、缩,这样使心脏工作强度加大这样使心脏工作强度加大,效率降低效率降低,心脏易心脏易疲劳疲劳,久而久之造成心脏肥大久而久之造成心脏肥大,如二尖瓣狭窄到一定如二尖瓣狭窄到一定程度时由于左心房压力的增高程度时由于左心房压力的增高,导致肺静脉和肺毛导致肺静脉和肺毛细血管压力增高细血管压力增高,形成肺淤血形成肺淤血,肺淤血后容易引起以肺淤血后容易引起以下症状下症状:1:1：呼吸困难：呼吸困难2 2：咳嗽：咳嗽3 3：咳血：咳血;有的还会出有的还会出现声音沙哑和吞咽困难。现声音沙哑和吞咽困难。n n当心脏瓣膜关闭不全时当心脏瓣膜关闭不全时,它带来的问题首先是部分它带来的问题首先是部分血液返流，这种返流带来的

40、直接后果是使心脏压血液返流，这种返流带来的直接后果是使心脏压力增大，泵血量减少，在循环中气体交换造成的力增大，泵血量减少，在循环中气体交换造成的部份损失，所以风心病病人常感到呼吸困难部份损失，所以风心病病人常感到呼吸困难 临床表现n n主主要症状为气急、咯血和咳嗽。在重体力活动、情绪激动或呼吸道感染等情况下可诱发阵发性呼吸困难、端坐呼吸和肺水肿等症状。n n体征：病人可呈现面颊部潮红的二尖瓣面容、唇、指可有轻度周围性紫绀。若有心房纤颤则心跳快慢不一，强弱不等，心跳和脉搏不一致。有右心衰竭者出现颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等征象，心尖区可扪到舒张期细震颤，并可听到舒张期隆隆性杂音，心尖区第一音亢

41、进，胸骨左缘第3、4肋间隙可听到开放拍击音，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。严重二尖瓣狭窄，瓣叶硬化或钙化固定，则舒张期杂音可明显减轻。风湿性心脏病的检查和诊断 n n心电图：左房肥大可出现二尖瓣心电图：左房肥大可出现二尖瓣P P液，即液，即P P波幅度增大和有波幅度增大和有切迹。有肺动脉高压者呈现电轴右偏及右心室肥厚。切迹。有肺动脉高压者呈现电轴右偏及右心室肥厚。n n胸部胸部X X线：早期出现左房增大，食管造影在侧位片可见在线：早期出现左房增大，食管造影在侧位片可见在食管中食管中1/31/3处因扩大的左房而产生的压迹。后前位片在心处因扩大的左房而产生的压迹。后前位片在心影右缘可现左、右心房重叠

42、的双心房影，主动脉结小，肺影右缘可现左、右心房重叠的双心房影，主动脉结小，肺动脉段隆突。长期肺淤血的病例，肺组织内含铁血黄素沉动脉段隆突。长期肺淤血的病例，肺组织内含铁血黄素沉着，肺野内可见致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部着，肺野内可见致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部可见纤细的水平纹理，称为可见纤细的水平纹理，称为KerleryKerlery线，这是由于肺循环高线，这是由于肺循环高压肺淋巴回流受阻所致。压肺淋巴回流受阻所致。n n超声心动图：超声心动图：MM型超声心动图可见二尖瓣叶呈同向运动和型超声心动图可见二尖瓣叶呈同向运动和城墙样改变。二维超声心图可明确瓣膜狭窄的程度，瓣叶城墙样改

43、变。二维超声心图可明确瓣膜狭窄的程度，瓣叶厚度及动度，以及有无二尖瓣返流厚度及动度，以及有无二尖瓣返流 手术治疗n n1.手术适应征：无明显症状的心功级患者不需手术治疗。心功、患者应行手术治疗。心功级者应行强心、利尿等治疗，待心功改善后再行手术。伴有心房纤颤、肺动脉高压、体循环栓塞及功能性三尖瓣关闭不全者亦应手术。但手术危险性增大。有风湿活动或细菌性心内膜炎者应在风湿活动及心内膜炎完全控制后6个月再行手术。n n2.2.手术方法：二尖瓣狭窄的手术有二尖瓣交界分离术手术方法：二尖瓣狭窄的手术有二尖瓣交界分离术及二尖瓣替换术两类。前者又分闭式及直视分离术两及二尖瓣替换术两类。前者又分闭式及直视分离

44、术两种。种。n n闭式二尖瓣交界分离术：通常采用左侧第闭式二尖瓣交界分离术：通常采用左侧第4 4或第或第5 5肋肋间切口进胸，纵形切开心包，在左心耳基部作一荷包间切口进胸，纵形切开心包，在左心耳基部作一荷包缝线，术者食指经左心耳切口进入左房探查二尖瓣。缝线，术者食指经左心耳切口进入左房探查二尖瓣。在左室心尖部无血管区插入二尖瓣扩张器（图在左室心尖部无血管区插入二尖瓣扩张器（图5-255-25），），在食指引导下，扩张器通过二尖瓣口，逐次扩张，每在食指引导下，扩张器通过二尖瓣口，逐次扩张，每次扩张后，应将扩张器闭合后退至左心室，食指探查次扩张后，应将扩张器闭合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分离

45、情况，有无关闭不全。二尖瓣交界分离情况，有无关闭不全。n n直视二尖瓣交界分离术；适用于右心耳细小或左房内直视二尖瓣交界分离术；适用于右心耳细小或左房内有血栓者。手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正有血栓者。手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，插入动、静脉管，开始迂回心肺灌注，经房中切口，插入动、静脉管，开始迂回心肺灌注，经房间沟切口，进入左房，显露二尖瓣，切开融合交界，间沟切口，进入左房，显露二尖瓣，切开融合交界，分离粘连及融合的腱索。分离粘连及融合的腱索。n n瓣替换术：适用瓣膜病变严重，瓣叶钙化、僵硬、腱索粘连挛缩或二尖瓣交界扩张后伴有严重创伤性二尖瓣关闭不全者。手术在体外循环下进行，切除病变的二尖瓣、主动脉瓣，植入人造生物瓣或机械瓣。