肝衰竭诊疗规范2022版.docx

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1、肝衰竭诊疗规范2022版肝衰竭（Hverfailure）是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生 严重障碍或失代 偿，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现 的一组临床症候群。我国 2012年肝衰竭诊疗指南根据病理组织学特征和病情发展速度，将肝衰竭分为急性、亚急性、慢加急性、 慢性四类。目前，我国以慢加急性肝衰竭为主，疾病进展快,病死率较高，应受到广泛关注。【病因】在我国，引起肝衰竭的首要病因是肝炎病毒（主要是乙型 肝炎病毒），其次是药物及肝毒性物质（如乙 醇、化学制剂等）。在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因;酒精 性肝损伤常引起慢

2、性或 慢加急性肝衰竭。儿童肝衰竭还可见 于遗传代谢性疾病（表15-8-9-1）。表15-8-9-1肝衰竭的病因实例甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）、肠道病毒、疱疹病毒等对乙酰氨基酚、抗结核病药物（异烟腓、利福平、毗嗪酰胺等）、抗代谢实例甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）、肠道病毒、疱疹病毒等对乙酰氨基酚、抗结核病药物（异烟腓、利福平、毗嗪酰胺等）、抗代谢病因肝炎病毒其他病毒药物及肝毒性物质彷、精H巾癖住泞站物、朝公中基药（加1 十二十）、精风湿病药物、7,醵、毒曹细菌及寄生虫等病原体感严重或持续感染（如败血症

3、、血吸虫病等）妊娠急性脂肪肝自身免疫性肝病代谢异常肝豆状核变性、遗传性糖代谢障碍等缺血缺氧休克、充血性心力衰竭等肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤先天性胆道闭锁其他胆汁淤积性肝病、创伤、辐射等【病理】目前，肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。以HBV 感染所致肝衰竭为例，各类肝衰竭 典型病理表现为:急性肝衰竭肝细胞呈一次性坏死，坏死 面积M肝实质的2/3为大块坏死;或亚大块坏死(1/3 - 2/3肝实质)，肝窦网状支架不塌陷 或非完全塌陷。亚急性肝衰蝎肝组 织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区 网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生，并可见细

4、、小胆管增生 和胆汁淤积。慢加急性肝衰竭表现为在 肝硬化/肝纤维化基础上沿中央静脉分布的亚大块肝 实质坏死(坏死面积15%-90%),但酒精性慢加急性肝衰竭以严重的炎 症和肝细胞变性 为特征;此外严重的胆汁淤积、卵圆细胞来源 的肝再生及病理上表现的脓毒血症均是所有慢 加急性肝衰竭病理共有的特征。而慢性肝衰竭主要为弥漫性肝脏纤维化及异常结节形成, 可伴有分布不均的肝细胞坏死。【发病机制】肝衰竭的发病机制十分复杂，受多种因素影响，具体机制目前尚未完全明确，主要包 括以下两个方面。(-)各种因素对肝细胞的直接损伤各型肝炎病毒都可引起肝衰竭，这些病毒的致病 性与其数量、毒力及其变异有关。大量临床研究发

5、现肝炎病毒感染，特别是肝炎病毒的重叠 感染或混合感染和变异株的感染与肝衰竭的发生密切相关。(二)免疫损伤机制促炎细胞因子促进组织破坏，在急 性肝衰竭早期占主导地位。细 胞因子参与肝衰竭的发生机制 主要包括以下两种:参与肝衰竭、肝细胞坏死发生过程;参与 构成抑制肝细胞再生的细胞外环境，导致肝衰竭时肝细胞再生障碍。【肝衰竭分类与诊断】(一)分类肝衰竭分为四类:急性肝衰竭(acute liver failure, ALF)、亚急性肝衰竭 (subacute liver failure,SALF)、慢加 急性肝衰竭(acute-on-chronic liver failure, ACLF)和 慢性肝衰

6、竭 (chronic liver failure, CLF )。(二)临床诊断1 .急性肝衰竭 急性起病,2周内出现n级以上肝性脑病 并有以下表现者:极度乏力， 有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等 严重消化道症状;短期内黄疸进行性加深;出血倾向 明显，血浆凝血酶原活动度(prothrombin activity,PTA) W40%或国际 标准化比值(INR) ML5,且排除其他原因；肝脏进行性 缩小。2 .亚急性肝衰竭 起病较急,2-26周出现以下表现者：极度乏力，有明显的消化道症 状;黄疸迅速加深，血清总胆 红素大于正常值上限10倍或每日上升3 ；伴 或 不伴有肝性脑病;出血倾向明显,PTAW4

7、0%或INRM L5,并 排除其他原因者。3 .慢加急性肝衰竭 东、西方在诊断上存在差异。西方以酒精性（西方型）为主，因此 几乎所有的西方型ACLF均发生在 肝硬化基础上。而东方型ACLF以HBV为代表，可以 发生在肝硬化或非肝硬化基础上。西方型ACLF的诊断标准按照慢性肝衰竭联盟器官衰竭 评分（Chronic Liver Failure Consortium Organ Failure scores）,即 CLIF-OFs 标准（表 15-8-9-2），以多器官衰竭的数量 作为评判依据。表 15-8 - 9 - 2CLIF-0FS 评分器官/系统检测项目1分2分3分肝脏TB/dxmol-L*

8、1）102.6102. 6-205. 2M205.2肾脏CR/（|xmolL）176.8M309.4或肾脏透析神经HE分级0IU凝血INR2.02.02.5M2. 5循环平均动脉压/mmHgM70357215 357W2I4上述六大器官中出现以下任何一种情况均诊断为ACLF： 单独肾衰竭;一个器官衰竭合并肾或神经系统损伤;两个或以上器官衰竭。其 中达到肾衰竭的评分为2分，其余五个 器官衰竭需达到3分。东方型ACLF诊断根据亚太肝病协会共识意见来进行 诊断：在慢性肝病基础上，短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿的临床症候群，表现为: 极度乏力，有明显的消化道症状； 黄疸迅速加深，血清总胆红素大于正

9、常值上限10倍或每日上升217.lpcmol/L； 出血倾向明显,PTAW4O%或INRml.5,并排除其他原因者;失代偿性腹水;伴或不伴有肝 性脑病。通过比较东西方定义和诊断标准,可以看出主要差异如下:包含的器官不同。东方诊 断标准侧重于肝衰竭的表现，而西方诊断标准强调多器官功能衰竭。肝衰竭的诊断标准 不同。东方诊断标准侧重于早期JNRML 5,有或无肝性脑病，而西方对凝血和神经系统衰 竭的诊断标准分别是INRM2.5,肝性脑病H/IV期，侧重于病情的晚期。 ,慢性肝衰竭在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿:血清总胆红素明显升 高;白蛋白明显降低;出血 倾向明显,PTAW40%或INRM

10、L5,并排除其他原因者;有腹 水或门静脉高压等表现；肝性脑病。（三） 分期根据临床表现的严重程度,亚急性肝衰竭和 慢加急性肝衰竭可分为早期、 中期和晚期。1 .早期极度乏力，并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状;黄疸进行性加深 （血清总胆红素N 171|xmol/L或每日上升M 17. 1 fimoI/L）；有出血倾向，30%PTAW40% （或L5INRWL9）;未出现肝性脑病或其他并发症。2 .中期在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出 现以下两条之一者:出现II 级以下肝性脑病和/或明显腹水、感染；出血倾向明显（出血点或瘀斑），20%PTAW30% （或 L9 终末期肝病模型（MELD 评分）.Child-Pugh 评 分等，以及单因素指标如凝血酶原时间、V因子、INR、肾功能、胆红素水平、血钠、 动脉血pH等对肝衰竭预后评估有一定价值，可在临床上参考使用。