儿科学-先天性心脏病ppt课件.ppt
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1、先天性心脏病先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)目录目录n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法n n先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n动脉导管未闭动脉导管未闭
2、动脉导管未闭动脉导管未闭n n法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n n肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位n n常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第一节第一节 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理一、一、心脏胚胎发育心脏胚胎发育u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成二、胎儿血液循环途径二、胎儿血液循环途径返回6版版第第
3、正常血液循环途径正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血,心、脑、上多为混合血,心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似,肺动脉压与主动脉相似,肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降,肺循环阻肺动脉压下降,肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷
4、AB6版版第第婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭u卵圆孔卵圆孔 呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右 房,卵圆孔功能上关闭;房,卵圆孔功能上关闭;5 57 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。u动脉导管动脉导管 足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭,内功能性关闭,80%80%于于3 3个月个月 内解剖上关闭,内解剖上关闭,95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭u脐血管:脐血管:6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带第二节第二节 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检
5、查:就诊主要原因病史及体格检查:就诊主要原因病史及体格检查:就诊主要原因病史及体格检查:就诊主要原因X X X X线检查线检查线检查线检查心电图(心电图(心电图(心电图(electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG)超声心动图(超声心动图(超声心动图(超声心动图(echocardiagraphyechocardiagraphyechocardiagraphyechocardiagraphy ECG)ECG)ECG)ECG)心脏导管检查:有创心脏导管检查:有创心脏导管检查:
6、有创心脏导管检查:有创心血管造影:有创心血管造影:有创心血管造影:有创心血管造影:有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断一、病史和体格检查一、病史和体格检查母妊娠史:孕期母妊娠史:孕期母妊娠史:孕期母妊娠史:孕期3 3 3 3个月内感染、使用药个月内感染、使用药个月内感染、使用药个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状:紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状:紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状:紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状:紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、
7、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶声嘶声嘶声嘶体格检查体格检查测量血压:测量血压:测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊:望诊:生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)、胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊:触诊:心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊:叩诊:心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊:听诊:S1S1、S2S2、异常心音及杂音异常心音及杂音听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听
8、诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容:听诊内容:听诊内容:听诊内容:心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂音:位置、分级、时相、杂音:位置、分级、时相、杂音:位置、分级、时相、杂音:位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导第三节第三节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述1.1.先天性心脏病:是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的先
9、天性心脏病:是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病心血管畸形,是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学:活产婴儿中流行病学:活产婴儿中0 0。5 5 -12.3-12.3,上海:,上海:6.9 6.9,全国:,全国:1515万,未治疗万,未治疗1/31/3死亡死亡3.3.资料统计:死亡病例依次资料统计:死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄窄4.4.法四:发绀性先心病存活中最常见法四:发绀性先心病存活中最常见6版版第第n n先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病(CHDCHD)是是是是小
10、小小小儿儿儿儿最最最最常常常常见见见见的的的的心心心心脏脏脏脏病病病病。是是是是胎胎胎胎儿儿儿儿时时时时期期期期心心心心脏脏脏脏血血血血管管管管发发发发育育育育异异异异常常常常而而而而致致致致的的的的畸畸畸畸形形形形,其其其其发发发发病病病病率率率率约约约约占占占占活活活活产产产产婴婴婴婴儿儿儿儿的的的的0.70.70.8%0.8%。由由由由于于于于严严严严重重重重和和和和复复复复杂杂杂杂的的的的心心心心血血血血管管管管畸畸畸畸形形形形,患患患患儿儿儿儿多多多多在在在在生生生生后后后后数数数数周周周周至至至至数数数数月月月月死死死死亡亡亡亡,因因因因此此此此复复复复杂杂杂杂先先先先天天天天性性
11、性性心心心心脏脏脏脏病病病病在在在在年年年年长长长长儿儿儿儿比比比比婴儿期少见。婴儿期少见。婴儿期少见。婴儿期少见。患儿,男,患儿,男,3 3岁,岁,TOFTOF,中央性青紫(中央性青紫(+)患儿,女,患儿,女,5 5岁岁 单心室、单心房,单心室、单心房,中央性青紫(中央性青紫(+)患儿,男,患儿,男,患儿,男,患儿,男,3 3 3 3岁,岁,岁,岁,VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压,发育较同龄发育较同龄发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓儿迟缓儿迟缓杵状指(趾)杵状指(趾)杵状指(趾)杵状指(趾)先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素 1.遗传因素遗传因
12、素 2.2.环境因素环境因素I.I.宫内感染宫内感染II.II.药物药物III.III.放射线放射线IV.IV.代谢性疾病代谢性疾病V.V.其它(宫内缺氧,孕母缺乏叶酸)其它(宫内缺氧,孕母缺乏叶酸)基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位6版版第第TOFPDAVSDASD第四节第四
13、节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回一、房间隔缺损一、房间隔缺损 (atrial septal defect ASD)房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见最常见最常见的先的先的先的先天性心脏病天性心脏病天性心脏病天性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数的的的的5%-10%5%-10%5%-10%5%-10%。为。为。为。为1/15001/15001/15001/1500个活个活个活个活产婴儿。产婴儿。产婴儿。产婴儿。女性多见女性多见女性多见女性多见,男女比例,男女比例,男女比例,男
14、女比例1 1 1 1:2 2 2 2。ASDASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%,也称部分性,也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见,约占最常见,约占75%75%,也,也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%6版版第第胎心房缺胎心房缺ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静脉腔静脉6版版第第ASDASD临床表现临床表现临床症状:临床症
15、状:轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective(infective endocarditisendocarditis)少见少见6版版第第6版版第第ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊:心前区饱满望诊:心前区饱满触诊:心尖搏动抬举感触诊:心尖搏动抬举感叩诊:心脏浊音界扩大叩诊:心脏浊音界扩大听诊:见下页听诊:见下页ASDASD听诊特点听诊特点1.S11.S11.S11.S1亢进,亢进,亢进,亢
16、进,P2P2P2P2增强增强增强增强2.2.2.2.P2P2P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂3.3.3.3.胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2 2 2、3 3 3 3肋间肋间肋间肋间可及可及可及可及-级级级级 收缩收缩收缩收缩期喷射状杂音期喷射状杂音期喷射状杂音期喷射状杂音4.4.4.4.胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘4-54-54-54-5肋舒张肋舒张肋舒张肋舒张期隆隆样杂音期隆隆样杂音期隆隆样杂音期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致ASD XASD X线表现线表现右心影增大
17、右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小6版版第第6版版第第正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影6版版第第ASDASD心电图表现心电图表现电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚6版版第第6版版第第不完全性右束支传到阻滞不完全性右束支传到阻滞6版版第第ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分
18、流6版版第第6版版第第6版版第第ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者(分流量较大者(Q Qp p/Q/Qs s1.51.5)需)需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术:外科手术:3-53-5岁岁介入性心导管术:介入性心导管术:AmplazerAmplazer、cardiacardia seal seal 等装置关闭等装置关闭缺损缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)1.1.室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见
19、的先天性心脏病约约25%25%单独存在,其余合并其单独存在,其余合并其它畸形它畸形3.3.按缺损位置分为:按缺损位置分为:膜周部缺损,占膜周部缺损,占60%-70%60%-70%肌部缺损,占肌部缺损,占20%-30%20%-30%6版版第第6版版第第6版版第第VSDVSD分类分类 小型室缺小型室缺(RogerRoger病)病)中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eise
20、nmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小分类:按缺损大小分类:EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制:机制:不可逆的肺动脉高压,右室收缩不可逆的肺动脉高压,右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流左分流临床表现:持续性青紫临床表现:持续性青紫6版版第第VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀,声音嘶哑潜伏紫绀,声音嘶哑并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症:支
21、气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂音,全收缩期杂音,伴震颤,广泛传导伴震颤,广泛传导二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致)二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致)肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大,左室大左右心室增大,左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,可伴心左心室肥大或双心室肥大,
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