氨基酸代谢的代.ppt

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1、目目 录录氨基酸代谢的代氨基酸代谢的代 谢谢Metabolism of Amino Acids第第 九九 章章目目 录录蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节目目 录录一、一、饲料蛋白质的生理功能饲料蛋白质的生理功能1.是构成组织细胞的重要成分是构成组织细胞的重要成分,并并维持维持组织细组织细胞的生长、修补和更新。胞的生长、修补和更新。2.转变为生理活性分子，参与多种重要的转变为生理活性分子，参与多种重要的生理活动生理活动及物质代谢的调控及物质代谢的调控催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（

2、肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）血系统）、调节代谢（激素）、调节代谢（激素）等。等。3.氧化供能氧化供能4.1kcal(17.19kj)/g。人体每日人体每日18%能量能量由蛋白质提供。由蛋白质提供。目目 录录l人体每日人体每日须分解一定量的分解一定量的组织蛋白蛋白质，并，并以含氮以含氮终产物的形式排出体外。同物的形式排出体外。同时，须从从食物中食物中摄取一定量的蛋白取一定量的蛋白质，以，以维持正常生持正常生理活理活动之需。由于食物中的含氮物主要是蛋之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白白质，故可用氮的，故可用氮的摄入量来代表蛋白入量来代表蛋白质的的

3、摄入量。入量。l体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为衡，这种动态平衡就称为氮平衡氮平衡(nitrogen(nitrogen balance)balance)。二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值目目 录录1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成年动物）排出氮（正常成年动物）氮

4、正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（生长动物、疾病恢复排出氮（生长动物、疾病恢复期及妊娠动物等）期及妊娠动物等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病）排出氮（饥饿、消耗性疾病）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。目目 录录2.蛋白质的最低生理需要量蛋白质的最低生理需要量 在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为。成人每。成人每日最低蛋白质需要量为日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人我

5、国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要但但自自身身不不能能合合成成，或或合合成成不不能能满满足足需需要要的的，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。另另有有两两种种半半必必需需氨基酸：氨基酸：His、Arg。其余其余10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。目目 录录蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值(nutrition valu

6、e)蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。氨基酸可以互相补充而提高营养价值。谷类：Lys少，Trp多；豆类：Lys多，Trp少。目目 录录第二节第二节氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢General Metabolism of Amino Acids目目 录录氨基酸（氨基酸（amino

7、acids)是蛋白质是蛋白质(protein)的基本组成单位。氨基酸代的基本组成单位。氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。本章主要谢包括合成代谢和分解代谢。本章主要讨论氨基酸的分解代谢。讨论氨基酸的分解代谢。个别分解代谢 特殊侧链的分解代谢氨基酸的分解代谢 脱羧基作用 CO2+胺 一般分解代谢 脱氨基作用 NH3+-酮酸 目目 录录一、一、动物体内氨基酸代谢动物体内氨基酸代谢概述概述蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/21/2表示表示食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨

8、氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶

9、等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录目目 录录目目 录录二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义：指氨基酸指氨基酸在酶的作用下在酶的作用下脱去氨基生成相应脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。主要在肝、肾中进行主要在肝、肾中进行脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨氧化脱氨基基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联目目 录录反应过程包括脱氢和水解两步。反应过程包括脱氢和水解两步。-2H +H-2H +H2 2O OR-CHR-CH（NHNH2 2）COOH R-CCOOH R-C（=NH=

10、NH）COOH R-COCOOH+NHCOOH R-COCOOH+NH3 3 （一一）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用l氨氨基基酸酸的的氧氧化化脱脱氨氨基基反反应应主主要要由由L-L-氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶（L-L-amino amino acid acid oxidaseoxidase)和和L-L-谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶(L-glutamate(L-glutamate dehydrogenasedehydrogenase)所催化。所催化。lL-L-氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶（L-amino L-amino acid acid oxidaseoxidase)是是一一种种需需氧氧脱脱氢氢酶酶，以以

11、FADFAD或或FMNFMN为为辅辅基基，脱脱下下的的氢氢原原子子交交给给O O2 2，生生成成H H2 2O O2 2。该该酶酶活活性性不不高高，在在各各组组织织器器官官中中分分布布局局限限，因因此此作作用不大。用不大。目目 录录目目 录录存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O目目 录录 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate(L-glutamat

12、e dehydro-dehydro-genasegenase)是一种不需氧脱氢酶，以是一种不需氧脱氢酶，以NADNAD+或或NADPNADP+为辅酶，生成的为辅酶，生成的NADHNADH或或NADPHNADPH可进入呼吸链进可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受ATPATP，GTPGTP的抑制，受的抑制，受ADPADP，GDPGDP的激活。的激活。目目 录录（二二）转氨基作用）转氨基作用(transamination)1.定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase

13、)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。目目 录录 2.反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。目目 录录n体内较为重要的转氨酶有：丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又 称 为 谷 丙 转 氨 酶（GPT）。催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明

14、显升高。ALT丙氨酸+-酮戊二酸 丙酮酸+谷氨酸 3.转氨酶转氨酶目目 录录 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。AST天冬氨酸+-酮戊二酸 草酰乙酸+谷氨酸 目目 录录目目 录录肝功各项化验指标的临床意义肝功各项化验指标的临床意义 n 通常医院所做的肝功能化验指标包括谷丙转氨酶(ALT),谷草转氨酶(AST),碱性磷酸酶(ALP),-谷氨酰转肽酶(GGT),白蛋白/球蛋白(A/G),总胆红素(T-Bil),

15、直接胆红素(D-Bil)。目目 录录nALT与AST主要分布在肝脏的肝细胞内。如果肝细胞坏死,ALT和AST就会升高。但这两种酶在肝细胞内的分布是不同的。ALT分布在肝细胞浆,AST分布在肝细胞浆和线粒体中。急性肝炎和轻症的慢性肝炎,主要表现为ALT的升高。因此,AST/ALT1甚至2。目目 录录nALP和GGT在淤胆型肝炎和肝外梗阻时明显升高,酒精性肝炎患者的GGT明显升高。白蛋白是在肝脏制造的,当肝功能受损时,白蛋白产生减少,球蛋白是机体免疫器官制造的,当体内存在“敌人”时,球蛋白产生增加,因而慢性肝炎病人由于肝功能减退,白蛋白产生减少,又由于体内存在肝炎病毒这个“敌人”,球蛋白产生增加,

16、而造成A/G比值倒置。n肝细胞受损时,胆红素的代谢及泄均发生障碍,因此T-Bil和D-Bil均升高。目目 录录 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。目目 录录4.转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录目目 录录转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重

17、要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义目目 录录（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。联合脱氨基联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。要的脱氨基的方式。2.类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循

18、环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环目目 录录 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。目目 录录 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（嘌呤核苷酸循环（嘌呤核苷酸循环（嘌呤核苷酸循环（purinepurinepurinepurine nucle

19、otide cycle,PNCnucleotide cycle,PNCnucleotide cycle,PNCnucleotide cycle,PNC）苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 录录目目 录录三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨

20、基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸异亮氨酸

21、、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨

22、酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸苏氨酸目目 录录20种aa的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中为5

23、种物质进入TCA：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。目目 录录氨基酸氨基酸简称称共同中共同中间代代谢产物物生糖或生生糖或生酮 天天草草酰乙酸乙酸生糖生糖丝、甘、丙、甘、丙、羟、脯、半胱、胱、脯、半胱、胱、丙丙酮酸酸生糖生糖苏丙丙酮酸、琥珀酸、琥珀酰辅酶A生糖生糖色色丙丙酮酸、乙酸、乙酰乙酸乙酸生糖兼生生糖兼生酮谷、谷、组、鸟、精、瓜、脯、精、瓜、脯-酮戊二酸戊二酸生糖生糖蛋、蛋、缬琥珀琥珀酰辅酶A生糖生糖异亮异亮琥珀琥珀酰辅酶A、乙乙酰辅酶A生糖兼生生糖兼生酮酪、苯丙酪、苯丙乙乙酰乙酸、延胡索酸乙酸、延胡索酸生糖兼生生糖兼生酮亮亮乙乙酰乙酸乙酸生生酮赖 乙乙酰辅酶A、-

24、酮戊二酸戊二酸生糖兼生生糖兼生酮目目 录录氨基酸与糖、脂肪氨基酸与糖、脂肪代谢代谢的关系的关系目目 录录目目 录录（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TCA 和氧化磷酸化和氧化磷酸化彻底氧化为彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成同时生成ATP。目目 录录目目 录录目目 录录生物体内大部分a.a可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。a.a脱羧酶专一性很强，每一种a.a都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。a.a脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压

25、的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。目目 录录（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。目目 录录（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2目目 录录（三）组胺（三）组胺(

26、histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目目 录录（四）（四）5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。目目 录录（五）多胺（五）多胺(polya

27、mines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其限速酶其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸

28、丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T C A目目 录录目目

29、 录录第三节第三节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia目目 录录氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。目目 录录一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1.1.氨的来源氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生

30、的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶目目 录录2.氨的去路氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 生成尿酸生成尿酸肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成

31、NH4+，随尿排出。随尿排出。目目 录录二、氨的转运二、氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。目目 录录目目 录录目目 录录2.谷氨酰胺的谷氨酰胺的运输和贮存运输和贮存作用作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为

32、氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。目目 录录三、尿素的生成三、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位 主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 1932年提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环循环。目目 录录1.氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸

33、的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行目目 录录反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2分分子子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)目目 录录2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中

34、进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。目目 录录3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸目目 录录4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O目目 录录目目 录录目目 录录（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨

35、，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。目目 录录（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：目目 录录目目 录录（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 (hyperammonemia)，常见

36、于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。目目 录录TCA 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制目目 录录第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids目目 录录一一、提供提供一碳一碳基团（基团（单位单位）氨基酸）氨基酸的代谢的代谢定义

37、定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只只含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单一碳单位位(one carbon unit)。目目 录录种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚亚氨氨甲基甲基(formimino)-CH=NH 目目 录录（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+目

38、目 录录 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目目 录录一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢目目 录录目目 录录（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=

39、CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3目目 录录（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来目目 录录二二、芳香族氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸目目 录录（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二

40、氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。目目 录录1.儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合的合成成目目 录录l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减少。减少。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。目目 录录2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分

41、解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。目目 录录3.苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。目目 录录（二（二）色氨酸代谢）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生

42、素 PP 目目 录录目目 录录（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)目目 录录甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体目目 录录2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲

43、基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 录录从蛋氨酸形成的从蛋氨酸形成的S-S-腺苷蛋氨酸，在腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为一循环反应过程称为S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环循环或活性甲基循环。目目 录录3.肌酸的合成肌酸的合成肌肌酸酸(creatine)和和磷磷酸酸肌肌酸酸(creatine phosphate)是是能量储存、利用的重要化合物。能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌

44、肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)。H2O+目目 录录目目 录录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目目 录录2.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体目目 录录（三）谷胱甘肽的合成与生理功能（三）谷胱甘肽的合成与生理功能P164GSH由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成目目 录录 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物目目 录录