MSA多系统萎缩课件.ppt
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1、LOGO多系统萎缩多系统萎缩多系统萎缩多系统萎缩Multiple System AtrophyMultiple System Atrophy 2013-01-08LOGO定义(definition)v多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA),是原因不明的累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性病。vMSA depicts a group of disorders characterized by neuronal degeneration mainly in the substantia nigra,striatum,autonomic ner
2、vous system,and Company Logo32023/1/3.一、病例介绍一、病例介绍(case description)v李XX,男,47岁,国家公务员。v2002年,右手静止性震颤(轻度),不影响工作;v20032004年,右侧上肢活动不灵活,伴右下肢行走拖步(轻),仍能工作;v20052007年,左侧上下肢也出现活动不灵活,动作慢,仍坚持工作;v2008年初,出现讲话不清,流口水,小便频及淋沥不尽,因四肢活动僵硬,行走困难,头晕,病休。42023/1/3.病例介绍病例介绍(case description)v既往:否认脑外伤、脑炎、一氧化碳中毒;否认类似家族史、否认药物中毒
3、及过敏史。v2002年诊断帕金森病?v2003年开始服药,曾服药苯海索、金刚烷胺、多巴丝肼、吡呗地尓,症状略有改善。v2007年诊断帕金森叠加综合征?52023/1/3.病例介绍病例介绍(case description)v2009年3月复诊。v查体:神清,面具脸;构音不清,时流口水;眼动好,其他颅神经正常。四肢张力高,双上肢以齿轮样增高为主、右侧为著;未见静止性震颤。v 双手轮替笨拙,双下肢跟膝试验不稳;v 右下肢病理征阳性;v 自行站立、行走困难;感觉正常,生活不能自理。卧立位血压:卧位120/60 mmHg,立位90/50 mmHg62023/1/3.MRI(2009)72023/1/3
4、.v病例特点:中年男性,隐匿起病,病程缓慢进展(7年),无家族史。v临床表现:帕金森样症状,小脑性共济失调,自主神经功能障碍,皮质脊髓束损害。v脑MRI:脑干,小脑萎缩。v诊断:多系统萎缩。8二、相关概念(Related Notion)3 SYMPTOMS SND(striatonigraldegeneration)OPCA(olivopontocerebellar atrophy)SDS(ShyDrager syndrome)2023/1/3.Graham和Oppenheimer(1969)92023/1/3.(一)流行病学(一)流行病学(epidemiology)v年发病率估计为0.6/1
5、0万人,50 岁以上年发病率35/10万人,平均发病年龄54 岁,以男性为多;vMSA进展较PD快;v80%的患者出现运动障碍后5 年内瘫痪;v20%的患者存活期超过12 年;v平均病程56年。102023/1/3.(二)病因(二)病因(etiology)v病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病变的严重程度呈正相关。v少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有发现,具有较强的特异性,它从病理学上证实了SND,OPCA及SDS 是具有不同临床表现的同一组疾病,现已成为MSA的一个病理学指标。vMSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。v病因学研究目前
6、已从细胞和分子水平探讨,期望有所突破112023/1/3.(三)病理(三)病理(pathology)v基本病理表现主要是神经元缺失,胶质细胞增生。主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经核。(autopsy)v少突胶质细胞包涵体是确诊多系统萎缩的病理学指标。该包涵体的核心成分为 synuclein(突触蛋白)。v synuclein也是Lewybody的主要成分,因此,MSA和PD、Lewy体痴呆、Down综合症等病一起被归为突触核蛋白病(synucleinopathy).。122023/1/3.132023/1/3.(四)临床表现(clinical fea
7、ture)Autonomic failureMotor disorderOther features14Autonomic failurevOH(Orthostatic hypotension)vA reduction of systolic blood pressure by at least 30 mm Hg or of diastolic blood pressure by at least 15 mmHg(3min heart rate)vasymptomatic or symptomatic vsyncopevGD(Genitourinary dysfunction)vearlies
8、t symptom male patients erectile dysfunction impotencevurinary symptomsvurinary urgency or retetion,urinary or fecal incontinencevOther symptomsvloss of sweating,dry mouth,miosis,vVocal cord palsy is an important and sometimes initial manifestation of the disorder;it may cause dysphonia or stridor a
9、nd airway obstruction2023/1/3.152023/1/3.Motor disorderParkinsonism 90%Cerebellar ataxia 54%corticospinal disorder 49%16Parkinsonismvbradykinesia with rigidity,tremor,or postural instabilityvThe tremor is usually irregular and postural/action,often incorporating myoclonus,but a classic pillrolling r
10、est tremor is uncommon.vThe parkinsonism can be asymmetric.v Postural instability,occurs earlier and progresses more rapidly than in PD.vParkinsonism usually responds poorly to chronic levodopa therapy;up to 30%of patients show a clinically significant,but usually waning;The lack of Ldopa effect is
11、probably attributable to the loss of striatal dopamine receptors.2023/1/3.17Cerebellar ataxiavAtaxia of gait vlimb ataxiavcerebellar dysarthria vcerebellar oculomotor dysfunction gazeevoked nystagmus2023/1/3.18corticospinal disordervBabinski sign with hyperreflexia2023/1/3.192023/1/3.Other featuresv
12、Sleep disorders(REM)v Inspiratory sighsvSevere dysphoniavNew or increased snoringvCold hands and feetvPathologic laughter or cryingvpostural/action tremor202023/1/3.(五)临床分型(五)临床分型(Clinical classification)三组亚型三组亚型依据:临床症状依据:临床症状MSA-P型型MSA-C型型MSA-A型型SNDOPCASDS212023/1/3.(六)辅助检查(六)辅助检查(auxiliary examina
13、tion)v卧立位血压卧立位血压:先测卧位血压,站立时血压下降2040 mmHg或以上,而心率无明显变化为阳性。v正电子发射计算机体层扫描(正电子发射计算机体层扫描(PET):能发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑出现代谢降低区。v肌电图肌电图:MSA患者的尿道括约肌或肛门括约肌EMG检查发现为神经元性受损。v血液生化检查血液生化检查:血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定有明显降低。222023/1/3.影像学检查v头颅CT和MRI:可见脑干、小脑萎缩,环池及第 四脑室扩大;vMRI有相对特征的表现:v T1像壳核、小脑、脑干萎缩,呈稍低信号;v T2像壳核、小脑、脑干萎缩,呈稍
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