卫健委唇裂腭裂诊疗指南2022年版.docx

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1、唇裂诊疗指南（2022年版）一、概述唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷，是众多面裂 畸形中的一种。在胚胎发育47周时，受遗传或胚胎环境 因素影响而使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻 碍所导致。当一侧中鼻突与上颌突未能融合，导致单侧唇裂; 若双侧上颌突与中鼻突未能融合，导致双侧唇裂。上颌突与 中鼻突可完全无融合或部分不融合，分别导致完全性唇裂或 不完全性唇裂。唇裂多伴有牙槽突裂，可单独发生，也可以 伴发腭裂或其它面裂畸形。根据是否伴发其它器官畸形，唇 裂也可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类，非综合征 性唇裂多见。唇裂会导致鼻唇形态异常，对面部外观造成严 重影响。严重的唇裂，特别是伴发

2、牙槽突裂和腭裂，则会导 致咬合异常，可能影响咀嚼、吞咽、语音等生理功能。唇裂 经综合序列治疗可以获得良好的修复效果。止匕外，罕见的唇裂类型还包括两侧中鼻突未能融合导致 的上唇正中裂，两侧下颌突未能在中线融合所导致的下唇正 中裂或下颌裂，上颌突和下颌突未能融合导致的面横裂（又 称大口畸形），上颌突和侧鼻突未能融合导致的面斜裂。这 些罕见唇裂类型，也需要进行外科手术修复治疗。壁等腭咽结构协调运动，形成腭咽通道暂时性关闭的功能。 腭咽闭合不全特指在发音时，腭咽口不能关闭将鼻腔及口腔 分隔开，主要表现为过高鼻音（鼻腔共振异常）、鼻漏气，以 及特异的代偿性发音，导致发音清晰度下降，腭咽闭合不全 的患者可

3、出现鼻反流，呛食等症状。导致腭咽闭合不全的具 体原因有多种，可大致分成三类。一是解剖因素导致的腭咽 部结构缺陷，最常见的是腭裂修复术后因瘢痕收缩或肌肉连 接不良发生的软腭过短和/或动度不够，腭屡，腭隐裂，咽腔 过深综合征，肿大的扁桃体或瘢痕条索化的腭咽弓限制了软 腭的上抬运动等。二是神经肌肉发育异常以及外伤或医源性 损伤导致的软腭运动能力明显低下，如大脑麻痹、Mobius 综合征和肌强直性营养不良等。第三类单纯由腭咽闭合肌群 运动控制不协调造成，如严重代偿性不良发音习惯可影响腭 咽闭合功能。以上三种因素可同时存在，如有些腭裂患者既 存在结构缺陷，也可伴有软腭肌肉发育不足和运动能力低下, 同时也

4、可继发不良的代偿性习惯。腭咽闭合不全多为继发, 也可原发，所有除外任何原因的腭咽闭合不全统称为先天性 腭咽闭合不全症。腭裂患者通常容易继发分泌性中耳炎，伴随中耳不适症 状，甚至出现听力下降等表现。（二）专科检查.语音主观判听：应用特定的实验语句和腭裂字表，通 过判听，对患者语音的鼻腔共振特性和鼻漏气情况进行判断, 记录是否存在不良发音习惯，并对语音清晰度进行评分。过 高鼻音和鼻漏气评价结果可以分为四级：0-无过高鼻音/鼻漏 气，工-轻度过高鼻音/鼻漏气，2-中度过高鼻音/鼻漏气，3-重度 过高鼻音/鼻漏气。通过语音主观判听，不仅对患者的语音状 况大致了解，而且是诊断患者是否存在腭咽闭合不全的重

5、要 手段。1 .语音客观检查：评价腭裂语音的客观检查方法有很多, 除门诊检查常用的雾镜试验、吹气泡试验、听诊器或听诊管 等简便易行的鼻漏气检测方法外，还可借助仪器设备进行检 查。目前常用的方法可分为两类，一是直接对发音器官的形 态和功能进行观察，称为直接评估技术，如X线检查，鼻咽 内窥镜检查，超声波检查以及电子腭舌位仪等；另一类是通 过信号处理技术，间接推测腭咽闭合功能和发声器官的振动 情况，如空气动力学技术、鼻音计、语图仪、声门仪等，称 为间接评估技术。选择性应用上述语音客观检查方法，可以 弥补语音主观判听的不足，更准确判断腭咽闭合状态。（三）辅助检查L定位头颅侧位X片:包括静止位和发/i/

6、或/a/音位，通 过两片的比较，可以准确测量软腭长度、腭咽间隙大小以及 软腭运动抬高能力，可以评价腭咽闭合状态，协助制定治疗 方案。需要注意的是该检查体现的是矢状位瞬间动作，结果与实际情况可能存在差异。2 .三维螺旋CT：腭裂患者进行三维螺旋CT检查，可有 助于了解腭部骨质缺损情况，腭裂术后硬腭骨质修复情况, 以及牙槽突裂骨质缺损情况。锥形束CT扫描也可反映局部 骨质缺损情况。3 .鼻咽纤维镜检查：通过较细的纤维内窥镜经鼻道置入 腭咽闭合平面，直观动态观察说话状态时的腭咽闭合情况, 可以清晰了解腭咽闭合不全的间隙大小，同时了解腭咽闭合 的运动模式。该项检查对于评价腭咽闭合功能状态和制订治 疗计

7、划具有重要意义。（四）诊断标准根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部 位，可分为I、II及nut。I度腭裂：仅为腭垂裂；II度腭 裂：部分腭部裂开，可向前至切牙孔，II度腭裂又分为浅n 度裂（仅限于软腭）和深n度裂（累及硬腭，可至切牙孔） I、n度腭裂也称不完全性腭裂；iii度腭裂：也称完全性腭 裂，自腭垂至牙槽突完全裂开。深n度腭裂和ni度腭裂亦分 单双侧。双侧腭裂两侧裂开程度可不一致。止匕外，也存在一 种特殊裂型，称腭隐裂或腭黏膜下裂，出生时多不容易发现, 后因语音不清就诊才被明确诊断。腭隐裂诊断可基于三大特 点：悬雍垂分叉、软腭中央存在透明带、硬腭后缘触诊有凹 陷。主观语音评价

8、是诊断腭咽闭合不全的主要依据，患者一 定存在不同程度的过高鼻音和鼻漏气。结合病史和口腔检查、 X线以及鼻咽内窥镜检查，可明确诊断，根据腭咽闭合程度 可分为四种情况：边缘性腭咽闭合（腭咽闭合率90%以上）、 轻度腭咽闭合（腭咽闭合率80%以上）、中度腭咽闭合（腭 咽闭合率70%以上）、重度腭咽闭合（腭咽闭合率低于70%）o（五）鉴别诊断腭裂的诊断多较明确，诊断时需要考虑腭裂的具体形态、 组织发育状况，特别需要与第一、二鲤弓综合征伴发软硬腭 组织发育不足导致的腭部组织缺损，这类患者的外科修复手 术通常需要在4岁以后进行。止匕外，诊断腭裂时，需要注意 观察患者颅面部、四肢、脊柱等全身有无其它异常，包

9、括先 天性心脏畸形、泌尿生殖系统异常、中枢神经系统异常等，注 意识别单纯性腭裂还是综合征性腭裂，这对于治疗结果有重 要影响。四、治疗（一）治疗原则腭裂治疗以手术修复为主，无论采用哪种方法，均应重 视软腭部肌肉解剖重建，特别是腭帆提肌环重建，在关闭腭 部裂隙同时，注重腭咽闭合功能重建，为获得正常语音功能 提供保证。1 .手术年龄：腭裂手术为择期手术，手术年龄目前推荐 在患儿出生后8-12个月。具体应考虑患儿的全身情况、 手术的安全性、裂隙的类型和裂隙的宽度、采用的手术方法、 可能的术后语音效果和对上颌骨发育的影响等因素，更要视 医院的设备条件、麻醉、手术的技术力量而定。伴有重度小 下颌畸形、喉骨

10、软化者，或伴发先天性心血管病等全身不良 状况时应适当后延手术时间。2 .麻醉：应采用经口腔气管内插管的全身麻醉。3 .术前检查：应进行常规胸片检查，血常规和生化检查。 对于伴有小颌者可进行睡眠监测进行评估，对有心脏病史或 怀疑综合征性腭裂的患者应进行超声心动检查。4 .腭裂手术围手术期护理：（1）腭裂术后患儿清醒并拔 除气管内插管后，进行复苏观察23小时，回病室后如患 者为睡眠状态则侧卧、头向一侧，以便口内血液和涎液流出, 如患儿哭闹，可在护士的指导下由家长平抱患儿。床旁应备 有吸引器和氧气，必要时进行血氧监测。（2）完全清醒后视 患者需要可饮温凉流质（一般术后34小时），勺喂。术 后进流质食

11、物2周，半流质食物2周，1个月后可进普食。 （3）术后选择性应用抗生素1-3天，术后23天可以出 院观察。腭裂术后多不需要拆线，缝线可自行脱落。（二）手术治疗腭裂手术修复要尽量争取口腔侧黏膜、软腭肌肉和鼻腔 侧黏膜分层关闭，在无张力下进行缝合，确保关闭裂隙同时,注重软腭功能的重建和恢复。腭裂整复常用的方法包括:1 .改良兰氏修复术：适用于所有类型的腭裂，裂隙较窄 者可免做松弛切口或仅做一侧松弛切口。2 .改良Furlow法：又称反向双形瓣成形术，该术 式也是一种延长软腭的修复方法，多用于裂隙较小的不完全 腭裂或腭隐裂。3 .腭裂修复同期进行咽成形手术：对于年龄较大患者或 裂隙宽大者，进行腭裂修

12、复时可以同期进行咽成形手术，以 期手术后腭咽闭合功能更好恢复。4 .咽成形手术：是外科治疗腭咽闭合不全的手术统称, 包含多种术式，具体运用需要根据患者的腭咽组织条件和腭 咽闭合运动模式来决定。咽后壁瓣修复术适用于软腭短，咽 侧壁运动良好的患者。腭咽肌瓣转移术适用于咽侧壁运动差, 软腭运动良好者。软腭肌肉再成形术适用于轻中度腭咽闭合 不全患者，特别是腭帆提肌复位较差者。应用改良Furlow法 可有效延长软腭，重建腭帆提肌吊环，改善腭咽闭合功能。 咽后壁增高术适用于边缘性或轻度腭咽闭合不全者，制作咽 后壁瓣向上翻卷成崎，或对咽后壁进行脂肪注射。远期效果 多不稳定。（三）其他治疗方案L腭托：对于腭裂

13、宽大的新生儿或伴有巨大腭瘦的患者, 可以暂时性戴用腭托，加强口鼻腔分隔，有助于吞咽和发音 条件改善。2.阻塞器和语音球：对于严重的腭屡或腭咽闭合不全、 暂时无外科修复条件者，可采用矫形阻塞器或语音球，改善 腭咽闭合功能。五、主要并发症及处理1 .咽喉部水肿：多因困难气道，反复气管插管或手术时 间过长引起，一般在术后46小时出现，应用适量激素, 严重者需行气管切开。2 .出血：多在手术当天出现。术中需要充分止血，松弛 切口需要局部填塞和压迫止血，必要时缝扎止血及应用止血 药物。术后12天也可见软腭中央出现血肿，严重者需要 全身麻醉下清除血肿。3 .创口裂开或穿孔：多在术后一周左右出现，与缝合张

14、力过大有关，或因饮食不当等外因所致。如果只是口腔侧黏 膜裂开，术后12个月多能自行愈合。全层裂开会形成腭 屡，须行二期缶12个月后）整复手术。4 .继发腭咽闭合不全：软腭长度不足或运动能力低下导 致腭咽闭合功能障碍，影响语音功能。需要再次手术予以恢 复腭咽闭合功能。六、随访及预后评估1 .腭裂患者术后需要随访，观察术后伤口愈合情况，软 腭功能恢复情况，语音发育状态、语音功能恢复情况，以及 与腭裂密切相关的上颌骨发育情况、中耳功能和听力状况。2 .年龄较大的腭裂患者，或腭咽闭合不全患者需要在术 后一个月、三个月、半年密切随访，以便指导后期软腭功能 训练，评估腭咽闭合状态和语音功能，必要时接受语音

15、训练 治疗。3 .对于咽成形术后患者，需要密切观察患者术后的睡眠 呼吸情况，对于出现睡眠呼吸通气障碍者，应积极进行干预, 改善睡眠通气情况。同时，对于术后远期依然存在过高鼻音 或鼻漏气患者，经腭咽闭合功能评估后，依然存在腭咽闭合 不全者，可能需要再次手术进行矫正。唇腭裂科普知识唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，是口腔颌面部最常见的先天性畸形。平均每生600-1000个婴儿中就有1 个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔 相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。 小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上 造成严重的创伤。这种先天性畸形主要是在怀孕第4周

16、到第10周期间， 由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认 为可能的致病因素有：遗传因素：部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发 生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。感染 和损伤：怀孕初期（2个月左右）的母亲感染过病毒，如流感、 风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。母体怀孕期间患有如贫血、糖尿病、严重营养障碍等 慢性疾病。怀孕期间服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素 类药等。怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。营养因素在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、 维生素B及泛酸、叶酸等食物成分时，可以产生包括F裂在 内的各种崎形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天

17、性唇腭裂畸形的发生还不十分明确。但有人曾调查生过唇腭 裂患儿的母亲，有的在怀孕早期因妊娠性呕吐或偏食而有明 显的钙、磷、铁及维生素B、维生素C、维生素D等缺乏的 情况。所以妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。药物和化学因素当今人类应用大量的化学物质，如药 物、食物添加剂、调味品、化妆品等；还有人类生活环境中 如大气层和水中日益严重的工业污染，均有可能影响人类的 生活环境，损害人类的健康，更严重的可诱发人类胚胎发育 畸形。目前认为，与先天性唇腭裂畸形发生有关的药物包括 六大类:激素类、抗痉挛药、烷化剂、抗生素类、维生素类和 镇静剂。感染和损伤因素母体在妊娠初期催患病毒感染，可能 影响胚胎的发育

18、而发生唇腭裂或面裂畸形。已有研究表明, 风疹病毒可明显地导致唇腭裂崎形。另外，母体在妊娠初期 如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其附近部位的损伤 者，都能影响胚胎的发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。因此，唇腭裂的预防关键在于怀孕早期。唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。治疗目的 是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。为获得满意的 手术效果，整复手术的时间选择非常重要。唇腭裂分为：单 侧唇腭裂和双侧唇腭裂。目前国内外公认唇裂最佳手术时间 为生后3个月就是指单侧唇腭裂的婴儿。腭裂为生后12个二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常，包括常见的单侧唇裂或唇腭裂，双侧唇裂或

19、唇腭裂, 以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类 型。三、诊断（一）临床表现唇裂的临床表现比较直观，可见上唇连续性中断，一侧 或两侧自红唇到鼻底有不同程度的裂开或凹陷缺损。具体表 现因单侧唇裂或双侧唇裂有所不同。1 .单侧唇裂：一侧上唇部分或完全裂开，表现为唇部的 明显不对称，受累处唇部细微解剖结构破坏，如唇峰明显上 提，人中崎消失。多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向对 侧，鼻翼扁平，鼻底塌陷，两侧鼻孔明显不对称。完全性唇 裂常伴有牙槽突裂开，分成不同大小两部分，小块牙槽突常 出现塌陷。唇裂轻微者，可仅表现为红唇凹陷，或唇白线中 断，白唇皮肤出现线性痕迹。2 .双侧唇裂：两侧上唇

20、部分或完全裂开，两侧裂开程度 可对称，也可以有很大差异。双侧上唇完全裂开者，牙槽突 常分成三块，前颌骨常较突出或上翘，前唇与侧唇相比多短 小。双侧唇裂的鼻畸形主要表现为鼻小柱短矮，鼻头扁平肥 大。月则为双侧唇腭裂的婴儿治疗的最佳时期。唇裂术后往往伴 有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应 在8岁时做鼻畸形矫正术。另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排 列不齐，出现反胎即地包天。应在12岁左右进行牙齿正畸 治疗。唇腭裂的治疗为综合性治疗，需要口腔科、外科、整形 外科、儿科以至心理医师的通力合作。家长在配合治疗的同 时，作好患儿的喂养、语音训练以及心理矫治，这三方面的 配合对治疗患唇腭的孩子来

21、说缺一不可。3 .其它罕见面裂：上唇正中裂可见上唇正中部分或完全 裂开，可伴前颌骨缺损或鼻小柱缺如。面横裂可见一侧或两 侧口角裂开，裂隙宽度可从口角直至耳屏前，常伴有副耳畸 形、小耳畸形、外耳道闭锁或外耳缺如。下唇正中裂可见下 唇正中部分或完全裂开，常伴有不同程度的下颌骨缺损。唇 裂可与罕见面裂伴发。（二）辅助检查4 .产前诊断：对于裂隙明显的唇裂，在胚胎12周时， 应用B超检查可以清晰发现上唇连续性中断进行产前诊断, 1618周后随胎儿发育更容易发现。对于并发牙槽突裂和 腭裂的胎儿,B超检查也可以产前发现牙槽突和/或腭部的连 续性中断。5 .心脏超声心动检查：唇腭裂患者常伴有心脏发育畸形，

22、新生儿进行心脏彩超可及时发现各种心脏发育畸形，如卵圆 孔未闭，房间隔缺损、室间隔缺损等。（三）诊断标准根据唇部外在表现即可进行明确诊断。根据裂隙部位可将唇裂分为单侧唇裂和双侧唇裂。根据 裂隙程度通常可分为三度：I度唇裂，只限于红唇裂；II度 唇裂，上唇部分裂，但未裂至鼻底；III度唇裂，上唇、鼻底 完全裂开。皮肤与黏膜完整，肌肉部分或全部连接不全者称 为隐裂或微型唇裂。唇隐裂表现形式多样，观察唇白线的连 续性是否中断、鼻底是否塌陷、鼻翼是否扁平等有助于明确 诊断。双侧唇裂两侧裂隙程度可不一致，约9%的单侧唇裂 对侧存在唇隐裂。上下唇也可发生正中裂。（四）鉴别诊断唇裂诊断时需要进行颅面部其它部位

23、的检查和全身检 查，着重检查是否伴有其它畸形，需要区分单纯性唇裂及综 合征性唇裂。特别是对于伴有颅骨发育畸形或不寻常面容特 征的患儿可进行染色体检查或基因测序分析，可有助于明确 临床诊断。四、治疗（一）治疗原则唇裂治疗主要以外科手术修复为主，恢复重建唇部解剖 结构，获得良好的外观容貌和功能为目的。1 .手术年龄：唇裂手术为择期手术，视患儿体重，营养 状况，有无慢性病和上呼吸道感染而定。一般唇裂修复可在 患儿出生后36个月进行。双侧唇裂可以适当后延，但如 果前颌骨生长过快，身体条件允许的情况下也可提前至出生 后3个月进行。2 .术前检查：需要进行全面检查和身体状况评估，常规进行胸片或胸透检查，血

24、常规检查，肝、肾功能检查以及必 要的免疫指标检查。对有先天性心脏病史的患者应行超声心 动检查。3 .麻醉：建议采用口腔插管的全身麻醉下进行。对于成年唇裂患者，可以考虑在局部麻醉下进行。（二）手术治疗L单侧唇裂整复术根据裂隙情况及个人技巧常选择以下 整复方法之一。（1）直线缝合手术法，多用于健患侧唇峰高度相差不 大的唇裂，结合唇白线微小三角瓣法可扩展直线法的适应证。（2）改良旋转推进手术法，目前最为常用的方法，可 有效下降明显上提的患侧唇峰，恢复上唇形态。（3）下三角瓣手术法，对于患侧上唇高度严重不足者 可以选用。对于患侧唇基本正常或过长的病人，慎用传统宽 大下三角瓣修复术。2 .双侧唇裂整复术

25、现多主张采用保留前唇原长的整复手 术，即原长法。目前主流方法不保留前唇红唇，利用侧唇唇 白线重建唇峰，上唇形态更为自然。3 .唇裂鼻畸形整复，目前已经取得广泛共识，在唇裂修 复同时，可以采用开放性方法进行一期鼻畸形整复，适当分 离和悬吊鼻翼软骨，可明显改善鼻畸形程度。4 .面裂软组织修复，多以局部组织瓣法进行裂隙关闭， 如W成形术、Z成形术等。需要考虑兼顾形态和功能。对 面裂伴发骨组织缺损者，在合适年龄可采用肋骨、骼骨游离 移植或骨牵引成骨技术进行修复。5 .唇裂修复术后护理：良好的术后护理是获得满意修复效果的重要保证。（1）术后即刻伤口可涂抹芦荟胶外贴减张胶条；术后 24小时用生理盐水擦拭清

26、洁伤口； 57天拆线，口内缝线 可晚拆或不拆。（2）唇裂手术同期进行鼻畸形整复者，术后即刻应戴 用鼻模，保持3个月至半年。可有效保证两侧鼻孔大小、 鼻翼对称性。（3）有条件者，拆线后可进行染料激光治疗，或使用 硅胶贴，涂抹抑制瘢痕增生的软膏，预防瘢痕增生。（三）其他治疗方案对于严重的完全性唇腭裂患者，如果裂隙宽大，或鼻畸 形严重者，可在出生后开始进行术前正畸治疗，缩窄裂隙以 降低畸形程度，为外科手术创造更好条件，获得更好手术修 复效果。五、主要并发症及处理唇裂治疗常见的并发症以及处置如下：L咽喉部水肿：多因困难气道，反复气管插管或手术时 间过长引起，一般在术后46小时出现，应用适量激素, 严重

27、者需行气管切开。2 .出血：多在手术当天出现。术中需要充分止血，术后 可以应用弹力胶带对上唇进行局部加压包扎23天，以期 防止继发出血和减轻水肿。3 .创口裂开：多在术后一周内或术后拆线后出现，跟缝 合张力过大有关，或因饮食不当等外力所致。可紧急进行清 创再次进行缝合。4 .伤口感染：多在术后34天后，常因鼻底创面暴露 或因死腔存在引起的继发感染。保持创面清洁，清创换药后 多能很快自愈。5 .疤痕增生：常出现在术后一个月以后，受多种因素影 响，与手术创伤过大、缝合不当、患者体质、术后护理不当 等诸多因素有关。术后减张包扎、激光治疗、疤痕抑制软膏 使用都能有效预防。6 .鼻唇继发畸形：多在术后远

28、期出现的鼻唇外形不调， 出现唇峰上提、或下降，红唇凹陷或增生肥厚，鼻翼塌陷、 鼻孔过大或过小等。可在术后一年后至学龄前择期进行二次 手术。六、随访及预后评估唇裂术后恢复是一个长期过程，唇部形态随生长发育可 能处于动态变化中，唇裂术后需要进行定期随访，术后一个 月、3个月、半年以及1年后进行复诊检查，便于评估鼻 唇形态和制订下一步治疗计划。腭裂诊疗指南（2022年版）一、概述腭裂是发生率仅次于唇裂的面部发育异常。腭部组织包 括软腭、硬腭和牙槽突三部分，由胚胎时期两侧前腭突和侧 腭突发育融合形成。在胚胎发育6-12周时，受遗传或胚胎 环境因素影响，胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻 碍所导致。

29、两侧前腭突和侧腭突融合自前向后顺序完成，因 此不同时期的融合障碍会导致不同类型的腭裂。最轻微类型 是单纯悬雍垂裂，其次是软腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。 腭裂可以单独发生，也可与唇裂伴发。根据发生部位可以分 为单侧腭裂和双侧腭裂。根据是否伴发其它畸形，可将腭裂 分为单纯性腭裂和综合征性腭裂两大类。腭裂患者存在吸吮、进食、语言及听力等生理功能的障 碍，且咬合紊乱及上颌骨发育不良的发生率也高于正常人群。 单纯腭裂伴发其他畸形的比例较高，约占30%50%,如先 天性心脏病，小下颌等。经包括外科手术在内的综合序列治 疗，腭裂可获得良好的治疗效果。二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的腭部发育缺

30、陷 异常，包括常见的单侧腭裂或唇腭裂，双侧腭裂或唇腭裂和 腭隐裂，以及少见的半侧腭部发育不足、先天性腭咽闭合不 全等类型患者，这些患者需要接受外科手术治疗、正畸治疗 和语音训练等综合治疗。三、诊断（一）临床表现腭裂的主要表现是上腭部正中部分裂开或全部裂开。自 悬雍垂至牙槽突可见不同程度的裂开，包括悬雍垂裂、软腭 裂、软腭及部分硬腭裂，以及全腭部完全裂开。腭裂间隙和 形态有多样性，腭裂形态一般呈前窄后宽的倒“V”型，也见 有倒“U”型，即裂隙前后同宽。倒“U”型腭裂多伴有不同 程度的小下颌畸形。部分或完全硬软腭裂可见梨骨，梨骨偏 向一侧或可居中存在。裂隙可伴发双侧牙槽突裂或单侧牙槽 突裂。腭裂可单独存在，也可伴发唇裂。少见的腭裂形态还包括腭隐裂，悬雍垂分叉、软腭中央 有黏膜透明带、硬腭后缘缺损；有些患者可存在半侧软腭发 育不足，甚至缺如。腭裂导致口鼻腔相通，会直接引起饮食时鼻腔反流现象。 另一重要影响是可能会影响语音功能，导致过高鼻音和鼻漏 气，甚至继发不良发音习惯。有些患者腭部形态未见异常，但 因软腭运动能力不足，也会出现腭咽闭合不全表现，语音清 晰度也会受到影响。腭咽闭合是指在发音和吞咽过程中软腭、咽侧壁、咽后