ACTH腺瘤的基础和临床课件.ppt
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1、ACTH腺瘤的基础和临床 一、概述 垂体腺瘤是常见的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的,近年来有增多的趋势。垂体腺瘤主要从下列几方面危害人体垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害;器损害;肿瘤压迫使其他垂体激素低下,引起相应靶腺肿瘤压迫使其他垂体激素低下,引起相应靶腺的功能低下;的功能低下;压迫蝶鞍区结构,如视交叉、视神经、海绵窦、压迫蝶鞍区结构,如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、三脑室,甚至累及额叶、颞脑底动脉、下丘脑、三脑室,甚至累及额叶、颞叶、脑干等,导致相应功能的严重障碍。叶、脑干等,导致相应功能的严重障碍。库欣病(库欣病(Cushing
2、s DiseaseCushings Disease):):在激素分泌性垂在激素分泌性垂体腺瘤中占,是垂体腺瘤体腺瘤中占,是垂体腺瘤或细胞增生,分泌过多,引起或细胞增生,分泌过多,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致一系肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床上表现为库欣列物质代谢紊乱和病理变化,临床上表现为库欣综合征(综合征(Cushings SyndromeCushings Syndrome),),存在下丘脑一存在下丘脑一垂体一肾上腺轴机能紊乱,由垂体一肾上腺轴机能紊乱,由Harvey CushingHarvey Cushing于于19321932年首先
3、描述是一种耗竭性疾病,极少自行缓年首先描述是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及时诊治,病死率高。解,若不及时诊治,病死率高。库欣综合征可分ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类:1 1、ACTHACTH依赖性库欣综合征:依赖性库欣综合征:(1 1)多多数数是是垂垂体体ACTHACTH腺腺瘤瘤(80%)(80%)和和ACTHACTH细细胞胞增生。增生。(2 2)少少数数为为异异源源性性ACTHACTH分分泌泌性性肿肿瘤瘤(如如燕燕麦麦细细胞胞肺肺癌癌、支支气气管管类类癌癌、胰胰岛岛细细胞胞腺腺样样癌癌、嗜嗜酪细胞瘤、卵巢癌、胸腺瘤)。酪细胞瘤、卵巢癌、胸腺瘤)。(3)(3)非非常常罕罕见见的的
4、分分泌泌ACTHACTH释释放放激激素素(CRHCRH)的的肿肿瘤瘤(如如鞍鞍区区神神经经节节细细胞胞瘤瘤)及及异异位位(CRHCRH)性库欣综合征(如前列腺癌转移至正中隆突)。性库欣综合征(如前列腺癌转移至正中隆突)。2、非ACTH依赖性库欣综合征:主要是肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌。二、二、二、二、ACTH的内分泌生理学的内分泌生理学 下丘脑中的神经细胞除接受中枢神下丘脑中的神经细胞除接受中枢神经系统的传入冲动及神经递质的反应外,经系统的传入冲动及神经递质的反应外,并参与合成及释放神经激素。垂体前叶并参与合成及释放神经激素。垂体前叶接受下丘脑产生的多肽垂体前叶释放或接受下丘脑产生的多肽垂体前叶释
5、放或抑制激素或因子的调节,是这些激素或抑制激素或因子的调节,是这些激素或因子随其神经细胞轴突终止于正中隆起,因子随其神经细胞轴突终止于正中隆起,再通过垂体门脉系统作用于垂体前叶。再通过垂体门脉系统作用于垂体前叶。目前已能分离或人工合成的下丘脑激素有目前已能分离或人工合成的下丘脑激素有种:种:1、生长激素释放因子(、生长激素释放因子(GHRH););2、生长激素抑制因子(生长激素抑制因子(GHIH或或SS););3、促甲状腺激素释放激素()、促甲状腺激素释放激素()、4、促肾上腺皮质激素释放因子(、促肾上腺皮质激素释放因子(CRF);5、促性腺激素释放激素(促性腺激素释放激素(GnRH)。)。尚
6、未能提纯及合成的激素或因子有:泌乳尚未能提纯及合成的激素或因子有:泌乳素释放因子()。素释放因子()。下丘脑控制ACTH分泌的最终共同的调节是通过CRH和加压素(AVP)。下丘脑以外的中枢神经系统有几个部位可调节下丘脑分泌CRH,从而间接控制ACTH的分泌。有些部位表现为易化作用,有些部位表现为抑制作用。CRHACTH的分泌呈明显的昼夜变化,ACTH的分泌为脉冲式,正常人血浆平均最低浓度约在下午8-11时,上午4-6时ACTH浓度和频率开始增加,上午6-8时达最高值,早8时后ACTH平均浓度缓慢下降。三、腺瘤的发病机制 库欣病(垂体依赖性库欣综合征)的病因是垂体源性或是下丘脑源性尚不清楚。目前
7、越来越多的学者支持垂体腺瘤原发于垂体本身。主要观点为大多数垂体腺瘤是由于体细胞的单克隆突变所引起。下丘脑激素和其他局部生长因子对已转化的垂体细胞的生长和肿瘤的增大及浸润起着一定作用。垂体瘤的发展可分为两个阶段起始阶段和促进阶段,即垂体细胞先发生突变,然后在内外因素的促进下突变的细胞增生,发展为垂体瘤。抑制因素的衰退对肿瘤发生也可能有促进作用。ACTH腺瘤保留对皮质醇负反馈的灵敏性,可使肿瘤体积保持较小水平,切除肾上腺后皮质醇的负反馈减弱,ACTH腺瘤长大后成为Nelson综合症。不同垂体瘤甚至同类垂体瘤常有不同程度的功能自主性,ACTH腺瘤丢失激素分泌的昼夜节律,且对应激刺激无反应。四、病理微
8、腺瘤其位置分布与产生激素细胞的位置相符:ACH腺瘤位于前叶之中央。腺瘤具有侵犯性倾向,易侵入周围垂体组织。有时瘤体甚小而已侵入双侧海绵窦内,甚至侵入鞍底硬膜、骨壁。瘤细胞可为嗜碱性或嫌色性。瘤细胞可为嗜碱性或嫌色性。PAS(+)PAS(+)桔黄(桔黄(),红素(),红素()。瘤细胞呈筛网状排列。免疫组)。瘤细胞呈筛网状排列。免疫组织化学染色细胞呈阳性。织化学染色细胞呈阳性。小腺瘤大多呈圆球形、充血、规则地压迫邻接垂小腺瘤大多呈圆球形、充血、规则地压迫邻接垂体组织使之变薄,扁平的细胞层与索间胶质构成体组织使之变薄,扁平的细胞层与索间胶质构成一分界层。一分界层。微腺瘤与大腺瘤在病理形态结构上无差别
9、,惟前微腺瘤与大腺瘤在病理形态结构上无差别,惟前者经常有嗜碱性颗粒,而后者往往缺如。者经常有嗜碱性颗粒,而后者往往缺如。五、临床表现(一)主要为垂体依赖性库欣综合征。(二)垂体腺瘤向鞍上发展压迫视神经、视交叉,可呈现视力减退,视野缺损和视神经萎缩,肿瘤压迫或侵蚀海绵窦者可出现颅神经麻痹。(三)纳尔逊(l)综合征 垂体依赖性库欣综合征 1 1、脂肪代谢紊乱和分布异常、脂肪代谢紊乱和分布异常 2 2、蛋白质分解代谢大于合成代谢、蛋白质分解代谢大于合成代谢 3 3、性腺功能影响、性腺功能影响 4 4、电解质代谢紊乱、电解质代谢紊乱 5 5、糖代谢紊乱、糖代谢紊乱 6 6、皮肤黑色素沉着、皮肤黑色素沉
10、着 7 7、精神异常、精神异常 8 8、抗病力减退、抗病力减退 纳尔逊(l)综合征 由纳尔逊等于由纳尔逊等于19581958年提出。患库欣综合征年提出。患库欣综合征作双侧肾上腺切除后,有作双侧肾上腺切除后,有10%10%3030病人术后病人术后1616年发现垂体肿瘤。其发生原因大多认为原先年发现垂体肿瘤。其发生原因大多认为原先的皮质醇增多症即为的皮质醇增多症即为ACTHACTH微腺瘤引起,但因肿瘤微腺瘤引起,但因肿瘤甚小,检查未能发现,或未作进一步检查而被忽甚小,检查未能发现,或未作进一步检查而被忽略。双侧肾上腺切除后,由于缺少皮质醇对下丘略。双侧肾上腺切除后,由于缺少皮质醇对下丘脑中脑中CR
11、HCRH的负反馈作用,导致的负反馈作用,导致CRHCRH得以长期刺激得以长期刺激垂体而引起腺瘤,或使原有的垂体而引起腺瘤,或使原有的ACTHACTH微腺瘤迅速长微腺瘤迅速长大,分泌大量的大,分泌大量的ACTHACTH及及MSHMSH而产生全身皮肤、粘而产生全身皮肤、粘膜处明显色素沉着,称为纳尔逊综合征。膜处明显色素沉着,称为纳尔逊综合征。六、诊断步骤 目前认为垂体性Cushing的发病率占Cushing综合征中的,其余则由肾上腺性与异位性Cushing各占一半。1、确定有无Cushing综合征:测定血、尿皮质醇含量。凡皮质醇值逾常者尤其是24小时尿游离皮质醇在正常值(2080ug/24小时)的
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