黄疸-2010.ppt

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1、Department of GI，Xinqiao Hospital,TMMU http:/xq_ www.pancreascancer.org 凌贤龙凌贤龙 副教授副教授黄黄 疸疸JaundiceJaundicep 血中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜、皮肤血中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜、皮肤血中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜、皮肤血中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜、皮肤 及体液发生黄染的症状和体征。及体液发生黄染的症状和体征。及体液发生黄染的症状和体征。及体液发生黄染的症状和体征。p 血中胆红素升高（血中胆红素升高（血中胆红素升高（血中胆红素升高（17.117.117.117.134.2u

2、mol/L34.2umol/L34.2umol/L34.2umol/L），而临），而临），而临），而临床尚未出现肉眼可见的黄疸者，称为床尚未出现肉眼可见的黄疸者，称为床尚未出现肉眼可见的黄疸者，称为床尚未出现肉眼可见的黄疸者，称为隐性黄疸隐性黄疸隐性黄疸隐性黄疸。Definition yellowing of the skin and the whites of the eyes caused by an accumulation of bile pigment(bilirubin)in the blood.正常值（正常值（mol/Lmol/L）总胆红素（总胆红素（总胆红素（总胆红素（Tota

3、l Total Total Total BilirubinBilirubinBilirubinBilirubin）：）：）：）：1.71.71.71.7 17.117.117.117.1结合胆红素（结合胆红素（结合胆红素（结合胆红素（Conjugated BConjugated BConjugated BConjugated B）：）：）：）：0 0 0 0 3.423.423.423.42非结合胆红素（非结合胆红素（非结合胆红素（非结合胆红素（UnconjugatedUnconjugatedUnconjugatedUnconjugated B B B B）：）：）：）：1.7 1.7 1.7

4、 1.7 13.6813.6813.6813.68TB=CB+UCB 胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰老红细胞单核巨噬细胞系统分解单核巨噬细胞系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素 胆红素胆红素bilirubin血红素加血红素加氧酶氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200-250mg200-250mg 80-90%80-90%：衰老红细胞衰老红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来在单核巨噬细胞系统被破坏而来 10-20%10-20%：其他物质（：其他物质（旁路胆红素旁路胆红素，shuntshuntbilirubinbil

5、irubin）-骨髓内血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质 -过氧化氢酶过氧化氢酶 -过氧化物酶过氧化物酶 -细胞色素细胞色素 -肌红蛋白肌红蛋白 胆红素在血液中的转运胆红素在血液中的转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白结合，形成与血清中的白蛋白结合，形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素胆红素胆红素胆红素胆红素白蛋白白蛋白胆红素胆红素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 +结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素Conjugated Conjugated BilirubinBilirubin胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的

6、重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原胆素原胆素原粪胆原粪胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中的变化胆红素在肠管中的变化Alb胆红素临床意义：临床意义：判断有无黄疸及黄疸的程度；判断有无黄疸及黄疸的程度；隐性黄疸 TB 1734 molL轻度黄疸 34170 molL中度黄疸 170340 molL高度黄疸 340 molL黄疸的分类黄疸的分类黄疸分类:病因学Pathophysiologic classification of JaundiceuHemolytic Jaundice溶血性黄疸

7、溶血性黄疸uHepatic Jaundice肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸uObstructive Jaundice(Cholestasis)胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸uCongenital Jaundice（罕见）（罕见）先天性（非溶血性）黄疸先天性（非溶血性）黄疸黄疸的分类黄疸的分类：依发生部位：依发生部位部部部部 位位位位机机机机 制制制制原原原原 因因因因肝前性肝前性肝前性肝前性 PRE-HEPATICPRE-HEPATIC HEMOLYTICHEMOLYTIC胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多溶血性溶血性溶血性溶血性肝肝肝肝 性性性性 INTRA-HEPATICIN

8、TRA-HEPATIC处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降肝细胞性肝细胞性肝细胞性肝细胞性HEPATOCELLULARHEPATOCELLULAR肝后性肝后性肝后性肝后性POST-HEPATICPOST-HEPATIC OBSTRUCTIVEOBSTRUCTIVE胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg旁路胆红素旁路胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分

9、离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高高尔尔基基氏氏体体微微粒粒体体内内多多种种酶酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网黄黄疸疸的的分分类类肝肝细细胞胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝内/肝外阻塞性肝外阻塞性黄疸的诊断黄疸的诊断肝损害病毒病毒药物药物溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆结石胆结石肿肿 瘤瘤黄疸病因诊断机制图黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检血常规、溶血特检肝功能检查肝功能检查肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 肝纤谱肝纤谱肿瘤标志物肿瘤标志物溶血性黄疸

10、（病因）溶血性黄疸（病因）先天性溶贫：先天性溶贫：地中海贫血，遗传性球形地中海贫血，遗传性球形RBCRBC增多症增多症后天性溶贫：后天性溶贫：自免溶；自免溶；新生儿溶血；新生儿溶血；蚕豆黄；蚕豆黄；药物、毒物引起溶血；药物、毒物引起溶血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；阵发性睡眠性血红蛋白尿；溶血性黄疸（共同特征）溶血性黄疸（共同特征）柠檬黄，无瘙痒柠檬黄，无瘙痒大多数总胆不超过大多数总胆不超过85.5mol/L85.5mol/L，间胆，间胆75%75%外周血红细胞显著减少，网织红细胞增多外周血红细胞显著减少，网织红细胞增多尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也尿胆红素应

11、为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性可呈阳性骨髓幼稚骨髓幼稚RBCRBC大量增多，周围血出现有核大量增多，周围血出现有核RBCRBC实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）血红蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿含铁血黄素尿（慢性血管内溶血）（慢性血管内溶血）红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）（遗传性球形红细胞增多症）抗人球蛋白（抗人球蛋白（CoombsCoombs）试验阳性）试验阳性（自免溶贫）（自免溶贫）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）血液血红蛋白尿溶血性黄疸溶血性黄疸

12、溶血性黄疸TB 轻度增加轻度增加；UCB为主为主；尿胆原尿胆原；尿胆素多阴性尿胆素多阴性贫血贫血Hemolytic JaundiceSymptoms 急性溶贫急性溶贫：轻度黄疸轻度黄疸,伴发热伴发热,寒战寒战,头痛头痛,呕吐呕吐,腰痛腰痛,贫血贫血,Dark urine酱油色或茶色尿酱油色或茶色尿,甚至急性肾衰甚至急性肾衰 慢性溶贫（多先天性）慢性溶贫（多先天性）：贫血贫血 脾大脾大注意事项肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的区分主要是肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的区分主要是胆红素升高的类型和血清酶学改变的不同，但胆红素升高的类型和血清酶学改变的不同，但两者常有重叠，鉴别具有一定困难。两者常有重叠，

13、鉴别具有一定困难。Hepatic Jaundice肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 Due to a disease affective hepatic tissue either congenital or acquired diffuse hepatocellular injury病因：各种先天或后天的疾病所引起的肝细胞病因：各种先天或后天的疾病所引起的肝细胞广泛损害。广泛损害。如病毒性肝炎，肝硬化，败血症等。如病毒性肝炎，肝硬化，败血症等。实验室检查：肝细胞性黄疸实验室检查：肝细胞性黄疸肝功能试验肝功能试验血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红

14、素为主高，以结合胆红素为主反映肝细胞功能的试验表现异常反映肝细胞功能的试验表现异常尿二胆试验尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆红素阳性尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常特殊异常 肝炎病毒标志物和核酸（肝炎病毒标志物和核酸（+）自身免疫性抗体（自身免疫性抗体（+）（）（PBCPBC和和AIHAIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）甲胎蛋白（原发性肝癌）Gross specimen of cirrhosis of the liver肝细胞性黄疸TB:17200umol/L；UCB；CB；20CB/TB 170umol/L;CB；UCB；CB/TB 50%；尿胆原；尿胆红素强尿胆红素强(+)。临床：临床：胆总管

15、结石胆总管结石黄疸重黄疸重皮肤瘙痒皮肤瘙痒尿色深尿色深粪色浅粪色浅辅检：辅检：CBCB胆汁淤积性肝病的主要特点胆汁淤积性肝病的主要特点病史病史 -厌食、肌痛等病毒感染前驱症状厌食、肌痛等病毒感染前驱症状 -已知感染接触史已知感染接触史 -接受血制品，静脉吸毒接受血制品，静脉吸毒 -接触已知肝毒素接触已知肝毒素 -家族性黄疸史家族性黄疸史体检体检 -腹水腹水 -肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、K-F环）环）-扑翼样震颤、脑病扑翼样震颤、脑病实验室检查实验室检查 -血清转氨酶增高突出血清转氨酶增高突出 -凝血酶原时间延长，不能因维生素凝血

16、酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常的应用而恢复正常 -血液化验提示特定肝病血液化验提示特定肝病伴随症状伴随症状发热发热发热发热：急性胆囊炎：急性胆囊炎：急性胆囊炎：急性胆囊炎上腹部疼痛上腹部疼痛上腹部疼痛上腹部疼痛：胆胰疾病：胆胰疾病：胆胰疾病：胆胰疾病肝肿大肝肿大肝肿大肝肿大：肝硬化：肝硬化：肝硬化：肝硬化胆囊肿大胆囊肿大胆囊肿大胆囊肿大：胆道疾病：胆道疾病：胆道疾病：胆道疾病脾大脾大脾大脾大：肝硬化：肝硬化：肝硬化：肝硬化消化道出血消化道出血消化道出血消化道出血：肝硬化：肝硬化：肝硬化：肝硬化腹水腹水腹水腹水：肝硬化：肝硬化：肝硬化：肝硬化超声检查超声检查胆管扩张胆管扩张胆管不扩

17、张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料根据临床资料胆管疾病胆管疾病？肝内淤胆肝内淤胆？MRCP/ERCP肝活检肝活检结石结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤图图 胆汁淤积的诊断步骤胆汁淤积的诊断步骤影像学检查影像学检查 Imaging Test B 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描 磁共振成像磁共振成像 胆胆 管管 造造 影影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因 肝穿刺活检肝穿刺活检 Liver Biopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 先天性非溶血性黄疸（少见）机制：肝细胞对胆红素的摄取、结合和排

18、泄缺陷机制：肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷分类：分类：GilbertGilbert综合征综合征 Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征 RotorRotor综合征综合征 DubinDubin-Johnson-Johnson综合征综合征实验室检查：先天性非溶血性黄疸实验室检查：先天性非溶血性黄疸以非结合胆红素以非结合胆红素升高升高为主为主者：者：GilbertGilbert综合征、综合征、Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征结合胆红素结合胆红素升高升高为主为主者：者：DubinDubin-Johnson-Johnson综合征、综

19、合征、RotorRotor综合征综合征尿胆红素阳性尿胆红素阳性DubinDubin-Johnson-Johnson综合征综合征：肝细胞有：肝细胞有褐色颗粒潴留和褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影胆囊造影不显影其他肝功能正常其他肝功能正常 图图 Dubin-Johnson综合征综合征Kuntz E,Kuntz HD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下腹腔镜下“黑肝黑肝”（“black Liver”）RBCRBC分解生成：分解生成：间胆通过间胆通过AlbAlb道送至肝道送至肝通过通过UGTUGT间胆变成直胆间胆变成直胆直胆排泌成胆汁直胆排泌

20、成胆汁直胆在肠道转化成粪便色素直胆在肠道转化成粪便色素直胆溢出到血浆并从肾脏排出直胆溢出到血浆并从肾脏排出重吸收的尿胆元进入肝肠循环重吸收的尿胆元进入肝肠循环尿胆元从肾脏排出尿胆元从肾脏排出 溶血溶血 肝摄取衰竭肝摄取衰竭 UGT活性受损活性受损(如如Criler-Najjar Syn）胆红素排泌受损（如淤胆、肝硬化）胆红素排泌受损（如淤胆、肝硬化）肝外阻塞肝外阻塞黄疸的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移

21、酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原血红蛋白血红蛋白黄疸的诊断途径黄疸的诊断途径Gilmore I,et al.Medicine,2006,35(1):13-16病史采集、检查病史采集、检查尿二胆、血肝功能检查尿二胆、血肝功能检查非结合胆红素性黄疸非结合胆红素性黄疸其他肝功能试验正常其他肝功能试验正常结合胆红素性黄疸结合胆红素性黄疸肝功能试验异常肝功能试验异常血片检查血片检查网织红细胞计数网织红细胞计数Coombs试验试验阳性阳性阴性阴性溶血确定溶血确定溶血确定溶血确定病毒性肝炎血清学病毒性肝炎血清学阳性阳性病毒性肝炎病毒性肝炎阴性阴性B超超无胆管疾病证据无胆管疾病证据证实或疑有胆管结

22、石证实或疑有胆管结石凝血凝血自身抗体自身抗体铁及铜的检查铁及铜的检查ERCP肝活检（必要时）肝活检（必要时）原发症状的治疗原发症状的治疗l 卧床或适当休息卧床或适当休息l 适当保肝，输液适当保肝，输液l 低脂、低糖、清淡易消化饮食低脂、低糖、清淡易消化饮食l 补充脂溶性维生素等补充脂溶性维生素等l 勤洗澡和换衣服勤洗澡和换衣服 l 被子和衣服不要过厚被子和衣服不要过厚一般对症治疗一般对症治疗退黄药物：中药退黄药物：中药 l 茵栀黄等有一定退黄作用茵栀黄等有一定退黄作用l 复方丹参注射液等通过改善肝脏微循环辅助退复方丹参注射液等通过改善肝脏微循环辅助退黄黄l 茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤

23、积性茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝肝 病有一定退黄作用病有一定退黄作用l 片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈l 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和Na-K-ATP酶的活性酶的活性l 促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆红素酯化促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆红素酯化l 常用量为常用量为3060mg，3次次/d改善酶活性药物苯巴比妥改善酶活性药物苯巴比妥l 有报道有报道UCDA治疗治疗多种黄疸有多种黄疸有效效l 对黄疸没有出现的早期对黄疸没有出现的早期PBC病人病人疗效尤佳疗效尤佳l 剂量一般为每日剂量一般为每日1315mg/kg熊去氧

24、胆酸熊去氧胆酸(UDCA)疗效疗效 l 一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重 要作用。要作用。l 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用l 对肝内胆汁淤积有防治作用对肝内胆汁淤积有防治作用S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMeSAMe)l 具有抑制免疫、消炎、利胆作用具有抑制免疫、消炎、利胆作用l 常用剂量为强的松常用剂量为强的松101030mg/d,30mg/d,以后逐渐减以后逐渐减 量。或地塞米松量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液中加入葡萄糖液中 静脉点滴，静脉点滴，3-53-5日后递减日

25、后递减免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素使用激素的缺点使用激素的缺点促进病毒复制促进病毒复制诱发出血诱发出血诱发感染诱发感染对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促进肝功能恢复等都有重要作用及促进肝功能恢复等都有重要作用改善肝脏微循环，增加肝脏血供改善肝脏微循环，增加肝脏血供抑制肝脏中枯否细胞生成抑制肝脏中枯否细胞生成TNF和和IL-1抑制肝纤维化的胶原基因表达抑制肝纤维化的胶原基因表达改善微循环药物：改善微循环药物：PGE1Case report男男,56y,腹泻伴消瘦腹泻伴消瘦2月月FT3,FT4升高升高,TSH降低降低

26、;诊断诊断:甲亢甲亢口服他巴唑口服他巴唑1周后出现皮肤巩膜黄染伴瘙痒周后出现皮肤巩膜黄染伴瘙痒,右右上腹痛上腹痛,乏力纳差乏力纳差,茶色尿茶色尿查查ALT,AST轻度升高，轻度升高，TB240,CB170,尿胆红素尿胆红素(+),肝炎九项阴性肝炎九项阴性,自免抗体阴性自免抗体阴性,诊断：黄疸类型？诊断：黄疸类型？总结（总结（Summary）发病机制发病机制 形成机制形成机制：3 3个原因（溶血、肝损、阻塞）个原因（溶血、肝损、阻塞）鉴别方法鉴别方法：3 3个方面（体征、化验、影像）个方面（体征、化验、影像）实验室检查实验室检查 胆红素检查胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度：判断是否发病、鉴别及程度 血清酶检查血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检查血液学检查：诊断各种溶血性黄疸：诊断各种溶血性黄疸识识黄黄魔魔直直胆胆色色素素特特占占强强间间胆胆贫贫血血柠柠檬檬黄黄直直胆胆为为主主示示阻阻黄黄间间胆胆为为主主示示溶溶黄黄肝肝黄黄乏乏力力纳纳差差现现阻阻黄黄疼疼痛痛加加瘙瘙痒痒溶溶黄黄贫贫血血和和浅浅黄黄非非驴驴非非马马示示肝肝黄黄