支气管扩张.ppt - .ppt
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1、支气管扩张症支气管扩张症支气管扩张症支气管扩张症浙江大学附属第一医院呼吸科浙江大学附属第一医院呼吸科浙江大学附属第一医院呼吸科浙江大学附属第一医院呼吸科潘志杰潘志杰潘志杰潘志杰 主要内容主要内容病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室及其它实验室及其它诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗目的和要求目的和要求熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理;病理;掌握支气管扩张的定义、临床表现及支掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点;点;掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。掌握支气管扩张
2、的治疗及大咯血的处理。定定 义义brochiectasisbrochiectasis是指支气管及其周围肺组织是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏,的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏,管腔形成不可逆性扩张、变形。管腔形成不可逆性扩张、变形。病病 因因免疫缺陷免疫缺陷先天性先天性结构缺损结构缺损其他其他先天性先天性疾病疾病感染感染支气管支气管扩张扩张类别类别疾病疾病宿主防御功能缺陷宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症原发性纤毛失动症HIV感染感染B淋巴细胞缺陷淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化囊性纤维化系统性疾病系统性疾病结缔组织疾病结缔组织疾病炎性肠病炎性肠病复
3、发性多软骨炎复发性多软骨炎结节病结节病黄指甲综合征黄指甲综合征其他其他支气管异物阻塞支气管异物阻塞气管支气管肥大症气管支气管肥大症弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎发病机制发病机制1.1.支气管支气管-肺感染肺感染2.2.支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞3.3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用4.4.先天及遗传因素先天及遗传因素 5.支支气气管管肺肺感感染染 感染阻塞支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞 支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉,也可形成支愈合后的纤维组织牵拉,也可形成支气管扩张。气管扩张。先天及遗
4、传因素先天及遗传因素 原发性纤毛失动症;原发性纤毛失动症;卡特金纳综合征;卡特金纳综合征;囊性纤维化囊性纤维化发病机制发病机制机械梗阻机械梗阻结构改变结构改变病理改变病理改变多发生于多发生于级支气管,级支气管,感染后性扩张多见于下叶,左下叶支气管细长且受心脏血感染后性扩张多见于下叶,左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫,故左下多于右下。管的压迫,故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段,易受下叶感染的影响,故左下叶舌叶开口接近下叶背段,易受下叶感染的影响,故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长,周围有内、外、前三组淋巴结围绕右中叶支气管较细长,周围有内、外、前三组
5、淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染,反复发作也可发生支气管扩易引起肺不张及继发感染,反复发作也可发生支气管扩张。张。病理改变病理改变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏,由纤维支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏,由纤维组织代替,管腔逐渐扩张。组织代替,管腔逐渐扩张。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合,有的毛细支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合,有的毛细血管扩张形成血管瘤,导致病人常有咯血。血管扩张形成血管瘤,导致病人常有咯血。临床表现临床表现一、症状:一、症状:慢性起病,常有反复发作的呼吸道感染。慢性起病,常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状,随着病情加重出早
6、期轻度可完全无症状,随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。部分患者平时无症状,主要表现为反复咯部分患者平时无症状,主要表现为反复咯血,故又称干性支气管扩张。血,故又称干性支气管扩张。典型三大临床症状:典型三大临床症状:慢性咳嗽;慢性咳嗽;大量脓痰;大量脓痰;反复咯血;反复咯血;1、慢性咳嗽、咳大量脓痰:、慢性咳嗽、咳大量脓痰:多为阵发性,痰量可达多为阵发性,痰量可达100一一400ml咳痰咳痰多在体位改变时。多在体位改变时。痰呈黄色脓样,厌氧菌感染则有臭味。痰呈黄色脓样,厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层:痰液于玻璃瓶中分四层:上层为泡沫、
7、上层为泡沫、下悬脓性成分,下悬脓性成分,中层为混浊粘液,中层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。下层为坏死组织沉淀物。2、反复咯血、反复咯血 多数患者有反复咯血,血量不等,可为痰多数患者有反复咯血,血量不等,可为痰中带血或小量咯血,亦可表现为大咯血。中带血或小量咯血,亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。或管壁扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状,平干性支气管扩张则以咯血为唯一症状,平时咳嗽但咳痰不明显。时咳嗽但咳痰不明显。3、反复肺部感染、反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不
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