心内科教学-心肌病课件.ppt
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1、滨州市人民医院心内科滨州市人民医院心内科 贾荣波贾荣波心肌病心肌病 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)原发性心肌病原发性心肌病是临床和病理学家将是临床和病理学家将原因不明原因不明而又非继发于全身或其而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害他器官系统疾病的心肌原发性损害。它除它除瓣膜病、冠瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外以心以外以心肌病变为主要表现。其病理过程属于肌病变为主要表现。其病理过程属于代谢性代谢性而非炎症而非炎症性,在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关性,在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无
2、关继发性心肌病继发性心肌病若心肌病变与若心肌病变与已知病因已知病因有关,或有关,或继发继发或或伴发伴发于某种全于某种全身性疾病时,则称为继发性心肌病身性疾病时,则称为继发性心肌病心肌病心肌病一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)1980年年WHO分型:分型:原原发性心肌病性心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织在原有年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了肌病增加了致心律失常性右室性心肌病致心律
3、失常性右室性心肌病和和未分类性心肌病未分类性心肌病两型两型 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)继发性心肌病继发性心肌病继继发性心肌病性心肌病感染性感染性代谢性代谢性全身性、系统性全身性、系统性遗传性、家族性遗传性、家族性过敏性、中毒性过敏性、中毒性 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病发病年病年龄为2050岁,男多于女,男多于女(2.5:1)扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局,局,以以心腔高度心腔高度扩张和明和明显的的心搏心搏能能力降低
4、力降低(充血性充血性心力衰竭)心力衰竭)为特征。患者多因两特征。患者多因两侧心力衰心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。生猝死。定义定义特点特点病病因因尚不清楚尚不清楚(病毒?)(病毒?)病死率较高病死率较高发病率为发病率为1384/10万万 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病病病理理典型典型变化是心室化是心室扩张,多,多为四个心腔都四个心腔都扩张,室壁多,室壁多变薄,薄,纤维瘢痕形成,瘢痕形成,并且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状并且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动
5、脉多无病脉多无病变。由于左、右心室。由于左、右心室扩张,瓣瓣环扩大,可大,可导致二尖瓣及三尖瓣关致二尖瓣及三尖瓣关闭不全不全。组织学为非特异性心肌细胞。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性,特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。肥大、变性,特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)临床表现临床表现1.心脏扩大心脏扩大2.心力衰竭心力衰竭3.心律失常心律失常4.栓塞栓塞5.猝死猝死扩张型心肌病扩张型心肌病心脏大,心脏大,S3、S4,心律失常,二、三尖瓣及主,心律失常,二、三尖瓣及主动脉瓣杂音动脉瓣杂音体征体征 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyo
6、pathy)心影扩大、心胸比心影扩大、心胸比50%、肺淤血、肺淤血扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查:实验室和其他检查:胸部胸部X线线 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)可见各种心律失常,其他尚有可见各种心律失常,其他尚有ST-T改变(不成改变(不成组),低电压;少数可见病理组),低电压;少数可见病理Q(是广泛心肌是广泛心肌纤维化结果)纤维化结果)扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查:实验室和其他检查:心电图心电图 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)超声下六大诊断要点:一大(腔室大);二薄(室壁相对变薄);三弱超声下六大诊断要点:一大(腔室大);二
7、薄(室壁相对变薄);三弱(室壁运动幅度减弱);四低(左心功能低);五小(瓣口相对变小);(室壁运动幅度减弱);四低(左心功能低);五小(瓣口相对变小);六返(多组瓣膜返流)。六返(多组瓣膜返流)。扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查:实验室和其他检查:心脏超声心脏超声 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高,心搏量、可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高,心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大,心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大,弥漫性弥漫性室壁运动减弱室壁运动减弱,心室射血分数低下,心室射血分数低下,冠脉造影多无冠脉造影多无异常异常扩张
8、型心肌病扩张型心肌病心导管和心血管造影心导管和心血管造影实验室和其他检查:实验室和其他检查:可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检心内膜心肌活检 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大,心搏量降低,心肌显影为灶性散在性放射性减大,心搏量降低,心肌显影为灶性散在性放射性减低低扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查:实验室和其他检查:心肌核素检查心肌核素检查 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)临床表现为临床表现为心脏扩大心脏扩大
9、、心室收缩功能减低伴或不伴有充、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性血性心力衰竭心力衰竭和和心律失常心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症扩张型心肌病扩张型心肌病诊断标准诊断标准我国在采纳我国在采纳/报告的基础上于报告的基础上于1995年重新修订年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:P INT 1P INT 2线检查心胸比线检查心胸比0 5,超声心动图示全心扩大超声心动图示全心扩大,尤以尤以左室左室扩大扩大为著为著,心脏可呈心脏可呈球型球型 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)必须必须排除其他特异
10、性排除其他特异性(继发性继发性)心肌病和地方性心肌病心肌病和地方性心肌病如克山病,方可做出本病的诊断如克山病,方可做出本病的诊断P INT 4P INT 3扩张型心肌病扩张型心肌病诊断标准诊断标准心室收缩功能减低心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱减弱,左室射血分数小于正常值左室射血分数小于正常值 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病鉴别诊断鉴别诊断1 缺血性心肌病:缺血性心肌病:老年发病多有心脏缺血史,老年发病多有心脏缺血史,ECG有有ST-T改变,超改变,超 声心动图改变声心动图改变2 风湿性心脏瓣膜病:超声
11、心动图可见瓣膜受损变化风湿性心脏瓣膜病:超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病:先天性心血管病:超声心动图可见相应改变超声心动图可见相应改变4 继发性心肌病:继发性心肌病:如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因病等均可找到病因 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病治疗与预后治疗与预后药物治疗:药物治疗:介入治疗:介入治疗:外科治疗:外科治疗:无特殊治疗方法,病毒感染时密切无特殊治疗方法,病毒感染时密切注意心脏及时治疗,有实际意义注意心脏及时治疗,有实际意义强心、利尿、血管扩张剂,强心、
12、利尿、血管扩张剂,受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI、ARB、抗心律失常药、抗凝;中药;抗心律失常药、抗凝;中药;双室起搏(心脏再同步化)或置入心脏双室起搏(心脏再同步化)或置入心脏电复律除颤器电复律除颤器(ICD).非缺非缺血血性扩张型心肌性扩张型心肌病病,LVEF0.35,NYHA心功能心功能或或级。级。(证据级别证据级别Ib)心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置治治疗疗 一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)一、心肌病一、心肌病(Cardiomyopathy)一、心肌病
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