病例讨论4.ppt

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1、病例讨论 骨组病例1n患儿，男，10岁，右侧膝关节肿痛2个月A,B股骨髁后方圆形骨质破坏区，边缘硬化，内有钙化点，膝关节股骨髁后方圆形骨质破坏区，边缘硬化，内有钙化点，膝关节周围软组织肿胀周围软组织肿胀C,D病灶增强后轻度强化病灶增强后轻度强化病例2n患者，男，29岁，左膝关节肿痛半年余A,B轴位及冠状位显示股骨下端溶骨性骨质破坏，边缘部分硬化，轴位及冠状位显示股骨下端溶骨性骨质破坏，边缘部分硬化，见骨嵴，病灶内示多个囊状低密度，并见气液平见骨嵴，病灶内示多个囊状低密度，并见气液平C,D病灶增强后轻度强化病灶增强后轻度强化病例3n患者，男，19岁，右侧髋关节肿痛半年余A,B轴位及冠状位显示，股

2、骨头、股骨颈溶骨性骨质破坏，内无钙轴位及冠状位显示，股骨头、股骨颈溶骨性骨质破坏，内无钙化，边缘轻度硬化化，边缘轻度硬化C增强后病灶明显强化增强后病灶明显强化诊断？病理 上述3个病例均为软骨母细胞瘤，其中病例2曾误诊为动脉瘤样骨囊肿，病例3曾误诊为骨巨细胞瘤讨论软骨母细胞瘤 软骨母细胞瘤(chondroblastoma，CB)是一种少见的骨肿瘤，其发病率占所有原发性骨肿瘤 1%。具有潜在恶变的能力，常见于青少年，以 10 20 岁最多 CB 好发于年轻人长骨的二次骨化中心，即骨骺和骨突，常见于胫骨近端、股骨两端和肱骨近端；亦见于髋臼、髌骨、跟骨及距骨、肩胛骨等临床症状 可有遗传学异常临床症状缺

3、乏特异性，以疼痛最常见，个别患者可有胀痛或剧痛，夜间加剧；部分病例可有邻近关节活动受限，肢体麻木，邻近肌肉萎缩 部分患者在体检或外伤后行 X 线检查时偶然发现，病程一般持续数月至数年 CB的大体病理表现为分叶状肿块，内有沙粒状钙化，可有出血、坏死及囊性变；镜检成分为软骨母细胞、基质及多核巨细胞。肿瘤内的钙化，特征性的钙盐沉着于软骨母细胞周围，形成所谓的“窗格样钙化”，几乎是软骨母细胞瘤所特有的影像学表现 典型的CB发生于骨骺，可跨越骺板累及干骺端，偏心性生长，呈圆形、类圆形或分叶状骨质破坏区，边缘可见硬化；病灶内常见斑点状及片状钙化灶，外缘骨皮质变薄，可有膨胀性改变。病灶内斑点状钙化为软骨类病

4、变的特征性表现，病理为软骨钙化和软骨化骨X 线表现 主要为溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，边缘清晰。破坏区成圆形、椭圆形或不规则形，内有絮状或斑点状钙化并有分隔，一般没有骨膜新生物，少数可见骨膜反应CT 表现 多为圆形或类圆形低密度影，亦可为高密度影，与肿瘤内钙化量的多少有关。病灶多呈轻中度膨胀，亦可高度膨胀。病灶与正常骨质间多有清晰的 1 2 mm 的硬化带，亦有边界不清，呈侵袭性生长者MRI 表现 一般 T1W1为低信号,或略高于肌肉信号，T2W1为显著高信号,周围有低信号的硬化带包绕，病灶信号的均匀性与病灶内不成熟软骨基质、含铁血黄素、钙化的含量及有无变性相关。相应钙化区域 T1W1、T 2

5、W1 均为低信号，病灶伴黏液纤维变性时，T1W1 呈低信号，T2W1 呈显著高信号的多房性改变鉴别诊断n 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤：也好发于长管状骨已闭合的骺板处，但主要见于成年人，X 线可见膨胀性偏心性溶骨性改变，有时呈多房或 肥皂泡状，骨破坏区内无钙化或骨化，少有硬化缘，病变常向骨干延伸侵犯，边界多较模糊，但无骨膜反应 镜下多核巨细胞体积大，分布均匀，而单核基质细胞胞质少，境界不清 免疫组化 S-100 阴性，p63 阳性n 朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症：瘤既有嗜酸性改变又有核沟，但发病年龄比 CB 更小，可有其他多器官病变，扁骨多见 Langerhans 细胞核呈咖啡豆状或分

6、叶状，核沟多见而显著 电镜可见特征性的 Birbeck 颗粒和假多节状 深核沟 一 般Langerin，CD1a 及CD68 阳性n软骨黏液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤：常见于长骨干骺端，肿块多呈偏心性生长，有时可见多个病变区，跨越骺线，平均体积比 CB 大 典型 X 线表现为干骺端 扇贝(Scalloped)样云翳状低密度区，钙化少见 镜下分叶结构比 CB 显著，周边细胞密集呈多边形，胞质透明或蓝染，中央区细胞稀疏呈梭形或星芒状，间质疏松或纤维化，黏液样基质丰富，巨细胞及坏死均少见n软骨肉瘤：软骨肉瘤：影像学表现为溶骨性破坏，可见斑点状 絮状或环状钙化组织学上透明细胞型的软骨肉瘤更易与 CB 相

7、混淆 软骨肉瘤分叶状结构更明显，细胞稀疏散在有异型，胞质宽 透明或毛玻璃样，富含糖原，可形成陷窝，核呈圆形，可以有明显的核仁 软骨基质淡染或嗜碱性常浸润骨小梁，但很少累及骨骺n动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿：多发生于长骨干骺端 X 线见囊性蜂窝状膨胀性低密度区，CT 和 MRI 下可见液平镜下病灶由大小不等的血窦和宽窄不一的 彩带样纤维囊壁组成，近血窦壁的浅表区由排列致密的短梭形细胞含铁血黄素细胞和多核巨细胞构成，而囊性间隔中心有薄层纤维骨样组织，形成缎带样基质n软骨母细胞瘤样骨肉瘤：软骨母细胞瘤样骨肉瘤：好发于长骨干骺部，影像学典型者可见 虫噬 样或渗透性骨皮质破坏及Codman 三角 镜下虽见软骨母细胞瘤样成分，但瘤组织呈浸润性生长，病灶出现肿瘤性骨样组织，有时可见软组织肿块 细胞有过渡，异型性显著，胞质透亮或嗜碱，泡状核，核分裂象多见瘤细胞骨钙蛋白阳性，可资鉴别治疗与预后大多数 CB 属于良性，少数可复发，复发率4.2%32%，极少数可转移至肺nCB 首选手术治疗，充分清除病灶能控制肿瘤复发 近年来有人利用射频消融治疗取得了一定效果，但远期疗效尚不清楚 CB 对化疗不敏感，一般又不主张放疗，因患者多处于生长期，有诱发放射后肉瘤的可能 总之，典型的CB发病年龄较小，多位于长骨骨骺，在 CT 上表现为类圆形骨质破坏区，边缘硬化，病灶内有不同程度的钙化，增强扫描时病灶呈不同程度强化