原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病临床分析.pdf

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1、综上所述，使用 0 5%罗派卡因持续在伤口内灌注减轻了截肢患者截肢术后疼痛，并且减少了术后阿片药物的使用，有效的提高了截肢术后对镇痛的满意度，避免了阿片药物的负作用，从而保证了截肢患者术后能更好进行心理的调整和生理的康复，为截肢患者术镇痛提供了一种切实可靠的方法选择。参考文献1Maria C，Thekla N，Silvia B，et al How pharmacokinetic can help tochoose the right local anesthetics during epidural infusion European Jour-nal of Pain Supplements，

2、2011，5:471-4752董丽娟 老年患者胸科术后两种镇痛方法的疗效观察及护理 河北医药，2013，35:470-4713谢荣景，马永峰 切开内固定与传统外固定治疗创伤性多发肋骨骨折的疗效比较 河北医药，2013，35:254-255(收稿日期:2013 06 12)doi:10 3969/j issn 1002 7386 2013 24 040临床研究原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病临床分析宋军胡蕊李刚史敏王彩云高占玺韦美萍崔丽华作者单位:050000石家庄市，河北医科大学第二医院检验科(宋军、胡蕊、史敏、王彩云、高占玺、韦美萍);河北省人民医院临床部(李刚);中国人民解放军白求恩

3、国际和平医院 256 临床部(崔丽华)通讯作者:胡蕊，050000河北医科大学第二医院检验科;E-mail:dazuichazi2013 hotmail com【关键词】原发性血小板增多症;骨髓增殖性疾病;急性髓细胞血病【中图分类号】733 7【文献标识码】A【文章编号】1002 7386(2013)24 3761 02原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)是一种造血系统疾病，临床表现为血小板增多，ET 患者血栓形成、进展为骨髓纤维化和转变为急性白血病的危险性增加。目前国内外有关原发性血小板增多症转化为急性白血病的报道较少，本文将我院收治的 1 例病例报

4、道如下，并结合有关文献进行讨论。1临床资料1 1患者病史男，68 岁，2009 年因体检发现血小板增多入院。入院查体:全身皮肤未见出血点，胸骨无压痛，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。WBC 9 5 109/L，BC 5 2 1012/L，Hb 141g/L，Plt 1 034 109/L。分类:晚幼粒细胞 0 02，杆状粒细胞 0 12、分叶粒细胞 0 62，嗜酸粒细胞及嗜碱分叶粒细胞各 0 02、淋巴细胞 0 15、单核细胞 0 05，血小板成片多见。骨髓象显示:骨髓有核细胞增生活跃。粒系各期均见，嗜碱粒细胞比例增高，占 0 02;红系未见异常;淋巴细胞比例减低;巨核细胞 2 400 个/

5、片，血小板成片多见;NAP 积分 278 分。融合基因 JAK2 阳性。确诊为原发性血小板增多症。给予羟基脲及干扰素治疗，血小板维持在 300 109/L 500 109/L。1 2临床表现自 2012 年 8 月起，出现间断发热，晨起微咳嗽，少量白痰。在社区输用抗菌素体温下降;因发热停服羟基脲2 周，血小板升至969 109/L，再次加用;10 d 前出现口腔溃疡，疼痛明显，继而又出现发热，于2012 年10 月于我院就医。1 3入院查体患者体温 37 5，心率 88 次/min，呼吸22 次/min，血压 130/65 mm Hg，神志清晰，语言流利，面色萎黄，全身皮肤黏膜无黄染、出血点、

6、淤斑，周身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，光反应灵敏，口唇无紫绀，齿龈无红肿及出血，口腔黏膜可见溃疡。心肺查体阴性。腹部平坦，全腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。肝肾区无叩击痛，肠鸣音正常存在，双下肢无浮肿，肢体肌力、肌张力正常。双侧巴氏征，克氏征，布氏征阴性。1 4实验室检查(1)血常规:WBC 11 9 109/L，BC 2 201012/L，Hb88g/L，Plt 352 109/L，分类:原始粒细胞 0 29，早幼粒细胞 0 12，中幼粒细胞 0 01，杆状细胞 0 07，分叶细胞0 11，淋巴细胞 0 25，原始单核细胞 0 01，幼稚单核细

7、胞 0 05，单核细胞 0 09。(2)骨髓象显示:骨髓有核细胞增生减低。粒系各期均见，原始粒细胞 0 29，早幼粒细胞 0 10，中幼细胞 002，杆状细胞 0 05，分叶细胞 0 08，嗜酸及嗜碱细胞各占 0 01;红系幼红细胞少见。淋巴细胞 0 08;原始单核细胞 0 15，幼稚单核细胞 0 08，单核细胞 0 03，浆细胞 0 01;部分细胞可见Auer 小体。巨核细胞 3 只，可见小巨核细胞，血小板成堆可见。POX 染色部分原始细胞阳性，NSE 染色部分原始细胞阳性，PAS 部分细胞细颗粒状阳性。细胞免疫表型检测:CD34、CD13、CD14、CD33 和 HLA-D 阳性。最终确诊

8、为急性髓系白血病(AML-M4)。2结果该患者的血涂片及骨髓涂片中原始细胞多见，一部分原始细胞(图 1 中浅色箭头所示)体积较大，形态较规则，核呈圆形或椭圆形，可见凹陷、折叠、扭曲，核染色质较疏松，核仁多一个，胞质量丰富，染蓝色。POX 染色阴性(图 2 中浅色箭头所示)，NSE 染色弱阳性 阳性(图 3 中深色箭头所示);另一部分细胞(图 1 中深色箭头所示)体积较小，形态较规则，核呈圆形或椭圆形，可见凹陷，核染色质较细致，可见核仁，1 3 个，胞质量中等丰富，染蓝色，部分细胞可见细小紫红色颗粒。POX 染1673河北医药 2013 年 12 月 第 35 卷 第 24 期Hebei Med

9、ical Journal，2013，Vol 35 Dec No.24色颗粒状阳性(图 2 中深色箭头所示)，NSE 染色阴性(图 3 中深色箭头所示)。结合流式细胞技术确诊为 AML-M4。图1骨髓片。浅色箭头为原始及幼稚单核细胞;深色箭头为原始粒细胞(瑞-姬染色 1 000)图 2过氧化物酶(POX)染色。浅色箭头为 POX 染色阴性的原始及幼稚单核细胞;深色箭头为 POX 染色阳性的原始粒细胞(POX 染色后瑞-姬染液复染 1 000)图 3非特异性酯酶(NSE)染色。浅色箭头为 NSE 染色阳性原始及幼稚单核细胞;深色箭头为 NSE 染色阴性的原始粒细胞(NSE 染色 1 000)3讨论

10、ET 是一种主要累及骨髓巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病。1934 年首次提出 ET 这一独特的临床综合征，以后归为一种经典的 MPN。原发性血小板增多症是骨髓增生综合征中发病率最低的一种疾病，又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾病。ET 发病较隐匿，进展缓慢，真实发病率不清楚，多在50 60 岁发病，男女比例无明显差异，但第二峰在 30 岁左右，女性较常见。可发生于儿童，但较少见。本病起病缓慢，临床表现不一，半数以上的患者无症状，在常规血细胞检查时才偶然发现血小板数显著增高。初诊查体时大约 50%的患者可有脾轻、中度肿大，15%20%肝肿大。主要症状为血栓与出血。

11、血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。约 20%50%的患者初诊时的表现为血管梗死或出血，微血管梗死可导致脑缺血发作或手指痉挛及坏死。近年来发现 40%ET 患者可能发生肝静脉血栓(Budd-Chiari 综合征)。Patel等1 报道，11 例 ET 患者中有 8 例的起始表现为肝静脉血栓。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(60 岁)以及是否合并其他易栓因素有关2。出血相对较少见，多发生于血小板数超过 1 500 109/L 时。胃肠道或上呼吸道黏膜出血是最常见的。目前未发现特异的细胞遗传学和分子遗传学异常。ET 异常核型不常见，仅为 5%10%。经

12、常出现的异常包括 del(13q22)，+8，和+9。ET 是一种惰性疾病，其特征是有长期无症状间歇期，偶尔有一过性威胁生命的栓塞或出血，中位生存期 10 15 年常见。脾作为血小板的主要破坏部位，脾切除会导致血小板戏剧性的升到，使病情恶化。ET 可转化为 MPD 的其他类型，特别是IMF。最近报道了两个较大规模的长期随访资料，但结果并不一致。Cervantes 等3 对 195 例 ET 平均随访了 7 年，IMF 的发生率在5 年为2 7%，10 年为8%，15 年为15 3%。他们认为，随着病程的延长发生 IMF 的可能性也越大。但 Passamonti等4 对 453 例 ET 随访了

13、 15 年，IMF 的发生率为 4%，与病程长短似无明显关系。一般认为，在诊断 ET 时，骨髓活检易见网状纤维者发展为IMF 的危险性较大。部分 ET 患者也可转变为 CML 或急性白血病但此时 JAK2V617F 检测多为阴性5。本病例即为原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病(AML-M4)，但不同的是本患者的 JAK2V617F 检测为阳性，说明该突变不是转化为白血病的直接原因。约有不到 5%的 ET 会转化为急性髓系白血病或骨髓增生异常综合征，且这种变化可能与以前的细胞毒性药物治疗有关。一般认为，化学治疗如烷化剂，羟基脲、32P 均可以加速本病向白血病的转化，其原因为这些药物颗粒导致染

14、色体细胞遗传学改变:如 17 号染色体短臂缺失常发生于羟基脲治疗的病人，从而更易导致白血病的发生。但也有报道，未经治疗的患者也可转化为此，故也有认为转化白血病是疾病的自然发展过程。本例患者年龄 60 岁，血小板 1 600 109/L，无临床症状。3 年后转化为 AML，其原因与服用药物有关还是自发转变尚难确定。羟基脲的使用可降低高危患者出血及血栓形成等并发症，但对无症状的患者是否有必要给予化学治疗仍有争议。此外，该患者转变以后对化疗不敏感，化疗效果欠佳，提示此种转化可能为终末期，预后不佳。参考文献1Patel K，Lea NC，Heneghan MA，et al Prevalence of

15、the activatingJAK2 tyrosine kinase mutation V617F in the Budd-Chiari syndromeGastroenterology，2006，130:2031-20382Harrison CN，Green A Essential thrombocythaemia Clin Haemato L，2006，19:439-4533Cervantes F，Alvarez-Larran A，Talarn C，et al Myelofibros is with my-eloid metaplasia following essential th ro

16、mbocy thaemia:actuarial proba-bility，presenting characteristics and evolution in a series of 195patients Br J Haematol 2002，118:786-7904Passamonti F，umi E，Pungolino E，et al Life expectancy and prog-nostic factors for survival in patients with polycythemiavera and essentialthrombocytheia Am J Med，2004，117:755-7615Tefferi A Classification，Diagnosis and Management of Myeloprolifera-tive Disorders in the JAK2V617Fera Hematology Am SocHematol EducProgram，2006，36:240-245(收稿日期:2013 07 20)2673河北医药 2013 年 12 月 第 35 卷 第 24 期Hebei Medical Journal，2013，Vol 35 Dec No.24